ANCA相关性血管炎诊治进展课件.pptx

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1、相关性血管炎的诊治进展相关性血管炎的诊治进展相关性血管炎的诊治进展概述概述与与的诊断的诊断的治疗的治疗概述概述概述与与的诊断的诊断的治疗的治疗概述l .2013;65:111.相关性血管炎（相关性血管炎（，）疾病范畴：）疾病范畴：显微镜下血管炎（显微镜下血管炎（,）；）；肉芽肿多血管炎（肉芽肿多血管炎（,）/韦格纳肉芽肿（韦格纳肉芽肿（s，）；，）；嗜酸细胞肉芽肿多血管炎（嗜酸细胞肉芽肿多血管炎（，），）综合征（）；综合征（）；单器官（单器官（）：如肾脏局限型。）：如肾脏局限型。.2013;65:111.相关性血管发病情况：发病情况：欧洲：发病率欧洲：发病率21.8/21.8/百万；百万；平均

2、发病年龄平均发病年龄60.560.5岁；岁；（66%66%）。日本：发病率日本：发病率22.6/22.6/百万；百万；平均发病年龄平均发病年龄69.769.7岁；岁；（83%83%）。l .2010;36:44761.l S,.2011;50:191620.发病情况：欧洲：发病率21.8/百万；.2中国：发病率中国：发病率?平均发病年龄：平均发病年龄：56.156.1岁岁（北医）；（北医）；62.662.6岁（我院）；岁（我院）；（79.1%79.1%）（北医）；（北医）；（81.4%81.4%）（我院）。（我院）。l .J.2005;81:7237.中国：发病率?.J.2005;81:723

3、（1-7月）月）安医大一附院收治新诊患者情况安医大一附院收治新诊患者情况安医大一附院收治新诊患者情况安医大一附院收治新诊患者情况属少属少见见病？病？自然死亡率：平均生存期自然死亡率：平均生存期5个月，个月，1年内死年内死亡亡82%，2年内死亡率年内死亡率90%。l ，.J.1958;2:2659.（1-7月）安医大一附院收治新诊患者情况属少见病？，概述概述与与的诊断的诊断的治疗的治疗概述 1931年首次报道，其后对该病进行了详细的年首次报道，其后对该病进行了详细的描述：描述：1954年和描述该病的三联征：年和描述该病的三联征：系统性坏死性血管炎；系统性坏死性血管炎；呼吸道坏死性炎症；呼吸道坏死

4、性炎症；坏死性肾小球肾炎。坏死性肾小球肾炎。命名为命名为s s （）。（）。1931年首次报道，其后对该病进行了详细的描述：系统性坏死 1951年年 和和 首次首次报报道道13例患者例患者临临床表床表现现有：有：哮喘；哮喘；嗜酸细胞增多；嗜酸细胞增多；肉芽肿性炎症；肉芽肿性炎症；坏死性系统血管炎；坏死性系统血管炎；坏死性肾小球肾炎。坏死性肾小球肾炎。命名为命名为-()-()。1951年 和 首次报道13例患者临床表现有：哮喘；命名 1982年首次年首次报报道在寡免疫性坏死性道在寡免疫性坏死性肾肾小球小球肾肾炎和小血管炎患者体内炎和小血管炎患者体内发现发现；1985年，年，等等报报道是道是诊诊断

5、和治断和治疗疗的有用指的有用指标标，才引起人才引起人们们的的兴兴趣；趣；随后研究随后研究发现发现，与、及密切相关。，与、及密切相关。1982年首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者 曾长期被归属于结节性多动脉炎；曾长期被归属于结节性多动脉炎；现认为结节性多动脉炎不侵犯毛细血管、现认为结节性多动脉炎不侵犯毛细血管、小静脉和微动脉等小血管；小静脉和微动脉等小血管；且等于且等于1987年又发现本病与相关；年又发现本病与相关；1994年年 （）视本病为一新的小血管炎，（）视本病为一新的小血管炎，并确定了其病名和定义。并确定了其病名和定义。曾长期被归属于结节性多动脉炎；l .1994;37:1

6、8792.1994年年 （）关于小血管炎的分类命名：（）关于小血管炎的分类命名：首次引入首次引入“”，没有使用，没有使用“”。小血管炎：小血管炎：肉芽肿（）；肉芽肿（）；综合征）；综合征）；显微镜下多血管（多动脉）显微镜下多血管（多动脉）炎炎（）；（）；紫癜。紫癜。.1994;37:18792.1991994年血管炎分类命名图示年血管炎分类命名图示l .1994;37:18792.1994年血管炎分类命名图示 .1994;37临床研究限于因果关系（致病性）推断；床研究限于因果关系（致病性）推断；更多的研究支持是致病抗体更多的研究支持是致病抗体阳性孕妇，新生儿出现的临床表现：肾小阳性孕妇，新生儿

7、出现的临床表现：肾小球肾炎和肺出血。球肾炎和肺出血。l ,.J ,2005,45:758-61个案个案报道：致病性可能：道：致病性可能：临床研究限于因果关系（致病性）推断；更多的研究支持是致病抗体动物物实验研究研究证实的致病性：的致病性：鼠免疫鼠免疫 ()鼠鼠；获得，免疫获得，免疫2()鼠（无鼠（无B和和T细胞）；细胞）；2()鼠发病寡免疫复合物坏死性新月体肾小鼠发病寡免疫复合物坏死性新月体肾小球肾炎。球肾炎。l H等研究：等研究：提示：无需提示：无需T、B细胞，导致发病细胞，导致发病为致病为致病抗体。抗体。l H,.J .2002;110:955963.动物实验研究证实的致病性：鼠免疫 ()

8、鼠；H等研究细菌脂多糖（）加重诱导鼠的肾小球坏细菌脂多糖（）加重诱导鼠的肾小球坏死和新月体形成；死和新月体形成；加重作用被抗加重作用被抗 治疗减轻（但不能阻止）。治疗减轻（但不能阻止）。l D等研究：等研究：提示：感染可能促发加重导致的，提示：感染可能促发加重导致的，潜在治潜在治疗作用。疗作用。l D,.J,2005;167:4758.细菌脂多糖（）加重诱导鼠的肾小球坏死和新月体形成；D等研究经人免疫鼠，产生与鼠经人免疫鼠，产生与鼠 交叉免疫的，交叉免疫的，诱导鼠发病。诱导鼠发病。相同的处理作用于鼠、相同的处理作用于鼠、鼠或鼠或 鼠，未能鼠，未能诱导发病。诱导发病。l 等研究：等研究：提示：人

9、免疫鼠诱发发病，且诱导发病需要提示：人免疫鼠诱发发病，且诱导发病需要遗传背景。遗传背景。l ,.，2005;106:20502058.l ,.J，2009;174:12121220.经人免疫鼠，产生与鼠 交叉免疫的，诱导鼠发病。等研究：提示人的人的447-459表位多肽免疫表位多肽免疫2 鼠，诱导抗；鼠，诱导抗；获得的免疫获得的免疫2 鼠，导致发病。鼠，导致发病。l 等研究：等研究：提示：针对人部分表位的，导致发病。提示：针对人部分表位的，导致发病。l .J ,2013;123:177383.人的447-459表位多肽免疫2 鼠，诱导抗；等研究：提示患者与健康人识别的表位不同；患者与健康人识别

10、的表位不同；临床损害可能与不同表位的存在有关；临床损害可能与不同表位的存在有关；部分患者体内检测阴性是患者铜蓝蛋白部分患者体内检测阴性是患者铜蓝蛋白裂解产物与表位结合导致。裂解产物与表位结合导致。l 等研究：等研究：提示：的表位特异性决定致病性，检测阴提示：的表位特异性决定致病性，检测阴性的可能为抗原表位被封闭。性的可能为抗原表位被封闭。l .J ,2013;123:177383.患者与健康人识别的表位不同；等研究：提示：的表位特异性决定l .l 2013;65:111.2012年修订的分类命名：首次使用年修订的分类命名：首次使用“”：小血管炎（）小血管炎（）:l免疫复合物：免疫复合物：l相关

11、性血管炎相关性血管炎:；（）；（）；（）（）.抗病抗病 .2012年修订的分类命名：首次使用“”：小2012年血管炎分类命名图示年血管炎分类命名图示l .2013;65:111.2012年血管炎分类命名图示 .2013;651994年血管炎分类命名图示年血管炎分类命名图示l .1994;37:18792.1994年血管炎分类命名图示 .1994;373;阴性。阴性。如纤维素样坏死、寡免疫肾小球肾炎、坏如纤维素样坏死、寡免疫肾小球肾炎、坏死性肉芽肿。对血检测阴性者，病理检查死性肉芽肿。对血检测阴性者，病理检查更显重要。更显重要。2012年修年修订订命名分命名分类类建建议议：组织活检病理诊断仍是金

12、标准：组织活检病理诊断仍是金标准：l .2013;65:111.3;如纤维素样坏死、寡免疫肾小球肾炎、坏死性肉芽肿。对血检测均主要累及小血管（小均主要累及小血管（小动脉、微脉、微动脉、毛脉、毛细血管和小静脉）；血管和小静脉）；坏死性血管炎；坏死性血管炎；炎症局部少或无免疫复合物沉炎症局部少或无免疫复合物沉积；与相关；与相关；对相同的治相同的治疗方案有效。方案有效。的共同特点的共同特点均主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉）；的共同：60-90 阳性，其中，阳性，其中，90%为为3，10%；：75%阳性阳性;：50%阳性。阳性。：60-90 阳性，其中，90%为3，10%；概述概述与

13、与的诊断的诊断的治疗的治疗概述漏漏诊诊率高：率高：首发症状检查时间：首发症状检查时间：10.8415.23月月;1个月内确诊者个月内确诊者9.9%（我院）。（我院）。高漏诊率原因：高漏诊率原因：临床表现缺少特异性；临床表现缺少特异性；医生对该病认识不够；医生对该病认识不够；检查开展受限；检查开展受限；获得病理诊断证据受限。获得病理诊断证据受限。漏诊率高：首发症状检查时间：10.8415.23月;高漏诊患者在我院首次诊治的科室分布患者在我院首次诊治的科室分布患者在我院首次诊治的科室分布1990年（）分年（）分类标类标准（）：准（）：1.鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；鼻或口腔炎，口腔溃

14、疡，脓性或血性鼻分泌物；鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；2.胸片示结节、固定性浸润或空洞；胸片示结节、固定性浸润或空洞；胸片示结节、固定性浸润或空洞；胸片示结节、固定性浸润或空洞；3.尿沉渣示镜下血尿（尿沉渣示镜下血尿（尿沉渣示镜下血尿（尿沉渣示镜下血尿（55）或管型；）或管型；）或管型；）或管型；4.活检动脉壁、动脉周围或血管外肉芽肿性炎症。活检动脉壁、动脉周围或血管外肉芽肿性炎症。活检动脉壁、动脉周围或血管外肉芽肿性炎症。活检动脉壁、动脉周围或血管外肉芽肿性炎症。3?符合符合2/4项可诊断项可诊断.敏感性：敏感性：88.2%；特异性：；特

15、异性：92.0%l,.1990;33:11017.1990年（）分类标准（）：鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性1990年（）分年（）分类标类标准（）：准（）：1.哮喘史；哮喘史；2.周围血嗜酸粒细胞周围血嗜酸粒细胞10%；3.单神经炎、多发性单神经炎；单神经炎、多发性单神经炎；4.游走性或一过性肺浸润；游走性或一过性肺浸润；5.副鼻窦炎；副鼻窦炎；6.病理：血管壁及血管壁外嗜酸新粒细胞浸病理：血管壁及血管壁外嗜酸新粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成。润，甚至肉芽肿形成。?符合符合4/6项可诊断项可诊断.敏感性：敏感性：85.0%；特异性：；特异性：99.7%l ,.1990;33:1094100199

16、0年（）分类标准（）：哮喘史；?符合4/6项可诊断.1990年分年分类标类标准准?1990年分类标准?2012的（）定的（）定义义：l .2013;65:111.坏死性肉芽肿炎症，通常累及上、下呼坏死性肉芽肿炎症，通常累及上、下呼吸道；吸道；坏死性血管炎主要累及小至中等血管坏死性血管炎主要累及小至中等血管（如：毛细血管、小静脉、小动脉、微（如：毛细血管、小静脉、小动脉、微动脉和静脉）；动脉和静脉）；坏死性肾小球肾炎常见；坏死性肾小球肾炎常见；与相关。与相关。2012的（）定义：.2013;65:112012的（）定的（）定义义：富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿，富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿，常

17、累及呼吸道；常累及呼吸道；主要累及中和小血管的坏死性肉芽肿；主要累及中和小血管的坏死性肉芽肿；与哮喘及嗜酸粒细胞增多症相关；与哮喘及嗜酸粒细胞增多症相关；肾小球肾炎时阳性率更常见。肾小球肾炎时阳性率更常见。l .2013;65:111.2012的（）定义：富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿，常累及呼2012年的定年的定义义：坏死性血管炎，少或无免疫沉积；坏死性血管炎，少或无免疫沉积；主要累及毛细血管，微动脉、微静脉；主要累及毛细血管，微动脉、微静脉；坏死性血管炎可累及小或中等大小坏死性血管炎可累及小或中等大小 动脉；动脉；坏死性肾小球肾炎很常见；坏死性肾小球肾炎很常见；肺毛细血管炎常累及；肺毛细血

18、管炎常累及；无肉芽肿性炎症；无肉芽肿性炎症；与相关。与相关。l .2013;65:111.2012年的定义：坏死性血管炎，少或无免疫沉积；.l .2007;66:2227.R 等建议诊断路线图（等建议诊断路线图（1）：）：.2007;66:2227.R 等建议诊断l .2007;66:2227.R 等建议诊断路线图（等建议诊断路线图（2）：）：.2007;66:2227.R 等建议诊断l .2007;66:2227.的替代标志（的替代标志（s ）：）：血性鼻分泌物和结痂血性鼻分泌物和结痂1个月，或鼻溃疡；个月，或鼻溃疡；慢性鼻窦炎、中耳炎或乳突炎慢性鼻窦炎、中耳炎或乳突炎3月；月；眶后肿块或炎

19、症（假性肿瘤）；眶后肿块或炎症（假性肿瘤）；声门下狭窄；声门下狭窄；鞍鼻鞍鼻/鼻窦破坏。鼻窦破坏。1.下呼吸道：下呼吸道：X线示固定肺浸润、结节、空洞持续线示固定肺浸润、结节、空洞持续1月；月；支气管狭窄。支气管狭窄。2.上呼吸道：上呼吸道：.2007;66:2227.的替代标志（s概述概述与与的诊断的诊断的治疗的治疗概述的治疗的治疗诱导缓解；诱导缓解；维持缓解；维持缓解；复发治疗。复发治疗。的治疗诱导缓解；诱导缓解诱导缓解目的：迅速控制病情至尽可能完全缓解；目的：迅速控制病情至尽可能完全缓解；根据患者的病情，选择维持缓解方案；根据患者的病情，选择维持缓解方案；如何判断病情的轻重？如何判断病情

20、的轻重？伯明翰系统性血管炎活动评分（）；伯明翰系统性血管炎活动评分（）；欧洲血管炎研究组（）的病情分类；欧洲血管炎研究组（）的病情分类；诱导缓解目的：迅速控制病情至尽可能完全缓解；伯明翰系统性血管 分分9大类，最高分大类，最高分63分，分，25分考虑高度活分考虑高度活动，但积分高低不一定与病情危急一致。动，但积分高低不一定与病情危急一致。伯明翰系统性血管炎活动评分伯明翰系统性血管炎活动评分（,）1.全身非特异性表现（全身非特异性表现（3）；）；2.皮肤（皮肤（6）；）；3.粘膜（粘膜（6）；）；4.耳鼻喉（耳鼻喉（6）；）；5.肺（肺（6）；）；6.心血管（心血管（6）；）；7.胃肠道（胃肠道

21、（9）；）；8.肾脏（肾脏（12）；）；9.神经系统神经系统（9）.l .Q J.1994;87:67178.分9大类，最高分63分，25分考虑高度活动，病情分类针对，强调病情危重程度，未强病情分类针对，强调病情危重程度，未强调病情活动程度。调病情活动程度。欧洲血管炎研究组的病情分类欧洲血管炎研究组的病情分类 ()()分类分类定定 义义局灶性局灶性上或上或/和下呼吸道病和下呼吸道病变，无其他系，无其他系统累及或全身症状累及或全身症状早期早期无器官威无器官威胁或威或威胁生命的病生命的病变系系统性性全身性全身性威威胁肾或其他或其他脏器，血肌器，血肌酐500难治性治性病情病情进展，展，对糖皮糖皮质激

22、素和治激素和治疗无效无效l .2009;68:3107.病情分类针对，强调病情危重程度，未强调病情活动诱导缓解治疗方案诱导缓解治疗方案方案方案1-首选治疗方案：首选治疗方案：糖皮质激素：（强的松）：糖皮质激素：（强的松）：1d4-6周，周，3个月减至个月减至15。（危重者开始：甲强龙。（危重者开始：甲强龙1.03d）。）。环磷酰胺（）：环磷酰胺（）：静脉：静脉：15 (1.2 g)/2周周口服：口服：2 (0.2)+美罗华（）：美罗华（）：375 2周周4l .2009;68:3107.l ,.(),2012;51:634-43.+诱导缓解治疗方案方案1-首选治疗方案：糖皮质激素：（强的松）根

23、据年龄减少口服剂量：根据年龄减少口服剂量：l .2009;68:3107.年龄（岁）年龄（岁）年龄（岁）年龄（岁）血肌酐（）血肌酐（）血肌酐（）血肌酐（）300300300-500300-5006070701010次次次次7.57.5次次次次根据肾功能和年龄减少静脉剂量根据肾功能和年龄减少静脉剂量年龄年龄60岁：口服剂量减少岁：口服剂量减少25%；年龄年龄70岁：口服剂量减少岁：口服剂量减少50%。根据年龄减少口服剂量：.2009;68:310l K,.2009;150:670-80.l L,2012;71:955-60.结结果：果：9个月时缓解率无差别：个月时缓解率无差别：78.7%88.1

24、%；口服防止复发更有效；口服防止复发更有效；口服累及剂量大；口服累及剂量大；不良反应发生率、死亡率、血管炎损伤指不良反应发生率、死亡率、血管炎损伤指数等均无差别。数等均无差别。K,.2009;150:670-80.诱导缓解治疗方案诱导缓解治疗方案方案方案2-无器官或生命威胁的轻症：无器官或生命威胁的轻症：甲氨蝶呤（，口服或静脉）：甲氨蝶呤（，口服或静脉）：15 周开始，周开始，1-2月内逐渐增加至月内逐渐增加至20-25周维持。周维持。+糖皮质激素（同方案糖皮质激素（同方案1）l .2009;68:3107.诱导缓解治疗方案方案2-无器官或生命威胁的轻症：甲氨蝶呤（，对病情重、肺累及者诱导缓解

25、需时间长。对病情重、肺累及者诱导缓解需时间长。l K,.2005;52:24619.指标指标P值值6个月缓解率个月缓解率89.8%93.5%0.40118个月复发率个月复发率69.5%46.5%0.003缓解至复发时间缓解至复发时间13个月个月15个月个月0.023不宜诱导重症缓解。疗程宜长于不宜诱导重症缓解。疗程宜长于12个月。个月。对病情重、肺累及者诱导缓解需时间长。K,.l ,.J .2007;18:21808.l M,.2013;84:397402.血浆置换治疗：血浆置换治疗：等随机对照研究：口服激素为背景治疗，等随机对照研究：口服激素为背景治疗，血浆置换与大剂量甲强龙冲击比较，血浆血

26、浆置换与大剂量甲强龙冲击比较，血浆置换可提高严重肾病患者（血肌酐置换可提高严重肾病患者（血肌酐500）的生存率。（此疗法的生存率。（此疗法2009年被推荐）。年被推荐）。但研究：长期随访但研究：长期随访(平均平均3.5年年)，及死亡发，及死亡发生率生率2组间并无显著差异。组间并无显著差异。血浆置换延迟而非阻止的发生。血浆置换延迟而非阻止的发生。,.J .2007;18:21808.血浆维持缓解治疗方案维持缓解治疗方案糖皮质激素（强的松）糖皮质激素（强的松）:10硫唑嘌呤硫唑嘌呤(2d)+甲氨蝶呤甲氨蝶呤(20-25周周)+来氟米特来氟米特(20-30)+l .2009;68:3107.l,.2

27、010;304:2381-8.吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯(2.0)？+之后，来自之后，来自 的对照试验的对照试验()：吗替麦考酚酯维持：吗替麦考酚酯维持治疗的复发率高于（治疗的复发率高于（55%38%），且不良反应），且不良反应更多见。更多见。维持缓解治疗方案糖皮质激素（强的松）:10硫唑嘌呤(ANCA相关性血管炎诊治进展课件推荐来氟米特治推荐来氟米特治疗疗小血管炎：小血管炎：来氟米特来氟米特2030可以替代硫可以替代硫唑唑嘌嘌呤或甲氨蝶呤，适用呤或甲氨蝶呤，适用于前二者于前二者疗疗效不佳或不能耐受的效不佳或不能耐受的维维持期治持期治疗疗。l .2007;46:1087-91.l C,.().2

28、007;46:16156.推荐来氟米特治疗小血管炎：.2007;46:108维持缓解治疗的时间：维持缓解治疗的时间：18个月；个月；():24个月。个月。l .2010;69:1934-9.l C,.J.2011;38:475-8.l .2009;68:3107.l C,.().2007;46:16156.停止治疗早与病情复发风险增加有关。停止治疗早与病情复发风险增加有关。患者可服用患者可服用，每天一片，每天一片，对维对维持持缓缓解和防解和防止复止复发发有益，但不能替代免疫抑制有益，但不能替代免疫抑制剂剂治治疗疗。维持缓解治疗的时间：18个月；.2010;6难治、复发、持续病情活动的治疗难治、

29、复发、持续病情活动的治疗静脉丙种球蛋白（）：静脉丙种球蛋白（）：2d5d；15-脱氧精胍菌素：脱氧精胍菌素：0.5 至至500500）标准治疗方案标准治疗方案标准治疗方案标准治疗方案+血浆置换；血浆置换；血浆置换；血浆置换；43752 43752周（替代）周（替代）周（替代）周（替代）同时使用同时使用同时使用同时使用强的松强的松强的松强的松/强的松龙强的松龙强的松龙强的松龙 1 1天天天天 口服口服口服口服;3 3个月内逐渐减量至个月内逐渐减量至个月内逐渐减量至个月内逐渐减量至1515天天天天 或更少。或更少。或更少。或更少。治疗总结（治疗总结（1）病情治疗方案诱导缓解早期系统性 15周（口服

30、或胃肠外），全身病情病情病情病情治疗方案治疗方案治疗方案治疗方案维持缓解维持缓解维持缓解维持缓解维持选择维持选择维持选择维持选择 2 2天天天天+小剂量；小剂量；小剂量；小剂量；20-25 20-25周周周周+小剂量；小剂量；小剂量；小剂量；来氟米特来氟米特来氟米特来氟米特 20 20天口服天口服天口服天口服+小剂量；小剂量；小剂量；小剂量；同时使用同时使用同时使用同时使用疗程：至少疗程：至少疗程：至少疗程：至少1818个月；个月；个月；个月；强的松龙强的松龙强的松龙强的松龙/强的松每天少于强的松每天少于强的松每天少于强的松每天少于1010。治疗总结（治疗总结（2）病情治疗方案维持缓解维持选择

31、 2天+小剂量；同时使用疗程：至病情病情病情病情治疗方案治疗方案治疗方案治疗方案难治、复发、持续活动性难治、复发、持续活动性难治、复发、持续活动性难治、复发、持续活动性难治、复发、难治、复发、难治、复发、难治、复发、持续活动性持续活动性持续活动性持续活动性 2 2 静脉滴注静脉滴注静脉滴注静脉滴注55天；天；天；天；静滴注；静滴注；静滴注；静滴注；英夫利西单抗英夫利西单抗英夫利西单抗英夫利西单抗 3-5 3-5静滴，每月静滴，每月静滴，每月静滴，每月1-21-2次；次；次；次；吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯 2 2天口服；天口服；天口服；天口服；15-15-脱氧精胍菌素脱氧精

32、胍菌素脱氧精胍菌素脱氧精胍菌素 0.5 0.5天至天至天至天至30003000，停药待正常，停药待正常，停药待正常，停药待正常后重复治疗后重复治疗后重复治疗后重复治疗66次；次；次；次；2.5 2.5天静滴天静滴天静滴天静滴1010天天天天治疗总结（治疗总结（3）病情治疗方案难治、复发、持续活动性难治、复发、持续活动性 2目前治疗策略对预后的影响目前治疗策略对预后的影响等：第等：第1年死亡率年死亡率11%（自然死亡率（自然死亡率82%），），14%死于，死于，59%死于治死于治疗疗相关的不良反相关的不良反应应，48%死于感染。死于感染。队队列研究（平均随列研究（平均随访访5.2年）：年）：1年

33、后的死因：年后的死因：心血管疾病心血管疾病26%，恶恶性性肿肿瘤瘤22%，感染，感染20%。生存生存负负相关因素：高、低、高、相关因素：高、低、高、肾肾功能不全、功能不全、高高龄龄。l ,.2010;69:1036-43.l O,.2011;70:48894.目前治疗策略对预后的影响等：第1年死亡率11%（自然死亡率8目前正在研究的临床治疗问题目前正在研究的临床治疗问题对照研究不同剂量糖皮质激素诱导缓解对照研究不同剂量糖皮质激素诱导缓解（0.5d 1d）及小剂量激素维持时间；）及小剂量激素维持时间；（和）（和）;血浆置换治疗对肺出血是否有效？（血浆置换治疗对肺出血是否有效？（研究）；研究）；l M,.2011;164:6.目前正在研究的临床治疗问题对照研究不同剂量糖皮质激素诱导缓解Thanks！