医学专题—先天性心血管病(精)28724.ppt

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1、第十章第十章先天性心血管病先天性心血管病第一页，共七十三页。概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。分类：1.按血液动力学：1）左右分流(fn li)2）右左分流 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属。第二页，共七十三页。第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD）病理：原始(yunsh)心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。第三页，共七十三页。血液动力学：1.由于两心房压差45mmHg,通过(tnggu)ASD的血液为

2、左右分流，从而使右 心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大；2.当肺循环血量达到体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。第四页，共七十三页。影像学征象(zhngxing)X 线:典型孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出；4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向(n xin)充盈第五页，共七十三页。ASD中少量(sholing)分流第六页，共七十三页。ASD合并(hbng)肺动脉高压第七页，共七十三页。第八页

3、，共七十三页。超声 肺静脉造影(zoyng)左房造影(zoyng)第九页，共七十三页。CT MRIMRICT和MRI 可见(kjin)房间隔中断第十页，共七十三页。鲁登巴赫综合征鲁登巴赫综合征（Lutembacher syntrome）指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。X线改变取决于两种病变的程度，在ASD基础上出现(chxin)轻度肺淤血，结合临床杂音可以确定诊断。鉴别(jinbi)诊断：第十一页，共七十三页。Lutembacher syntrome第十二页，共七十三页。第二节第二节 室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）占小儿先心病

4、的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为(fn wi)：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）2.漏斗部：20%分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见第十三页，共七十三页。血液动力学：根据缺损的部位、大小、两心室压力的变化而不同。总之：为室水平的左右分流。1.缺损越小,分流阻力(zl)越大,以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少,但左室负荷增加 为主；第十四页，共七十三页。血液(xuy)动力学：2.缺损大,分流阻力小,分流速度虽慢,但分流量大,两心室负荷均增加；3.室水平分流,引起两心室血容量增加,肺循环及左房的血量也增加,导致(dozh)心腔及肺动脉

5、增大。第十五页，共七十三页。影像学征象(zhngxing)X 线:1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见(kjin)“肺门舞蹈”；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主动脉结正常或小。第十六页，共七十三页。超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。心血管检查：1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚(qng chu)看 到VSD的部位、判定缺损的大小。第十七页，共七十

6、三页。VSD第十八页，共七十三页。VSD(干下型)第十九页，共七十三页。第二十页，共七十三页。VSD+VSD+肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)第二十一页，共七十三页。血管(xugun)造影第二十二页，共七十三页。鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD310%，干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。X线：VSD左右分流量相对减少；左室增大明显；造影可见(kjin)：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，左室显影后右室即显影。第二十三页，共七十三页。VSD+AI第二十四页，共七十三页。2.VSD+PDA：约占VSD的5.6%。2/3伴有中、重度肺动脉高压。X线

7、：大量左右分流，中、重度肺动脉高压；左室、左房均增大明显(mngxin)；主动脉结宽，1/2有“漏斗征”；主动脉造影时可明确 PDA 的存在。第二十五页，共七十三页。VSD+PDA第二十六页，共七十三页。第三节第三节 动脉动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭 Patent Ductus Arteriosus（PDA）居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。病理：出生后胎儿(ti r)期维持血液循环的动脉导管没有 闭锁，而持续存在。分型：园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤第二十七页，共七十三页。血液动力学改变：1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左右分流，使肺循环、左心系

8、统(xtng)血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。第二十八页，共七十三页。PDA血液(xuy)动力学第二十九页，共七十三页。X线:1.肺血多，肺动脉段突出；2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%；4.大血管的搏动增强。*“漏斗征”的病理(bngl)基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。影像学征象(zhngxing)第三十页，共七十三页。超声、MRI与CT：可显示心内结构的异常(ychng)，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果PDA较小时诊断受限；心血管检查：1.根据导管的走行异常来

9、判断PDA的存在；2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件的可同时做介入治疗。第三十一页，共七十三页。P D A第三十二页，共七十三页。术前 术后第三十三页，共七十三页。PDAPDA造影造影(zoyng)(zoyng)第三十四页，共七十三页。PDAMRI第三十五页，共七十三页。鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。心血管检查：导管走行路线异常(ychng)；升动脉与肺动脉同时显影，并看

10、到两组半月瓣。第三十六页，共七十三页。第四节第四节 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi)Pulmonary artery Stenosis病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狭窄(xizhi)：7080%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。1）（纤维）肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜110mm内。3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄：第三十七页，共七十三页。肺动脉狭窄(xizhi)示意图第三十八页，共七十三页。血液(xuy)动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚(fi hu)；而肺动脉压正常或

11、降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。第三十九页，共七十三页。影像学征象影像学征象(zhngxing)X线：1.瓣膜狭窄：1）肺动脉段“直立”状突出；2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，左肺门右肺门；3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主；4）心缘及左肺门搏动(bdng)增强。第四十页，共七十三页。2.漏斗部狭窄：1）靠近瓣口的膜状或纤维(xinwi)环状狭窄，改变同上；2）肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘；肺血减少比F4轻，肺动脉段下方轻度膨出第三心室；

12、第四十一页，共七十三页。心血管检查：不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据(yj)。适应症：1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3；2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别 时，应做右室造影；3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。第四十二页，共七十三页。1.心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差 分度：度 2040mmHg 可诊断 度 4070mmHg 有功能意义 度 70135mmHg 度 135mmHg *漏斗部狭窄(xizhi)：主肺动脉右室测压，有移行区。瓣膜的狭窄：主肺动脉右室测压，无移行区。第四十三页，共七十三页。2.血管造影：1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”“喷射(p

13、nsh)征”；主肺动脉及左肺动脉扩张。2）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；瓣膜与狭窄之间第三心室；环状及膜状狭窄带状负影；3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影 第四十四页，共七十三页。瓣 膜 狭 窄第四十五页，共七十三页。重度肺动脉瓣狭窄(xizhi)第四十六页，共七十三页。不同程度肺动脉瓣狭窄(xizhi)第四十七页，共七十三页。漏斗部狭窄第四十八页，共七十三页。第四十九页，共七十三页。附：法乐法乐(f l)(f l)三联症三联症（F3）定义(dngy)：肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。常继发右室流出道肌肥厚。临床：同PS，多为晚发紫绀。X 线：与PS相似，但肺血减少不明显，

14、右 房室增大。造影可见房水平双向分 流及PS征象。第五十页，共七十三页。F3 PS第五十一页，共七十三页。第五节第五节 法乐法乐(f l)(f l)四联症四联症 Tetralogy of Follot(TOF or F4)病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD F5及右位主动脉弓(1/31/4）。四种畸形：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄 室间隔缺损巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨主动脉前移75%右心室肥厚由于阻力(zl)负荷增加 *前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。第五十二页，共七十三页。血液(xuy)动力学：巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力(yl)接近，室

15、水平右左分流量，体 动脉血氧含量；肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；临床：生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2第五十三页，共七十三页。广义(gungy)(不典型)F4典 重型 症F4 F4第五十四页，共七十三页。X X线线：1.心影近似(jn s)“靴型”，心胸比率0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构体肺侧枝循环。影像学征象影像学征象(zhngxing)第五十五页，共七十三页。血管造影：右室造影;左室造影

16、;对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并(hbng)其它畸形。第五十六页，共七十三页。超声、CT及MRI：可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。鉴别诊断：右室双出口：造影时两大血管(xugun)并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。第五十七页，共七十三页。F4

17、平 片第五十八页，共七十三页。典 型 F4第五十九页，共七十三页。轻 型 F4第六十页，共七十三页。广 义 F4第六十一页，共七十三页。重症F4合并(hbng)三尖瓣关闭不全第六十二页，共七十三页。1.典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形(jxng)；3.超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。影像学诊断(zhndun)评价第六十三页，共七十三页。第六节第六节 先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄 Coarctation of Aorta(COA

18、)病理：90%缩窄发生在主动脉峡部，由于(yuy)中膜变 形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或 该段动脉“腰状”内收。单纯型 复杂型第六十四页，共七十三页。血液动力学：1.缩窄前为高压(goy)区，缩窄后为低压区，导致临床的血压不一致；2.侧枝循环的形成，可见异常增粗的动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；3.由于高血压，导致左室肥厚、扩大；4.PDA的存在：1）左向右分流 2）右向左分流分界性紫绀第六十五页，共七十三页。X线线：1.后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一 切迹，降主动脉起始部扩张“3”字征；2.吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹 “反3”字征；3.1/3病例在48后肋的下缘

19、可见(kjin)压迹改变 肋骨切迹；4.左上纵隔影增宽或搏动增强；5.其它：左向右分流的征象；高血压的征象。影像学征象影像学征象(zhngxing)第六十六页，共七十三页。MRI与CT：可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的VSD及PDA亦可明确诊断。血管造影：升主动脉造影可显示缩窄情况；同时通过测压，了解是否(sh fu)需要手术治疗。25mmHg时需手术，缩窄达30%时产生血液动力学意义。第六十七页，共七十三页。主动脉缩窄平片第六十八页，共七十三页。缩窄合并(hbng)PDA单纯(dnchn)缩窄第六十九页，共七十三页。CT三维重建 DSA第七十页，共七十三页。

20、1.X线平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的;2.超声、MRI、CT可清楚显示解剖畸形的无创性检查(jinch)方法，MRI优于其它两种方法；3.血管造影，特别是IV DSA作为一种少创性检查已逐步取代传统的血管造影。影像学诊断(zhndun)评价第七十一页，共七十三页。先天性心血管病先天性心血管病的影像学诊断的影像学诊断(zhndun)评价评价超声技术为先心病的无创检查的主要方法，但有一定的限度。X线平片与临床及心电图结合为基本的无创检查方法，70%-80%的病例可提供诊断及鉴别诊断信息(xnx)。心血管造影目前仍是显示复杂解剖细节的最可靠方法，主要用于复杂病例及介入治疗的组成部分。MRI的诊断效用优于CT，但由于设备限制，主要用于手术后的复查。第七十二页，共七十三页。内容(nirng)总结第十章。3.按临床有无紫绀：1）紫绀属。2.心脏中度增大(zn d)，右房、右室增大(zn d)为特征。2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3。室间隔缺损巨大的膜周部缺损。2.吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹。先天性心血管病的影像学诊断评价第七十三页，共七十三页。