2023年神经病学题库第十二章肌肉疾病.pdf

《2023年神经病学题库第十二章肌肉疾病.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2023年神经病学题库第十二章肌肉疾病.pdf（16页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、第十二章肌肉疾病一、选择题【A型题】1.21岁男大学生，白天参与运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪,查血清钾减少，心电图出现U波，ST段下移。也许的诊断是：A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B.脊髓出血C.低钾型周期性瘫痪D.急性脊髓炎E.瘠病性瘫痪【X型题】7.周期性瘫痪的临床表现是：A.突发的四肢弛缓性瘫B.脑神经麻痹C.呼吸肌麻痹D.血清钾减少E.心电图可见T波减少或倒置，出现U波二、简答题8.何谓周期性瘫痪及分型？是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。9.何谓甲亢性周期性瘫

2、痪？部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。10.何谓离子通道病？是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，重要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。11.低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。12.除了低钾型周期性瘫痪，再举出2 种离子通道病？高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。13.低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？常染色体显性遗传病，我国多见散发型。14.低钾型周期性瘫痪的临床表现特性？204()岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，连续624小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾减少。三、论

3、述题1.肌原纤维的组成？举例说明4 种肌病的病因？由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带（A 带），后者一端固定于Z 线，另一端伸向暗带。Z 线两侧仅含细肌丝，称为明带（I 带），两条Z 线间为一个脱节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z 线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。调节蛋白涉及原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca+的作用下完毕肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATPo各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断

4、，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺少某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。4.试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，重要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，涉及中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。6.试述低钾型周期性瘫痪（HoPP）的临床表现？多于青壮年（204（）岁）发病，男性较多；多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支

5、配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦急和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；甲亢性周期性瘫痪属低钾型；散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最 低 12mmol/L,尿钾减少，血钠可升高。选择题答案【A 型题】1.C2.D3.E4.A5.E6.B【X 型题】7.ADE8.ABCD9.ABD10.ABCD11.ABCD神经-肌肉接头疾病一、选择题【A型题】1.重症肌无力最常受累的肌肉是：A.四肢肌B.眼外

6、肌C.咽喉肌D.咀嚼肌E.呼吸肌2.重症肌无力常合并以下哪种疾病？A.小细胞肺癌B.甲状腺功能亢进C.多发性肌炎D.胸腺增生或胸腺瘤E.系统性红斑狼疮3.重症肌无力患者出现眼睑下垂，还也许有的症状是:A.瞳孔散大，光反射消失B.调节反射消失C.眼球向内、上、下运动受限和出现复视D.眼球震颤E.角膜反射消失4.重症肌无力的下列哪项表述是错送的：A.是一种获得性自身免疫性疾病B.以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特性C.症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D.抗胆碱酯酶药物治疗有效E.腾喜龙实验阴性【X 型题】5.重症肌无力危象的下列哪项表述是对的的：A.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换

7、气功能B.均与肺部感染或过度疲劳有关C.死亡率高，需进行重症监护D.可用腾喜龙实验鉴别E.须立即停药，必要时采用辅助呼吸6.重症肌无力的治疗涉及：A.抗胆碱酯醐药物B.肾上腺皮质类固醇C.血浆置换疗法D.大剂量免疫球蛋白静脉滴注E.胸腺摘除7.25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最也许的诊断是：A.动眼神经麻痹B.重症肌无力C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.多发性硬化E.重症肌无力危象8.临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：A.疲劳实验B.神经反复频率刺激检查C.腾喜龙实验D.新斯的明实验E.AChR抗体测定

8、二、简答题1.何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。2.何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。3.何谓神经-肌肉接头疾病？神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。4.何谓重症肌无力(MG)?是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变重要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。5.M G的重要临床特性？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。6.M

9、G常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。7.何谓重症肌无力危象及诱因？患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。8.MG病人最常见的死亡因素？重症肌无力危象。9.何谓疲劳实验？受试者连续反复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。10.新斯的明实验及鉴定？新斯的明卜2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可连续2 小时为(+)。11.腾喜龙(tensikm)实验及鉴定?腾喜龙l()mg用注射用水稀释至1 m l,起始量2mg静注，以后15秒加3 m g,另15秒加5mg

10、至总量l()mg;3()秒内观测肌力改善并连续数分钟为(+)。12.M G的病因治疗涉及哪些？皮质类固醇激素、免疫克制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。13.危象涉及哪几种，病因及如何鉴别？危象涉及3 种：肌无力危象为抗胆碱酯酶药量局限性，腾喜龙实验症状减轻;胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙实验加重；反拗危象为抗胆碱酯酣药不敏感，腾喜龙实验无反映。14.何谓 Lambert-Eaton 综合征？是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。15.Lambert-Eaton综合征的临床特点？患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经

11、支配肌，短暂用力肌力增强，连续收缩又呈疲劳，低频反复电刺激波幅减少，高频波幅增高。三、论述题1.突触的神经冲动传递过程？神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约 1/3的 ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的 ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的 ACh分子被突触前膜重摄取。2.试述重症肌无力的概念及临床特性？重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变重要累及 NM J突触后膜上

12、乙酰胆碱受体(AChR)。临床特性为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。3.试述重症肌无力的临床表现？女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；重要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；

13、肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是 M G 的常见死因。4.重症肌无力的Osserman分型？I 型：眼肌型，仅眼肌受累。H A 型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。H B 型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。III型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。IV型：迟发重症型，症状同HI型，经 2 年以上自I 型、HA、IIB 型逐渐进展。5.哪些辅助检查有助于确诊MG?胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者

14、;神经反复频率刺激(RNS)可见特性性异常，约 90%全身型M G患者低频反复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；全身型M G患者AChR-Ab阳性率为85%90%,但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为M G合并胸腺瘤的初期表现。6.重症肌无力如何诊断？临床重要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；疲劳实验可见受累肌反复活动后肌无力明显加重；新斯的明实验：肌注2()分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙实验：静注30秒内肌力改善，连续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；低频(23Hz和 5Hz

15、)及高频(20Hz)RNS：分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。7.Lambert-Eaton综合征如何与M G鉴别？MGLambert-Eaton 综合征病变性质及部位自身免疫病，突触后膜AChR自身免疫病，累及胆碱能突触前病变导致NMJ传递障碍膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症，如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累，全身性四肢肌无力为主，下肢症状重，骨骼肌波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重脑神经支配肌不受累或轻疲劳实验(+)短暂用力后肌力增强、连续收缩后又呈病态疲劳是特性性表现Tensilon 实验(+)可呈(

16、+),但不明显低频、高频反复电刺波幅均减少，低频更明显低频使波幅减少，高频可使波幅增激高血清AChR-Ab水平增高不增高8.试述重症肌无力的治疗？(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明、口比咤斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后睑下垂改善，复视却连续存在；可改善全身型症状，但不能消除。副作用为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蕈碱样表现，预先给予阿托品0.4mg可缓解。(2)病因治疗：皮质类固醇：中至重度M G病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法，须注意药物副作用及危象；血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改善术后危象；免疫球

17、蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；胸腺切除：适于全身型M G,眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。(3)危象的解决：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。9.重症肌无力危象有几种，如何解决？分三种：肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量局限性，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，避免刺激呼吸道分泌物增长，维持呼吸功能、防止及控制感染直至从危象恢复；胆碱能危象：抗胆碱酯脑药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反映，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙实验无反映；应停用抗胆碱酯酶药,输液维持或用其他疗法。M G患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，防止肺感染等并发症。选择题答案【A型题】1.B2.D3.C4.E【X 型题】5.ACDE6.ABCDE7.BE8.ABCDE