新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共识.pptx
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1、会计学1新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专家共识识主要内容主要内容新生儿高胆红素血症的相关概念新生儿高胆红素血症的相关概念一高胆红素血症的监测高胆红素血症的监测方方法法二高胆红素血症的干预高胆红素血症的干预三新生儿重度高胆红素血症的预防新生儿重度高胆红素血症的预防四第1页/共46页黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。黏膜和巩膜发黄的表现。成人成人血清总胆红素含量血清总胆红素含量2mg/dl时,临床上出现黄疸。时,临床上出现黄疸。第2页/共46页新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见
2、的黄疸;可出现肉眼可见的黄疸;50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸;的早产儿出现生理性黄疸;部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。第3页/共46页正常正常胆红素代谢特点胆红素代谢特点胆红素的来源;胆红素的来源;胆红素在血循环中的运输;胆红素在血循环中的运输;肝细胞对胆红素的摄取、结肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄;合和排泄;胆红素的肠肝循环。胆红素的肠肝循环。胆红素正常代谢示意图白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白第4页/共46页胆红素胆红素的来源的来源的来源的来源(成人(成人vs 新生儿)新生儿)成人成人每日生成胆红素每日生成胆红素3.8
3、mg/kg新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎儿血氧分压胎儿血氧分压红细胞数量红细胞数量;出生后血氧分压出生后血氧分压过多红细胞破坏过多红细胞破坏红细胞寿命红细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路胆红素生成旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素 衰老红细胞衰老红细胞血红蛋白血红蛋白(80%)骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含血红素蛋白血红素蛋白血红血红素素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿胆绿素素网状内皮细胞网状内皮细胞肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓第5页/共46页联结的胆红素(联结的胆红素(UCB-UC
4、B-白白蛋白)不溶于水,不蛋白)不溶于水,不能透过细胞膜及血脑能透过细胞膜及血脑屏障,不能从肾小球屏障,不能从肾小球滤过滤过 新生儿新生儿联结的胆红素量联结的胆红素量少少 原因原因早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含量越低白蛋白含量越低联结胆红素的量越少联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒,可减少胆红素与白蛋白联结刚出生新生儿常有酸中毒,可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输胆红素的运输胆红素的运输胆红素的运输(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)胆红素胆红素-白蛋白复合物(白蛋白复合物(UCB-白蛋白蛋白)或称联结胆红素白)或称联结胆红素血循环血循环中中+白蛋白白蛋白游离胆红素或称游
5、离胆红素或称未结合胆红素未结合胆红素(UCB)肝血窦肝血窦第6页/共46页新生儿新生儿肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差原因原因出生时肝细胞内出生时肝细胞内Y蛋白含蛋白含量极微量极微UDPGT含量含量,活性活性出生时肝细胞将出生时肝细胞将CBCB排泄到排泄到肠道的能力暂时肠道的能力暂时,早,早产儿更明显产儿更明显胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的摄取、结合和排泄(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)CBCB水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物(UCB)DisseDisse间隙间隙-白蛋白白蛋白肝血窦肝血
6、窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素-载体蛋白载体蛋白Y/Z肝细胞肝细胞+Y、Z蛋蛋白白光面内质网光面内质网UDPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素(结合胆红素(CB)第7页/共46页肠道内肠道内CBCB被还原成尿胆原被还原成尿胆原80%80%80%80%90%90%90%90%粪便排出粪便排出10%10%10%10%20%20%20%20%结肠吸收结肠吸收肠肝循环肠肝循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄葡萄糖醛酸苷酶,将糖醛酸苷酶,将CB转转变成变成UCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌UCB产产生和吸收
7、生和吸收如胎粪排泄延迟,胆红素如胎粪排泄延迟,胆红素吸收吸收胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)门静门静脉脉肠肠肝肝循循环环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道第8页/共46页胆红素生成过多胆红素生成过多;联结的胆红素量少联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差;新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加吸收增加;饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使
8、原有黄疸加重;新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点第9页/共46页新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿 早产儿足月儿 早产儿出现时间23天 35天生后24小时内(早)高峰时间45天 57天消退时间57天 79天黄疸退而复现持续时间2周 4周2周 4周(长)血清胆红素mol/L221 257 221 257(高)mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)血清结合胆红素34mol/L(2mg/dl)一般情况良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂(快)(快)第10页/共46页一一一一、新生儿高胆
9、红素血症的相关概念新生儿高胆红素血症的相关概念新生儿高胆红素血症的相关概念新生儿高胆红素血症的相关概念中华医学会儿科学分会新生儿学组在中华医学会儿科学分会新生儿学组在2001年曾经年曾经起草制定起草制定“新生儿黄疸干预推荐方案新生儿黄疸干预推荐方案”,2009年年又在此基础上进行修订,提出了又在此基础上进行修订,提出了“新生儿黄疽诊新生儿黄疽诊疗原则的专家共识疗原则的专家共识”。针对近年来新生儿在产科。针对近年来新生儿在产科住院时间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及住院时间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及不够,新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等不够,新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等情况
10、,有必要对情况,有必要对2009年年“专家共识专家共识”进行补充和进行补充和修订。此次修订,既参考美国儿科学会修订。此次修订,既参考美国儿科学会(AAP)2004年发表的年发表的“胎龄胎龄35周新生儿高胆红素周新生儿高胆红素血症处理指南血症处理指南”,又更适合我国实际情况。,又更适合我国实际情况。第11页/共46页1新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化的过新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化的过程,因此在诊断高胆红素血症时需考虑其胎龄程,因此在诊断高胆红素血症时需考虑其胎龄日龄和是否存在高危因素。对于胎龄日龄和是否存在高危因素。对于胎龄35周的新周的新生
11、儿,目前多采用美国生儿,目前多采用美国Bhutani等所制作的新生等所制作的新生儿小时胆红素列线图或儿小时胆红素列线图或AAP推荐的光疗参考曲线推荐的光疗参考曲线作为诊断或干预标准参考(图作为诊断或干预标准参考(图1)。)。当胆红素水平超过当胆红素水平超过95百分位时定义为高胆红素血百分位时定义为高胆红素血症,应予以干预。根据不同的胆红素水平升高程症,应予以干预。根据不同的胆红素水平升高程度,胎龄度,胎龄35周的新生儿高胆红素血症还可以分周的新生儿高胆红素血症还可以分为:重度高胆红素血症:为:重度高胆红素血症:TSB峰值超过峰值超过342mol/L(20mg/dl);极重度高胆红素血症:;极重
12、度高胆红素血症:TSB峰值超过峰值超过427mol/L(25mg/dl);危险性高;危险性高胆红素血症:胆红素血症:TSB峰值超过峰值超过510mol/L(30mg/dl)。第12页/共46页新生儿小时胆红素列线图新生儿小时胆红素列线图第13页/共46页2.急性胆红素脑病急性胆红素脑病急性胆红素脑病是基于临床的诊断,主要见于急性胆红素脑病是基于临床的诊断,主要见于TSB342mol/L(20mg/dl)和(或)上升速度和(或)上升速度8.5mol/L(0.5mg/dl)、35周的新生儿。胆红周的新生儿。胆红素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害,早期表素神经毒性所致的急性中枢神经系统损害,早期表
13、现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差,而后出现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差,而后出现肌张力增高,角弓反张,激惹,发热,惊厥,严现肌张力增高,角弓反张,激惹,发热,惊厥,严重者可致死亡。重者可致死亡。低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状,低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状,而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等,不而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等,不易诊断。通常足月儿发生胆红素脑病的易诊断。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在峰值在427mol/L(25mg/dl)以上,但合并高危因素的新以上,但合并高危因素的新生儿在较低胆红素水平也可能发生,低出生体重儿生儿
14、在较低胆红素水平也可能发生,低出生体重儿甚至在甚至在171-239mol/L(10-14mg/dl)即可发生。即可发生。第14页/共46页发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一6一磷酸脱氢酶一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏、窒息、败血症、缺乏、窒息、败血症、代谢性酸中毒和低白蛋白血症等。代谢性酸中毒和低白蛋白血症等。胆红素脑病的诊断主要依据患儿高胆红素血症胆红素脑病的诊断主要依据患儿高胆红素血症及典型的神经系统临床表现;头颅磁共振成像及典型的神经系统临床表现;头颅磁共振成像(MRI
15、)和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断,头颅和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断,头颅MRI表现为急性期基底神经节苍白球表现为急性期基底神经节苍白球T1WI高信高信号,数周后可转变为号,数周后可转变为T2WI高信号;脑干听觉高信号;脑干听觉诱发电位诱发电位(BAEP)可见各波潜伏期延长,甚至听可见各波潜伏期延长,甚至听力丧失;力丧失;BAEP早期改变常呈可逆性。早期改变常呈可逆性。第15页/共46页临床分期临床分期多于生后多于生后47天出现症状天出现症状分期表 现持续时间警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低1224小时痉挛期抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视;重者肌张力增高、呼吸暂停、双
16、手紧握、双臂伸直内旋1248小时 恢复期吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复2周后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症第16页/共46页3核黄疸核黄疸指出生数周以后出现的胆红素神经毒性作用所指出生数周以后出现的胆红素神经毒性作用所引起的慢性、永久性损害及后遗症,包括锥体引起的慢性、永久性损害及后遗症,包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常。动障碍和牙釉质发育异常。第17页/共46页二二、高胆红素血症的监测方法高胆红素血症的监测方法Add Your TitleAdd Yo
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