黄疸的诊断与鉴别诊断.pptx

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1、会计学1黄疸的诊断与鉴别诊断黄疸的诊断与鉴别诊断第1页/共39页一一.胆红素的生成和正常代谢胆红素的生成和正常代谢(一一一一)胆红素的生成和来源胆红素的生成和来源胆红素的生成和来源胆红素的生成和来源来源来源来源来源80%80%80%80%来自衰老的红细胞，来自衰老的红细胞，来自衰老的红细胞，来自衰老的红细胞，20%20%20%20%来源于未成熟的来源于未成熟的来源于未成熟的来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质生成生成生成生成正常人每天有约正常人每天有约正常人每天有约正常人每

2、天有约8 8 8 8g g g g血红蛋白被巨噬细胞，血红蛋白被巨噬细胞，血红蛋白被巨噬细胞，血红蛋白被巨噬细胞，KupfferKupfferKupfferKupffer细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红素加氧酶的作用下变为素加氧酶的作用下变为素加氧酶的作用下变为素加氧酶的作用下变为FeFeFeFe和胆绿素；在胆绿和胆绿素；在胆绿和胆绿素；在胆绿和胆绿素；在胆绿素还原酶的催化下变为胆红素素还原酶的催化下变为胆红素素还原酶的催化下变为胆红素素还原酶的催化下变为胆红素第2页/共39页 正常人每日可产生正常

3、人每日可产生250300mg胆红素胆红素 这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接反应，故称为间接胆红素。有亲脂性，反应，故称为间接胆红素。有亲脂性，可透过细胞膜，有细胞毒性可透过细胞膜，有细胞毒性 和血浆白蛋白结合运行（和血浆白蛋白结合运行（100ml血浆白蛋血浆白蛋白可结合白可结合2025mg胆红素）胆红素）水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离出来出来,在酸性条件下间接胆红素可进入细在酸性条件下间接胆红素可进入细胞胞第3页/共39页(二二)肝细胞对胆红素的作用肝细

4、胞对胆红素的作用1.摄取摄取间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白合而入肝。连接蛋白Y和和Z与之结合运送与之结合运送到光面内质网。到光面内质网。2.结合结合在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素。胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素。失去亲脂性，增强水溶性，偶氮试验呈失去亲脂性，增强水溶性，偶氮试验呈直接反应，故称为直接胆红素。直接反应，故称为直接胆红素。第4页/共39页3.排泌排泌将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。通过激素的调节，细胞器的参与及中

5、。通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜上的肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用酶泵的作用而完成。而完成。4.旁路排泌旁路排泌间接胆红素经氧化作用可以产生一系列间接胆红素经氧化作用可以产生一系列衍生物，颜色变浅水溶性增强随尿排出。衍生物，颜色变浅水溶性增强随尿排出。第5页/共39页（三）（三）胆红素的肝肠循环胆红素的肝肠循环 结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变为中胆红素、无氧条件下经细菌作用转变为中胆红素、二氢中胆红素及中胆素原，再还原为无二氢中胆红素及中胆素原，再还原为无色的胆素原（尿胆原）色的胆素原（尿胆原）10%20%胆素原被肠

6、道重新吸收回肝脏，胆素原被肠道重新吸收回肝脏，经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度变为胆素原，到达大肠后经氧化变为胆变为胆素原，到达大肠后经氧化变为胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出第6页/共39页第7页/共39页二、黄疸的类别二、黄疸的类别（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸正常肝脏每天可将正常肝脏每天可将正常肝脏每天可将正常肝脏每天可将40404040-50g-50g-50g-50g血红蛋白转变为胆红素血红蛋白转变为胆红素血红蛋白转变为胆红素血红蛋

7、白转变为胆红素最高可产生最高可产生最高可产生最高可产生1.51.51.51.5g g g g胆红素（正常量的胆红素（正常量的胆红素（正常量的胆红素（正常量的5 5 5 5倍）倍）倍）倍）,超过此超过此超过此超过此量即出现黄疸量即出现黄疸量即出现黄疸量即出现黄疸其特点间接胆红素升高，尿胆红素（）尿胆原增其特点间接胆红素升高，尿胆红素（）尿胆原增其特点间接胆红素升高，尿胆红素（）尿胆原增其特点间接胆红素升高，尿胆红素（）尿胆原增多，血胆汁酸正常多，血胆汁酸正常多，血胆汁酸正常多，血胆汁酸正常（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能

8、发生障碍肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿胆原均可（胆原均可（胆原均可（胆原均可（+）例如各种感染、药物及中毒性肝损害例如各种感染、药物及中毒性肝损害例如各种感染、药物及中毒性肝损害例如各种感染、药物及中毒性肝损害第8页/共39页（三）肝后性黄疸，肝外梗阻性黄疸（三）肝后性黄疸，肝外梗阻性黄疸胆道内压力胆道内压力胆道内压力胆

9、道内压力300300mmmm水柱胆汁不能运送水柱胆汁不能运送水柱胆汁不能运送水柱胆汁不能运送直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（），尿胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（），尿胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（），尿胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（），尿胆红素（）胆红素（）胆红素（）胆红素（）血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒完全

10、阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素亦可增高亦可增高亦可增高亦可增高如总胆管结石、壶腹癌等如总胆管结石、壶腹癌等如总胆管结石、壶腹癌等如总胆管结石、壶腹癌等第9页/共39页三、肝功能障碍引起的黄疸性疾三、肝功能障碍引起的黄疸性疾病病（一）病毒性肝炎（一）病毒性肝炎 肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和

11、排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。一般来说，胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈一般来说，胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈一般来说，胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈一般来说，胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈正相关正相关正相关正相关 第10页/共39页（二）肝内胆汁郁滞性黄疸（二）肝内胆汁郁滞性黄疸 由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及胆

12、汁酸的功能发生障碍而出现胆淤红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤，导导导导致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙致血胆红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。痒。痒。痒。1.1.胆红素的排泌胆红素的排泌胆红素的排泌胆红素的排泌2.2.胆汁酸的生成和排泌胆汁酸的生成和排泌胆汁酸的生成和排泌胆汁酸的生成和排泌胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆汁酸由胆固醇在肝细胞

13、的内质网转化而成，胆酸、鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与胆酸、鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与胆酸、鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与胆酸、鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与甘氨酸、牛磺酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。甘氨酸、牛磺酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。甘氨酸、牛磺酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。甘氨酸、牛磺酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。第11页/共39页胆汁的排泌胆汁的排泌 细胞器的参与细胞器的参与细胞器的参与细胞器的参与 框架微丝微管的作用框架微丝微管的作用框架微丝微管的作用框架微丝微管的作用 肝细胞的胞饮和胞吐作用肝细胞的胞饮和胞吐作用肝细胞的胞饮和胞吐作用肝细胞的胞饮和胞吐作用 肝细胞膜

14、的钠泵作用肝细胞膜的钠泵作用肝细胞膜的钠泵作用肝细胞膜的钠泵作用,可将胆红素从肝内泵可将胆红素从肝内泵可将胆红素从肝内泵可将胆红素从肝内泵到毛细胆管中去到毛细胆管中去到毛细胆管中去到毛细胆管中去第12页/共39页胆汁酸的肝肠循环胆汁酸的肝肠循环 初级胆汁酸经胆道进入肠道转变为次级胆汁初级胆汁酸经胆道进入肠道转变为次级胆汁初级胆汁酸经胆道进入肠道转变为次级胆汁初级胆汁酸经胆道进入肠道转变为次级胆汁酸酸酸酸 95%95%可被肠壁重新吸收回肝可被肠壁重新吸收回肝可被肠壁重新吸收回肝可被肠壁重新吸收回肝 每餐后可有每餐后可有每餐后可有每餐后可有2 42 4次肝肠循环，使脂肪类食物次肝肠循环，使脂肪类食

15、物次肝肠循环，使脂肪类食物次肝肠循环，使脂肪类食物得以顺利乳化后吸收得以顺利乳化后吸收得以顺利乳化后吸收得以顺利乳化后吸收 并有助于脂溶性维生素并有助于脂溶性维生素并有助于脂溶性维生素并有助于脂溶性维生素A A、DD、K K、E E的吸收。的吸收。的吸收。的吸收。未被吸收的胆汁酸随粪便排出未被吸收的胆汁酸随粪便排出未被吸收的胆汁酸随粪便排出未被吸收的胆汁酸随粪便排出第13页/共39页3 3.胆汁的代谢胆汁的代谢健康人肝脏每日分泌胆汁健康人肝脏每日分泌胆汁健康人肝脏每日分泌胆汁健康人肝脏每日分泌胆汁300700300700mlml（10.511ml/kg10.511ml/kg）固体成分占固体成分

16、占固体成分占固体成分占3%4%3%4%胆盐（胆汁酸的钠、钾盐）占胆盐（胆汁酸的钠、钾盐）占胆盐（胆汁酸的钠、钾盐）占胆盐（胆汁酸的钠、钾盐）占0.9%1.8%0.9%1.8%胆色素（胆红素和胆绿素）和粘蛋白占胆色素（胆红素和胆绿素）和粘蛋白占胆色素（胆红素和胆绿素）和粘蛋白占胆色素（胆红素和胆绿素）和粘蛋白占0.4%0.5%0.4%0.5%胆固醇和其他脂类占胆固醇和其他脂类占胆固醇和其他脂类占胆固醇和其他脂类占0.2%0.4%0.2%0.4%无机盐占无机盐占无机盐占无机盐占0.7%0.8%0.7%0.8%其他无用的色素代谢产物其他无用的色素代谢产物其他无用的色素代谢产物其他无用的色素代谢产物第

17、14页/共39页4.胆汁郁滞的机理和病理胆汁郁滞的机理和病理肝细胞的钠、钾、肝细胞的钠、钾、肝细胞的钠、钾、肝细胞的钠、钾、ATPATP酶泵的作用受损，病毒、细菌的毒酶泵的作用受损，病毒、细菌的毒酶泵的作用受损，病毒、细菌的毒酶泵的作用受损，病毒、细菌的毒素、化学毒物的中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功素、化学毒物的中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功素、化学毒物的中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功素、化学毒物的中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功能低下、线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影响钠泵能低下、线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影响钠泵能低下、线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影

18、响钠泵能低下、线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影响钠泵的功能的功能的功能的功能细胞器异常，微丝微管不正常细胞器异常，微丝微管不正常细胞器异常，微丝微管不正常细胞器异常，微丝微管不正常 甲基睾丸酮可使微丝崩裂甲基睾丸酮可使微丝崩裂甲基睾丸酮可使微丝崩裂甲基睾丸酮可使微丝崩裂失去作用失去作用失去作用失去作用毛细胆管的运动失调：正常毛细胆管的运动失调：正常毛细胆管的运动失调：正常毛细胆管的运动失调：正常5656分钟收缩一次，每次持续分钟收缩一次，每次持续分钟收缩一次，每次持续分钟收缩一次，每次持续6060秒，秒，秒，秒，CaCa+可促进，毒素抑制可促进，毒素抑制可促进，毒素抑制可促进，毒素抑制病理

19、病理病理病理 肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩张，胆栓，微绒肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩张，胆栓，微绒肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩张，胆栓，微绒肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩张，胆栓，微绒毛减少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基体肿毛减少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基体肿毛减少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基体肿毛减少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基体肿大、空泡变、溶酶体增多大、空泡变、溶酶体增多大、空泡变、溶酶体增多大、空泡变、溶酶体增多第15页/共39页5 5、临床特点、临床特点n n血胆红素增高，直胆可占血胆红素增高，直胆可占血胆红素增高，直胆可占血胆红

20、素增高，直胆可占60%60%以上，以上，以上，以上，TBilTBil200mol/L200mol/Ln n血清胆汁酸增高，可达正常值血清胆汁酸增高，可达正常值血清胆汁酸增高，可达正常值血清胆汁酸增高，可达正常值1010倍以上倍以上倍以上倍以上n n转氨酶增高幅度较小，下降亦快转氨酶增高幅度较小，下降亦快转氨酶增高幅度较小，下降亦快转氨酶增高幅度较小，下降亦快n n血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可明显升高明显升高明显升高明显升高n n尿胆红素（尿胆红素（

21、尿胆红素（尿胆红素（+），尿胆原可（）也可（），尿胆原可（）也可（），尿胆原可（）也可（），尿胆原可（）也可（+），），），），PTAPTA多在多在多在多在60%60%以上以上以上以上n n患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大且有触叩痛，脾亦有肿大的且有触叩痛，脾亦有肿大的且有触叩痛，脾亦有肿大的且有触叩痛，脾亦有肿大的n n黄疸持续时间长，多在黄疸持续时间长，多在黄疸持续时间长，多在黄疸持续时间长，多在2 2-4-4个月间个月间个月间个月间第16页/共3

22、9页（三）药物性黄疸（三）药物性黄疸1.1.药物对肝脏的损伤药物对肝脏的损伤药物对肝脏的损伤药物对肝脏的损伤有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂量的关系较小量的关系较小量的关系较小量的关系较小药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡药物的代谢产物和

23、肝细胞大分子结合导致细胞死亡药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导乙酰肼的产量增多乙酰肼的产量增多乙酰肼的产量增多乙酰肼的产量增多氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不能由肝细胞排出能由肝

24、细胞排出能由肝细胞排出能由肝细胞排出药物可成为半抗原，引起过敏反应药物可成为半抗原，引起过敏反应药物可成为半抗原，引起过敏反应药物可成为半抗原，引起过敏反应第17页/共39页2 2、药物性黄疸的临床表现、药物性黄疸的临床表现n n病毒性肝炎样的表现病毒性肝炎样的表现病毒性肝炎样的表现病毒性肝炎样的表现n n许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药n n淤胆性肝炎表现淤胆性肝炎表现淤胆性肝炎表现淤胆性肝炎表现n n氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全（），氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等

25、病毒指标全（），氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全（），氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全（），病前有服药史，发病多在用药病前有服药史，发病多在用药病前有服药史，发病多在用药病前有服药史，发病多在用药1414周后，可伴有其周后，可伴有其周后，可伴有其周后，可伴有其他过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性他过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性他过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性他过敏表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多等粒细胞增多等粒细胞增多等粒细胞增多等第18页/共39页（四）先天性黄疸（四）先天性黄疸1.1.先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症先天性葡萄糖醛酸转

26、换酶缺乏症先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症,亦称亦称亦称亦称Crigler-Crigler-NajiarNajiar综合症综合症综合症综合症n n遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（型）或不型）或不型）或不型）或不足（足（足（足（型）间接胆红素不能经结合变为直接型）间接胆红素不能经结合变为直接型）间接胆红素不能经结合变为直接型）间接胆红素不能经结合变为直接胆红素，故血中堆积大量间接胆红素，可进胆红素，故血中堆积大量间接胆红素，可进胆红素，故血中堆积大量间接胆红素，可进胆红素，故血中堆积大量间接胆

27、红素，可进入脑细胞引起核黄疸入脑细胞引起核黄疸入脑细胞引起核黄疸入脑细胞引起核黄疸第19页/共39页临床表现临床表现型型型型常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快出现黄疸，多可出现核黄疸出现黄疸，多可出现核黄疸出现黄疸，多可出现核黄疸出现黄疸，多可出现核黄疸角弓反张，肌肉强直角弓反张，肌肉强直角弓反张，肌肉强直角弓反张，肌肉强直血胆红素可高达血胆红素可高达血胆红素可高达血胆红素可高达400800400800mol/Lm

28、ol/L多死于婴儿期多死于婴儿期多死于婴儿期多死于婴儿期型型型型 常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传葡萄糖醛酸转换酶不足葡萄糖醛酸转换酶不足葡萄糖醛酸转换酶不足葡萄糖醛酸转换酶不足临床表现比临床表现比临床表现比临床表现比 型轻型轻型轻型轻血胆红素多在血胆红素多在血胆红素多在血胆红素多在100400100400mol/Lmol/L第20页/共39页治疗治疗n n可用光疗（波长可用光疗（波长可用光疗（波长可用光疗（波长430470430470nmnm），），），），经氧化作用使间经氧化作用使间经氧化作用使间经氧化作用使间接胆红素变为无色水溶性物质随尿排出接胆红素变为无

29、色水溶性物质随尿排出接胆红素变为无色水溶性物质随尿排出接胆红素变为无色水溶性物质随尿排出n n长期服用苯巴比妥长期服用苯巴比妥长期服用苯巴比妥长期服用苯巴比妥3030mgmg日日日日3 3次，苯巴比妥是葡萄次，苯巴比妥是葡萄次，苯巴比妥是葡萄次，苯巴比妥是葡萄糖醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，糖醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，糖醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，糖醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，此药对此药对此药对此药对型患者无效型患者无效型患者无效型患者无效第21页/共39页2 2.先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 即即GilbertGilbert综合征综合征

30、n n为常染色体显性遗传病为常染色体显性遗传病为常染色体显性遗传病为常染色体显性遗传病n n肝细胞对间接胆红素的摄取和运转功能不足肝细胞对间接胆红素的摄取和运转功能不足肝细胞对间接胆红素的摄取和运转功能不足肝细胞对间接胆红素的摄取和运转功能不足n nY Y和和和和Z Z连接蛋白功能低下连接蛋白功能低下连接蛋白功能低下连接蛋白功能低下n n不能将间接胆红素运送到光面内质网引起轻症不能将间接胆红素运送到光面内质网引起轻症不能将间接胆红素运送到光面内质网引起轻症不能将间接胆红素运送到光面内质网引起轻症GilbertGilbert综合征综合征综合征综合征n n如肝的结合能力也不足，则可导致重症如肝的结

31、合能力也不足，则可导致重症如肝的结合能力也不足，则可导致重症如肝的结合能力也不足，则可导致重症GilbertGilbert综综综综合征合征合征合征第22页/共39页临床表现临床表现n n自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可在可在可在可在85.585.5mol/Lmol/L以下以下以下以下,重症者可在重症者可在重症者可在重症者可在85.585.5mol/Lmol/L以上，其以上，其以上，其以上，其他肝功正常他肝功正常他肝功正常他肝功正常n n患者可

32、无症状，黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重，患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重，患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重，患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状可出现乏力、纳差、肝区不适等症状可出现乏力、纳差、肝区不适等症状可出现乏力、纳差、肝区不适等症状n n肝穿刺无异常，可能有点脂肪变肝穿刺无异常，可能有点脂肪变肝穿刺无异常，可能有点脂肪变肝穿刺无异常，可能有点脂肪变n n电镜光面内质网可增大增多电镜光面内质网可增大增多电镜光面内质网可增大增多电镜光面内质网可增大增多n n尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好尿胆原不增多，尿胆红素（

33、一）胆囊造影显影良好尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好n n血中总胆汁酸正常，治疗可用苯巴比妥钠血中总胆汁酸正常，治疗可用苯巴比妥钠血中总胆汁酸正常，治疗可用苯巴比妥钠血中总胆汁酸正常，治疗可用苯巴比妥钠3030mgmg日日日日3 3次次次次第23页/共39页3 3.慢性特发性黄疸慢性特发性黄疸n n19541954年首先由年首先由年首先由年首先由DubinDubin和和和和Johnson 2Johnson 2人描述本病，故人描述本病，故人描述本病，故人描述本病，故亦称亦称亦称亦称DubinDubinJohnsonJohnson综合症（直接

34、综合症（直接综合症（直接综合症（直接型），亦称型），亦称型），亦称型），亦称先天性非溶血性黄疸，有家族性先天性非溶血性黄疸，有家族性先天性非溶血性黄疸，有家族性先天性非溶血性黄疸，有家族性n n主要病因为肝细胞对已结合的直接胆红素不能充主要病因为肝细胞对已结合的直接胆红素不能充主要病因为肝细胞对已结合的直接胆红素不能充主要病因为肝细胞对已结合的直接胆红素不能充分排泌到毛细胆管中，导致血中直接胆红素增高，分排泌到毛细胆管中，导致血中直接胆红素增高，分排泌到毛细胆管中，导致血中直接胆红素增高，分排泌到毛细胆管中，导致血中直接胆红素增高，间接胆红素也有一些增多，最突出之点为肝组织间接胆红素也有一些增

35、多，最突出之点为肝组织间接胆红素也有一些增多，最突出之点为肝组织间接胆红素也有一些增多，最突出之点为肝组织呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑呈褐色（肉眼），显微镜下可见肝细胞浆中有黑褐色颗粒褐色颗粒褐色颗粒褐色颗粒n n电镜检查这些颗粒位于毛细胆管周围的溶酶体内，电镜检查这些颗粒位于毛细胆管周围的溶酶体内，电镜检查这些颗粒位于毛细胆管周围的溶酶体内，电镜检查这些颗粒位于毛细胆管周围的溶酶体内，粗面内质网减少而光面内质网增多粗面内质网减少而光面内质网增多粗面内质网减少而光面内质网增多粗面内质网减少而光面内

36、质网增多第24页/共39页临床表现临床表现n n患者多为青年，长期慢性间歇性黄疸，血患者多为青年，长期慢性间歇性黄疸，血清清TBil多在多在100mol/L以下以下n n可因饮酒、感染，妊娠或服用避药而加重，可因饮酒、感染，妊娠或服用避药而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状可出现乏力、纳差、肝区不适等症状n n肝脾可肿大肝脾可肿大n n转氨酶碱磷酶等正常，血中直接胆红素增转氨酶碱磷酶等正常，血中直接胆红素增多为主，尿胆红素（多为主，尿胆红素（+），尿胆原可增多，），尿胆原可增多，口服胆囊造影剂不显影口服胆囊造影剂不显影n n预后良好，无特殊治疗预后良好，无特殊治疗第25页/共39页4 4.

37、先天性非溶血性黄疸（直接先天性非溶血性黄疸（直接型）型）n n19481948年年年年RoterRoter首先报送，故亦称首先报送，故亦称首先报送，故亦称首先报送，故亦称RoterRoter综合症。由于肝细胞的综合症。由于肝细胞的综合症。由于肝细胞的综合症。由于肝细胞的摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。但多不超过天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。但多不超过天性障碍，导致间接和直接胆红素

38、增高。但多不超过天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。但多不超过200200mol/L mol/L，间接胆红素约占间接胆红素约占间接胆红素约占间接胆红素约占1/31/3，直接胆红素中，直接胆红素中，直接胆红素中，直接胆红素中40%40%不是胆不是胆不是胆不是胆红素葡萄糖醛酸酯，而是其他结合胆红素（如与硫酸结合的红素葡萄糖醛酸酯，而是其他结合胆红素（如与硫酸结合的红素葡萄糖醛酸酯，而是其他结合胆红素（如与硫酸结合的红素葡萄糖醛酸酯，而是其他结合胆红素（如与硫酸结合的胆红素），血清总胆汁酸可中度增高。胆红素），血清总胆汁酸可中度增高。胆红素），血清总胆汁酸可中度增高。胆红素），血清总胆汁酸可中度增高

39、。n n患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶织检查无异常，细胞中

40、无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗。特殊治疗。特殊治疗。特殊治疗。第26页/共39页5 5.家族性肝内胆汁郁滞黄疸，亦称家族性肝内胆汁郁滞黄疸，亦称BylerByler病病n n为常染色体隐性遗传病。肝细胞将直接胆红素和胆汁酸为常染色体隐性遗传病。肝细胞将直接胆红素和胆汁酸为常染色体隐性遗传病。肝细胞将直接胆红素和胆汁酸为常染色体隐性遗传病。肝细胞将直接胆红素和胆汁酸排泌到毛细胞胆管

41、中的功能障碍，导致血清中直接胆红排泌到毛细胞胆管中的功能障碍，导致血清中直接胆红排泌到毛细胞胆管中的功能障碍，导致血清中直接胆红排泌到毛细胞胆管中的功能障碍，导致血清中直接胆红素增高。肝细胞中有淤胆，毛细胆管中有胆栓，汇管区素增高。肝细胞中有淤胆，毛细胆管中有胆栓，汇管区素增高。肝细胞中有淤胆，毛细胆管中有胆栓，汇管区素增高。肝细胞中有淤胆，毛细胆管中有胆栓，汇管区有淋巴细胞浸润，偶见肝细胞点状坏死和纤维化。有淋巴细胞浸润，偶见肝细胞点状坏死和纤维化。有淋巴细胞浸润，偶见肝细胞点状坏死和纤维化。有淋巴细胞浸润，偶见肝细胞点状坏死和纤维化。n n2 2岁左右开始出现间歇性黄疸，可持续数日到数月。

42、血清岁左右开始出现间歇性黄疸，可持续数日到数月。血清岁左右开始出现间歇性黄疸，可持续数日到数月。血清岁左右开始出现间歇性黄疸，可持续数日到数月。血清胆红素可高达胆红素可高达胆红素可高达胆红素可高达500500mol/Lmol/L左右，以直胆为主，尿胆红素左右，以直胆为主，尿胆红素左右，以直胆为主，尿胆红素左右，以直胆为主，尿胆红素（+），尿胆原（），血清总胆汁酸增高。粪便灰白，），尿胆原（），血清总胆汁酸增高。粪便灰白，），尿胆原（），血清总胆汁酸增高。粪便灰白，），尿胆原（），血清总胆汁酸增高。粪便灰白，皮肤瘙痒。如持续慢性化，则可发展为肝硬化。皮肤瘙痒。如持续慢性化，则可发展为肝硬化。皮肤

43、瘙痒。如持续慢性化，则可发展为肝硬化。皮肤瘙痒。如持续慢性化，则可发展为肝硬化。n n治疗：肝移植治疗：肝移植治疗：肝移植治疗：肝移植第27页/共39页（五）自身免疫性肝病（五）自身免疫性肝病1.自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎女：男女：男女：男女：男=4=4：1 1型：抗核抗体（型：抗核抗体（型：抗核抗体（型：抗核抗体（ANAANA）和和和和/或抗平滑肌抗体或抗平滑肌抗体或抗平滑肌抗体或抗平滑肌抗体（SMASMA）（）（）（）（+）型：抗肝肾微粒体（型：抗肝肾微粒体（型：抗肝肾微粒体（型：抗肝肾微粒体（LKM-1LKM-1）抗体（抗体（抗体（抗体（+）型：抗肝可溶性抗原的抗体（型：抗肝可溶性抗原

44、的抗体（型：抗肝可溶性抗原的抗体（型：抗肝可溶性抗原的抗体（+）第28页/共39页2.原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC）抗线粒体抗体（抗线粒体抗体（抗线粒体抗体（抗线粒体抗体（AMAAMA）90%90%可（可（可（可（+）女：男女：男女：男女：男=9=9：1 1主要病变为小胆管炎症主要病变为小胆管炎症主要病变为小胆管炎症主要病变为小胆管炎症黄疸出现之前黄疸出现之前黄疸出现之前黄疸出现之前1 1-2-2年即有皮肤瘙痒年即有皮肤瘙痒年即有皮肤瘙痒年即有皮肤瘙痒血清碱磷酶血清碱磷酶血清碱磷酶血清碱磷酶rGTrGT总胆汁酸均升高总胆汁酸均升高总胆汁酸均升高总胆汁酸均升高第29页/共39页

45、3.原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(PSC)多见于中年男性多见于中年男性(25-45岁岁)主要临床表现常缺如主要临床表现常缺如可有轻中度黄疸，腹痛和体重下降等非特可有轻中度黄疸，腹痛和体重下降等非特异性症状和特征异性症状和特征病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆管梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。管梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。PBC常伴有溃疡性结肠炎常伴有溃疡性结肠炎(约约75%)第30页/共39页（六）妊娠性黄疸（六）妊娠性黄疸1.1.原发性脂肪肝原发性脂肪肝原发性脂肪肝原发性脂肪肝多见于初产妇多见于初产妇多见于初产妇多见于初产妇多发生于妊娠后

46、期多发生于妊娠后期多发生于妊娠后期多发生于妊娠后期急骤出现并增重的黄疸急骤出现并增重的黄疸急骤出现并增重的黄疸急骤出现并增重的黄疸伴有高血压、肾功能恶化伴有高血压、肾功能恶化伴有高血压、肾功能恶化伴有高血压、肾功能恶化死于肝肾功能衰竭死于肝肾功能衰竭死于肝肾功能衰竭死于肝肾功能衰竭第31页/共39页2 2、良性复发性黄疸、良性复发性黄疸n n妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁排泌的作用，加上妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁排泌的作用，加上妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁排泌的作用，加上妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁排泌的作用，加上有先天性敏感因子导致淤胆性黄疸有先天性敏感因子导致淤胆性黄疸有先天性敏感

47、因子导致淤胆性黄疸有先天性敏感因子导致淤胆性黄疸n n多发生于妊娠最后多发生于妊娠最后多发生于妊娠最后多发生于妊娠最后3 3个月，先有皮肤瘙痒，个月，先有皮肤瘙痒，个月，先有皮肤瘙痒，个月，先有皮肤瘙痒，1212周后出周后出周后出周后出黄疸，黄疸可轻可重，多为轻中度。分娩后缓解，但黄疸，黄疸可轻可重，多为轻中度。分娩后缓解，但黄疸，黄疸可轻可重，多为轻中度。分娩后缓解，但黄疸，黄疸可轻可重，多为轻中度。分娩后缓解，但再次妊娠时易再发再次妊娠时易再发再次妊娠时易再发再次妊娠时易再发n n肝组织无病变肝组织无病变肝组织无病变肝组织无病变n n血清总胆红素多在血清总胆红素多在血清总胆红素多在血清总胆

48、红素多在100100mol/Lmol/L以下，以下，以下，以下，ALTALT可轻度增高，可轻度增高，可轻度增高，可轻度增高，碱磷酶、碱磷酶、碱磷酶、碱磷酶、r-GT r-GT 以及血清胆汁酸均可增高，预后良好以及血清胆汁酸均可增高，预后良好以及血清胆汁酸均可增高，预后良好以及血清胆汁酸均可增高，预后良好第32页/共39页（七）其他（七）其他 酒精肝损伤酒精肝损伤酒精肝损伤酒精肝损伤肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细胆管使胆红素排泄不畅。胆管使胆红素排泄不畅。胆管使胆红素排泄不畅。胆管使胆红素排泄不畅。中毒性中毒性中毒性中毒性化学、生物毒素等中毒化学、生物毒素等中毒化学、生物毒素等中毒化学、生物毒素等中毒第33页/共39页谢谢 谢谢第34页/共39页