血液科常见疾病汇总及治疗ppt课件.ppt

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1、认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 血液内科基础疾病汇总及治疗认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病淋巴瘤过敏性紫癜认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目血液系统组成.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。

2、近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润 掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病白血病 leukemia 定义定义 克隆性起源克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系髓系或或淋系淋系）突变突变 造血系统恶性肿瘤造血系统恶性肿瘤 某一系列血细胞特别是某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生白细胞异常肿瘤性增生，在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾

3、、淋巴结）中广泛浸润，中广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，导致导致贫血、出血、感染贫血、出血、感染和和浸润浸润等征象。等征象。5医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）6医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病干细胞白血病

4、干细胞正常血细胞正常血细胞白血病细胞白血病细胞白血病的病理生理白血病的病理生理 PathophysiologyPathophysiology造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞7医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病的病因发病机制（危险因素）白血病的病因发病机制（危险因素）病毒感染病毒感染 白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒)人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离 电离辐射电离辐射 放射线医师（42年10倍、4958年4.8倍）、居

5、里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)910倍、1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 3017 倍 化学物质化学物质 苯可诱发实验动物白血病320倍。苯作业（橡胶、制革、装修）染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）遗传因素遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 遗传性疾病(Down、Fanconi、）8医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病分类(classification of leukemia)依据：骨髓白

6、血病细胞成熟程度急性白血病(acute leukemia,AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段)慢性白血病(chronic leukemia,CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia,CLL)9医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药

7、，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病的分类特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：15109/L 常能找到白血病细胞 100109/L 高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）：外周血没或难找到白血病细胞认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧

8、出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对

9、扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目过氧化物酶染色认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目红白血病红白血病认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病染色体和基因血生化：尿酸、凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞诊断症状体征血象髓

10、象染色体免疫组化基因检测鉴别诊断低白细胞性：AA MDS ITP高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目急性白血病治疗急性白血病治疗 一般治疗一般治疗支持治疗支持治疗 抗白血病治疗抗白血病治疗化学治疗化学治疗 特殊类型白血病的治疗特殊类型白血病的治疗 髓外白血病的防治髓外白血病的防治 其他治疗方法其他治疗方法造血干细胞移植造血干细胞移植22医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 一般治疗一

11、般治疗23医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目1.防治感染防治感染 卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期24医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对

12、扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目2.纠正贫血输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板20109/L。化疗期间还须注意防治DIC。25医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目4.防治高尿酸血症肾病防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。防治:在

13、化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。5.维持营养和水电解质平衡维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。26医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目6 6 紧急处理高白细胞血症：紧急处理高白细胞血症：单单主要指WBC增高，达200109/L，产生白细胞淤滞(leu

14、kostasis)。l症状包括：弥散性肺浸润，呼吸窘迫；CNS血栓栓塞性出血；低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。处理：(as soon as possible)白细胞单采术(血细胞分离机)羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液。别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。27医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目抗白血病治疗抗白血病治疗化学治疗化学治疗目的：目的：达到完全缓解并延长生存期28医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才

15、能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 巩固治疗诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗步骤：步骤：29医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 化学治疗化学治疗完全缓解标准：完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb100g/L(男)90g/L(女儿童)中性粒细胞1.5 Plt100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞5%化疗策略：化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发疗效：疗效：CR率：率：AML 6085%，ALL 7277%5年年DFS：A

16、ML 3040%，ALL 50%30医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目造血干细胞移植造血干细胞移植Hematopoietic Stem Cell Transplantation(HSCT)HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法是目前治愈白血病的唯一方法原理原理1.大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2.供者淋巴细胞可以有抗白血病作用供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3.强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4.种植正常的造血干细胞

17、恢复正常造血功能种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能31医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目治疗：特异性治疗造血干细胞移植：骨髓 造血干细胞 外周血 胎盘脐血 同基因异基因认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目AML的预后因素的预后因素预后良好 细胞遗传学：细胞遗传学：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3预后差 年龄 60岁；细胞遗传

18、学：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍体，复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数30,000/l,原始细胞15,000/l，血小板 30,000/l 血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病 乳酸脱氢酶高 33医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic leukemia CGL34医学课件园 认识到了贫困

19、户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目定义：定义：慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性 疾病。常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性、中晚幼粒 及杆状核粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为 特征 95%患者有Ph染色体t（9；22）（q34；q11）几乎所有患者存在 BCR/ABL 融合基因。大多因急性变而死亡35医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目慢性粒细胞白血病.慢粒特征：白细胞 脾 大 骨髓粒系统 Ph染色体阳性 临床表现：典型者

20、：脾大、消瘦，白细胞数高 发病 不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。、认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目实验室检查血象 早 15109L 白细胞 常在 50-200109L 少 1000 109L 分类，粒各阶段：嗜酸嗜碱 血小板 血红蛋白和红细胞 早期 晚期骨髓 增生度 粒系统 中、晚为主 原粒10%NAP 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目实验室检查染色体 Ph+（90%）认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药

21、到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目诊断 症状 体征脾大 典型的血象、髓象 染色体 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目临床分期 慢性期 加速期 急变期认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目鉴别诊断 类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目慢粒的鉴别诊断慢粒的鉴别诊断类白血病反应：类白血病反应：1 1

22、 有有原发病表现感染、肿瘤、中毒、炎症 溶血等，去除病因类白消失。2 2、白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少 3 3、NAP反应强阳性，无Ph1染色体。4 4、类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见 5 5、无胸骨压痛骨髓纤维化：骨髓纤维化：2 2、红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红 3 3、白细胞增高多50109/L,与脾大不平行 4 4、多无胸骨压痛 1 1、骨髓骨髓“干抽干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成。5 5 无Ph染色体其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤42医学课件园 认识到了贫困户贫困

23、的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目治疗1、化疗：羟基脲 马利兰 联合化疗 Ava-c 2、干扰素3、血细胞清除4、干细胞移植5、急变期治疗认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目慢粒的预后慢粒的预后化疗患者生存期：3947月5年生存率：2550%-干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者：35年生存率60%以上，部分治愈。预后危险因素：预后危险因素：脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。44医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下

24、药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋巴结 中老年人 欧美临床表现：缓慢、早期无症状 典型常见体征淋巴结肿大 肝、脾大实验室检查：血象白细胞 淋巴细胞认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目慢性淋巴细胞性白血病诊断骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞）40%免疫学：CD5+CD19+CD20+CD2+CD3+CD8+认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准

25、扶贫”项目鉴别诊断淋巴结结核淋巴瘤慢性淋巴结炎认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目治疗目的在改善症状，减少并发症。对症治疗感染、出血、贫血、白细胞清除。药物治疗苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉宾联合化疗COP、CHOP 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目白血病淋巴瘤过敏性紫癜认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目概 述 定义定义：淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组

26、织恶性肿瘤。其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。50医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目特点：临床表现具有多样性（给临床诊断带来困 难）部位：可以遍布全身。性质：无痛性进行性淋巴结肿大。可以伴随有局部的压迫症状。播散：可以播散到各处，淋巴瘤浸润血液于骨髓 时，可形成淋巴细胞白血病。51医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目我国淋巴瘤的总发病率：男性1.39

27、/10万，女性0.84/10万，低于欧美各国及日本。发病年龄最小3个月，最大82岁，以20-40岁为多见。约占50%左右。死亡率1.5/10万。52医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目病因与发病机制不完全清楚，考虑与一下有关：1、病毒：1964 EB病毒 Burkitt Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤,HL,HL 70年代 HTLV-I 成人T细胞淋巴瘤 HTLV-T细胞皮肤淋巴瘤 kaposi肉瘤病毒 原发体腔淋巴瘤2、HP：粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤3、免疫功能低下：获得性免疫缺陷病 长期应用免疫抑制

28、剂 干燥综合征。53医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目病理与分型 病理改变是诊断淋巴瘤的金标准。淋巴瘤的基本病理改变：正常淋巴滤泡遭受破坏，并有大量淋巴瘤细胞浸润，淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏。从病理学上将淋巴瘤分为霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)与非霍奇金氏淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)。54医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目霍奇金氏淋巴瘤霍奇金

29、氏淋巴瘤1、病理组织学检查肿瘤成分复杂，包括肿瘤性细胞与反应性细胞两种，肿瘤性细胞即R-S细胞，病理组织学检查R-S细胞是HL的特点。R-S细胞大小不一，约20-60um,多数较大，形态极不规则，胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状。也可多叶或多核，。反应性细胞包括嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浆细胞。55医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目2、分型：霍奇金氏淋巴瘤的分型（Rye会议,1965年）淋巴细胞为主型 主要为中小淋巴细胞 病变局限预后较好 结节硬化型 有纤维组织增生 预后相对较好

30、 混合细胞性 细胞种类复杂 预后相对较差 大量R-S细胞 淋巴细胞减少型 主要为组织细胞浸润 预后差56医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目非霍奇金氏淋巴瘤非霍奇金氏淋巴瘤1、病理组织学检查正常淋巴滤泡遭受破坏，并有大量淋巴瘤细胞浸润，淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏。非霍奇金氏淋巴瘤肿瘤细胞成分单一，大部分为B细胞性。外观呈鱼肉样。NHL常原发及累及节外器官，常呈跳跃性播散，向远处转移。57医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经

31、展开了“精准扶贫”项目2、分型：非霍奇金氏淋巴瘤的国际工作组分型（IWF,1982年）恶性程度 病理组织学特点低度 A小淋巴细胞型 B滤泡性小裂细胞型 C滤泡性小裂细胞型与大细胞 中度 D滤泡性大细胞型 E弥漫性小裂细胞型 F弥漫性小细胞与大细胞混合高度 H免疫母细胞型 I淋巴母细胞型 J小无裂细胞型（Burkitt淋其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细58医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型 霍奇金氏淋巴瘤霍奇金氏淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主HL 经典型霍奇金淋巴瘤

32、淋巴细胞为主型（LP）结节硬化型（NS）混合细胞型（MC）淋巴细胞消减型（LD）59医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目非霍奇金氏淋巴瘤非霍奇金氏淋巴瘤B B细胞细胞 原始原始B B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）成熟（外周）B B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)B-幼淋巴细胞白血病(B-PLL)B-淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B 细胞

33、（MZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL）滤泡淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL 弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）60医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目T细胞和细胞和NK细胞细胞 原始原始T T细胞肿瘤细胞肿瘤 原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）成熟（外周）成熟（外周）B B细胞肿瘤细胞肿瘤 T-幼淋巴细胞白血病(T-PLL)T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血

34、病（ANKCL）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(PTL)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型61医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目4、弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（DLBCLDLBCL）：）：

35、DLBCL为弥漫性增 生的肿瘤性大B淋巴样细胞，核的大小 相当于正常吞噬 细胞核或正常淋巴细胞的两倍。同义词同义词：Rappaport：弥漫性组织细胞性、弥漫性淋巴/组织细胞 混合性。Kiel：中心母细胞、B-免疫母细胞、B-大细胞间变型。Lukes-Collins：大裂滤泡中心（FCC）、大无裂FCC、B-免疫母细胞。WF：弥漫大细胞、大细胞免疫母细胞、弥漫大小细胞 混合型。REAL：弥漫大B细胞淋巴瘤。流行病学流行病学：DLBCL在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30-40%，在发展中国家还要高些。62医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工

36、作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目临床表现（一）霍奇金氏淋巴瘤霍奇金氏淋巴瘤：青年人多见；无痛性淋巴结肿大，首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性重大；淋巴结肿大造成压迫症状（神经痛、上腔静脉压迫综合征、输尿管受压、脊髓压迫症等），肝脾肿大，黄疸，因酒后淋巴结疼痛为HL特有。30%40%患者一原因不明持续性高热为首发症状，周期性发热见于1/6患者。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。盗汗、疲乏、及消瘦等全身症状较为多见。63医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目（二）非霍奇金氏淋巴

37、瘤：非霍奇金氏淋巴瘤：1、随年龄增长而发病增多，男性较女为多；2、NHL有远处扩散和结外侵犯倾向；3、常以高热或个系统症状发病，无痛性颈部或锁骨上淋 巴结进行性重大为首发症状较HL少见。4、除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。5、受累部位：咽淋巴换10%15%；鼻腔及鼻窦；肺及 纵隔；心包及心脏；胃肠道；肝脾；肾损坏；中枢神经系统；骨骼受累；骨髓累及；皮肤受累；6、盗汗、疲乏、及消瘦等全身症状多见于晚期，全身瘙痒很少见。64医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目临床表现 由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床

38、表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说，可从局部表现、全身症局部表现、全身症状和结外病变状和结外病变三方面来发现病症。65医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 1、局部表现(1)淋巴结肿大淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。(2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫上腔静

39、脉引起上腔静脉综合征；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。66医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 2、全身症状(1)发热：热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热。(2)体重减轻：可在6个月内减少10%以上。(3)盗汗：夜间或入睡后出汗。(4)其他：皮肤瘙痒等。67医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 3、结外病变 淋巴瘤可侵犯全身各组织器官：肝脾浸润引起肝脾肿大；胃肠道浸润引起腹痛、腹

40、块、肠梗阻和出血；肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液；骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折；扁桃体和鼻咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞；神经系统浸润引起脊髓压迫等。68医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目2399例例NHL首发部位首发部位部位部位部位部位 例数例数例数例数%部位部位部位部位 例数例数例数例数%表浅淋巴结表浅淋巴结表浅淋巴结表浅淋巴结 1449 60.4 1449 60.4 小肠小肠小肠小肠 102 4.3 102 4.3 鼻咽鼻咽鼻咽鼻咽 142 5.9 142 5.9 大肠大肠大肠大肠 25 1.0

41、25 1.0扁桃体扁桃体扁桃体扁桃体 170 7.1 170 7.1 肝肝肝肝 12 0.5 12 0.5舌跟舌跟舌跟舌跟 6 0.3 6 0.3 脾脾脾脾 12 0.5 12 0.5 眼及眼睑眼及眼睑眼及眼睑眼及眼睑 19 0.8 19 0.8 骨骨骨骨 68 2.8 68 2.8上颌窦上颌窦上颌窦上颌窦 20 0.8 20 0.8 皮肤皮肤皮肤皮肤 62 2.6 62 2.6纵隔纵隔纵隔纵隔 127 5.3 127 5.3 神经系统神经系统神经系统神经系统 3 0.1 3 0.1肺肺肺肺 13 0.5 13 0.5 腹膜后淋巴结腹膜后淋巴结腹膜后淋巴结腹膜后淋巴结 15 0.6 15 0.

42、6胃胃胃胃 58 2.4 58 2.4 肠系膜淋巴结肠系膜淋巴结肠系膜淋巴结肠系膜淋巴结 66 2.8 66 2.869医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目70医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目71医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目十二指肠淋巴瘤十二指肠淋巴瘤72医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始

43、对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目73医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 其他部位淋巴瘤其他部位淋巴瘤74医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目实验室检查和特殊检查(一）血常规骨髓象血常规骨髓象：血常规血常规 HL 轻至中度贫血，少数白细胞轻度或明显增加，约1/5患者嗜酸细胞升高。NHL白细胞多属正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。骨髓受侵犯时可呈白血病学象。骨髓象

44、骨髓象：HL 找到R-S细胞事骨髓受侵犯的依据，阳性率 仅3%。NHL 骨髓受侵犯时可呈白血病骨髓象。75医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目(二）化验检查化验检查：血沉快；LDH增高；骨骼受累时ALP升高及血钙升高；B细胞性NHL可伴溶血，Coombs试验阳性。脑脊液异常。76医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目（三）影像学检查影像学检查：1、浅表淋巴结：B超及放射性核素显像2、纵隔和肺：胸片和CT检查3、

45、腹腔和盆腔淋巴结检查：B超、CT检查、淋巴造影。4、肝脾的检查：B超、CT检查、放射性核素显像、MRI。5、正电子发射计算机体层显影（PET）77医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 病理诊断 HD的诊断必须发现R-S细胞。其典型形态为巨大双核或多核细胞，直径25-30um，核仁巨大而明显。值得注意的是R-S细胞并非HD所特有，在其他一些疾病情况下，例如传单、EB病毒感染、使用苯妥因钠后等,亦可能出现类似R-S细胞，故尚须结合临床与全面组织学改变作出判断。NHL的诊断依据是淋巴结正常结构为肿瘤组织所取

46、代、恶性增生的淋巴细胞形态的异形性及淋巴包膜的侵犯。但有时不易与反应性淋巴组织增生鉴别。新鲜肿瘤组织的免疫组织化学染色证明淋巴细胞系单克隆性增生，可以作为本病诊断的可靠证明。78医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目（四）病理学检查病理学检查：细胞病理形态学检查；免疫分型：区分B、T细胞 染色体：t(14;18)是滤泡细胞淋巴瘤的志；t(8;14)是Burkitt淋巴瘤的标志;t(11;14)是套细胞淋巴瘤的标志；t(2;5)是Ki-1阳性间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)的 标志；3q27异常是弥漫性大

47、B细胞淋巴瘤 （DLBCL）的标志。（五）剖腹探查：明确诊断临床分期79医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 淋巴瘤免疫组化特点癌症：EMA(上皮膜抗原)CK（细胞角蛋白）淋巴瘤：LCA（淋巴细胞共同抗原）HD CD30(Ki-1)、CD15 NHL T细胞；CD3、CD4、CD8等 B细胞：CD20（L26）、CD19等 其它：Ki-67（增殖活性）MDR-1（多药耐药基因）80医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶

48、贫”项目 R-S cell81医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目82医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目 淋巴结活检的注意点应选取较大的淋巴结完整取出，避免挤压，迅速置固定液中送检。尽量避免选取颌下和腹股沟淋巴结，因该处淋巴结常有慢性炎症改变，容易混淆诊断。淋巴结活检时最好同时做淋巴结印片，使细胞形态和病理组织相互结合考虑，更有利于诊断。83医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药

49、到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目Ann Arbor分期(1970年)分期 病 变 范 围 代号 期 病变涉及单个淋巴 或涉及单个淋巴结局部器官或组织 E 期 病变涉及横膈一侧2个或2个以上淋巴结区 或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及 E 期 病变涉及横膈两侧淋巴结区 或伴有脾涉及 S 或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及 E 期 弥漫性或播散性涉及1个或更多淋巴结外 器官或组织,伴有或不伴有淋巴结涉及 A型 无全身症状 A B型 有全身症状(发热、盗汗、体重减轻)B84医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重

50、视，已经展开了“精准扶贫”项目诊断本病诊断的目的主要包括两个方面诊断的目的主要包括两个方面：第一：肯定淋巴瘤的病理类型，即病理诊断（主要根据病理结果）。诊断应尽量采用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术，按WHO(2000)淋巴组织肿瘤分型。如只能开展HE染色形态学检查，HE可按Rye标准粉性，NHL以IWF为基础，再加免疫分性。第二：决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状，即临床分期分型诊断（主要结合影象学结果）。85医学课件园 认识到了贫困户贫困的根本原因，才能开始对症下药，然后药到病除。近年来国家对扶贫工作高度重视，已经展开了“精准扶贫”项目临床分期分型通常采用1970年Ann