AIHA的治疗学习教程.pptx

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1、抗体使负电荷减少RBC相互凝集碰撞H2ONa补体插入RBC形成水溶性通道抗体使补体活化全部破坏成碎片RBC与自身抗体结合同时与巨噬细胞结合致病因素抗原变性自身抗体 产生部分破坏变形Na和H2O进入RBCRBC肿胀RBC破碎RBC变形溶血自身抗原变性抗原补体自身抗体活化补体巨噬细胞AIHA发病机制第1页/共14页一、病因治疗（一）原发性：占4050%（二）继发性：占5060%病因：1、血液及淋巴系统恶性肿瘤：如AL、MDS、NHL等。2、自身免疫性疾病：如SLE、JRA、甲状腺疾病等。3、感染性疾病：各种病毒、细菌、支原体等。4、其它：肝豆、卟啉病、脏器移植后等。第2页/共14页我科1970-1

2、986年23例AIHA病因分析病因分类病因分类总例数总例数急性急性慢性慢性Coombs试验试验转归转归(+)(-)未做未做好转好转死亡死亡未愈未愈原原发发性性1073 4682 继继发发性性支气管肺炎支气管肺炎22112支原体感染支原体感染2222菌痢菌痢1111金葡菌败血症金葡菌败血症2222传单传单1111SLE1111白血病白血病1111淋巴瘤淋巴瘤1111肝豆肝豆1111间日疟间日疟1111合合 计计231676171733第3页/共14页我科1990-至今53例AIHA病因分析病因分类病因分类总例数总例数急性急性慢性慢性Coombs试验试验转归转归(+)(-)未做未做好转好转死亡死亡

3、未愈未愈原原发发性性2652151832114继继发发性性上感上感1394481121支气管肺炎支气管肺炎44224支原体感染支原体感染321123败血症败血症2111111腹泻病腹泻病4312231药物药物1111合合 计计532528153444544第4页/共14页（一）肾上腺皮质激素仍为首选药，可抑制抗原抗体反应，有效率达80%。mg/kg/d 严重者：地塞米松10-20mg/d 或氢化考的松300-400mg/d 或甲基强的松龙20-40mg/kg/d 2、减量要慢：贫血基本纠正，病情稳定后逐渐减量，改为口服，一般7-10天病情稳定后减为3-5mg/d。3、mg/d维持，可隔日维持2

4、-3月。疗程一般6月1年以上。4、复发后激素恢复到起始剂量。第5页/共14页（二）6-MP：50-75mg/kg/d CTX：3-5mg/kg/d CSA：5-10mg/kg/d 以上药物由于毒性较大，一般用于糖皮质激素无效或病情严重时联合应用。（三）大剂量丙种球蛋白 作用机制：1、封闭单核-巨噬细胞Fc受体。2、降低致敏的红细胞被吞噬。3、调节免疫反应，抑制抗体产生。剂量：0.41g/d35d 第6页/共14页三、达那唑（DNZ）DNZ是一种作用缓和的雄性激素，此药与激素有协同作用，两药联用，可减少激素的副作用。用量：400-600mg/d，一旦溶血改善，单用DNZ至少一年。第7页/共14页

5、四、脾切除IgG、IgA型AIHA患者，由于抗体致敏的红细胞主要在脾脏破坏，故有效率可达60%。指征：1、单纯IgG型 2、间接抗人球蛋白试验（）3、Cr51标记红细胞选择性脾破坏一般在用药物治疗无效时考虑手术切除。第8页/共14页五、血浆置换血浆置换是一暂时措施，无根治作用。血浆置换可迅速清除抗体、补体及免疫复合物和胆红素。血浆置换需特殊设备及大量的血浆及白蛋白，价格昂贵。第9页/共14页六、输血疗法应尽量避免输血。指征：应用激素治疗，仍有如下情况之一者。Hb40g/L或Rc40g/L，但起病急，进展快，伴有心功能不全者。出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等神经系统症状。因溶血危象导致低容量休克，危及

6、生命者。第10页/共14页输血目的：输注红细胞，改善缺氧状态，维持正常携氧能力。输血方案：由于全血的血浆中含有大量的补体及红细胞中含有抗原，故要输注洗涤的红细胞，避免输全血。选择ABO血型相合的供血者，如温抗体型显示Rh相关特异性，要选择缺乏相关抗原或相同抗体的血源输注。配血困难时，应选择多份ABO血型相同的血液配型，使患者血清与供者RBC的反应最弱。急需输血者可选用“O”型红细胞输注。第11页/共14页输血注意事项：预防输血反应：激素、苯海拉明等。输血保温。输血量及速度：小儿23ml/分钟，并注意观察，Hb达80-90g/L即停。第12页/共14页谢谢 谢！谢！2004、11第13页/共14页感谢您的观看！第14页/共14页