小儿急性白血病.ppt
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1、急性白血病急性白血病一、前一、前 言言n n白白白白血血血血病病病病是是是是造造造造血血血血组组组组织织织织中中中中某某某某一一一一血血血血细细细细胞胞胞胞系系系系统统统统过过过过度度度度增增增增生生生生,浸浸浸浸润润润润到到到到各各各各组组组组织织织织和和和和器器器器官官官官,从从从从而而而而引引引引起起起起一一一一系系系系列列列列临临临临床床床床表表表表现现现现的的的的恶恶恶恶性性性性血血血血液液液液病病病病,是是是是我我我我国国国国最最最最常常常常见见见见的的的的小小小小儿儿儿儿恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤。瘤。瘤。瘤。n n白白白白血血血血病病病病在在在在人人人人群群群群中中中中年年年年
2、发发发发病病病病率率率率约约约约为为为为3 35/105/10万万万万人人人人口口口口,按按按按此此此此计计计计算算算算,我我我我国国国国1515岁岁岁岁以以以以下下下下儿儿儿儿童童童童每每每每年年年年新新新新发发发发生生生生白白白白血血血血病病病病病病病病例例例例在在在在1500015000人人人人左左左左右右右右,占占占占小小小小儿儿儿儿各各各各种种种种恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤之首。之首。之首。之首。1990199019921992年上海市年上海市年上海市年上海市1515岁以下儿童恶性肿瘤发病比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率类型类型
3、类型类型比率(比率(比率(比率(%)类型类型类型类型比率比率比率比率(%)白血病白血病白血病白血病35.1135.11骨瘤骨瘤骨瘤骨瘤3.793.79中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤23.4923.49视网膜母细胞视网膜母细胞视网膜母细胞视网膜母细胞瘤瘤瘤瘤1.521.52淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤11.1211.12肝肿瘤肝肿瘤肝肿瘤肝肿瘤2.282.28神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤3.793.79睾丸肿瘤(男)睾丸肿瘤(男)睾丸肿瘤(男)睾丸肿瘤(男)1.721.72软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤2.282.28卵巢肿瘤(女)卵巢肿瘤(女)卵巢肿
4、瘤(女)卵巢肿瘤(女)3.663.66肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤5.555.55其他其他其他其他7.347.341990 19941990 1994年年年年1919家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布总数总数总数总数125 1025 109 9/L L3 3胸部胸部胸部胸部X X线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物1 1免疫分型为免疫分型为免疫分型为免疫分型为B B细胞型细胞型细胞型细胞型3 3形态分型为形态分型为形态分型为形态分型为L L3 3或糖原染或糖原染
5、或糖原染或糖原染色阴性色阴性色阴性色阴性1 1免疫分型为免疫分型为免疫分型为免疫分型为T T细胞型细胞型细胞型细胞型2 2发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄21010岁岁岁岁1 1合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润2 2发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄1255cmcm1 1染色体染色体染色体染色体 t t(9 9,2222)改变改变改变改变3 3淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径2.52.5cmcm1 1n n随随着着化化疗疗的的改改进进,许许多多高高危危患患儿儿得得到到了了很很好好的的生生存存,但但也也有有少少数数标标危危急急
6、淋淋疗疗效效欠欠佳佳,提提示示对对化化疗疗的的敏敏感感性性可可能能是是影影响响预预后后的的关关键键因因素素,甚甚至至是是相相对对独独立立因因素素,说说明明不不结结合合化化疗疗效效果果监监测测,仅仅靠靠临临床床分分型型来来判判断断预预后后尚尚不不够够完完善善,有有必必要要在在化化疗疗早早期期对对化化疗疗效效果果进进行行监监测测,以以调调整整化化疗疗前前对对预预后后的的评评估估。目目前前将将其其分分为为高高危危、中危、低危三种。中危、低危三种。n n急性淋巴细胞白血病临床分型急性淋巴细胞白血病临床分型 标危(标危(SR-ALL)1.1.泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗7 7天反应好,第天反
7、应好,第天反应好,第天反应好,第8 8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1109/L1109/L 2.2.年龄年龄年龄年龄11岁,岁,岁,岁,66岁岁岁岁 3.WBC20109/L3.WBC20109/L 4.4.诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第1515天骨髓达天骨髓达天骨髓达天骨髓达M1M1(原淋(原淋(原淋(原淋+幼淋幼淋幼淋幼淋5%5%)或)或)或)或M2M2(原淋(原淋(原淋(原淋+幼淋幼淋幼淋幼淋5%5%25%25%)5.5.诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第3333天骨髓达天骨髓达天骨髓达天骨髓达M1M1中危(中危(IR-ALL):):1
8、.1.泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗7 7天反应好,第天反应好,第天反应好,第天反应好,第8 8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1109/L1109/L 2.2.年龄年龄年龄年龄 1 1岁或岁或岁或岁或 6 6岁岁岁岁 3.WBC 20109/L3.WBC 20109/L 4.4.诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第1515天骨髓达天骨髓达天骨髓达天骨髓达M1M1(原淋(原淋(原淋(原淋+幼淋幼淋幼淋幼淋5%1000/m3。(2)联合化疗第联合化疗第15天,骨髓属于天,骨髓属于M1、M2或或M3。(3)治疗第治疗第28-35天,未达到缓解。天,未达
9、到缓解。M1:骨髓幼稚细胞骨髓幼稚细胞25%n n急性非淋巴细胞白血病(ANLL)1.1.形态学分型(形态学分型(FABFAB分型)分型)1 1)急性髓细胞白血病微分化型()急性髓细胞白血病微分化型(M0M0):骨髓中原):骨髓中原始细胞始细胞30%30%,无,无AuerAuer小体小体 2 2)急性粒细胞白血病未分化型()急性粒细胞白血病未分化型(M1M1):骨髓中原):骨髓中原粒细胞粒细胞90%90%3 3)急性粒细胞白血病部分分化型()急性粒细胞白血病部分分化型(M2M2):骨髓中):骨髓中原粒细胞占原粒细胞占30-89%30-89%4 4)早幼粒细胞白血病()早幼粒细胞白血病(M3M3
10、):早幼粒细胞):早幼粒细胞30%30%。M3aM3a、M3bM3b 5 5)粒单核细胞白血病()粒单核细胞白血病(M4M4):各阶段粒细胞):各阶段粒细胞30-30-80%80%,各阶段单核细胞,各阶段单核细胞20%20%6 6)急性单核细胞白血病()急性单核细胞白血病(M5M5):各阶段单核细胞):各阶段单核细胞80%80%7 7)红白血病()红白血病(M6M6):骨髓中幼红细胞):骨髓中幼红细胞 50%50%8 8)急性巨核细胞白血病()急性巨核细胞白血病(M7M7):骨髓中原始巨核):骨髓中原始巨核细胞细胞 30%30%n n临床表现 1.1.起病:大多起病急,面色苍白、精神不振、乏力
11、、起病:大多起病急,面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻衄或牙龈出血;部分以发热或骨关节疼食欲低下、鼻衄或牙龈出血;部分以发热或骨关节疼痛为首发症状痛为首发症状 2.2.发热:不规则热发热:不规则热 3.3.贫血:出现早,虽病情进展加重贫血:出现早,虽病情进展加重 4.4.出现:皮肤、黏膜为主。病因:血小板减少、凝出现:皮肤、黏膜为主。病因:血小板减少、凝血因子缺乏、毛细血管受损、血因子缺乏、毛细血管受损、DICDIC 5.5.白血病细胞浸润引起的症状、体征:白血病细胞浸润引起的症状、体征:1 1)肝脾、淋巴结肿大)肝脾、淋巴结肿大 2 2)骨关节浸润)骨关节浸润 3 3)CNSLCNSL、
12、TLTL 4 4)绿色瘤)绿色瘤 5 5)其它)其它n n实验室检查 1.1.外周血象:白细胞数升高,可见大量原始、幼稚外周血象:白细胞数升高,可见大量原始、幼稚细胞,伴贫血、血小板减少细胞,伴贫血、血小板减少 2.2.骨髓象:确立诊断、评价疗效依据骨髓象:确立诊断、评价疗效依据 3.3.组化染色组化染色 4.4.溶菌酶检查溶菌酶检查 5.5.染色体和基因分析染色体和基因分析 6.6.免疫学检查:确定细胞来源免疫学检查:确定细胞来源 流式细胞仪流式细胞仪 7.7.血液生化改变血液生化改变鉴别诊断:1.1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血 2.2.传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 3.3.类
13、白血病反应类白血病反应 4.4.风湿性关节炎风湿性关节炎治疗治疗n n白血病的可治愈性白血病的可治愈性 白血病是可治愈的,这个信念作为儿科白血病是可治愈的,这个信念作为儿科医生一定要树立,儿童白血病是少数可医生一定要树立,儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种,目前认为可治愈的恶性肿瘤中的一种,目前认为可治愈的恶性肿瘤有:恶性葡萄胎、小细治愈的恶性肿瘤有:恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等,这些胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等,这些疾病的特点除小细胞肺癌外,都发生在疾病的特点除小细胞肺癌外,都发生在生命的早期。生命的早期。n n白血病细胞动力学特点及意义白血病细胞动力学特点及意义 细胞
14、周期:从一次分裂结束到下次分裂结细胞周期:从一次分裂结束到下次分裂结束束 G1期期增殖细胞群增殖细胞群 S期期 M期期 G2期期 暂不增殖细胞群暂不增殖细胞群G0期细胞期细胞n n白白血血病病细细胞胞的的分分裂裂周周期期比比正正常常细细胞胞长长,许许多多研研究究资资料料报报告告为为58天天,而而正正常常骨骨髓髓细细胞胞为为24天天。所所以以现现代代化化疗疗制制定定的的方方案案就就是是充充分分利利用用白白血血病病细细胞胞比比正正常常细细胞胞增增殖殖缓缓慢慢这这一一特特性性,安安排排疗疗程程间间歇歇,一一旦旦正正常常造造血血恢恢复复,即即行行再再一一次次化化疗疗,杀杀灭灭白白血血病病细细胞胞,使使
15、其其形形成成梯梯形形下下降降趋趋势,最终消亡。势,最终消亡。n n白血病治疗原则白血病治疗原则白血病治疗原则白血病治疗原则 早期足量、多药联合,髓外白血病预防、个体早期足量、多药联合,髓外白血病预防、个体早期足量、多药联合,髓外白血病预防、个体早期足量、多药联合,髓外白血病预防、个体化治疗化治疗化治疗化治疗n n在一定剂量范围内,药物剂量增加在一定剂量范围内,药物剂量增加在一定剂量范围内,药物剂量增加在一定剂量范围内,药物剂量增加1 1倍,对白倍,对白倍,对白倍,对白血病细胞的杀伤力增加血病细胞的杀伤力增加血病细胞的杀伤力增加血病细胞的杀伤力增加1010倍,一个用药充分、倍,一个用药充分、倍,
16、一个用药充分、倍,一个用药充分、有效的一个疗程化疗可杀伤有效的一个疗程化疗可杀伤有效的一个疗程化疗可杀伤有效的一个疗程化疗可杀伤2 25 5个对数级白血个对数级白血个对数级白血个对数级白血病细胞。病细胞。病细胞。病细胞。n n初诊时病人白血病细胞占绝大多数,此时大剂初诊时病人白血病细胞占绝大多数,此时大剂初诊时病人白血病细胞占绝大多数,此时大剂初诊时病人白血病细胞占绝大多数,此时大剂量化疗受到打击的主要是白血病细胞。量化疗受到打击的主要是白血病细胞。量化疗受到打击的主要是白血病细胞。量化疗受到打击的主要是白血病细胞。n n最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下,最理想的药物剂量是在患儿可耐受的
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