成人still病学习教程.pptx

《成人still病学习教程.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《成人still病学习教程.pptx（47页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、历史回顾历史回顾18971897年病理学家年病理学家George George 首先在幼年型首先在幼年型RARA中报道本病（全身型）中报道本病（全身型）WisslerWissler（19431943）首先报告后，）首先报告后，FanconiFanconi（19461946）相继描述。）相继描述。19711971年年Eric BywatersEric Bywaters正式定名本病正式定名本病“成人成人StillStill病病”第1页/共47页概述概述 成人发病即为成人成人发病即为成人stillstill病，约病，约12%12%为儿童期发病迁延而来。为儿童期发病迁延而来。曾经用过的名称曾经用过的名

2、称变应性亚败血症变应性亚败血症Wissler-FanconiWissler-Fanconi症候群或症候群或WisslerWissler症候群症候群成人发病的幼年型类风湿性关节炎成人发病的幼年型类风湿性关节炎成人急性发热性幼年风湿病性关节炎成人急性发热性幼年风湿病性关节炎第2页/共47页定义定义 成人成人StillStill病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床

3、综合征。和肝功能受损等系统受累的临床综合征。第3页/共47页流行病学流行病学性别：女性别：女 男，男：女男，男：女=1:2=1:2年龄：年龄：16-3516-35岁（岁（75%3575%35岁），但此年龄段以男性为主。岁），但此年龄段以男性为主。4646岁者极少数，但此年龄段以女性为主。岁者极少数，但此年龄段以女性为主。少数在幼年发病。少数在幼年发病。第4页/共47页病因及发病机制病因及发病机制病因不清，和反应性关节炎相似病因不清，和反应性关节炎相似遗传因素？遗传因素？感染因素？感染因素？免疫因素？免疫因素？第5页/共47页病因病因-感染因素感染因素 病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯

4、萨奇病毒、病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EBEB病毒、巨细胞病毒、巨细胞病毒病毒 细菌：耶尔森菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、布氏杆菌细菌：耶尔森菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、布氏杆菌 报道被发现感染因素，有未被证实的。报道被发现感染因素，有未被证实的。第6页/共47页病因-遗传因素第7页/共47页病因-免疫异常第8页/共47页第9页/共47页第10页/共47页第11页/共47页第12页/共47页第13页/共47页第14页/共47页第15页/共47页第16页/共47页第17页/共47页第18页/共47页第19页/共47页第20页/共47页第21页/共47页第22页/共47页第2

5、3页/共47页第24页/共47页第25页/共47页 组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、淋巴结、滑膜、肌肉组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，影像学检查：主要是各个大小关节，MRIMRI有助于早期诊断。有助于早期诊断。第26页/共47页第27页/共47页YamaguchiYamaguchi标准标准主要标准：主要标准：1.1.关节痛关节痛2 2周周 2.2.持续或间断发热持续或间断发热3939度度1 1周周 3.3.典型皮疹：持续性皮疹不是该病特典型皮疹：持续性皮疹不是该病特征征 4.WBC4.WBC10*10e9/L10*10e9/L、N N80

6、%80%次要标准：次要标准：1.1.咽痛咽痛 2.2.淋巴结肿大和（或）脾大淋巴结肿大和（或）脾大 3.3.肝功异常肝功异常 4.4.类风湿因子和抗核抗体阴性类风湿因子和抗核抗体阴性排除标准：排除标准：1.1.感染性疾病感染性疾病 2.2.恶性肿瘤恶性肿瘤 3.3.风湿性疾病风湿性疾病第28页/共47页CushCush标准标准主要诊断标准（每项主要诊断标准（每项2 2分）分）1.1.每日发热每日发热3939度度 2.2.一过性皮疹一过性皮疹 3.WBC 3.WBC 12*10e9/L+ESR 12*10e9/L+ESR 40mm/h40mm/h 4.4.类风湿因子及抗核抗体阴性类风湿因子及抗核

7、抗体阴性 5.5.髋骨关节僵硬髋骨关节僵硬次要诊断标准（每项次要诊断标准（每项1 1分）分）1.1.发病年龄发病年龄3535岁岁 2.2.关节炎关节炎 3.3.前驱咽痛前驱咽痛 4.4.网状内皮系统或肝功异常网状内皮系统或肝功异常 5.5.浆膜炎浆膜炎 6.6.颈部或跗骨关节僵硬颈部或跗骨关节僵硬判断：可能的：总分判断：可能的：总分1010分并观察分并观察1212周周 确诊的：总分确诊的：总分1010分并观察分并观察6 6个月个月第29页/共47页FautrelFautrel诊断标准诊断标准主要标准：主要标准：1.1.发热发热3939度度 2.2.关节痛关节痛 3.3.短暂皮疹短暂皮疹 4.4

8、.咽炎咽炎 5.5.中性粒细胞中性粒细胞80%80%6.6.糖化铁蛋白糖化铁蛋白20%20%次要标准：次要标准：1.1.斑丘疹斑丘疹 2.WBC 2.WBC 10*10e9/L10*10e9/L判断：判断：4 4个主要标准或个主要标准或3 3个主要标准个主要标准+2+2个次要标准个次要标准第30页/共47页第31页/共47页第32页/共47页注意事项注意事项须强调指出的是成人须强调指出的是成人StillStill病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，诊断属于临床性诊断。诊断属于临床性诊断。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物

9、，以改善预后并经常注意即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。第33页/共47页第34页/共47页治疗治疗第35页/共47页一线治疗一线治疗-NSAIDs-NSAIDs仅仅20%20%可有效控制病情，可有效控制病情，80%80%以上需要加用激素。以上需要加用激素。急性发热炎症期可单独使用，一般用量较大，病情缓解后再减量。急性发热炎症期可单独使用，一般用量较大，病情缓解后再减量。定期复查，注意不良反应。定期复查，注意不良反应。第36页/共47页糖皮质激素糖皮质

10、激素建议，或等量的激素。建议，或等量的激素。对单用对单用NSAIDsNSAIDs无效，症状控制不好者。无效，症状控制不好者。可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，病程没有标准，因此需要可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，病程没有标准，因此需要缓慢减量超过缓慢减量超过6-126-12个月避免复发。个月避免复发。有系统损害，病情较重者应使用中到大剂量激素，也可用甲泼尼龙冲击。有系统损害，病情较重者应使用中到大剂量激素，也可用甲泼尼龙冲击。第37页/共47页DMARDsDMARDs最早只用于最早只用于NSAIDsNSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减联

11、合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。少关节破坏。激素仍不能控制发热，或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用。激素仍不能控制发热，或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用。包括：包括：MTXMTX、来氟米特（、来氟米特（LEFLEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZAAZA）、柳氮磺吡啶）、柳氮磺吡啶（SASPSASP）、环孢素）、环孢素A A（CsACsA）。）。第38页/共47页其他药物其他药物 环孢菌素、硫唑嘌呤、金制剂、青霉胺、吗替麦考酚酯（骁息）、羟氯喹、环磷酰胺等均有临床治疗环孢菌素、硫唑嘌呤、金制剂、青霉胺、吗替麦考酚酯

12、（骁息）、羟氯喹、环磷酰胺等均有临床治疗有效的报道，但疗效仅约有效的报道，但疗效仅约40%40%左右。左右。第39页/共47页二线药物二线药物甲氨蝶呤优于上述药物，甲氨蝶呤优于上述药物，70%70%的患者可达到完全缓解或部分缓解，对激素和其他的患者可达到完全缓解或部分缓解，对激素和其他DMARDsDMARDs治疗失败的患者仍有效。治疗失败的患者仍有效。在控制在控制AOSDAOSD疾病活动和激素剂量是有效的。疾病活动和激素剂量是有效的。然而是否可以如治疗然而是否可以如治疗RARA预防和控制关节结构损害还不确定。预防和控制关节结构损害还不确定。第40页/共47页三线药物三线药物包括生物制剂和试验用

13、药包括生物制剂和试验用药IL-1IL-1受体拮抗剂受体拮抗剂TNF-TNF-抑制剂抑制剂第41页/共47页转归转归自限型：患者多系统表现，在自限型：患者多系统表现，在1 1年内缓解，一次发作缓解后不再发作，年内缓解，一次发作缓解后不再发作，40-50%40-50%。反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发作，间歇期完全缓解。后发生，每次发作时病情要轻于首次发作，间歇期完全缓解。慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿性关节炎。慢性关节炎型：关节症状

14、严重，可出现关节破坏，酷似类风湿性关节炎。第42页/共47页预后预后治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解中位数为治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解中位数为1010个月，达到缓解停药中位个月，达到缓解停药中位数为数为3232个月。个月。AOSDAOSD的总体预后较好，的总体预后较好，5 5年存活率可达年存活率可达90-95%90-95%。发病初出现皮疹、多关节炎（尤其是肩和髋受累）易出现慢性关节炎。发病初出现皮疹、多关节炎（尤其是肩和髋受累）易出现慢性关节炎。第43页/共47页病例举例分析病例举例分析（1 1）一般情况：女，）一般情况：女，7373岁。农民。岁。农民。（2 2）既往史：体健

15、。无烟酒等不良嗜好。）既往史：体健。无烟酒等不良嗜好。（3 3）主诉：间断发热）主诉：间断发热 3 3个月。个月。（4 4）现病史：）现病史：3 3个月前无明显诱因出现间断发热个月前无明显诱因出现间断发热伴乏力伴乏力,体温多于下午或晚上升高体温多于下午或晚上升高,最高达最高达 度度,发热时不伴寒战发热时不伴寒战,无咳嗽无咳嗽,咳痰咳痰,自行应用消自行应用消炎痛栓热退炎痛栓热退,但但 1 21 2日后再次发热。就诊于当日后再次发热。就诊于当地医院地医院,肺肺 CT CT 检查示检查示:双肺上叶少许斑片影。双肺上叶少许斑片影。诊断肺炎。给予左氧氟沙星诊断肺炎。给予左氧氟沙星 /阿奇霉素治疗一阿奇霉

16、素治疗一周周,发热无好转发热无好转,因出现全身皮疹因出现全身皮疹,以为药物以为药物过敏停用。但停药后仍在发热时前胸部出现粟过敏停用。但停药后仍在发热时前胸部出现粟粒大小斑丘疹粒大小斑丘疹,未在意。间断发热未在意。间断发热,体温体温 度度 ,呈弛张热型呈弛张热型,发热时伴咽痛发热时伴咽痛,全身肌肉酸痛。全身肌肉酸痛。一周前出现胸闷一周前出现胸闷,喘息喘息,故来院。故来院。第44页/共47页（4 4）查体：度）查体：度 ,P 106,P 106次次 /min,R 26/min,R 26次次 /m in,BP/m in,BP 120/70 mmHg 120/70 mmHg。神清。神清,颈部及前胸可见

17、皮肤潮红颈部及前胸可见皮肤潮红,无无出血点。口唇轻度发绀出血点。口唇轻度发绀,咽充血咽充血,扁桃体不大。双肺呼扁桃体不大。双肺呼吸音清吸音清,双下肺可闻及少些湿性啰音。心音纯双下肺可闻及少些湿性啰音。心音纯,律整。律整。腹软腹软,肝脾未触及。四肢关节无畸形肝脾未触及。四肢关节无畸形,双下肢无水肿。双下肢无水肿。（5 5）辅助检查）辅助检查:血常规血常规:W BC 21.12*109/L:W BC 21.12*109/L，N 70%N 70%，Hb 91g/L,PLT167*109/L Hb 91g/L,PLT167*109/L。尿常规正常。尿常规正常。ESR ESR 61 mm/h,CRP14

18、2 mg/L,61 mm/h,CRP142 mg/L,抗抗O O、RFRF、ANAANA和抗和抗 ENA ENA 抗体、抗体、ANCA ANCA、支原体抗体、支原体抗体、结核抗体、结核抗体、肿瘤标记肿瘤标记物均为阴性。血清总蛋白物均为阴性。血清总蛋白66g/L,66g/L,白蛋白白蛋白 42g/L,42g/L,球蛋球蛋白白 44g/L,ALT 254 U/L,AST 78 U/L 44g/L,ALT 254 U/L,AST 78 U/L。PPDPPD阴性。阴性。动脉血气动脉血气:pH 7.5,PaO2 52.5 mmHg,PaCO2 41.4:pH 7.5,PaO2 52.5 mmHg,PaC

19、O2 41.4 mmHg,SaO2 90.5%,P(A-a)O2 45.1 mmHgmmHg,SaO2 90.5%,P(A-a)O2 45.1 mmHg肺弥散肺弥散功能检查功能检查:轻度限制性通气功能障碍。肺轻度限制性通气功能障碍。肺 CT CT 检查示检查示:双肺弥漫分布网织样改变双肺弥漫分布网织样改变,多发斑片影多发斑片影,伴双侧胸腔积伴双侧胸腔积液，较液，较 前肺前肺 CTCT对比双肺浸润明显进展。腹部超声对比双肺浸润明显进展。腹部超声:肝、肝、胆、脾、胰、胆、脾、胰、脾未见异常。胸水超声脾未见异常。胸水超声:双侧胸腔双侧胸腔少量积液。骨髓检查少量积液。骨髓检查:呈感染骨髓象。呈感染骨髓

20、象。3 3次血培养均阴性。次血培养均阴性。纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查:未见异常。未见异常。第45页/共47页 入院后先后给予抗感染入院后先后给予抗感染 (美罗培南、美罗培南、万古素、万古素、丁胺卡那丁胺卡那 )、抗结核和保抗结核和保肝治疗肝治疗,仍发热。结合患者发热时间较长仍发热。结合患者发热时间较长,但一般状态较好但一般状态较好,抗感染治疗无效抗感染治疗无效,以及发热时典型的皮疹以及发热时典型的皮疹,临床诊断为成人临床诊断为成人 StillStill病病,给予泼尼松龙给予泼尼松龙 45mg/45mg/日口日口服服,热退热退,发绀及呼吸困难缓解，复查肺发绀及呼吸困难缓解，复查肺CTCT提示病变明显吸收，出院。提示病变明显吸收，出院。第46页/共47页感谢您的观看！第47页/共47页