cml慢性髓系白血病.pptx
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1、临床表现临床表现起病缓慢,以中年多见。起病缓慢,以中年多见。可有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进症状。可有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进症状。脾肿大:常常是巨脾,左上腹不适,食后饱胀感,如发生脾梗塞则出现剧痛。体检:脾质地坚实,平滑,无脾肿大:常常是巨脾,左上腹不适,食后饱胀感,如发生脾梗塞则出现剧痛。体检:脾质地坚实,平滑,无压痛。压痛。晚期表现晚期表现 第1页/共30页实验室检查实验室检查(一)、血象:(一)、血象:(1)WBC(1)WBC,201020109 9/L/L,常,常10010100109 9/L/L。(2)(2)以中、晚幼粒细胞及杆状核为主以中、晚幼粒细
2、胞及杆状核为主 (3)(3)原粒原粒10%10%。(4)(4)嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。(5)NAP(5)NAP(中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶)(6)PLT (6)PLT正常或正常或(早期),晚期(早期),晚期。(7)Hb(7)Hb正常或正常或,晚期,晚期。第2页/共30页(1)(1)级级 (2)(2)粒系增多,以中晚幼为主,原粒粒系增多,以中晚幼为主,原粒10%10%(3)(3)嗜酸嗜碱粒细胞增多嗜酸嗜碱粒细胞增多 (4)(4)粒:红粒:红(10105050),红系相对红系相对 (5)(5)巨核巨核或正常或正常 (6)NAP(6)NAP(二)、骨髓第3页/共3
3、0页第4页/共30页(三)、染色体及分子生物学改变(三)、染色体及分子生物学改变:(1)ph(1)ph染色体阳性,染色体阳性,t t(9 9:2222)()(q34q34:q11q11)。)。第5页/共30页第6页/共30页第7页/共30页(2 2)分子生物学检查,)分子生物学检查,bcr/ablbcr/abl融合基因(融合基因(+)breakpoint cluster region(BCR)on chromosome 22(3 3)急变可出现:)急变可出现:+8+8、双、双phph及其他畸形及其他畸形2%AML、5%儿童ALL及20%成人ALL ph可阳性。第8页/共30页分期分期慢性期慢性
4、期(chronic phase,CP)(chronic phase,CP)加速期加速期(accelerated phase,AP)(accelerated phase,AP)急变期急变期(blastic phase,BP)(blastic phase,BP)第9页/共30页慢性期:慢性期:(1 1)脾大)脾大(2 2)白细胞高,以中、晚幼粒细胞及)白细胞高,以中、晚幼粒细胞及杆状核为主,原粒杆状核为主,原粒10%10%。(3 3)化疗)化疗-白细胞可下降,脾回缩,白细胞可下降,脾回缩,-维持治疗,病情稳定。维持治疗,病情稳定。第10页/共30页加速期:加速期:原因不明的发热,贫血及出血加重,伴
5、骨原因不明的发热,贫血及出血加重,伴骨痛,脾迅速肿大,原治疗方案无效痛,脾迅速肿大,原治疗方案无效血或骨髓原始细胞血或骨髓原始细胞 10%10%外周血嗜碱外周血嗜碱细胞 20%20%血小板血小板或或出现出现phph以外的染色体异常以外的染色体异常第11页/共30页急变期:急变期:(1)(1)骨髓或血中原始细胞骨髓或血中原始细胞20%20%(2)(2)骨髓原粒原粒+早幼粒早幼粒50%(3)(3)髓外原始细胞浸润的临床表现髓外原始细胞浸润的临床表现第12页/共30页诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断依据 根据脾大、血象、骨髓、根据脾大、血象、骨髓、PhPh染色体及染色体及bcr/abl融合基因可确诊
6、可确诊。第13页/共30页鉴别诊断1、其他原因引起的脾大2、类白血病反应3、骨髓纤维化第14页/共30页1 1、其他原因脾大:、其他原因脾大:肝硬化、脾功亢进、血吸虫、黑热病肝硬化、脾功亢进、血吸虫、黑热病及慢性疟疾,均有原发病临床特点,及慢性疟疾,均有原发病临床特点,无无CMLCML血象,骨髓改变,血象,骨髓改变,phph染色体及染色体及bcr/abl融合基因阴性。阴性。第15页/共30页2 2、类白血病反应:常见严重感染、恶性、类白血病反应:常见严重感染、恶性肿瘤。肿瘤。有原发病有原发病WBCWBC一般一般50109/L50109/L嗜酸、嗜硷不高嗜酸、嗜硷不高NAPNAP反应强阳性反应强
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