2022血液内科三基考试题库及答案.pdf

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1、2022血液内科三基考试题库及答案试题1一、填空题1、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力_ 6 4.4 4 u m o l/l _,转铁蛋白饱和度。2、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括抗胸腺细胞球蛋白 _、抗淋巴细胞球蛋白_、环袍素A o3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括糖皮质激素_、免疫抑制剂_、脾切除 o4、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症一、骨 髓 纤 维 化、骨髓增生异常综合征_、急性造血功能停滞5、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括贫血一、黄疸_、脾肿大_、球形细胞增多 o6、慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD1 9、CD

2、2 0、CD2 3、CD7 9 a 与 CD5 。7、M I CM 分型是指形态学、免疫学、细胞遗传学_、分子生物学8、流式细胞术检测_ CD5 5、CD5 9 为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。9、W a l d e n s t r o m 巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、高粘滞 综 合 征 等。1 0、难治性原发性血小板增多症可试用一阿那格雷。1 1、W a l d e n s t r o m 巨球蛋白血症与I g M 型多发性骨髓瘤的鉴别在于W a l d e n s t r o m 巨球蛋白血症没有溶骨性损害。1 2、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是不作任何处理

3、O1 3、传染性单核细胞增多症是因E B _ _ _ _ 病毒感染所致。1 4、外周血嗜酸性粒细胞在（1.55.0）X 1 0 9/L,属于嗜酸性粒细胞 中度增多。1 5、M DSR A 是 指（骨髓增生异常综合征一一难治性贫血）1 6、慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是_ P h 染色体阳性1 7、目前急性白血病按一形态学一、免疫学_、细胞遗传学_、_分子生物学分型。1 8、淋巴瘤分期按_ 全身症状有无一分成A和B症状。1 9、t （1 5；1 7）只见于（急性早幼粒细胞）白血病。2 0、遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性.血管结构异常所引起的出血性疾病。2 1、根据临床表现、发病年龄、血

4、小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫瘢分为一急性型和_ 慢性型。前者多见于儿童，后者好发于成人，以2 05 0岁女性多见。2 2、血栓性血小板减少性紫瘢治疗首选 血浆置换2 3、血小板无力症是 血小板膜糖蛋白n b/H a复合物 的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。2 4、血友病A是 凝 血 因 子 缺 乏 引 起 的 出 血 性 疾 病。2 5、血细胞的生成经历了一个比较长的 细胞增殖_、_ 分化_、_成熟 和 释放一的动力过程。整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完

5、成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。2 6、干 细 胞（s t e m c e l l）是人体的起源细胞，其特点为具有自我复制一、高度增值 和多向分化 的潜能。2 7、根据H S C的来源H S CT可以分为 骨髓移植_、_ 外周血干细胞移植和脐带血干细胞移植O2 8、造血干细胞移植植活的间接证据为出现 移植物抗宿主病2 9、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_ 卵黄囊血岛_。3 0、组织损伤，组织因子释放入血，激 活（外源性

6、）凝血途径。二、单选题1.对血友病类型的鉴别最有意义的实验室检查是A：阿司匹林耐量B：凝血活酶生成试验及其纠正试验C：凝血时间D：凝血酶原时间纠正试验E：凝血酶凝固时间测定答案：B2.MM患者出现厌食、精神错乱和便秘通常提示A：化疗副作用，尤以VCR应用后B：与M 蛋白相关的多神经病C：粘滞性过高D：高钙血症E：高尿酸血症答案：D3.骨髓和外周血中分叶核粒细胞的碱性磷酸酶积分在下列哪种疾病中常见降低或阴性？A：严重细菌感染B：骨髓瘤C：淋巴瘤D：慢性粒细胞白血病E：急性淋巴细胞白血病答案：D4.移植前的准备正确的是A：严格掌握移植的适应证B：须经全身无菌和胃肠道除菌方可进入无菌层流病房C：须经

7、全身无菌和胃肠道除菌方可进入无菌层流病房D：积极预防预处理相关毒副作用E：以上均正确答案：E5.女，2 7 岁，发热，鼻蚂7 天。体检：贫血面容，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛阳性，腹部皮肤可触及数个黄豆大小皮下结节。血红蛋白6 0 g/L,白细胞4 2 X 1(T 9/L,血小板1 8 X 1(T 9/L,骨髓检查：原始细胞8 4%,过氧化物酶染色弱阳性，糖原(P A S)胞浆弥漫性淡染，胞浆边缘有粗粒，非特异性酯酶阳性，加N a F 后转成阴性，血溶菌酶增高。本病例的诊断是A：急性淋巴细胞白血病B：急性粒细胞白血病C：急性早幼粒细胞白血病D：急性单核细胞白血病E：急性红白血病答案：D6.特发性

8、血小板减少性紫瘢作骨髓穿刺的目的是A：证明有血小板减少B：了解骨髓增生程度有无低下C：了解有无合并缺铁性贫血D：了解巨核细胞数量及有无成熟障碍E：证明有血小板抗体存在答案：D7 .女，1 8 岁，发热，咽痛，鼻帆1 0 天。体检：胸骨压痛阳性，右下肢皮肤可及3c m X3c m大小肿块，质硬。红细胞2.0 X 1 0 1 2/L,血红蛋白6 0 g/L,白细胞2X U T 9/L,血小板2 0 X K T 9/L。骨髓检查：增生极度活跃，原始细胞8 0%,部分原始细胞胞将中可见A u er 小体。原始细胞过氧化酶染色弱阳性，PA S染色胞浆淡红色，胞浆边缘有细小的阳性颗粒,a醋酸蔡酚非特异性酯

9、酶染色阳性，能被氟化钠抑制。诊断应是A：急性粒细胞白血病B：急性早幼粒细胞白血病C：急性单核细胞白血病D：急性红白血病E：急性淋巴细胞白血病答案：C8 .霍奇金病患者有发热，颈、腋下、腹股沟淋巴结肿大，其他脏器未累及，临床分期属于A：H 期 AB：H 期 BC：I I I 期 AD：H I 期 BE：W期 A答案：D9.DIC最常见的病因是A：肿瘤性疾病B：羊水栓塞，产科疾病C：感染性疾病D：结缔组织病E：外科创伤答案：C10.患者，女，35岁。平素体健，1 年前因不明原因的脾梗死行脾切除术，近 1 个月来出现双下肢瘀点、瘀斑，PLT5XUT9/L,以往有习惯性流产病史。该患者高度怀疑为A：系

10、统性红斑狼疮B：ITPC：抗磷脂综合征D：DICE：混合性结缔组织病答案：D11.慢性淋巴细胞白血病常用的首选治疗药物是A：白消安（马利兰）B：环磷酰胺C：苯丁酸氮芥D：泼尼松（强的松）E：长春新碱答案：C1 2.下列有关血液病出血的特点，正确的是A：为周身性的B：出血程度和引起出血的创伤可能不成比例C：自发性皮肤、粘膜紫瘢是毛细血管型出血的特征D：深部组织出血或皮肤粘膜持续渗血不只是凝血机制异常型出血的特征E：以上均正确答案：E1 3 .治疗原发性血小板减少性紫瘢有效的3 种疗法是A：叶酸，睾丸酮，维生素KB：睾丸酮，免疫抑制剂，脾切除C：铁剂，叶酸，睾丸酮D：肾上腺皮质激素，免疫抑制剂，脾

11、切除E：肾上腺皮质激素，免疫抑制剂，睾丸酮答案：D1 4 .关于高凝状杰的处理，下列哪项正确A：高凝状态的重点在于预防B：高凝状态伴妊娠、分娩、创伤、手术和口服避孕药者需进行抗凝药物干预C：女性患者既往有血栓栓塞发作史者需进行抗凝药物干预D：有两次血栓形成史患者需进行抗凝药物干预E：以上均正确答案：E1 5 .对于营养性巨幼细胞性贫血，下列哪项临床表现有助于鉴别是叶酸缺乏还是维生素B1 2缺乏引起A：舌痛、舌面光滑、舌质绛红B：体重减轻或消瘦C：肝脾轻度肿大D：肢体感觉异常、下肢深感觉减退或消失、共济失调和痉挛性瘫痪E：低热答案：D1 6 .下列关于红细胞成分输血的叙述中正确的是A：当H b

12、低于70 g/L 时，心、肝等重要脏器可因供血不足导致功能障碍，是输注红细胞的主要适应证B：洗涤红细胞是将已移去血浆的红细胞用生理盐水洗涤后制成,适用于免疫因素所致的贫血C：冰冻红细胞是将红细胞悬液加保护剂（甘油、羟乙基淀粉）于-6 5 度-8 5 度保存,主要用于保存稀有血型的红细胞D：年轻红细胞是指用血细胞分离机的特殊程序对供血者连续约4 h 单采，红细胞介于网织红细胞与成熟红细胞间E：以上均正确答案：E17.MDS骨髓病理检查中最具特征性的是A：骨髓原始红细胞增多，出现巨幼样红细胞、多核或畸形核幼红细胞B：粒系原幼细胞比例增多，浆内颗粒减少或缺乏C：骨髓中单核、双核或多核幼巨核细胞增多，

13、出现淋巴样小巨核细胞，浆中颗粒变大或形状异常D：可见特征性的幼稚前体细胞异常定位E：以上均不是答案：D18.诊断淋巴瘤时，应与下列哪些疾病鉴别？A：淋巴结核B：结缔组织病C：转移癌D：传染性单核细胞增多症E：以上均是答案：E1 9 .下列哪些疾病中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低A：急性淋巴细胞白血病B：慢性粒细胞白血病C：慢性粒细胞白血病急性变D：慢性粒细胞白血病并发感染E：慢性粒细胞白血病并发骨髓纤维化答案：B2 0 .最能反映体内贮存铁的实验室检查是A：血清铁B：血清总铁结合力C：转铁蛋白饱和度D：血清铁蛋白E：红细胞游离原吓琳测定答案：D2 1 .体内贮存铁的形式是A：血红蛋白铁B：肌红蛋白

14、铁C：易变池铁D：铁蛋白和含铁血黄素E：转输中铁答案：D2 2 .原发性血小板减少性紫瘢的主要特征是A：持续性血小板减少B：血小板破坏过多C：骨髓内巨核细胞减少D：骨髓内巨核细胞增多，产血小板型巨核细胞减少E：骨髓内巨核细胞形态可有改变答案：D2 3 .血小板减少性紫瘢下列哪一项凝血试验检查异常A：P TB：T TC：K P T TD：S P TE：S T G T答案：D2 4 .溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般是A：0.0 0 5B：0.0 1 5C：0.0 2D：0.0 2-0.0 4E：0.0 5答案：E2 5 .血管内溶血时，下述检查指标中哪一项最敏感？A：血清结合珠蛋

15、白减少B：血浆高铁血红素白蛋白血症C：血浆凝乳素(h e mo p e x i n)降低D：尿游离血红蛋白阳性E：尿含铁血黄素阳性答案：A2 6.青年男性，因头晕乏力2 个月就诊。实验室检查：H b 6 0 g/L,血清叶酸值为6.8 u mo l/L,维生素B 1 2 值为4 4 u i n o l /L,确诊为巨幼细胞性贫血。给予叶酸加维生素B 1 2 治疗，1 个月后H b上升到9 0 g/L,继续治疗2周后H b在 9 0 g/L 左右波动，此时正确处理是A：停止叶酸、维生素B 1 2治疗，检查贫血原因B：继续使用叶酸、维生素B 1 2 治疗C：加大叶酸、维生素B 1 2 剂量D：继续

16、原剂量叶酸、维生素B 1 2 治疗，加用铁剂E：继续原剂量叶酸、维生素B 1 2 治疗，加用丙酸睾酮答案：D2 7.中性粒细胞减少和缺乏症的诊断标准为A：中性粒细胞绝对计数分别低于1.5 乂1 0-9 4 和 0.5 乂1 0 9/1B：中性粒细胞绝对计数分别低于1.0 X K T 9/L 和 0.5 X 1 0 9/LC：中性粒细胞绝对计数分别低于1.5 X K T 9/L 和 1.0 X K T 9/LD：中性粒细胞绝对计数分别低于2.0 X K T 9/L 和 L 5 X K T 9/LE：中性粒细胞绝对计数分别低于2.0 X K T 9/L 和 1.0 X 1 0 9/L答案：A2 8

17、.骨髓细胞学检查对多种造血系统疾病有直接诊断作用，下列哪一项最正确A：各型白血病B：各型白血病、多发性骨髓瘤C：各型白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血D：各型白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血E：各型白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、原发性血小板减少性紫瘢答案：E2 9 .下列哪项疾病的实验室检查可出现：出血时间延长，血块回缩良好，毛细血管脆性试验阳性？A：急性白血病B：单纯性紫瘢C：血小板质量和数量的异常D：纤维蛋白形成障碍E：凝血活酶形成障碍答案：B3 0 .下列抗菌药物中最常引起再生障碍性贫血的是A：头抱曲松钠（罗氏芬）B：青霉素C：亚胺培南-西司

18、他丁钠（泰能）D：头施他唆（复达欣）E：氯霉素答案：E3 1 .男，40岁,2月来左颈部淋巴结进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦，近 1 周来面及上胸部浮肿，颈粗。淋巴结活检发现有里-斯细胞，胸片显示纵隔有肿块。选择哪种药物治疗显效最快？A：氮芥B：肾上腺皮质激素C：放射治疗D：苯丁酸氮芥E：长春新碱答案：A3 2 .急性白血病高热的主要原因是A：贫血B：化疗反应C：白血病细胞浸润D：感染E：代谢亢进答案：D3 3 .男，2 5 岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑5 天。体检：贫血面容，胸骨压痛阳性，肝肋下3 c m,脾肋下4 c m。血红蛋白7 0 g/L,白细胞 5 0 X K T 9/L,血小

19、板 2 0 X KT 9/L；骨髓检查：原始细胞9 0%,过氧化物酶阴性，糖原(P AS)反应粗颗粒阳性，非特异性脂酶阴性，血清溶菌酶降低。本病例的诊断是A：急性粒细胞白血病B：急性早幼粒细胞白血病C：急性单核细胞白血病D：急性淋巴细胞白血病E：急性红白血病答案：D3 4 .开始内、外凝血系统的共同途径凝血因子是A：因子nB：因子口！c：因子V i nD：因子XE：因子X II答案：D3 5 .体内铁缺乏时，最早被动用来供给骨髓造血用的铁是A：血红蛋白铁B：肌红蛋白铁C：易变池铁D：贮存铁E：转输中铁答案：D3 6 .P l u m m e r-V i n s o n 综合征可见于下列哪种疾病

20、？A：再生障碍性贫血B：自身免疫性溶血性贫血C：海洋性贫血D：缺铁性贫血E：G-6 P D酶缺乏答案：D3 7 .慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别有意义的是A：外周血中出现幼粒细胞B：外周血中出现幼红细胞C：P h 染色体阳性D：嗜酸性粒细胞增多E：网织红细胞绝对计数答案：C3 8 .男，5 6 岁，右颈淋巴结进行性肿大，伴发热。活检：弥漫性混合性细胞淋巴瘤，左腹股沟淋巴结2 c m X 2 c m 大小，无压痛，肝无肿大，脾肋下2 c m。骨髓穿刺涂片发现1 2%淋巴瘤细胞。诊断属何期？A：I BB：II AC：IH BD：IVAE：IVB答案：E39.关于淋巴瘤的说法正确的是A：霍奇金

21、病是以病理组织学检查找到里-斯细胞为特征的B：非霍奇金淋巴瘤累及胃肠道较霍奇金病多见C：非霍奇金淋巴瘤越过邻近淋巴结向远处播散者较霍奇金病为D：非霍奇金淋巴瘤演变成淋巴瘤细胞性白血病较多见E：以上均正确答案：E40.铁吸收率最高的部分是在A：食管B：胃C：十二指肠及空肠上部D：回肠E：结肠答案：C41、有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：（e）A、抗 胰（糜）蛋白酶阳性B、血管紧张素转换酶阳性C、酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制D、非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制E、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高4 2、淋巴瘤预后与其病理类型相关，下列关于淋巴瘤预后的说法不正确的是：（b ）A、

22、H D 中以淋巴细胞为主型预后最好B、H D 儿童及老年预后一般比中青年为好C、N H L 中淋巴母细胞型淋巴瘤预后较差D、N H L 早期即出现结外侵犯或血源性播散预后很差E、N H L 结外病变部位在2 处或以上时均提示预后不良4 3、霍奇金病患者有发热，颈、腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区和脏器均未累及，临床分期属于：（a ）A、I I AB、I I BC、I D AD、IHBE、I V B4 4、女性，7 8 岁。浅表淋巴结肿大3年，近 2 个月来出现明显消瘦、乏力伴皮肤瘙痒。肝肋下1 c m,脾肋下4 c mo实验室检查：H b 8 6 g/L,W B C 5 6 X1 0 9/L,B

23、P C 1 2 0 X1 0 9/Lo 骨髓增生明显活跃,淋巴细胞占8 0%,其中以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系增生减低。血清蛋白电泳示Y球蛋白减少。淋巴结活检病理示淋巴组织增生，以小淋巴为主。噬异凝集试验阴性。本例最可能的诊断是：（b ）A、急性淋巴细胞白血病B、慢性淋巴细胞白血病C、淋巴瘤D、传染性单核细胞增多症E、传染性淋巴细胞增多症4 5、鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病，下列选项中错误的是：（d ）A、前者白细胞少有超过1 50 X 1 0 9/LB、前者中性粒细胞常有中毒性颗粒C、前者外周血嗜碱性粒细胞不增多D、前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分低E、前者P h 染色体阴性4 6、关

24、于白血病的化疗原则，下列选项中错误的是：（b ）A、联合化疗可采用不同药理作用和不同毒性的药物B、联合化疗只能采用细胞周期特异性药物C、同步化是利用药物的作用，使较多的白血病细胞同时进入细胞增殖周期中的某一阶段D、诱导缓解宜采用大剂量、间歇药物治疗E、巩固维持宜长期进行，并定期强化治疗4 7、关于白血病的病因，下列选项中错误的是：（e ）A、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎病人接受放射线治疗，其白血病的发生机会与照射剂量有密切关B、苯及其衍生物可引起白血病C、先天愚型等遗传性疾病易发生白血病D、C型R NA 肿瘤病毒是某些动物自发性白血病的病因E、在人类误输白血病患者的血液可发生白血病4 8、男性

25、，4 5岁。腹胀2 个月。脾肿大脐下2 c m。此例脾大的病因下列选项中错误的是：（e ）A、淋巴瘤B、慢性粒细胞性白血病C、骨髓纤维化D、脾功能亢进E、IT P4 9、纠正D IC 最有效的治疗方法是：（a ）A、去除病因，积极治疗原发病B、肝素的应用C、补充凝血因子D、抗纤溶药物的应用E、输注血小板50、恶性组织细胞病表现为：（e ）A、起病急，临床多有高热B、可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大C、可同时累及多器官D、任何年龄均可患病，男性多见E、以上均是51、下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是：（e ）A、原发部位可在淋巴结外B、可转变为白血病C、可发生自身免疫性溶血性贫血D、可

26、出现血清球蛋白升高E、单独在骨髓中找到里-斯细胞即可诊断为HD5 2、不符合慢性粒细胞白血病的是：（b ）A、白细胞总数显著增高B、骨髓内粒细胞系各阶段均明显增多，原粒细胞 30%C、粒细胞核浆发育不平衡D、嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多E、晚期可发生急性变5 3、以下关于过敏性紫瘢的描述错误的是：（e ）A、过敏性紫瘢是临床上较常见的变态反应性出血性疾病，表现为过敏性血管炎的征象B、发病前13 周常有低热，咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状C、出现皮肤紫瘢以下肢关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫瘢为主D、病程中可有出血性肠炎E、血小板计数常减少5 4、特发性血小板减少性紫瘢治疗首

27、选：(c)A、血小板悬液输注B、止血敏C、糖皮质激素D、脾切除E、免疫抑制剂5 5、以下选项中不是血栓性血小板减少性紫瘢表现的一项是:(a )A、免疫性溶血性贫血B、血小板减少C、神经精神异常D、肾脏损害E、发热5 6、以下疾病中是常染色体显性遗传的一项是：(c )A、血友病AB、血友病BC、遗传性出血性毛细血管扩张症D、血小板无力症E、巨血小板综合征5 7、血友病A实验室检查中，错误的一项是：(c )A、凝血时间延长B、活化部分凝血活酶时间延长C、出血时间延长D、血小板计数正常E、凝血酶原时间正常5 8、下列情况不适宜输注红细胞的是：（c ）A、肝硬化贫血患者B、肾功能贫血衰竭C、以促进伤口

28、愈合为目的D、老年人贫血E、严重贫血的患者5 9、全身大面积照射对造血系统的影响，其中白细胞数最早发生变化的是：（a ）A、淋巴细胞B、单核细胞C、嗜中性粒细胞D、嗜酸性粒细胞E、嗜碱性粒细胞6 0、脾显像不用于：（e ）A、确定脾脏大小B、左上腹包块的鉴别诊断C、副脾的检出D、怀疑脾破裂或腹部损伤血肿的诊断E、以上都不是6 1、下列选项中，不是血浆置换的适应证的是：（b ）A、血栓性血小板减少性紫瘢B、与多发性骨髓瘤无关的肾衰竭C、巨球蛋白血症引起的高黏滞度综合征D、冷凝集病伴严重溶血，其他治疗无效E、去除凝血因子抑制物6 2、治疗血友病A的出血不应输注：（b ）A、凝血因子V I DB、冷

29、沉淀C、新鲜冰冻血浆D、凝血酶原复合物E、D D A V P （1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）6 3、治疗血友病B的出血输注凝血酶原复合物应：（c ）A、每8 h一次B、每 1 2 h一次C、每天一次D、隔天一次E、每周两次6 4、血管性血友病病人出现血尿，下列治疗错误的是：（e ）A、D D A V P （1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素）B、新鲜冷冻血浆C、冷沉淀物D、F V D I 浓缩制剂E、氨基己酸6 5、以下病例中应慎用或不用全血：（a ）A、心衰的患者B、急性创伤C、大手术，如心脏搭桥手术体外循环D、大量失血E、器官移植6 6、以下哪个发生消化道出血时不应输血小板：（b ）A

30、、特发性血小板减少性紫瘢B、过敏性紫瘢C、血小板无力症D、再生障碍性贫血E、急性白血病6 7、使用糖皮质激素治疗无效的疾病是：（c ）A、过敏性紫瘢B、特发性血小板减少性紫瘢C、血小板无力症D、淋巴瘤E、骨髓瘤6 8、人类血液干细胞首先见于：（a ）A、胚外的卵黄囊血岛B、胚外尿囊底部D、主动脉-性腺-中肾区C、主动脉旁胚脏壁E、肝脏6 9、骨髓是终身造血器官，胎儿开始造血始于：（d）A、7 周B、8 周C、9 周D、10 周E、11 周7 0、正常人红细胞的寿命为：（a ）A、12 0 天B、15 0 天C、18 0 天D、2 0 0 天E、3 0 0 天7 1、造血干细胞移植植活的直接证据

31、不包括：（e ）A、受者体内检出供者的性染色体B、H L A 抗原C、红细胞抗原D、供者的分子遗传学标记（D N A 限制性片段多态性）E、出现移植物抗宿主病（GV H D）7 2、造血干细胞移植的早期并发症有：(a )A、出血性膀胱炎(H C)B、间质性肺炎(I P)C、内分泌功能异常D、继发肿瘤E、白内障7 3、成人血小板破坏的主要部位是：(b )A、肝脏B、脾脏C、骨髓D、血液循环E、以上均是7 4、慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是：(c)A、9号和11号B、9号和15 号C、9号和2 2 号D、15 号和17 号E、5号和11号7 5、关于常染色体显性遗传病错误的是

32、：(d)A、致病基因在常染色体上B、患者双亲必有一方患病C、男女患病机会均等D、患者子女有2 5%几率发病E、以上均不是7 6、造血干细胞移植的晚期并发症是：（d）A、出血性膀胱炎（H C）B、肝静脉闭塞病C、急性移植物抗宿主病D、白内障E、以上均不是7 7、下列关于造血干细胞移植的说法，正确的是：（e）A、a l l o-H SC T一般要求受者年龄在5 0 岁以下B、a u t o-H SC T和同基因H SC T可放宽至6 0 岁以内C、接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害D、接受移植的患者不应有严重的精神障碍E、以上均对7 8、下列选项中不是D I C 的临床表现

33、的一项是（e）A、出血B、休克C、栓塞症状D、溶血E、阻塞性黄疸三、是非题1、缺铁性贫血首要的治疗原则是补充铁剂。(n)2、缺铁性贫血补充铁剂至血红蛋白恢复正常即可停药。(n )3、巨幼细胞性贫血常伴有神经系统症状。(y )4、血象中全血细胞减少，骨髓涂片增生减低，即可诊断为再生障碍性贫血。(n )5、再生障碍性贫血一般不伴有肝脾肿大。(y )6、嗜酸粒细胞增多症可以见于以下疾病：支气管哮喘、银屑病、传染性单核细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症时有嗜异性凝集试验阳性。(n )7非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、肾上腺皮质功能减退症、血管炎等。(y)8、原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。(n )9、W

34、 a lden s t r o m 巨球蛋白血症有多种凝血和血小板功能异常的现象。(y )1 0、多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。(y )1 1、静脉放血是真性红细胞增多症的治疗方式之一。(y )1 2、在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。(n )1 3、骨髓增生异常综合征可有病态造血。(y )1 4、外周血出现原始细胞就可诊断为白血病。(n )1 5、真性红细胞患者常表现为面部发红。(y )1 6、过敏性紫瘢病人可在紫瘢出现前2 周发生腹痛、出血性肠炎或关节痛。(y )1 7、过敏性紫瘢和血栓性血小板减少性紫瘢都会出现血尿、蛋白尿。(y )1 8、血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。(n )

35、1 9、骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。(n )2 0、A B O 血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。(y)2 1、人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。(n)2 2、组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为a和B两大类。每个血红蛋白分子由一条a肽链和两条B肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。(n )2 3、造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。(n )2 4、血友病A、B为X连锁遗传病。(y )2 5、椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。(y )2 6、类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色(y)2 7、I D A 期非

36、霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。(n )2 8、幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。(y )2 9、急性早幼粒细胞白血病起病初期常表现为弥散性血管内凝血。(V)3 0、慢性粒细胞白血病一般脾不大。(n )四、名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B 1 2缺乏或某些影响核昔酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。3、P I E综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。4、传染性单核细胞增多症:是由E

37、B病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。5、D I C：弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。6、粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值低于0.5 X 1 0 9/L。7、粒细胞型类白血病反应：白细胞计数可达3 0 X 1 0 9/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化

38、能恢复正常。8、E ve n，s综合征:免疫性血小板减少性紫瘢合并获得性自身免疫性溶血性贫血。9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vW F抗原缺乏或结构异常为其特点。1 0、干 细 胞（s t e m c e l l）：是人体的起源细胞，其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。1 1、造血干细胞移植（H S C T）：是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。五、问答题1、论述再生障碍性

39、贫血的鉴别诊断及治疗原则。再生障碍性贫血的鉴别诊断：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（P N H）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（H a m实验）、蛇毒因子溶血 试 验（C 0 F试验）和微量补体溶血敏感试验（m C L S T）呈阳性。骨髓或外周血可发现C D 5 5、C D 5 9的各系血细胞。（2）骨髓增生异常综合征（M D S）：但R A有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（P A S）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（C D 1 3、C D 3 3、C D 3 4）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（S C

40、 D）阴性等。(3)F a m c o n i贫 血(F A)又称先天性A A：是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少：包括E v a n s综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：(1)一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。)5 4 0 mg/(kg ,d),加氢化可的松1 0 020 0 mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液5 0 0 ml,静脉滴注，疗程4 1 0天。环苑素A(C S A)一

41、般剂量为31 0 mg/(kg d),分23次口服，或调整剂量使血浓度在20 04 0 0 U g/L o用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(H D-M P)：20-3 0 mg/(kg d),共3天，以后每隔4天减半量直至1 mg/(kg d),3 0天后根据病情决定维持量。造血细胞因子。骨髓移植。(2)药物治疗：雄激素：丙酸睾丸酮5 01 0 0 mg/d,肌内注射，6个月以上；康力龙24 mg,3次/日，12年；大 力 补(1 7去氢甲基睾丸酮)1 5-3 0 mg/d,6个月以上；安雄4 0 m g,每日24；达那理0.40.8 g/d,6个月以上。中药。(3

42、)重型再障：免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白(A L G)或抗胸腺细胞球蛋白(A T G),兔 A L G (或 A T G)5 1 0 mg/(kg d),猪 A L G (或 A T G)1 520 mg/(kg d),马 A L G (或 A T G2、急性白血病的四大免疫类型是什么？急性白血病的四大免疫类型：单表型急性白血病；表达某一个系列抗原为主的急性白血病；双表型/双克隆急性白血病；未分化型急性白血病。3、简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么。多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两项：骨髓中浆细胞1 5%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉

43、芽肿疾病)或广泛性骨质疏松;存在血清M蛋白或本周蛋白尿3 0 0 mg/24 ho4、简述白血病的治疗原则。白血病的治疗原则为：(1)一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。(2)化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗,诱导缓解后巩固强化治疗，A L L强调维持治疗。(3)造血干细胞移植。(4)中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。5、简述弥散性血管内凝血的常见病因。弥散性血管内凝血的常见病因：感染性疾病;恶性肿瘤;病理产科;手术与创伤;全身系统性疾病。6、试述特发性血小板减少性紫瘢的治疗原则。特发性血小板减少性紫瘢的治疗原则：(1)一般支持治

44、疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20 X 1 0 9/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。(2)糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为8 0%,能明显改善出血症状。常用泼尼松3 06 0 m g/d,分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持36个月。(3)脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗36个月无效；泼尼松维持量需大于3 0 m g/d；有糖皮质激素使用禁忌证；5 1 Cr扫描脾区放射指数增高。(6)其他治疗输注血小板悬液：根据病情可重复使用。达那嘎为合成雄性激素，作用机制与免疫调节

45、及抗雌激素有关，3 0 0 6 0 0 m g/d,口服23个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达4 0%。禁忌证：年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率约为7 0%90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。(4)免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或切脾疗效不佳者;有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉

46、滴注，每周一次，1 m g/次，维持6 h/次，46周为一疗程，亦可静脉注射。硫嘎嘿吟：5 0-1 0 0m g/d,36周后减量，维 持81 2周。环磷酰胺：静脉注射或口服，维持46周。(5)顽固性I T P环苑素A：主要用于难治性I T P的治疗，1 0 m g/k g,分2次口服，36周一疗程。静脉注射丙种球蛋白0.4 g/k g,静脉滴注，45天为一疗程,1个月后可重复使用。其作用机制与F C受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙：通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.51.0 g/d

47、,静脉注射，35日为一疗程。7、试述因血型不合发生输血后急性溶血反应的治疗措施。怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。(1)水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量 1 0 0 m l/h可防止肾脏损害。(2)如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。(3)防治 D IC。8、简述造血干细胞移植的适应证和禁忌证。(1)适应证：al l o-H S C T适应证较广泛，可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病，而au t o H S C T主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择，常规化疗效果较好者如儿童急性淋

48、巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等，可在复发后再移植，而其他类型白血病则宜在疾病早期进行，可提高疗效，减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,al l o-H S C T为唯一治疗手段,应尽早移植。(2)禁忌证：al l o-H S C T一般要求受者年龄在5 0岁以下，au t o-H S C T和同基因H S C T可放宽至6 0岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。9、简述造血干细胞移植的常见并发症。略试题2单项选择1、巨幼细胞贫血属于：（c）A、小细胞低色素贫血B、正细胞性贫血C、大细胞性贫血D、小细胞正色素贫血E、以上都

49、不是2、关于巨幼细胞贫血，下列选项中错误的是：（c）A、是叶酸、维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血B、巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木，共济失调C、除贫血外粒细胞巨变且分叶过多D、全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变E、病因主要是食物营养不够和吸收不良3、再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：（c）A、全血细胞减少，有出血或感染表现B、网织红细胞减少C、骨髓增生不良D、肝、脾、淋巴结不肿大E、铁剂、叶酸治疗无效4、下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是：（d）A、血友病B、缺铁性贫血C、I T PD、再生障碍性贫血E、巨幼细胞贫血5、再生障碍性贫血的血液学特点是：（a ）A、呈全血细胞减少，正细

50、胞正色素性贫血B、细胞大小不等，中心淡染区扩大C、可见巨核细胞增多，血片中血小板计数增多D、粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E、骨髓增生活跃，但巨核细胞减少6、女性患者，3 2 岁，月经增多伴发热2 周，H b 5 0 g/L,W B C 2.2X 1 0 9/L,淋巴细胞占74%,P L T 1 6 X 1 0 9/L,骨髓象呈增生极度低下。该病最可能的诊断是：（b ）A、急性白血病B、急重型再生障碍性贫血C、急性I T PD、类白血病反应E、粒细胞缺乏症7、全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于：（a ）A、溶贫B、低增生性白血病C、再障D、P H NE、