椎管内肿瘤病例随访.pptx

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1、F F，36Y36Y，腰腿痛伴活动受限，腰腿痛伴活动受限5 5年余年余第1页/共57页第2页/共57页第3页/共57页第4页/共57页第5页/共57页病理结果第6页/共57页室管膜瘤最常见的髓内肿瘤起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物好发腰骶段、脊髓圆锥和终丝3070岁，男略多于女境界清楚，易囊变(终丝)，部分出血，钙化少见生长缓慢，症状较轻种植转移及脊髓空洞较为特征性改变第7页/共57页MRI表现脊髓不规则增粗，蛛网膜下腔变窄、消失T1WI：较脊髓等低信号，囊变或邻近脊髓中央管扩张时，信号不均T2WI：高信号C+：实性部分显著强化腰骶部肿瘤阻塞蛛网膜下腔时，邻近脑脊液信号增高第

2、8页/共57页鉴别诊断血管母细胞瘤：强化明显，瘤内见血管流空影或囊内见强化附壁结节脊髓空洞症：原发病因，中央管扩张，增强未见强化肿瘤结节室管膜瘤室管膜瘤星形细胞瘤星形细胞瘤好发年龄好发年龄3070Y3070Y儿童、青少年儿童、青少年好发部位好发部位腰骶段、圆锥及终丝腰骶段、圆锥及终丝颈胸段颈胸段累及范围累及范围较局限较局限广泛广泛生长方式生长方式常占据整个脊髓横径常占据整个脊髓横径偏心性，偏侧、后部偏心性，偏侧、后部边界边界清楚清楚欠清楚欠清楚囊变囊变常见（肿瘤两端，边缘强化）常见（肿瘤两端，边缘强化）较少（不强化）较少（不强化）强化强化锐利光整锐利光整不规则不规则第9页/共57页Case 1

3、Case 1MM，8Y8Y双下肢跛行双下肢跛行2020余余天天第10页/共57页第11页/共57页病理结果第12页/共57页Case 2Case 2第13页/共57页F F，59Y 59Y 下腰部紧绷感、下腰部紧绷感、双下肢麻木双下肢麻木1 1年年 第14页/共57页第15页/共57页病理结果第16页/共57页MM，13Y13Y左上肢肌肉萎缩、乏力左上肢肌肉萎缩、乏力1010个月个月第17页/共57页第18页/共57页 F F，21Y21Y双下肢无力，二便乏力双下肢无力，二便乏力3 3年余，加重年余，加重2 2个个月月第19页/共57页第20页/共57页第21页/共57页病理结果第22页/共5

4、7页神经鞘瘤最常见的椎管内肿瘤起源于神经鞘膜的施万细胞呈孤立结节状，包膜完整与脊神经根相连，与脊髓无粘连2040Y，生长缓慢，脊髓长期受压，水肿软化可囊变、出血，极少钙化从硬膜囊向椎间孔方向生长使之扩大，延及硬膜内外呈典型“哑铃征”第23页/共57页MRI表现T1WI：略高或等于脊髓T2WI：高信号C+：明显均匀或不均匀强化可多发，内部多有坏死或囊变常于脊髓背外侧，脊髓受压，同侧蛛网膜下腔扩大椎间孔扩大，骨质受压，呈“哑铃征”第24页/共57页鉴别诊断神经纤维瘤：起源于神经纤维细胞；常多发，无包膜，边界欠清，少囊变坏死，平扫T2WI“靶征”为特征性表现，可恶变成神经纤维肉瘤，形成椎旁肿块并破坏

5、椎骨，转移到肺；单发少见。脊膜瘤：椎管内肿瘤第二位，3050Y，女男，胸段多见，向椎间孔侵犯少，钙化率高，C+“硬膜尾征”发生于胸段，穿出椎间孔向椎旁生长时需与纵隔肿瘤相鉴第25页/共57页M,62YM,62Y四肢痛温四肢痛温感觉障碍感觉障碍4 4个月个月第26页/共57页第27页/共57页第28页/共57页第29页/共57页病理结果第30页/共57页MM，22Y22Y，腰痛伴右下肢麻木，腰痛伴右下肢麻木3 3年年第31页/共57页病理结果第32页/共57页F F，79Y79Y双下肢麻木半年双下肢麻木半年第33页/共57页第34页/共57页病理结果第35页/共57页第36页/共57页F F，3

6、3Y33Y右上腹反复疼痛发作右上腹反复疼痛发作1 1月余，月余，既往双下肢麻木、乏力既往双下肢麻木、乏力第37页/共57页第38页/共57页第39页/共57页病理结果第40页/共57页淋巴瘤包括非霍奇金、霍奇金淋巴瘤及淋巴肉瘤男多见，好发年龄分别为4060Y、2030Y及3050Y胸腰段，纵向浸润生长，上下范围大包绕硬脊膜及神经根生长，致硬脊膜多节段性环形狭窄易经椎间孔侵犯至椎旁和硬脊膜外腔，常累及椎管、椎体及脊髓第41页/共57页MRI表现硬膜外软组织肿块，呈包鞘状环绕硬脊膜生长，神经根受累T1WI：等/低信号T2WI：高信号C+：肿瘤及受累硬脊膜均显著强化周围椎体、附件骨质破坏腹膜后淋巴结

7、肿大第42页/共57页鉴别诊断转移瘤：影像学表现与淋巴瘤相似，但上下范围不及淋巴瘤广，且淋巴瘤常呈环形包绕性生长；病史重要。神经母细胞瘤：多为幼儿。第43页/共57页F F，45Y45Y宫颈癌术后，双下肢乏力，宫颈癌术后，双下肢乏力，T7T7以下感觉减退以下感觉减退第44页/共57页第45页/共57页病理结果第46页/共57页定义椎管内肿瘤：又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。第47页/共57页分类髓内髓内(15%)(15%)髓外髓外室管膜瘤室管膜瘤(占胶质瘤占胶质瘤60%)60

8、%)星形细胞瘤星形细胞瘤(占胶质瘤占胶质瘤40%)40%)血管母细胞瘤血管母细胞瘤髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜下肿瘤 (60%)(60%)硬膜外肿瘤硬膜外肿瘤 (25%)(25%)神经鞘瘤神经鞘瘤(含神经纤维瘤含神经纤维瘤)脊膜瘤脊膜瘤转移瘤转移瘤淋巴瘤淋巴瘤椎管内肿瘤椎管内肿瘤第48页/共57页临床表现主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。神经根性疼痛：部位较固定，刀割针刺或烧灼样，间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。感觉障碍：受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。运动障碍：颈髓病变四肢肌力减弱；胸腰段下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性；腰

9、骶段马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下；部分患者可伴有肌肉萎缩。直肠和膀胱功能障碍：括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。第49页/共57页小结髓内肿瘤:沿脊髓长轴浸润生长脊髓不规则增粗可液化、坏死和囊变蛛网膜下腔受压变窄，甚至消失第50页/共57页小结髓外硬膜下肿瘤:大多局限性缓慢生长包膜完整，与椎管内结构分界清楚肿块部位蛛网膜下腔消失，上下方蛛网膜下腔增宽脊髓受压变形向健侧移位压迫神经根造成鞘膜囊变形第51页/共57页小结硬膜外肿瘤:恶性为主大多于硬膜外腔后方或侧后方，常偏侧生长少穿入蛛网膜下腔，易纵向发展，可压迫推移蛛网膜下腔和脊髓邻近骨质破坏，但椎间盘较少受累第52页/共57页第53页/共57页第54页/共57页椎管正常解剖椎管：由各椎骨的椎孔借骨连结结构相连而成。上经枕骨大孔通颅腔，下经骶管通向骶管裂孔。前壁：椎体、椎间盘、后纵韧带后缘；后壁：椎板、黄韧带并靠邻关节突间关节；两侧壁：椎弓根和椎间孔。第55页/共57页第56页/共57页感谢您的观看！第57页/共57页