强直性肌营养不良症PPT讲稿.ppt
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1、强直性肌营养不良症第1页,共38页,编辑于2022年,星期日第2页,共38页,编辑于2022年,星期日第3页,共38页,编辑于2022年,星期日缺陷基因位于19q13.3三核苷CTG(胞嘧啶、胸腺嘧啶及胍)序列比正常人为大。第4页,共38页,编辑于2022年,星期日临床表现第5页,共38页,编辑于2022年,星期日多发病于成年早期,主要表现为:1.手及前臂伸肌的萎缩,也可能以眼脸下垂及面肌松弛为最早出现的表现。常见有胸锁乳突肌无力及变薄,呈现似“鹅颈”。2.咽、喉无力表现为单音调及鼻音。横膈无力导致低通气。心脏传导异常,表现为心率慢,P-R延长。第6页,共38页,编辑于2022年,星期日3.肌
2、强直现象。表现为主动收缩时放松延慢,及叩诊性肌强直。易在前臂、手及舌引出。肌强直可于萎缩前数年即出现。4.非肌肉组织的营养不良改变,以晶体透明度减低最为常见。5.其他如:前额秃发,咀嚼肌萎缩因而呈现似斧状脸等。第7页,共38页,编辑于2022年,星期日第8页,共38页,编辑于2022年,星期日第9页,共38页,编辑于2022年,星期日第10页,共38页,编辑于2022年,星期日第11页,共38页,编辑于2022年,星期日第12页,共38页,编辑于2022年,星期日第13页,共38页,编辑于2022年,星期日第14页,共38页,编辑于2022年,星期日第15页,共38页,编辑于2022年,星期日
3、肌强直现象第16页,共38页,编辑于2022年,星期日第17页,共38页,编辑于2022年,星期日叩诊性肌强直第18页,共38页,编辑于2022年,星期日第19页,共38页,编辑于2022年,星期日第20页,共38页,编辑于2022年,星期日第21页,共38页,编辑于2022年,星期日第22页,共38页,编辑于2022年,星期日第23页,共38页,编辑于2022年,星期日第24页,共38页,编辑于2022年,星期日第25页,共38页,编辑于2022年,星期日肌电图所见第26页,共38页,编辑于2022年,星期日第27页,共38页,编辑于2022年,星期日第28页,共38页,编辑于2022年,星期日第29页,共38页,编辑于2022年,星期日第30页,共38页,编辑于2022年,星期日第31页,共38页,编辑于2022年,星期日第32页,共38页,编辑于2022年,星期日第33页,共38页,编辑于2022年,星期日第34页,共38页,编辑于2022年,星期日第35页,共38页,编辑于2022年,星期日第36页,共38页,编辑于2022年,星期日第37页,共38页,编辑于2022年,星期日第38页,共38页,编辑于2022年,星期日
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