肺动脉高压与右心功能ppt.pptx

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1、一、定义 指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。第1页/共47页 二、诊断标准第2页/共47页2009ACCF/AHA2009ACCF/AHA专家共识诊断标准：右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)(mPAP)，静息状态下 25 mmHg25 mmHg。WHOWHO分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足：肺毛细血管楔压,左房压或左室末压 15 mmHg15 mmHg。肺血管阻力3Wood3Wood单位 第3页/共47页2009ESC/ERS2009ESC/ERS诊断标准：毛细血管前肺动脉高

2、压：肺动脉平均压 25 25 mmHgmmHg，PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg，心输出量正常或降低，包括第I I、IIIIII、IVIV、V V类肺动脉高压。毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg25 mmHg，PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg，心输出量正常或降低。包括第IIII类肺动脉高压。被动性：跨肺压差12 mmHg 12 mmHg 反应性（不成比例性）：跨肺压差 12 12 mmHg mmHg 高心输出量见于高动力学状态:体肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进第4页/共47页三、分 类第5页/共47页分分 类（类（20092009，ACCF/AHA

3、ACCF/AHA专家共识）专家共识）1.1.肺动脉高压(PAH)(PAH)1.1.1.1.特发性(IPAH)IPAH)1.21.2.家族性(FPAH)FPAH)1.31.3.相关因素(APAH)APAH)1.31.3.1.1.结缔组织病 先天性体-肺分流 门静脉高压 感染 药物/毒物 其他：（甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的肺静脉闭塞症 肺毛细血管瘤 1 1.5.5.新生儿持续性肺动脉高压2.2.左心疾病引起的肺动脉高压 2.1.2.1.左房或左室心脏疾病 2.2.2.2.左心瓣膜

4、病3.3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压 3.1.3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPDCOPD）3.2.3.2.肺间质病变 3.3.3.3.睡眠呼吸障碍 3.4.3.4.肺泡通气不足 3.5.3.5.慢性高海拔环境 3.6.3.6.发育异常4.4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压 4.1.4.1.肺动脉近端血栓栓塞 4.2.4.2.肺动脉远端血栓栓塞 4.3.4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄 生虫、异物等）5.5.其他类型肺动脉高压 结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病 ,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎 ）第6页/共47页分分 类（类（20092009，ESC/ERS PH诊治指

5、南）1.1.肺动脉高压(PAH)(PAH)l特发性肺动脉高压l遗传性肺动脉高压 BMPR2 II BMPR2 II ALK1,endoglin ALK1,endoglin 未知l药物或毒物诱导的肺动脉高压l相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV HIV感染 门脉高压 体循环-肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血11肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.2.左心疾病引起的肺动脉高压l收缩功能不全l舒张功能不全l瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压l慢性阻塞性肺疾病l间质性肺病l其他限制性和阻塞性肺疾病l睡眠呼吸障碍l支气管-肺发育不良l长期高原暴露l发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明

6、原因或者多重机制引起的肺动脉 高压l血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除l系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎l代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰第7页/共47页四、危险分层第8页/共47页ACCF/AHA 2009 Expert Consensus 危险分层 第9页/共47页ESC/ERS GUIDELINES 危险分层第10页/共47页四、治疗流程第11页/共47页2009ACCF/AHA PAH 治疗规范注：注：ERAs:ERAs:内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂PDE-5PDE-5：5 5磷酸二酯

7、酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂抗凝抗凝 利尿利尿 吸氧吸氧 地高辛地高辛急性血管扩张试验急性血管扩张试验口服口服CCBCCB持续反应性持续反应性阳性阳性继续继续CCBCCB治疗治疗是是否否低危低危高危高危ERAsERAs或或PDE-5(PDE-5(口服口服)依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素（静脉注射）（静脉注射）伊洛前列素伊洛前列素 （吸入）（吸入）曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）阴性阴性重新评估：重新评估：考虑联合治疗考虑联合治疗试验性方案试验性方案依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素（静脉注射）（静脉注射）伊洛前列素伊洛前列素 （吸入）（吸入）ERAsERAs或或PDE-5(PD

8、E-5(口服口服)曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）房间隔造口术房间隔造口术肺移植肺移植McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30,McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30,2009.2009.第12页/共47页2009年ESC/ERS PAH治疗规范避孕避孕(I-C)(I-C)预防流感及肺炎球菌感染预防流感及肺炎球菌感染(I-C)(I-C)康复督导康复督导(IIa-B)(IIa-B)心理社会支持心理社会支持(IIa-C)(IIa-C)避免过度

9、运动避免过度运动(III-C)(III-C)利尿剂利尿剂（I-BI-B）吸氧吸氧（I-CI-C）抗凝：抗凝：IPAHIPAH，遗传性，遗传性PAHPAH及食欲抑制剂相关性及食欲抑制剂相关性 PAH PAH(IIa-C)(IIa-C)APAH APAH (IIb-C)(IIb-C)地高辛地高辛 (IIb-C)(IIb-C)常规支持治疗常规支持治疗转诊至专科门诊转诊至专科门诊急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验(I-C IPAH)(I-C IPAH)(IIb-C APAH)(IIb-C APAH)阳性阴性WHOWHO功能分级功能分级I-IIII-III级级CCBCCB（I-CI-C）持续反应性持续

10、反应性WHOWHO功能分级功能分级I-III-II级级继续继续CCBCCB治疗治疗贝前列素贝前列素IIb-BIIb-B安贝生坦，波生坦安贝生坦，波生坦司他生坦，西地那非，他达拉非司他生坦，西地那非，他达拉非吸入吸入/静脉注射伊洛前列素静脉注射伊洛前列素皮下注射皮下注射/静脉注射静脉注射/吸入曲前列素吸入曲前列素启动联合治疗启动联合治疗静脉注射伊洛前列素静脉注射伊洛前列素静脉注射曲前列素静脉注射曲前列素司他生坦司他生坦IIa-CIIa-C他达拉非他达拉非皮下注射皮下注射/吸入曲前列素吸入曲前列素他达拉非他达拉非I-BI-B静脉注射依前列醇静脉注射依前列醇安贝生坦，波生坦安贝生坦，波生坦司他生坦，

11、西地那非司他生坦，西地那非静脉注射依前列醇静脉注射依前列醇 吸入用伊洛前列素吸入用伊洛前列素安贝生坦安贝生坦波生坦波生坦西地那非西地那非I-AI-AWHOWHO功能分级功能分级IVIV级级WHOWHO功能分级功能分级IIIIII级级WHOWHO功能分级功能分级II II级级推荐证据推荐证据初始治疗初始治疗第13页/共47页临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳序贯联合治疗序贯联合治疗(II-a B)(II-a B)ERAERAProstanoids +PDE-5IProstanoids +PDE-5I+房间隔造口术房间隔造口术(I-C)(I-C)和和/或或肺移植肺移植(I-C

12、)(I-C)注：注：:对于对于WHOWHO功能分级为功能分级为II II级的患者证据为级的患者证据为IIa-CIIa-C ERA:ERAs:ERA:ERAs:内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 Prostanoids:Prostanoids:前列环素类药物前列环素类药物 PDE-5PDE-5：5 5磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂GaliGali N,et al.Eur Heart J.2009 Aug 27.Epub ahead of print.N,et al.Eur Heart J.2009 Aug 27.Epub ahead of print.2009年ESC/ERS PH治疗规范第14

13、页/共47页肺高压预后相关因素与潜在病因相关药物治疗影响预后与预后相关的临床因素 人口学特征；血流动力学；对血管扩张剂的反应；心脏超声；运动耐力；心电图；WHO 功能分级；生物标志物；肺功能试验 *右心功能是决定预后的根本因素第15页/共47页与病情及预后相关的指标及参数收缩功能指标RVEF右心室面积变化指数三尖瓣环收缩期运动幅度 右室心肌工作指数 血流动力学指标右房压心指数最大压力-时间变化值(dP/dtmax)压力-容积测量相关指数心室顺应性前负荷补充每搏功舒张期充盈组织多普勒指标等容收缩/舒张加速度等容收缩/舒张速率右心室扩张与左室腔相比，右室相对或绝对扩张右心房大小三尖瓣返流心电生理指

14、标心律失常刺激诱导的室性心动过速QRS间期神经激素及细胞因子BNP去甲肾上腺素内皮素肿瘤坏死因子 Right ventricular function in cardiovascular disease,Part.Francois,et al.Circulation,2008,117:1717-31第16页/共47页右心功能与肺动脉高压预后右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素。目前肺动脉高压的治疗靶点主要是针对肺血管结构本身，而忽视对右心心肌结构和功能的评价与处理。把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。第17页/共47页右心功能一、右心的重要性二、右心的解剖学

15、特点三、右心的生理学特点四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点五、右心功能不全的诊断方法六、右心功能不全的治疗第18页/共47页一、右心的重要性 Furey等人总结出右心室的重要功能是：维持体循环静脉压在较低水平和避免相关 组织器官充血水肿，以及在心血管系统应 激状态下，右心室在保证肺灌注的同时完 成上述功能。第19页/共47页二、右心的解剖学特点一、右心房为不规则的六面卵圆体二、右心室为锥形，分为窦部、肉梁化部和 圆锥部三部分，三部分会合处为膜部间隔。三、右心室壁血流灌注特点四、传导系统发自于右心，主干也在右心第20页/共47页第21页/共47页第22页/共47页三、右心的生理学特点一、右心

16、接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；二、右心室的泵压约为左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出与左心室同样的搏出量所花的搏出功仅为左心室的25。三、右心室收缩功能是心肌收缩性、前负荷、后负荷的反映。第23页/共47页四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点一、各种致右心功能不全的病因导致右心室 心肌直接损伤、右心室容量超负荷、右 心室压力超负荷和心室间相互影响。二、右心收缩功能不全 正常右心射血分数4076三、右心舒张功能不全第24页/共47页五、右心功能评价方法超声心动图心脏磁共振放射性核素显像生物标志物右心导管术及心室造影 评价右心功能的技术要落后于左评价右心功能的技术

17、要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的几心功能评价技术。由于右室复杂的几何形状和其位于胸骨后的位置，使得何形状和其位于胸骨后的位置，使得传统的超声心动图技术很难获取连贯、传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有限，以价右心室收缩功能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术往认为比较可信的是体积分析技术放射性核素和心

18、血管造影技术。放射性核素和心血管造影技术。第26页/共47页超声心动图优点：经济、无创、方便、易普及。不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。第27页/共47页 超声心动图：心腔大小形态、超声心动图：心腔大小形态、心肌结构、瓣膜运动。心肌结构、瓣膜运动。超声心动图观察心脏解剖结构第28页/共47页短轴切

19、面：右室扩大，短轴切面：右室扩大，左室呈左室呈“D”D”形形三尖瓣反流速度峰值三尖瓣反流速度峰值4.8m/s4.8m/s，计算跨瓣压，计算跨瓣压差为差为92mmHg,92mmHg,提示重度提示重度肺动脉高压肺动脉高压超声心动图测三尖瓣反流速度第29页/共47页超声评估右心功能新技术相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（DTI）最大的优点就是直接反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。心肌做功指数（MPI）又称Tei指数，为右室等容收缩时间（ICT）+等容舒张时间（IRT）与射血时间（ET）的比值。由于心室收缩主要依赖钙离子，其内流

20、主要发生在ICT，外流主要发生在IRT，因此Tei被认为是评价心室整体功能的有价值的指标。且不受心率、右室形状、前后负荷等因素影响。实时三维超声（RT-3DE）可以实时、全面地观察立体解剖结构，还可以快速地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确性甚至可与MRI的三维成像媲美。第30页/共47页心脏磁共振目前比较准确评价右心功能的技术利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心肌重量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。磁共振血流标测技术测量E/A波的幅度及比值，估测右室舒张功能。磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。心肌组织标记技术研究右心局部功能。第31页

21、/共47页McLure LER,Int J Clin Pract,2007,61(suppl):15-26特发性肺动脉高压患者右心特发性肺动脉高压患者右心MRIMRI心脏磁共振第32页/共47页心脏磁共振：心肌质量指数（心脏磁共振：心肌质量指数（Ventricular mass index)估测肺动脉压力估测肺动脉压力心脏磁共振第33页/共47页Saba TS,et al.Eur Respir J 2002;20:15191524MPAP MPAP 右心导管：肺动脉平均压右心导管：肺动脉平均压ECHO PASP:ECHO PASP:超声超声;肺动脉收缩压肺动脉收缩压RVMRVM：右心心肌质量：

22、右心心肌质量VMI:VMI:心肌质量指数心肌质量指数RVM/LVMRVM/LVMr=0.56r=0.81r=0.77 心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力第34页/共47页放射性核素显像右心功能检测的重要的无创性方法之一。目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分开，因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对“弹丸”注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易受大血管影像的影响。平衡法显像最大的问题是难以将右房和右室准确地划分开，虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂，并需要专用软件系统，尚未

23、普及应用。第35页/共47页 放射性核素放射性核素首次通过法核素显像首次通过法核素显像第36页/共47页 放射性核素放射性核素平衡法核素显像平衡法核素显像第37页/共47页放射性核素显像新技术门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测的新方法，研究表明：右室负荷加重的患者，由于右室心肌对示踪剂的摄取明显增强，右室心肌显影清晰，应用门控心肌灌注显像评价右室功能是完全可行的。但目前国内外尚无用于肺动脉高压右心功能评价的临床研究。国外初步研究证实：肺动脉高压右室心肌代谢（葡萄糖和脂肪酸代谢）的变化与右心功能参数的变化密切相关，应用18F-FDG PET显像定量评价右室心肌葡萄糖代谢，有助于右心功能

24、及预后判断，目前国内未见报道，国外相关研究也较少。第38页/共47页右心导管术诊断肺动脉高压的“金标准”。测定右心各腔室及肺动脉的血氧饱和度和压力、肺毛细血管楔压。计算心排出量、肺血管阻力等指标。进行急性肺血管反应性试验。第39页/共47页Vigilance -美国爱德华生命科学美国爱德华生命科学公司公司连续血流动力学/氧动力学 监 测 系 统测量指标测量指标EDVEDV、EDVIEDVI、SVOSVO2 2、RVEFRVEF、COCO、CICIRVSPRVSP、RVDPRVDP、RVEDPRVEDP、RVdp/dtRVdp/dt第40页/共47页血流动力学异常和预后DAlonzo et al

25、.Annals Int Med 1991;115:343-349肺动脉平均压01020304050平均生存时间平均生存时间(月月)平均右心房压平均心搏指数 55 mmHg 85 mmHg 10 mmHg 20 mmHg 4 l/min/m2 2 l/min/m2第41页/共47页右心功能评价比较：右心导管、超声心动图、心脏磁共振评价方法 参数 心脏磁共振 超声心动图 右心导管（包括右心造影）右心室评价容量 +射血分数 +右室张力 +-右室压力 -/+每搏量 +心肌质量 +-/+-右室重塑（包括室间隔运动）+-三尖瓣反流 +混合指标 +（心包积液、肺栓塞及其他异常）右房评价右房压力 -+肺动脉评

26、价 肺动脉扩张性 +-/+肺动脉血流动力学 -/+定量肺血流测定 +-无用，+可能有用，+有用，+相当有用Raymond Benza,et al.J Am Coll Cardiol 2008;52:1683第42页/共47页生物标志物与右心功能不全脑钠肽N-末端脑钠肽原肌钙蛋白T内皮素高敏C反应蛋白细胞因子(白介素-6、肿瘤坏死因子-)生长分化因子-15第43页/共47页预测生存的生化指标:脑钠肽(BNP)Nagaya N et al.Circulation 2000;102:865-70.100800生存率生存率(%)604020012243648时间(月)0100806040200脑钠肽基

27、线值脑钠肽随访情况12243648时间(月)脑钠肽脑钠肽 180 pg/ml脑钠肽脑钠肽 180 pg/ml脑钠肽脑钠肽 150 pg/ml脑钠肽脑钠肽 150 pg/ml第44页/共47页预测生存的生化指标:肌钙蛋白 TTorbicki A et al.Circulation 2003.TnT 0.01 ng/ml1.0000.80.60.40.261224时间时间(月月)累计生存率累计生存率肌钙蛋白肌钙蛋白T(+)18肌钙蛋白肌钙蛋白T()p=0.001肺动脉高压肺动脉高压(n=51)慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(n=5)第45页/共47页生长分化因子-15（GDF-15）是转化生长因子-超家族成员之一；它可能是重要的应激反应基因，其在疾病状态下的表达增加，发挥着细胞调节和保护功能；心血管疾病新出现的生化标志物；但在IPAH 患者其临床重要性尚不明确；研究提示GDF-15与IPAH患者死亡或移植风险相关；GDF-15与NYHA功能分级和NT-proBNP密切相关；慢性心衰患者的死亡危险随GDF-15水平的升高而增加；作用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究。第46页/共47页感谢您的观看！第47页/共47页