肺先天疾病学习.pptx

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1、病理变化 支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周，这个时期支气管发育障碍均可发生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育不良是其中的两种。肺不发育或肺发育不良可分为以下3种：一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。从气管分出一发育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。第2页/共24页第1页/共24页临床表现 一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。一侧支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。第3页/共24页第2页/共24页X线表现 一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧肺野密度增高，对侧肺呈气肿表现，纵隔向

2、患侧移位。支气管造影可见一侧支气管缺如。肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。一侧支气管及一部分肺发育不良，在胸片上可表现一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影，其中可见透明区。支气管造影可见叶支气管狭窄变形，同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。第4页/共24页第3页/共24页右肺膨胀不全第5页/共24页第4页/共24页左肺膨胀不全第6页/共24页第5页/共24页左肺发育不全第7页/共24页第6页/共24页第二节 肺隔离症病理变化 肺隔离症系在肺的发育过程中肺动脉发育异常，不能正常供血，一部分肺与邻近正常肺组织分离，由主动脉分支供血。隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能的废

3、用的肺组织块，其中可有囊变。肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型。第8页/共24页第7页/共24页肺叶内型：隔离肺与同叶正常的肺组织被同一脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多发囊肿。肺叶外型：隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹为副叶或副段。第9页/共24页第8页/共24页临床表现 肺叶外型一般无临床症状。肺叶内型多数因反复呼吸道感染就诊而被发现，此时可有发热、咳嗽、咯痰、咯血及胸痛。第10页/共24页第9页/共24页X线表现 肺叶内型常发生在下叶后基底段。肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。二型均好发生在左侧。隔离肺与支气管不通时可表现为肿块或有分叶肿块形状阴影，边缘清楚，密度均匀。隔离肺与支气管相通时，可表现含

4、气薄壁囊肿样阴影。感染时病变增大，囊腔内出现液平，炎症消失后病变可缩小。第11页/共24页第10页/共24页 胸片对于隔离肺的诊断有一定限度，常于术前诊断为肺囊肿或其他疾病。体层摄影有助于隔离肺内囊腔的观察。偶见来自主动脉的供给血管。支气管造影可见支气管轻度扩张，造影剂不容易进入囊腔内。腹主动脉造影发现来自主动脉的分支供给血管有助于诊断。第12页/共24页第11页/共24页左下肺隔离第13页/共24页第12页/共24页左下肺隔离症第14页/共24页第13页/共24页左下肺隔离症第15页/共24页第14页/共24页左下肺隔离症第16页/共24页第15页/共24页右下肺 隔离症第17页/共24页第

5、16页/共24页肺隔离症第18页/共24页第17页/共24页第三节 肺动静脉瘘病理变化 肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动脉系统或主动脉分支(支气管动脉、肋间动脉或主动脉异常分支)。前者由于血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。肺动静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。第19页/共24页第18页/共24页临床症状 无任何临床症状者多由胸部X射线检查发现。也可有咯血、呼吸困难、紫绀、杵状指及红细胞增多。靠近胸壁的肺动静脉瘘吸气时可听到心外杂音。第20页/共24页第19页/共24页X线表现 在胸片上可表现为大小不同的圆形或椭圆形阴影，边缘清楚，密度均匀，可有分叶。胸部透视时可见搏动。瓦尔萨瓦试验时，由于胸内压力升高，注入胸腔内血流量减少，病变变小。米勒试验可使病变增大。若发现有连接病变阴影与肺门的粗大血管影，有助于诊断。血管造影、CT扫描可发现肺内阴影为血管性，并可见输入输出血管与肿块的关系。第21页/共24页第20页/共24页肺动静瘘第22页/共24页第21页/共24页第23页/共24页第22页/共24页AVM-DSAAVM-引流静脉第24页/共24页第23页/共24页感谢您的观看！第24页/共24页