医学儿科PPT 先天性心脏病(VSd tof PDA).ppt

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1、室室间隔缺隔缺损 ventricular septal defect VSD室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）占我国先天性）占我国先天性心脏病的心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约40%合并其它先天性心血管合并其它先天性心血管畸形畸形VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60%70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20%30%VSDVSD分分类（2 2）小型室缺（小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺缺损直径直径(

2、mm)缺缺损面面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或无或轻微微有有明明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高肺高压Eisenmenger综合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）综合征综合征6版版第第6版版第第小型缺损(缺损直径为0.2O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱 中等缺损中等缺损(O.5(O.51.1.5 5cm)cm)，常有明显

3、的左向右分流，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的分流量为肺循环血量的40406060，肺循环血量增，肺循环血量增加，加，左心房、左心室扩大左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常肺动脉压力高于正常 大型缺损(1.53cm)，分流量占肺循环血量60以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左

4、心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰为什么为什么VSD左心房会增大？左心房会增大？LVRVLARAVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺

5、循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎VSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主

6、动脉弓影缩小患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，双室大。双室大。VSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能内科治疗：防治

7、心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片片直接直接缝合合返回返回返回返回6版版第第VSD介入治疗介入治疗年年年年龄龄3 3 3 3岁岁岁岁,体重体重体重体重5Kg5Kg5Kg5Kg有外科手有外科手有外科手有外科手术术适适适适应应症的膜部室症的膜部室症的膜部室症的膜部室间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损伴膜部室伴膜部室伴膜部室伴膜部室间间隔瘤形成隔瘤形成隔瘤形成隔瘤形成时时，瘤体未影响右室流出道，瘤体未影响右室流出道，瘤体未影响右室流出道，瘤体未影响右室流出道轻轻到中等度肺到中等度肺到中等度肺到中等度肺动动脉高脉高脉高脉高压压而无右向左分流而无右向左分流而无右

8、向左分流而无右向左分流VSDVSDVSDVSD上上上上缘缘距主距主距主距主动动脉瓣至少脉瓣至少脉瓣至少脉瓣至少1mm1mm1mm1mm，距三尖瓣至少，距三尖瓣至少，距三尖瓣至少，距三尖瓣至少3mm3mm3mm3mm，VSD VSD VSD VSD最窄直径最窄直径最窄直径最窄直径14mm14mm14mm14mm 6版版第第VSD6版版第第动脉脉导管未管未闭patent ductus arteriosus,PDA动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变致的病理生理改

9、变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;PDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（differential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;6版版第第PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩

10、大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房LVRVLARA为什么为什么PDA左心房会增大？左心房会增大？PDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管

11、搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。PDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分

12、流PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗6版版第第PDA介入治疗介入治疗PDAPDAPDAPDA直径直径直径直径12mm12mm12mm12mm体重体重体重体重5Kg5Kg5Kg5Kg6版版第第PDA介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比返回返回返回返回法洛四法洛四联症症tetrology of Fallot,TOF法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的12%婴儿期后最常见的青紫型先天

13、婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常6版版第第TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青

14、紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成6版版第第青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀TOF临床表现临床表现症状症

15、状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝

16、位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）口服）口服TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显TOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成

17、）（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评

18、估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）返回返回返回返回TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术

19、6版版第第Differentiation of common CHDDifferentiation of common CHD类型类型VSDVSDASDASDPDAPDATOFTOF分类分类 L to R shuntL to R shuntR to L R to L shuntshunt心心脏脏体体征征杂音部位杂音部位杂音响度杂音响度和性质和性质震震 颤颤 P P2 2L 3-4L 2-3L 2L 2-32-5 粗糙SM 传导广2-3 吹风SM传导小2-4 连续机器 传导广2-4 喷射SM 传导广yesNoyesMay be yes亢进亢进固定分裂亢进减低6版版第第Differentiation of common CHDDifferentiation of common CHD类型类型VSDVSDASDASDPDAPDATOFTOF分类分类 L to R shuntL to R shuntR to L R to L shuntshuntX X线线检检查查房室增大房室增大肺动脉段肺动脉段肺肺 野野 肺门肺门 舞蹈舞蹈 LV,LARVRA,RVLA,LVRV肥厚凸出凸出凸出凹陷充血充血充血少血YesYesYesNo