蚕豆病病情说明指导书.docx

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1、蚕豆病 病情说明指导书一、蚕豆病概述蚕豆病favism是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型， 因食用蚕豆或其制品而发病，一般于食用后 2 小时至几天通常 12 天，最长15 天突然发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。多数患者停顿食用可自行恢复，严峻患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗，并实行措施避开急性肾衰竭。英文名称：favism。其它名称：胡豆黄。相关中医疾病：暂无资料。ICD 疾病编码：暂无编码。疾病分类：血液系统疾病。是否纳入医保：局部药物、耗材、诊治工程在医保报销范围，具体报销比例请询问当地医院医保中心。遗传性：属于 X 连锁不完全显性遗传性溶血病。发病部位：全身

2、。常见病症：头晕、厌食、恶心、黄疸、疲乏。主要病因：食用蚕豆或其制品。检查工程：体格检查、尿常规、红细胞G-6-PD 缺乏的筛选试验、红细胞G- 6-PD 活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD 基因检测。重要提示：G-6-PD 缺乏者应避开食用蚕豆或其制品。临床分类：依据病情轻重分类 1、轻型 Hb血红蛋白51g/L，尿潜血在+以下。2、中型具有以下任何一项者：1Hb3140g/L，尿隐血+以下；2 Hb4150g/L；3Hb51g/L，尿隐血+。3、重型具有以下任何一项者：1Hb30g/L；2Hb 为 3140g/L，尿隐血+以上；3伴有严峻的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神特别

3、等。二、蚕豆病的发病特点传染性无传染性。传染源暂无资料。发病率暂无资料。好发地区暂无资料。好发季节发病集中于每年蚕豆成熟季节35 月。传播途径暂无资料。发病率暂无资料。发病趋势暂无资料。好发人群多见于 10 岁以下儿童，男性多于女性。三、蚕豆病的病因病因总述：蚕豆病主要因 G-6-PD 缺乏症患者进食颖蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但局部 G-6-PD 缺乏者在进食蚕豆后并不肯定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步争论。根本病因：暂无资料。危急因素：暂无资料。诱发因素：1、食用蚕豆或其制品进食蚕豆或蚕豆制品如粉丝均可

4、发病，哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。2、服用氧化性药物1抗疟药：如伯氨喹、氯喹等。2磺胺药：如磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶等。3解热镇痛药：如乙酰苯胺等。4其他：如呋喃西林、萘啶酸等；5中药：薄荷、樟脑、川莲、珍宝粉、牛黄粉、腊梅花、等。四、蚕豆病的病症病症总述：蚕豆病主要因 G-6-PD 缺乏症患者进食颖蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但局部 G-6-PD 缺乏者在进食蚕豆后并不肯定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步争论。典型病症：暂无资料。伴随病症：暂无资料。病情进展：暂无资料。并发症：蚕豆病因 G6PD 缺乏诱

5、发的严峻的急性溶血性贫血可能导致红细胞破坏过多，如不准时处理，可引起肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。五、蚕豆病的检查估量检查：患者消灭厌食、恶心、黄疸等病症，应准时就医。就医后，医生首先会对患者进展体格检查，了解有无特别体征。然后可能会建议患者行尿常规、红细胞 G-6-PD 缺乏的筛选试验、红细胞 G-6-PD 活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD 基因检测等，进一步明确诊断。体格检查：医生会观看患者的皮肤、巩膜、黏膜等部位是否有黄染，然后会通过触诊明确腹部肝脏、脾脏的大小质地等，以初步了解病情进展状况。试验室检查：1、尿常规通过观看尿色、透亮度，检测尿酸碱度、尿中细胞分布状况等可以初

6、步了解肾脏病变状况。2、红细胞 G-6-PD 缺乏的筛选试验常用高铁血红蛋白复原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。可半定量判定 G-6-PD 活性，分为正常、中度及严峻特别。3、红细胞 G-6-PD 活性测定是确定 G-6-PD 缺乏最牢靠的方法，具有确诊价值。本病酶活性为正常的 10%60%，但在急性溶血期及恢复期G-6-PD 活性可正常或接近正常。通常在急性溶血后 23 个月后复查能较为准确地反映患者的 G- 6-PD 活性。有多种方法，测定结果较正常那均值低 40%以上具有诊断意义。4、变性珠蛋白小体生成试验 G-6-PD 缺乏的红细胞内可见海因小体，计数 5% 有诊断意义。但该试

7、验缺乏特异性，也可见于其他缘由引起的溶血。5、G-6-PD 基因检测用于鉴定 G-6-PD 基因突变的类型和多态性，也可用于产前诊断。诊断 诊断原则患者具有蚕豆病家族遗传史或过去有蚕豆病病史， 患者表现为厌食、恶心、黄疸、疲乏等急性溶血特征，并且于发病前食用蚕豆， 应考虑本病诊断。结合红细胞 G-6-PD 缺乏的筛选试验、红细胞 G-6-PD 活性测定等试验室检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症等疾病相鉴别。影像学检查：暂无资料。病理检查：暂无资料。其他检查：暂无资料。六、蚕豆病的诊断诊断原则：患者具有蚕豆病家族遗传史或过去有蚕豆病病史，患者表现为厌食、恶

8、心、黄疸、疲乏等急性溶血特征，并且于发病前食用蚕豆，应考虑本病诊断。结合红细胞 G-6-PD 缺乏的筛选试验、红细胞 G-6-PD 活性测定等试验室检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症等疾病相鉴别。诊断依据：暂无资料。鉴别诊断：1、遗传性肾炎遗传性肾炎是一种较为常见的遗传性肾脏疾病，主要特征为血尿、蛋白尿、进展性肾功能减退，其临床表现与蚕豆病相像。基因检测可鉴别二者。2、高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症是一种少见的常染色体隐性遗传病， 常由于暴露于氧化性及毒性化学品、药品所致，以发绀、呼吸困难、头晕为常见临床表现。基因检测可鉴别二者。七、蚕豆病的治疗治疗原

9、则：多数蚕豆病患者一般无需特别处理，停顿食用可自行于 1 周左右恢复。严峻患者需要乐观去除诱因，对症支持治疗，常用的治疗手段包括输血、订正电解质紊乱、药物治疗等。亲热留意肾功能，警觉肾衰竭。对因治疗：暂无资料。 对症治疗：暂无资料。 急性期治疗：暂无资料。放化疗：暂无资料。物理治疗：暂无资料。心理治疗：暂无资料。中医治疗：暂无资料。其他治疗：暂无资料。一般治疗：1、停顿食用蚕豆或其制品，禁服有氧化特性的药物，如抗疟药伯氨喹、帕马喹、氯喹等，镇痛退热药阿司匹林、非那西汀，磺胺类，抗菌药等，避开再次溶血加重病情。2、严峻贫血时，可输 G-6-PD 正常的红细胞。3、蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒

10、，应准时订正酸中毒。4、应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰谒，并发急性肾功能衰竭时，应留意维持水、电解质平衡。5、乐观掌握感染。药物治疗：1、碳酸氢钠碳酸氢钠能够使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。但在静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。2、肾上腺皮质激素具有免疫抑制作用，应争取早期、大星、短程使用。3、其他维生素C、维生素E、辅酶Q10 等抗氧化剂可以稳定红细胞膜。相关药品碳酸氢钠、肾上腺皮质激素、维生素 C、维生素 E、辅酶 Q10。相关药品：碳酸氢钠、肾上腺皮质激素、维生素 C、维生素 E、辅酶 Q

11、10。手术治疗：本病暂不需手术治疗。治疗周期：蚕豆病的治疗周期一般为 24 周，但受病情严峻程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。治疗费用：蚕豆病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。八、蚕豆病的预后一般预后：蚕豆病的溶血过程呈自限性，一般预后良好。轻症的溶血持续1 周左右临床病症渐渐改善而自愈，少数重症患者可由肾衰竭或休克导致死亡。危害性：少数重症患者可发生肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。自愈性：本病呈自限性，轻症患者去除诱因后大多于 1 周内自行停顿。治愈性：本病经乐观去除诱因、药物等治疗可实现治愈，恢复正常。 治愈率：大多数

12、患者经乐观治疗可到达治愈，暂无大样本数据争论。 根治性：暂无资料。转移性：暂无资料。 生存周期：暂无资料。后遗症：暂无资料。 复发性：暂无资料。九、蚕豆病的日常治理日常总述：蚕豆病主要因 G-6-PD 缺乏症患者进食颖蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但局部 G-6-PD 缺乏者在进食蚕豆后并不肯定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步争论。术后护理：暂无资料。复诊须知：暂无资料。特别护理：暂无资料。心理护理：用药护理 1 、遵医嘱足量、足疗程用药，不行私自停药或增减药量，避开疾病进展或产生不良影响。2、碳酸氢钠静脉滴注时

13、需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。用药护理：1、遵医嘱足量、足疗程用药，不行私自停药或增减药量，避开疾病进展或产生不良影响。2、碳酸氢钠静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。生活治理：1、居室环境要安静，留意休息，削减机体的耗氧量。2、避开进食蚕豆及其制品。3、制止服用抗疟药如伯氨喹、万奎等、磺胺类如磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺等、解热镇痛药等可能引起溶血的药物。病情监测：留意监测尿色、尿量、皮肤颜色等变化，如有特别，应准时就医。饮食禁忌：1、忌油腻、荤腥、辛燥食物。2、忌暴饮暴食。其他留意：暂无资料。饮食调理：蚕豆病患者应重视饮食调理，以高蛋白、低脂肪、高糖、富含维生素的饮食为主，科

14、学合理的饮食可维持治疗效果，促进疾病康复。饮食建议：1、饮食宜细软，易于消化，易于吸取，以清洁素食为主。2、少食多餐。3、尽量给汤汁，以通利小便，助湿邪从小便排出。4、黄疸已退，患者正气虚弱，需赐予扁豆、红枣、莲子、豆制品、牛肉、瘦猪肉、鸡蛋等补养。十、蚕豆病的预防预防措施：蚕豆病是一种可以预防的疾病，具体预防措施包括以下几种： 1、G-6-PD 缺乏者应忌吃蚕豆及其制品，制止使用具有氧化作用的药物。2、有蚕豆病家族遗传史的夫妻，女性怀孕或哺乳期间应避开食用蚕豆及其制品。相关疫苗：无相关疫苗。十一、蚕豆病的就医指南就医指南：暂无资料。家庭处理：暂无资料。急诊 120 指征：暂无资料。门诊指征：

15、1、食用蚕豆后消灭头晕、厌食、恶心、黄疸；2、伴疲乏；3、伴少尿、无尿；4、消灭其他严峻、持续或进展性病症体征。以上均须准时就医。就医预备：1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、假设近期有就诊经受，请携带相关病历、检查报告、化验单等。3、近期假设服用一些药物来缓解病症，可携带药盒。4、可安排家属伴随就医。5、患者可提前预备想要询问的问题清单。医生可能问哪些问题：1、您或孩子目前都有哪些不适？第一次消灭这些病症吗？2、消灭病症多久了？3、自从发病以来，病症有没有加重或减轻？什么缘由会导致病症的发作、加重或减轻？4、还有其他病症吗？5、起病前有食用过蚕豆或其制品吗？有使用过什么药物吗？6、亲属中有没有类似的病症或疾病的？7、是否承受过治疗？治疗过程或许是怎样的？治疗效果如何？ 患者可以问哪些问题：1、状况严峻吗？可能是什么缘由？2、现在需要做什么检查呢？3、都有什么治疗方法呢？您比较推举哪种呢？4、药物治疗需要留意什么呢？5、这些在医保报销范围内吗？6、还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？7、会遗传吗？8、现在开头应当留意什么呢？9、需要复查吗？也很多久一次呢？