肺泡蛋白沉着症影像表现.pptx

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1、【目录目录】病理与临床概述与病因影像学表现鉴别诊断治疗与预后第1页/共32页 肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症(pulmonary(pulmonary alveolar proteinosisalveolar proteinosis，PAP)PAP)是一种原因不明、起病是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病漫性肺部疾病【概述概述】第2页/共32页分型：分型：特发性特发性PAPPAP：“获得性获得性”或或“成人型成人型”PAPPAP，约占，约占9090继发性继发性PAPPAP：约占：约占5 5-10-10先天性

2、先天性PAPPAP：约占：约占2 2【概述概述】第3页/共32页肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示模型显示GM-CSF的缺乏或其受体不足可的缺乏或其受体不足可导致导致PAP【病因病因】第4页/共32页PAPPAP的病理学改变为的病理学改变为:肺泡及终末呼吸性细肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满过碘支气管腔内充满过碘酸雪夫酸雪夫(PAS)(PAS)染色阳染色阳性蛋白样物质及大量性蛋白样物质及大量脂质脂质【病理】第5

3、页/共32页呈斑片状或弥漫性实呈斑片状或弥漫性实变，切面可见黄色液变，切面可见黄色液体或呈胶冻状体或呈胶冻状【大体大体】第6页/共32页PAPPAP好发于好发于3030至至5050岁成人，男女比岁成人，男女比约约4 4：1 1绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特异性；少数可出现乏力异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、体重减轻、发热、胸痛和咯血等胸痛和咯血等体格检查大多无阳性体征体格检查大多无阳性体征临床临床-放射分离现象放射分离现象【临床临床】第7页/共32页表现为弥漫性斑片样，表现为弥漫性斑片样，磨玻璃样影，呈蝶翼磨玻璃样影，呈蝶翼状分布于双肺门周围状分

4、布于双肺门周围或中下肺野或中下肺野与肺水肿相似，但无与肺水肿相似，但无心影增大及肺血流再心影增大及肺血流再分布分布【影像学表现影像学表现】X线表现第8页/共32页 磨玻璃样、磨玻璃样、地图样、地图样、铺路石样、小叶铺路石样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现间质纤维化等表现【影像学表现影像学表现】CT表现第9页/共32页第10页/共32页第11页/共32页第12页/共32页第13页/共32页卡氏肺囊虫性肺炎卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）弥漫性支气管肺泡癌（弥漫性支气管肺泡癌（BACBAC）特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF)IPF)

5、特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症肺水肿肺水肿放射性肺炎放射性肺炎【鉴别诊断鉴别诊断】第14页/共32页广泛或局限性磨玻璃样密度影广泛或局限性磨玻璃样密度影可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变、自发性气胸及肺实变影变、自发性气胸及肺实变影机遇性感染疾病机遇性感染疾病【鉴别诊断鉴别诊断】卡氏肺囊虫性肺炎（卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）第15页/共32页第16页/共32页【鉴别诊断鉴别诊断】弥漫性支气管肺泡癌弥漫性支气管肺泡癌PAPPAPBACBAC病程病程长长短，进展迅速短，进展迅速纵隔淋巴结纵隔淋巴结无无有肿大有肿大影像表现影像表现地图征或地图征

6、或铺路石征铺路石征多发结节状阴影多发结节状阴影第17页/共32页第18页/共32页肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，通常特征，通常结构扭曲或牵拉性支气管扩张结构扭曲或牵拉性支气管扩张病变主要分布在双肺下部的外围区，有从病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点胸膜下向肺门逐渐减轻的特点病灶边界与正常肺组织边界不清病灶边界与正常肺组织边界不清多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影结节影【鉴别诊断鉴别诊断】特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化（IPF)第19页/共32页第20页/共32页多发粟粒

7、结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞普鲁士蓝反应阳性普鲁士蓝反应阳性【鉴别诊断鉴别诊断】特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症第21页/共32页第22页/共32页边缘模糊的斑片状影，肺门周围边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼蝶翼”征征多有明显的心影增大多有明显的心影增大临床症状明显临床症状明显【鉴别诊断鉴别诊断】肺水肿肺水肿第23页/共32页第24页/共32页第25页/共32页肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致肺组织

8、接受一定剂量的电离辐射后所导致的急性炎性反应的急性炎性反应，一过性，几周后即可消失一过性，几周后即可消失临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关【鉴别诊断鉴别诊断】放射性肺炎放射性肺炎第26页/共32页第27页/共32页支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar(bronchoalveolar lavage,BAL)lavage,BAL)液的镜检有助于液的镜检有助于诊断诊断PAPPAP，而不，而不必做肺组织活检必做肺组织活检BALBAL液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片出现泥浆样沉

9、淀，沉淀细胞学涂片PASPAS染色发染色发现与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可现与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为确诊依据作为确诊依据【特异性检查特异性检查】第28页/共32页对症支持治疗对症支持治疗全肺灌洗，改善全肺灌洗，改善PAPPAP患者的肺通气及肺换患者的肺通气及肺换气功能。气功能。特异性治疗特异性治疗近年来开发的近年来开发的GM-CSFGM-CSF替代治疗已经逐渐用替代治疗已经逐渐用于临床于临床【治疗治疗】第29页/共32页PAPPAP诊断需要协同临床表现、影像学体征诊断需要协同临床表现、影像学体征及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊方可确诊PAPPAP患者临床表现较轻，而影像学表现和患者临床表现较轻，而影像学表现和生理学损伤较为严重，与临床表现不成生理学损伤较为严重，与临床表现不成比例，出现所谓的比例，出现所谓的“临床一放射分离临床一放射分离”现象现象病变分布呈地图或铺路石样病变分布呈地图或铺路石样一般支气管无结构扭曲和牵拉性支气管一般支气管无结构扭曲和牵拉性支气管扩张扩张【小结小结】第30页/共32页谢谢！谢谢！第31页/共32页感谢您的观看！第32页/共32页