医学专题一一例儿童甲亢的病例分享.pptx

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1、“大眼睛大眼睛”女孩女孩“心动心动(xn dn)(xn dn)”的告的告白白1 1例儿童甲状腺功能亢进症的病例例儿童甲状腺功能亢进症的病例(bngl)(bngl)汇报汇报参赛选手：指导(zhdo)老师：第一页，共三十页。病例(bngl)介绍 患儿，女，3岁11月。籍贯：河南(h nn)浚县 主诉：多食、多汗、心率增快1年。第二页，共三十页。病史(bn sh)汇报怕热易饥饿(j)多汗心率(xn l)增快多语以上症状1年第三页，共三十页。病史(bn sh)汇报应激激精神精神创伤细菌病毒菌病毒感染感染平均每3个月，患“呼吸道感染(gnrn)”，多表现为发热，热峰39.5，多次于当地医院治疗。易激惹易

2、激惹 /夜夜眠差眠差乏力乏力(f(f l)l)/易倦易倦便频便频/腹泻腹泻多多饮/多尿多尿/消瘦消瘦胸痛胸痛复复视/视力下降力下降眼眼胀/流泪流泪下肢水下肢水肿NO第四页，共三十页。病史(bn sh)汇报 FT3:34.8pmol/L，FT4:85.69pmol/L，TSH:0.01uIU/mL 浚县人民(rnmn)医院，2018-04-12 儿童(r tng)甲亢？神志/精神/睡眠/大小便正常既往史无甲状腺疾病及相关药物服用史无颈部疼痛史无放射性物质接触史个人史家族史父母无甲状腺疾病史独生女1天前 为诊疗生活/预防接种无特殊甲功三项第五页，共三十页。体格检查T:36.5 P:135次/分 R

3、:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm47第六页，共三十页。体格检查Stellwag征（阳性征（阳性）瞬目减少瞬目减少 Graefe征（阴性征（阴性）眼球下转时上睑可以相应下垂眼球下转时上睑可以相应下垂Mobius征（阴性征（阴性）集合运动正常集合运动正常(zhngchng)Joffroy征（阳性）征（阳性）上视时无额纹出现上视时无额纹出现第七页，共三十页。体格检查视诊：视诊：双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上下活动，未超过胸锁乳突肌外侧缘。触诊：触诊：可触及肿大甲状腺，未超过胸锁乳突肌外侧缘，未触及结节，无压痛，无震颤(zhn chn)。听诊

4、听诊：未闻及血管杂音。双侧甲状腺双侧甲状腺II II肿大肿大第八页，共三十页。体格检查 心脏(xnzng)视诊：视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨(sug)中线第5肋间心前区未视及异常波动点。触诊：触诊：心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，搏动范围约2.5cm，搏动有力，各瓣膜区未触及震颤。叩诊：叩诊：左心界位于左乳外约1.0cm。听诊听诊：心率135次/分，律齐，脉率心率，各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。心率增快心率增快第九页，共三十页。体格检查 神经系统：四肢：无水肿，无畸形，肌肉无萎缩(wi su)，肌力、肌张力正常。肺部、腹部(f b)：查体无特殊。一般检查：一般检查：神志清楚，精神抖

5、擞，多言多动，伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤。神经反射：神经反射：膝腱反射亢进，病理反射未引出(yn ch)，无脑膜刺激征。第十页，共三十页。初步(chb)诊断1.甲状腺毒症：Graves病？垂体(chut)TSH腺瘤？甲状腺自主高功能腺瘤？2.Graves眼病？第十一页，共三十页。鉴别(jinbi)诊断Graves病？垂体TSH腺瘤？高功能腺瘤？甲状腺炎？甲亢单纯性突眼？Graves眼病？眶内肿瘤？甲亢？贫血？心脏疾病？甲功异常(ychng)突眼心率(xn l)增快第十二页，共三十页。辅助(fzh)检查12mm11mm甲状腺左侧(zu c)叶甲状腺右侧叶提示(tsh)：心动过速。甲状腺双侧叶弥

6、漫性肿大。提示：窦性心动过速。第十三页，共三十页。辅助(fzh)检查 血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应(fnyng)蛋白、血沉、免疫五项均未见明显异常。甲功七项FT3:26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00 IU/L TPO-AB:10.93 IU/mL第十四页，共三十页。辅助(fzh)检查 垂体垂体核磁（平扫）核磁（平扫）垂体垂体核磁核磁（增强后）（增强后）头颅+垂体核磁（平扫+增强）示：1.脑MRI平扫未见明显异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号(xnho)，考虑Rathke囊肿。第十五页，共三十页。诊断(zhndun)a）慢性淋巴细胞性

7、甲状腺炎：少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb、TPOAb 明显升高b）垂体TSH腺瘤：多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不当综合征 血T3、T4、TSH均升高c）自主高功能腺瘤：占位性病变(bngbin)触及或超声提示甲状腺结节 131I或99mTCO4根据结节摄取率鉴别患儿患儿不符合(fh)影像学不支持影像学不支持T3 T4不符合TSH不符合胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.B超不支持超不支持第十六页，共三十页。诊断(zhndun)d）眶内肿瘤

8、：占位性病变，眼压增高，眼球外凸，单眼发病 无上睑肥厚/浮肿，轻压眼球有实体感，弹性差 CT/MRI扫描可明确e）甲亢单纯性凸眼：与甲状腺毒症所致(su zh)交感神经兴奋性增高有关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少f）心脏疾病/贫血：合并(hbng)甲亢，双眼突出轻压患儿眼球，有一定弹性未完善影像检查可能性不大不考虑心脏疾病/贫血胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012：2007-2011.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.符合心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常第十七页，共三十页。诊断(zhn

9、dun)2016JTA儿童期起病Graves病治疗(zhlio)指南患儿1.T3、T4显著升高(shn o)。2.TSH 24h高高熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.第二十二页，共三十页。药物(yow)的选择MMI半衰期长，即使甲亢严重的患儿也可每天服用 一次，依从性好。近年研究发现GD的病因和发病机制与自由基诱发的氧化应激有关。未经治疗的GD病人的血清脂质过氧化活性增强，血浆巯基和巯基裂解物水平下降，细胞内抗氧化酶活性增加，而细胞外的自由基清除系统不足，患者使用MMI治疗后，可逆转这些异常，较PTU更快控制症状。MMI较PTU安全。廖二元，莫

10、朝辉.内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：601-631.熊丰.儿童甲状腺功能亢进(kngjn)的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.第二十三页，共三十页。药物(yow)的剂量 QD/BIDMMI起始(q sh)剂量 TIDPTU起始起始(q sh)剂量剂量 按体重计算超成人剂量按体重计算超成人剂量0.2 0.5 mg/kg/d 严重甲亢严重甲亢可使用两倍可使用两倍 最大剂量最大剂量 MMI：15 mg/d PTU：300 mg/d 27.5mg/kg/d第二十四页，共三十页。随访(su fn)的要求虽然虽然MMI较较PTU安全，但安全，但MMI相关相关(xing

11、gun)(xinggun)不良事件仍影响不良事件仍影响10%的患儿。的患儿。轻微(qngwi)症状缓解症状持续无改善观察停药轻微严重每隔34月至少进行一次甲功和血常规检查。如果使用的是PTU，还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA），以防止出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.第二十五页，共三十页。随访(su fn)的要求稳定定减量减量维持持停停药 颜纯，王慕逖.小儿(xio r)内分泌学M.北京：人民卫生出

12、版社，2007：178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.通常甲功在服药(f yo)23月后逐渐稳定。（强烈推荐/低级证据）血清FT4和FT3水平正常后，可减少抗甲状腺药物剂量。（强烈推荐/共识）减为初始剂量的1/41/2。药物维持剂量的范围是隔天5 mg至每天5 mg。（强烈推荐/低级证据）多数甲亢复发出现在停药1年内，少数也有可能在停药1年以后复发，建议抗甲状腺药物治疗至少维持1824月，以降低甲亢 复发风险。（一般建议/低级证据）长期持续抗甲状腺药物治疗（510年

13、），病情可能完全缓解。（一般建议/中级证据）持续使用抗甲状腺药物（隔天1片）超过6个月，如果甲功正常，可予停药。（一般建议/共识）第二十六页，共三十页。GO的治疗(zhlio)放射手术激素冲击研究表明(biomng)儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低，病情轻。在甲状腺功能稳定的情况(qngkung)下，多数患儿保守治疗后，疗效较好。不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。俞丹阳，魏锐利.儿童及青少年Graves眼病的临床特点及疗效分析治疗J.中华实验眼科杂志，2016，34（8）：716-719.保守治疗第二十七页，共三十页。疗效(lioxio)的评价 本例患儿(

14、17.0kg)4周 FT3Pg/mL FT4ng/dL TSHuIU/mL TGng/mLTG-AbIU/mLA-TSHR IU/LTPO-AB IU/mL治疗(zhlio)前治疗(zhlio)后26.897.77 40.00 10.933.771.26 0.031142 20 10复查血常规、肝肾功能未见异常。原剂量治疗4周后复诊MMI：7.5mg/d (7.5mg qd)第二十八页，共三十页。Thanks for your attention!第二十九页，共三十页。内容(nirng)总结“大眼睛”女孩“心动”的告白。“大眼睛”女孩“心动”的告白。主诉：多食、多汗、心率增快1年。浚县人民医院，2018-04-12。视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。头颅+垂体核磁（平扫+增强）示：1.脑MRI平扫未见明显异常。眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少。18岁以下患者(hunzh)慎用131I治疗，5岁以下儿童禁止使用。不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案第三十页，共三十页。