儿科住院医师考试:2021造血系统疾病真题模拟及答案.pdf
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1、儿科住院医师考试:2021造血系统疾病真题模拟及答案(1)共 119道题1、患 儿 1 0 个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1 个月就诊。大便2 3 次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3 个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心 脏),肝肋下2.5 cm,脾肋 下 1 cm,血红蛋白7 0 g/L,红细胞2 X1 0 2/L,白细胞5.2 X 1 0。/L,部分中性粒细胞有核左移。下述哪项治疗方法欠妥()(单选题)A.肌注维生素B l OOu g/次,每周2 3 次,连用数周B.添加富含铁、维生素B 及叶酸的辅食C.口服叶
2、酸5 m g /次+维生素C O.C O.3 g /次,每日3次D.少量多次输血以刺激骨髓造血E.以上都不是试题答案:D2、3岁男孩。长期偏食。近 1 个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4 cm,脾肋下 1 cm。血常规:H b7 0 g /L,R B C 3.0 X1 0l 2/L,R e t2.0%,WB C、PL T 均正常,M C V7 4 f l,M C H 2 6 p g,M C I I C 3 0%o考虑为缺铁性贫血。铁剂治疗有效,H b恢复正常,还需继续用药多长时 间()(单选题)A.1 0 天B.23 周C.1 个月D.2个月E.3个月试题答案:D3、下列哪些体征与贫
3、血有关()(多选题)A.指甲变薄,变脆B.杵状指C.毛发干燥无光泽D.萎缩性舌炎E.心尖部收缩期杂音试题答案:A,C,D,E4、遗传性球形细胞增多症()(单选题)A.造血干细胞缺陷B.红细胞酶异常C.红细胞膜缺陷D.血红蛋白合成异常E.慢性失血试题答案:C5、7岁女孩。因“发 热 1 个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温3 9 ,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心 肺(-),肝肋下4 c m,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 8 5 g/L,W BC2 5 X 1 09/L,N1 4%,L8 0%,P LT45 X 1 09/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%
4、,直径 1 2 u m,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核 仁 1、2 个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉5 0 c m/h o 经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B 细胞型。细胞遗传学检查示有 4 8 条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV 6-CBFA2 融合基因。按上述资料,应属下列哪一 型()(单选题)A.L1 型,标危型B.L1 型,高危型C.L2 型,标危型D.L2 型,高危型E.L3 型,高危型试题答案:A6、3岁男孩.长期偏食。近 1 个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4 c m,脾肋下 1 c m.血常规:Hb 7 0 g
5、 /L,R BC3.0 X 1 01 2/L,R e t 2.0%,W BC、P LT 均正常,MCV 7 4 f l,MCI1 2 6 p g,MCIIC3 0%考虑为缺铁性贫血。铁剂治疗有效,Hb 恢复正常,还需继续用药多长时 间()(单选题)A.1 0 天B.23 周C.1 个月D.2个月E.3个月试题答案:D7、急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是()(单选题)A.肾脏白血病细胞浸润B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水C.高尿酸血症和尿酸性肾病D.肾盂肾炎E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素试题答案:C8、6岁男孩。自幼面色苍黄,伴间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后2 个月早天,死于
6、严重黄疸。体检:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疸,咽充血,扁桃体H度肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下3 c m,脾肋下4c m,质均中等,无压痛,神经系统无异常。H b6 2 g/L,R B C 2.0 X 1 01 2/L,W B C 1 4X 1 09/L,N O.7 0,L 0.3 0,外周血涂片中红细胞圆而小,无 中空 现象()(单选题)A.营养性缺铁性贫血B.急性白血病C.营养性混合性贫血D.遗传性球形红细胞增多症E.红细胞G-6-P D 缺陷症试题答案:D9、下列有关血友病的描述最恰当的是()(单选题)A.血友病A凝血时间延长,而白陶土凝血活酶时间正常B.血友病B 凝血
7、时间延长,而白陶土凝血活酶时间正常C.血友病C凝血时间延长,而白陶土凝血活酶时间正常D.血友病A凝血时间正常,而白陶土凝血活酶时间延长E.血友病B 凝血时间和白陶土凝血活酶时间均延长试题答案:E1 0、缺铁性贫血患儿缺铁的原因包括()(多选题)A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育快D.铁的吸收障碍E.铁的丢失过多试题答案:A,B,C,D,E1 1、1 0 个月小儿,系双胎3 4周早产儿之一,近 1 个月面色苍白,烦躁易怒,少哭不笑,原会坐但现坐不稳,无发热,应首先考虑()(单选题)A.化脓性脑膜炎后遗症B.早产儿大脑发育不全C.维生素及缺乏性贫血D.颅内出血E.先天愚型试题答案:C1
8、2、7岁女孩。因“发热1 个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温3 9 ,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心 肺(-),肝肋下4c m,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:H b 8 5g /L,W B C2 5X 1 09/L,N 1 4%,L 8 0%,P L L 5X 1 09/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径1 2 u m,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核 仁 1-2 个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50 c m/h o 经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B 细胞型。细胞遗传学检查示有 48 条染色体。分
9、子遗传学检查发现存在E F V 6-CB F A 2 融合基因。下列骨髓象哪项与上述诊断 相 符()(单选题)A.异常细胞形态偏大,胞质嗜碱性强,多空泡B.异常细胞大小一致,以小型为主,P A S 染色阳性C.异常细胞形态大,核呈镜影对称,且有明显核仁D.异常细胞过氧化物酶染色阳性E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性,可被氟化物抑制试题答案:B1 3、中胚叶造血开始于()(单选题)A.胚胎6周B.胚胎3 周C.胚胎8 周D.胚胎5 周E.胚 胎 1 0 周试题答案:B1 4、7岁女孩。因“发热1 个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温3 9 ,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心 肺(
10、-),肝肋下4c m,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:H b 8 5g/L,W B C2 5X 1 09/L,N 1 4%,L 8 0%,P L L 5X 1 09/L 血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径 1 2 u m,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核 仁 1、2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50 c m/h 经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有 48 条染色体。分子遗传学检查发现存在E F V 6-CB F A 2 融合基因。如本例治疗顺利,维持治疗需坚持()(单选题)A.2.5 年B.3 年C.
11、3.5 年D.4 年E.5 年试题答案;A1 5、患儿8 个月,蜡黄、虚胖、手足颤抖,肝肋下2 c m,红细胞2.I X 1(/2/L,血红蛋白 8 0 g/L,有关治疗哪项是错误的()(单选题)A.维生素及肌内注射B.镇静剂治疗C.及时添加辅食D.改为羊奶喂养E.加强护理,防治感染试题答案;D1 6、7岁女孩。因“发热1 个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温3 9 ,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心 肺(-),肝肋下4 c m,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:H b 8 5 g/L,W B C 2 5 X 1 09/L,N 1 4%,L 8 0%,P L L
12、 5 X 1 09/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径1 2 u m,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核 仁 1-2 个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉5 0 c m/h 经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有 4 8 条染色体。分子遗传学检查发现存在EF V 6-C B F A 2 融合基因。如本例治疗顺利,维持治疗需坚持()(单选题)A.2.5 年B.3 年C.3.5 年D.4年E.5 年试题答案:A1 7、女孩,7岁。因”皮肤苍黄6 年,发现脾肿大2 个月入院。血常规示:I I b 7 8 g/L,R B C 2.
13、8 X 1 0/L,R e tl 2%,W B C 3.8 X 1 09/L,N 5 5 0 /0,L 4 5%,P L T 1 O O X 1 09/L.经查确诊为 遗传性球形红细胞增多症。应采取下列哪项处理()(单选题)A.输血B.保肝、利黄C.给予维生素E 以保护红细胞膜,减轻溶血D.行脾切除E.目前无治疗手段试题答案:D1 8、8岁女孩,反复面色苍白6 年余,未曾输过血,咳嗽2 天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及H/6 收缩期杂音,肝右肋下4 c m,脾左肋下7.5 c m,质硬。血常规:WBC12.5X 109/L,N O.75,R BC2.7 X 1012/
14、L,Hb 5 2g/L,P L T 25 5 X109/L,患儿致病的分子学基础是()(单选题)A.缺失2 个 a珠蛋白基因B.缺失3 个 a珠蛋白基因C.缺失4个 a珠蛋白基因D.3 纯合子E.P +P 杂合子试题答案:B19、中胚叶造血开始于()(单选题)A.胚胎6 周B.胚胎3 周C.胚胎8 周D.胚胎5 周E.胚 胎 10周试题答案:B20、9个月婴儿,母乳喂养,未添辅食,2 个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检:表情呆滞,手足抖动,中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变()(单选题)A.红细胞内血红蛋白合成障碍B.红细胞破坏过度C.血细胞内DN A合成障碍D.红细胞内
15、出现异常血红蛋白E.染色体畸变试题答案:C21、3 岁男孩。长期偏食。近 1个月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4 c m,脾肋下 1c m。血常规:Hb 70g/L,R BC3.0X10,2/L,R et 2.0%,WBC、P L T 均正常,M CV 74 fl,M CH26p g,M CHC30%考虑为缺铁性贫血。口服铁剂治疗的剂量为()(单选题)A.元素铁每次0.5Im g/k g,每日23 次,餐前B.元素铁每次12m g/k g,每日23 次,餐前C.元素铁每次34 m g /k g,每日23 次,餐前D.元素铁每次0.5Im g/k g,每日23 次,两餐之间E.元素铁每次
16、12m g/k g,每日23 次,两餐之间试题答案:E22、营养性巨幼红细胞性贫血有以下特点。(多选题)A.多见于婴幼儿B.红细胞数减少比血红蛋白降低为著C.重症可有皮肤出血点D.病史中有精神神经发育的障碍E.用 维 生 素 氏 或(和)叶酸治疗有效试题答案:A,B,C,D,E23、地中海贫血()(单选题)A.造血干细胞缺陷B.红细胞酶异常C.红细胞膜缺陷D.血红蛋白合成异常E.慢性失血试题答案:D24、2 岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。其基因缺陷位于()(单选题)A.X染色体B.1 1 号染色体C.1 3 号染色体D.1 5 号染色体E.1 6 号染色体试题答案:B25、9个月婴儿,母乳
17、喂养,未添辅食,2 个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检:表情呆滞,手足抖动,中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变()(单选题)A.红细胞内血红蛋白合成障碍B.红细胞破坏过度C.血细胞内DN A合成障碍D.红细胞内出现异常血红蛋白E.染色体畸变试题答案:C26、有关血友病纠正试验,正确的是()(单选题)A.血友病A 可为血清纠正,而不能为Ba S O”纠正B.血友病B 可为血清纠正,而不能为Ba S O,纠正C.血友病C 可为血清纠正,而不能为Ba S O i 纠正D.血友病C 不可为血清纠正,而能为Ba S O”纠正E.血友病B 不可为血清纠正,而能为Ba S O i 纠正
18、试题答案:B27、8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2 天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及H /6收缩期杂音,肝右肋下4 c m,脾左肋下7.5 c m,质硬。血常规:W BC1 2.5 X 1 09/L,N O.7 5,R BC2.7 X 1 01 2/L,H b 5 2g /L,P L T 25 5 X 1 09/L,患儿致病的分子学基础是()(单选题)A.缺失2 个 a珠蛋白基因B.缺失3 个 a珠蛋白基因C.缺失4个 a珠蛋白基因D.P 纯合子E.8 +8 杂合子试题答案:B28、女孩,7岁。因“皮肤苍黄6年,发现脾肿大2 个月入院。血常规示:H b
19、 7 8 g/L,R BC2.8 X 1 0/L,R e t l 2%,W BC3.8 X I O9/L,N 5 5 0 /0,L45%,P L T 1 O O X 1 09/L 经查确诊为 遗传性球形红细胞增多症。应采取下列哪项处理()(单选题)A.输血B.保肝、利黄C.给予维生素E以保护红细胞膜,减轻溶血D.行脾切除E.目前无治疗手段试题答案:D29、1 0 个月小儿,系双胎3 4 周早产儿之一,近 1 个月面色苍白,烦躁易怒,少哭不笑,原会坐但现坐不稳,无发热,应首先考虑()(单选题)A.化脓性脑膜炎后遗症B.早产儿大脑发育不全C.维生素以缺乏性贫血D.颅内出血E.先天愚型试题答案:C3
20、 0、8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2 天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及H/6收缩期杂音,肝右肋下4 c m,脾左肋下7.5 c m,质硬。血常规:W B C 12.5 X 109/L,N O.7 5,R B C 2.7 X 10,2/L,I l b 5 2 g /L,P LT2 5 5 X 10!,/L下列治疗不正确的是()(单选题)A.抗感染B.输血C.口服铁剂D.增强营养E.试口服羟基胭试题答案:C3 1、关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列哪一项叙述正确()(单选题)A.血清铁减少B.血清铁结合力增加C.红细胞生存期正常D.红细胞渗透脆性降低E.红细
21、胞体积偏大试题答案:D3 2、7岁女孩。因 发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体 温 3 9 ,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心 肺(-),肝肋下4 c m,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 8 5 g/L,W B C 2 5 X 109/L,N 14%,L8 0%,P LL5 X 109/L 血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径 12 u m,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核 仁 2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉5 0 c m/h 经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B 细胞型。细胞遗传学检查示有 4
22、8条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV 6-CBFA2融合基因。如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选()(单选题)A.采用更强烈的化疗方案B.自身外周血干细胞移植C.增加大剂量甲氨蝶吟剂量D.异基因造血干细胞移植E.原方案继续治疗试题答案:D3 3、8 个月婴儿,母乳喂养,面色苍白,肝、脾肿大。查:血清铁3 0 u g/d l,血清总铁结合力3 80 u y g/d l,血清铁饱和度小于1 5%,骨髓象红细胞系统增生明显,以中、晚幼红细胞为主,Hb F4%,H b A 3%o 可能的诊断是()(单选题)A.再生障碍性贫
23、血B.营养性混合性贫血C.地中海贫血D.营养性巨幼细胞性贫血E.营养性缺铁性贫血试题答案:E3 4、男婴,1 0 个月。发 热 1 个月,耳流脓1 0 天,皮疹5天入院。经查诊断为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)”。下列哪项为最终确诊指标()(单选题)A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检S T 0 0 蛋白染色阳性D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有B ir b e ck 颗粒E.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;且皮疹活检A T P 酶染色
24、阳性试题答案:D3 5、重型B珠蛋白生成障碍性贫血()(单选题)A.C o o m b s 试验阳性B.红细胞渗透脆性试验阳性C.抗碱血红蛋白含量增高D.高铁血红蛋白还原试验异常E.Ha m 试验阳性试题答案:C3 6、8岁女孩。因”发 热 1 个月余,咳嗽2周,气 促 1 周”入院。体检:营养发育中等,面色苍白,气稍促,无皮疹、出血点,浅表淋巴结普遍肿大,左腋下有一淋巴结似核桃,咽轻度充血,HR 1 2 0 次/分,未闻及明显杂音,两肺呼吸音粗,无干、湿啰音,腹软,肝肋下5cm,脾肋下4cm,质均为中等,双睾丸不肿大,神经系统无异常。Hb 8 5g /L,WB C 3 2 X1 09/L,N
25、 O.3 0,L 0.60,有 1 0%细胞形态较大,核染色质较细。X 线示胸腺增大()(单选题)A.营养性缺铁性贫血B.急性白血病C.营养性混合性贫血D.遗传性球形红细胞增多症E.红细胞G-6-P D 缺陷症试题答案:B3 7、男婴,1 0 个月。发 热 1 个月,耳流脓1 0 天,皮疹5 天入院。经查诊断为 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)下列哪项为最终确诊指标()(单选题)A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损B.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常C.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常:且皮疹活检S T 0 0 蛋白染色阳性D.皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;
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