神经病学总论.pptx
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1、一.总论(神经科常见症状)总论(神经科常见症状)绪论绪论 意识意识障碍障碍 失语、失用、失认失语、失用、失认 视觉障碍、眼球运动障碍视觉障碍、眼球运动障碍 眩晕、听觉障碍眩晕、听觉障碍 晕厥、痫性发作晕厥、痫性发作 感觉障碍感觉障碍 瘫痪瘫痪 不自主运动不自主运动 共济失调共济失调 神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则二二.周围神经病周围神经病 周围神经病周围神经病 三叉神经三叉神经痛痛 面神经麻痹面神经麻痹 格林格林-巴巴利利 第1页/共143页 第一章第一章 绪论绪论第2页/共143页神经病学神经病学 Neurology是研究是研究CNS、PNS及骨骼肌及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病
2、理、疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗、临床表现、诊断、治疗、预后及预防的一门临床医学门类。预后及预防的一门临床医学门类。是神经科学是神经科学(Neuroscience)的一部分。的一部分。神经系统(神经系统(nervous system):):中枢神经系统中枢神经系统(CNS)-脑脑(、颅神经颅神经)、脊髓、脊髓周围神经系统周围神经系统(PNS)-脑神经、脊神经脑神经、脊神经第3页/共143页神经系统疾病的种类神经系统疾病的种类1.血管性疾病血管性疾病 2.感染性疾病感染性疾病3.肿瘤肿瘤 4.外伤外伤5.变性变性 6.自身免疫病自身免疫病(脱髓鞘脱髓鞘)7.遗传性、先天发育异
3、常遗传性、先天发育异常8.中毒中毒9.营养缺陷和代谢障碍营养缺陷和代谢障碍第4页/共143页神经系统症状神经系统症状 缺损症状 正常功能减弱或缺失(偏瘫、失语)刺激症状 神经结构受激惹时所产生的过度兴奋(痫性发作、根性痛)释放症状 高级中枢受损后,其控制的低级中枢功能释放(锥体束征)休克症状 CNS急性局部严重病变,引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失 脑休克:脑出血 脊髓休克:急性脊髓横贯性病变-下单位瘫第5页/共143页神经疾病辅助检查方法神经疾病辅助检查方法 腰穿及腰穿及CSF检查检查:压力:压力、动力学检查,常规、生化、动力学检查,常规、生化、CSF-IgG指数、指数、OB、细胞
4、学、细胞学和特异性抗体和特异性抗体 神经影像学神经影像学:头颅平片、脊柱平片、脊髓造影、:头颅平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、MRI、MRA和和DSA 神经电生理神经电生理:EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP 经颅多普勒经颅多普勒(TCD):非损伤性颅内血流动力学检查非损伤性颅内血流动力学检查 放射性同位素检查放射性同位素检查:SPECT、PET 免疫学及病毒学检测免疫学及病毒学检测:如:如MBP、AChR和囊虫抗体、和囊虫抗体、(HSV)PCR检测检测肌肉、神经和脑组织活体组织检查肌肉、神经和脑组织活体组织检查 第6页/共143页第三章第三章 神经系统疾病的常见症神经系
5、统疾病的常见症状状 Symptomatology of the Neurological diseases第7页/共143页第一节第一节 意识障碍意识障碍第8页/共143页意识意识(conciousness)指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解功能,并通过语言、躯体运动和行为表达出来;指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解功能,并通过语言、躯体运动和行为表达出来;是是CNS对内、外环境刺激应答反应的能力。对内、外环境刺激应答反应的能力。该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍(disorders of conciousn
6、ess)。第9页/共143页意识障碍的解剖基础意识障碍的解剖基础 维持意识清醒的重要结构维持意识清醒的重要结构 脑干上行性网状激活系统脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)广泛的大脑皮质神经元的完整性广泛的大脑皮质神经元的完整性 (中枢整合机构中枢整合机构)上述结构的急性损害导致意识障碍上述结构的急性损害导致意识障碍第10页/共143页意识障碍临床分类意识障碍临床分类-意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍嗜嗜睡睡(somnolent):患患者者处处于于病病理理性性睡睡眠眠状状态态,唤唤醒醒后后定定向向力力基基本本完完整整,
7、但但注意力不集中,记忆稍差注意力不集中,记忆稍差,如不继续对答,又进入睡眠。,如不继续对答,又进入睡眠。是意识障碍是意识障碍早期早期表现。表现。常见于常见于颅内压增高颅内压增高病人。病人。第11页/共143页意识障碍临床分类意识障碍临床分类 意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍 昏睡状态昏睡状态(stupor):处于处于较深较深的病的病理性睡眠状态,理性睡眠状态,较重较重的疼痛或言语的疼痛或言语刺激方可唤醒,作刺激方可唤醒,作简单模糊简单模糊的回答,的回答,旋即熟睡旋即熟睡。第12页/共143页意识障碍临床分类意识障碍临床分类 意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍昏迷昏迷(co
8、ma):意识丧失意识丧失,对言语刺激,对言语刺激无应答无应答反应反应,可分为,可分为浅、中、深浅、中、深昏迷。昏迷。表2-1 昏迷程度的鉴别 昏迷程度 疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反射 生命体征如血压、呼吸 浅昏迷 中昏迷 深昏迷 有反应 重刺激可有 无反应 可有 很少 无 存在 减弱或消失 消失 存在 迟钝 消失 无变化 轻度变化 变化明显 第13页/共143页意识障碍意识障碍临床分类临床分类 伴意识内容改变的意识障碍伴意识内容改变的意识障碍意意识识模模糊糊(confusion):或或称称朦朦胧胧状态状态(twilight state)意意识识轻轻度度障障碍碍,表表现现意意
9、识识范范围围缩缩小小,常常有有定定向向力力障障碍碍,错错觉觉,幻幻觉较少见,情感反应与错觉相关。觉较少见,情感反应与错觉相关。第14页/共143页意识障碍意识障碍临床分类临床分类 伴意识内容改变的意识障碍伴意识内容改变的意识障碍谵妄状态谵妄状态(delirium state)较较严严重重的的意意识识障障碍碍。定定向向力力、自自知知力力障障碍碍,注注意意力力涣涣散散,不不能能与与外外界界正正常常接接触触。常有。常有错觉、幻觉错觉、幻觉,以错视为主,形象生动逼真,可有恐惧、外逃或伤人行为。,以错视为主,形象生动逼真,可有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态:高热、中毒急性谵妄状态:高热、中毒(如阿托
10、品类如阿托品类)。慢性谵妄状态:慢性酒精中毒。慢性谵妄状态:慢性酒精中毒。第15页/共143页意识障碍临床分类意识障碍临床分类 特殊类型意识障碍特殊类型意识障碍-醒状昏迷醒状昏迷 (coma vigil)去皮层综合征去皮层综合征(decorticate):无意识睁眼闭眼,光、角膜反射存在,对外无意识睁眼闭眼,光、角膜反射存在,对外界刺激无反应,去皮层强直状态,病理征界刺激无反应,去皮层强直状态,病理征(+)。上行网状激活系统未受损,。上行网状激活系统未受损,保持觉醒保持觉醒-睡眠周期,无意识咀嚼和吞咽。睡眠周期,无意识咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害
11、CVD及外伤等。及外伤等。第16页/共143页意识障碍临床分类意识障碍临床分类 特殊类型意识障碍特殊类型意识障碍-醒状昏迷醒状昏迷 (coma vigil)无无动动性性缄缄默默症症(akinetic mutism):对对外外界界刺刺激激无无意意识识反反应应,四四肢肢不不能能动动,不不语语。无无目目的的睁睁眼眼或或眼眼球球运运动动,睡睡眠眠-醒醒觉觉周周期期可可保保留留。伴伴自自主主神神经经功功能能紊紊乱乱,体体温温高高、心心跳跳或或呼呼吸吸节节律律不不规规则则、多多汗汗、皮皮脂脂腺腺分分泌泌旺旺盛盛,尿尿便便潴潴留留或或失失禁禁,肌肌肉肉松弛,松弛,无锥体束征无锥体束征。脑干上部或丘脑网状激活
12、系统及前额叶脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。边缘系统损害。第17页/共143页临床上需与昏迷鉴别的几种情况临床上需与昏迷鉴别的几种情况意意志志缺缺乏乏症症 清清醒醒状状态态,但但不不讲讲话话,无无自自主主活活动动。对对刺刺激激无无反反应应、无无欲欲望望,严严重重淡淡漠漠状态。双侧额叶病变。状态。双侧额叶病变。闭锁综合征闭锁综合征(locked-in syndrome)多见于多见于CVD引起脑桥基底部病变,是皮质核束引起脑桥基底部病变,是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起。和皮质脊髓束双侧受损引起。表表现现几几乎乎全全部部运运动动功功能能丧丧失失(四四肢肢和和脑脑桥桥及及其其以以
13、下下脑脑神神经经均均瘫瘫痪痪)。不不能能言言语语、不能吞咽、不能活动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意。不能吞咽、不能活动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意。第18页/共143页第二节第二节 认知障碍认知障碍-失语症、失用失语症、失用症、失认症症、失认症第19页/共143页失语症概念失语症概念失失语语症症(aphasia):脑脑损损害害所所致致的的语语言言交交流流能能力力障障碍碍,即即后后天天获获得得性性对对各各种种语语言言符符号号(口口语语、文文字字、手手语语等等)的的表达及认识能力受损或丧失表达及认识能力受损或丧失。诊断的必要条件诊断的必要条件:意意识识清清晰晰、无无精
14、精神神障障碍碍及及严严重重智智能能障障碍碍,无无视视、听听觉觉缺缺损损,无无口口、咽咽喉喉等等发发音音器器官官肌肌肉肉瘫瘫痪痪及及共共济济运运动动障碍障碍第20页/共143页第21页/共143页失语症失语症-分类分类(国内)(国内)外侧裂周围失语综合征外侧裂周围失语综合征 共同点:共同点:病灶都病灶都在外侧裂周区在外侧裂周区,共同特点是均有共同特点是均有复述障碍复述障碍。Broca 失语失语(Broca aphasia,BA)Wernicke失语失语(wernicke aphasia,WA)传导性失语传导性失语(conduction aphasia,CA)第22页/共143页失语症失语症-分类
15、分类 经皮层性失语经皮层性失语(transcortical aphasia)又称分水岭区失语综合征又称分水岭区失语综合征 病灶位于病灶位于分水岭区分水岭区,共同特点是共同特点是复述相对保留。复述相对保留。经皮层运动性失语经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)经皮层感觉性失语经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)经皮层混合性失语经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)第23页/共143页失语症失语症-分类分类完全性失语完全性失语(global aphasia,
16、GA)命名性失语命名性失语(anomic aphasia,AA)皮层下失语综合征皮层下失语综合征(subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语丘脑性失语(thalamic aphasia,TA)底节性失语底节性失语(basal ganglion aphasia,BaA)第24页/共143页外侧裂周区失语症临床特点外侧裂周区失语症临床特点Broca失语失语 临床特点:临床特点:口语表达障碍最突出口语表达障碍最突出,呈,呈典型非流利型口语典型非流利型口语,语量少,讲话费力找词困难,电报式语言,语法差,复述、语量少,讲话费力找词困难,电报式语言,语法差,复述、命名、阅读、书写
17、障碍。命名、阅读、书写障碍。病变部位:病变部位:优势半球优势半球Broca区区(额下回后部额下回后部),相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。,相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。第25页/共143页外侧裂周区失语症临床特点外侧裂周区失语症临床特点Wernicke失语失语 临床特点:临床特点:口语理解严重障碍,口语理解严重障碍,流利型口语流利型口语,滔滔不绝地说,讲话,滔滔不绝地说,讲话不费力,发音清晰,语调正常,较不费力,发音清晰,语调正常,较多语义错语、新语,答非所问,与多语义错语、新语,答非所问,与理解一致的复述、听写障碍。理解一致的复述、听写障碍。病变部位:病变部位:
18、优势半球优势半球Wernicke区区(颞上回后部颞上回后部)。第26页/共143页外侧裂周区失语症临床特点外侧裂周区失语症临床特点传导性失语传导性失语 临床特点:临床特点:复述不呈比例的受损复述不呈比例的受损,自发语言、,自发语言、听理解正常,语音错语,找词困难。听理解正常,语音错语,找词困难。病变部位:病变部位:优势半球缘上回皮质或深部白质内优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维弓状纤维 。第27页/共143页经皮质性失语临床特点经皮质性失语临床特点临床特点:临床特点:复述复述较其它语言功能较其它语言功能 好,甚至是不成比例地好。好,甚至是不成比例地好。可分为可分为经皮质性感觉、运动和混经皮
19、质性感觉、运动和混 合性失语合性失语第28页/共143页命名性失语临床特点 临床特点:临床特点:是以是以命名不能为主要特征命名不能为主要特征,呈选择性命名障碍,找词困难,赘语,在所给的供选择名称中能选,呈选择性命名障碍,找词困难,赘语,在所给的供选择名称中能选出正确的名词。出正确的名词。病变部位:病变部位:多在多在优势半球颞中回后部优势半球颞中回后部或颞枕交界区。或颞枕交界区。第29页/共143页完全性失语临床特点完全性失语临床特点又称混合性失语又称混合性失语临床特点:临床特点:所有语言功能均明显障碍所有语言功能均明显障碍,口语、听理解、复述、命名、阅读、书写均严重障碍。可表现为哑,刻,口语、
20、听理解、复述、命名、阅读、书写均严重障碍。可表现为哑,刻板性语言(吗、吧、哒等)。板性语言(吗、吧、哒等)。病变部位病变部位:优势半球大范围病变优势半球大范围病变,如大脑中动脉区大病灶。,如大脑中动脉区大病灶。第30页/共143页皮质下失语临床特点皮质下失语临床特点临床特点:临床特点:皮层下病变产生失语较皮质病变少见,症状不典型。皮层下病变产生失语较皮质病变少见,症状不典型。丘脑性失语:丘脑性失语:表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话,且有找词困难,可伴错语。表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话,且有找词困难,可伴错语。底节性失语:底节性失语:表现自发性言语受限、音量小、语调低。表
21、现自发性言语受限、音量小、语调低。第31页/共143页失用症失用症-概念概念失用症失用症(apraxia)在企图作在企图作有目的有目的或或细巧细巧动作时,不能准确执行动作时,不能准确执行所了解所了解的随意性动作。的随意性动作。病变部位:病变部位:左侧缘上回左侧缘上回运用功能代表区。运用功能代表区。左侧缘上回左侧缘上回同侧中央前回同侧中央前回胼胝体胼胝体 右侧中央前回右侧中央前回 视频视频-穿衣失用穿衣失用第32页/共143页失认症失认症-概念概念 失失认认症症(agnosia):少少见见的的神神经经心心理理学学障障碍碍。脑脑损损害害时时,无无视视觉觉、听听觉觉、触触觉觉、智智能能及及意意识识障
22、障碍碍。却却不不能能通通过过某某种种感感觉觉辨辨认认以以往往熟熟悉悉的的物物体体,但但能能通通过过其它感觉通道识别其它感觉通道识别。第33页/共143页第六节第六节 视觉障碍和眼球运动障碍视觉障碍和眼球运动障碍第34页/共143页视觉障碍视觉障碍-解剖基础解剖基础 视觉传导径路:视觉传导径路:视网膜视网膜视神经视神经视交叉视交叉视束视束外侧膝状体外侧膝状体视辐视辐射(内囊、顶枕束、颞枕束)射(内囊、顶枕束、颞枕束)枕枕叶视中枢叶视中枢第35页/共143页第36页/共143页单眼视力障碍单眼视力障碍突然视力丧失突然视力丧失 (1)眼动脉、视网膜中央动脉闭塞)眼动脉、视网膜中央动脉闭塞 (2)单眼
23、一过性黑朦)单眼一过性黑朦(颈内动脉颈内动脉TIA、眼、眼 型偏头痛型偏头痛)进行性视力障碍进行性视力障碍 (1)数数h,d,脱随鞘,脱随鞘 (2)进进行行性性不不规规则则视视野野缺缺损损,之之后后视视力力障障碍碍或或失失明明,见见于于视视神神经经压压迫迫性性病病变变,如如 肿肿 瘤瘤、A瘤瘤、Foster-Kennedy syndrome第37页/共143页双眼双眼视力障碍视力障碍双眼一过性视力障碍:双眼一过性视力障碍:双侧枕叶视中枢双侧枕叶视中枢TIA,闭塞可引起皮质盲,闭塞可引起皮质盲(瞳瞳 孔、光反射存在孔、光反射存在)进行性双眼视力障碍:进行性双眼视力障碍:中毒、营养缺乏性视神经病中
24、毒、营养缺乏性视神经病 原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩 视乳头水肿视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症肿瘤、血肿、炎症ICP 增高增高)第38页/共143页视野缺损视野缺损 双颞侧偏盲:双颞侧偏盲:视交叉中心部受损视交叉中心部受损.对侧同向性偏盲:对侧同向性偏盲:视束、外侧膝状体、视辐射完全损害、一侧枕叶视中枢的病视束、外侧膝状体、视辐射完全损害、一侧枕叶视中枢的病变变 对侧视野同向象限盲对侧视野同向象限盲 上象限盲上象限盲:颞叶后部病变使视辐射下颞叶后部病变使视辐射下部受损所致部受损所致 下象限盲下象限盲:见顶叶病变使视辐射上部见顶叶病变使视辐射上部受损受损 第39页/共143页 眼球运动障碍眼球
25、运动障碍第40页/共143页周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹 动眼神经麻痹:动眼神经麻痹:上睑下垂,外上睑下垂,外 斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失,斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失,调调 节反射消失节反射消失 滑车神经麻痹:滑车神经麻痹:上斜肌麻痹,下楼时出现上斜肌麻痹,下楼时出现复复 视视 外展神经麻痹外展神经麻痹:内斜视,眼球不能外展,内斜视,眼球不能外展,复复 视视 第41页/共143页核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 脑干内脑干内3 3、4 4、6 6对颅神经核损害对颅神经核损害 常常合合并并邻邻近近神神经经结结构构损损害害:展展神神经经 核受损常累及面神经和锥体束等核受损常累及面神经和锥体束等
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