医学专题—第九章造血系统(3课时)4527.ppt
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1、造血造血(zo xu)系统疾病系统疾病第一(dy)临床医学院儿科教研室何岳林第一页,共六十六页。2正常小儿正常小儿(xio r)造血特点造血特点 胚胎胚胎(piti)期造血期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄卵黄(lunhung)囊囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期第二页,共六十六页。3 骨髓造血骨髓造血红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血功能潜在造血功能 髓外造血髓外造血应激应激 感染感染 溶血溶血(rn xu)、贫血、骨髓受抑、贫血、骨髓受抑体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼
2、稚粒细胞幼稚粒细胞生后造血生后造血(zo xu)第三页,共六十六页。4正常正常(zhngchng)小儿血象特点小儿血象特点血容量血容量 多多新生儿新生儿 10%儿童儿童(r tng)810%成人成人68%血细胞血细胞WBC 两次交叉,七岁同成人两次交叉,七岁同成人RBC和和Hb 量变量变“质质”变变BPC 基本同成人基本同成人第四页,共六十六页。5正常小儿血象正常小儿血象(xuxing)特特点点WBC数量数量(shling)变化变化初生初生(ch shn)1周周 婴儿期婴儿期 8岁岁1520 12 10 410 (x 109/L)第五页,共六十六页。4-64-6天天天天1-41-4岁岁岁岁4-
3、64-6岁岁岁岁7 7岁后岁后岁后岁后80%80%0 060%40%40%20%20%时间时间时间时间(shjin)(shjin)淋淋淋淋 巴巴巴巴中性中性中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒粒粒粒中性粒细胞和淋巴细胞比例中性粒细胞和淋巴细胞比例(bl)变化变化第六页,共六十六页。7正常小儿血象正常小儿血象(xuxing)特点特点 RBC和和Hb的量变的量变(lingbin)出生出生(chshng)10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC第七页,共六十六页。8正常小儿血象正常小儿血象(xuxing)特点特
4、点 HbAHbFGower1Gower2Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿胎儿(ti r)期期 出生时出生时 1y 2y 成人成人Hb种类种类(zhngli)变化变化第八页,共六十六页。血红蛋白的种类血红蛋白的种类(zhngli)正常成人红细胞中有正常成人红细胞中有3种血红蛋白:种血红蛋白:成人血红蛋白:成人血红蛋白:HbAHbA(2 22 2)96%-98%96%-98%成人次要血红蛋白成人次要血红蛋白:HbAHbA2 2(2 22 2)1%-3.1%1%-3.1%胎儿血红蛋白胎儿血红蛋白:HbF HbF(2 22 2)2%2%以下以下第九页,共六十六页。10正常小儿血象正常小儿
5、血象(xuxing)特点特点出生出生(chshng)时偏低时偏低正常正常:1030 x 109/LBPC变化变化(binhu)基本同成人基本同成人第十页,共六十六页。11贫血贫血(pnxu)概述概述(Anemia outline)定义定义 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC或或Hb低于正常低于正常标准标准(biozhn)(biozhn)(g/L)6m(我国我国)新生儿新生儿145 14m 90 46m 6m(WHO)6m6y 110 614y 120 海拔海拔 1000m Hb 4%第十一页,共六十六页。12分度分度 (6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新
6、生儿新生儿 小儿小儿(xio r)小儿小儿(xio r)轻度轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度中度 90120 6090 23 重度重度 6090 3060 12 极重极重 60 30 1第十二页,共六十六页。13生理性贫血生理性贫血(pnxu)(Physiologic Anemia)定义定义 特指生后特指生后23月月且且无病理无病理性因素存在时性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正细胞性细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血单纯单纯(dnchn)小小细胞细胞 80 28 3
7、238 肾性贫血肾性贫血小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血第十八页,共六十六页。19贫血贫血(pnxu)共同临床特共同临床特征征一般表现一般表现皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血造血(zo xu)器官反应器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞稚粒细胞第十九页,共六十六页。20非造血系统非造血系统(xtng)症状症状呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰消化系统:食欲不振、恶心、腹胀消化系统:食欲不振、恶心
8、、腹胀神经系统:神经系统:注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动贫血共同贫血共同(gngtng)临床特临床特征征第二十页,共六十六页。21常用贫血实验室检查常用贫血实验室检查(jinch)步骤步骤二系以上二系以上(yshng)异常异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓涂片骨髓涂片再生障碍再生障碍性贫血性贫血白血病白血病其它其它网织红网织红+粪粪OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性+第二十一页,共六十六页。22贫血贫血(pnxu)(pnxu)诊断诊断(三部曲三部曲)外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血有无贫血(pnxu)及程度及程度RBC形态形态(xngti)Ret计数计
9、数WBC+BPC大致原因大致原因第二十二页,共六十六页。23营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血造血(zo xu)性性确定确定(qudng)诊断诊断大致大致(dzh)原因原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病第二十三页,共六十六页。24常见贫血症状常见贫血症状(zhngzhung)鉴别鉴别营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 新
10、生儿溶血新生儿溶血(rn xu)(rn xu)病、地中海贫病、地中海贫血血 再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血贫血(pnxu)(pnxu)喂养史生化检查治疗反应喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大第二十四页,共六十六页。25总论总论(zn ln)小小结结造血造血特点:特点:胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血血象血象特点:特点:两次交叉两次交叉(jioch)、生理性贫血、生理性贫血、Hb种类种类病因病因分类:分类:三大类三大类贫血贫血程度程度及基本及基本临床临床特征特征贫血贫
11、血诊断诊断三部曲三部曲第二十五页,共六十六页。贫血(pnxu)护理日常生活和饮食指导指导正确用药(yn yo)观察疗效和副作用注意预防感染第二十六页,共六十六页。27营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA)第二十七页,共六十六页。28 定义定义由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏,造成血红蛋白合成减少,造成血红蛋白合成减少引起的一种引起的一种小小细胞细胞低低色素贫血,其血清铁蛋色素贫血,其血清铁蛋白减少、白减少、铁剂铁剂治疗治疗(zhlio)有效有效第二十八页,共六十六页。29铁代谢铁代谢(dixi)1.铁含量及分布铁
12、含量及分布 新生儿新生儿 高于高于 成人成人 Hb 储存储存(chcn)铁铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65%30%5%1%2.来源来源外源性铁:食物外源性铁:食物 量少量少(11.5mg/d)内源性铁:衰老内源性铁:衰老RBC释放释放 大部分大部分 第二十九页,共六十六页。30铁代谢铁代谢(dixi)3.吸收转运吸收转运(zhun yn)吸收吸收 12指肠及空肠上部指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性,母乳优于牛乳动物性优于植物性,母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收第三十页,共六十六页。31铁代谢铁代谢(dixi)3.吸收吸收(xshu)转运转运转运
13、转运 Tf与与TfR血清铁血清铁(SI):Tf+铁铁总铁结合力总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC第三十一页,共六十六页。32铁代谢铁代谢(dixi)4.储存与利用储存与利用储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血含铁血(ti xu)黄素黄素利用利用 Fe2+Fe3+TfR 造血组织造血组织5.需要量需要量婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入铁摄入4.吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻(fxi)/反复感反复感染染5.丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失
14、血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)第三十三页,共六十六页。34发病发病(f bng)机机制制缺铁对缺铁对血液系统血液系统(xtng)(xtng)影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖(zngzh)RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血第三十四页,共六十六页。35发病发病(f bng)机制机制缺铁对缺铁对非造血非造血(zo xu)系统影响系统影响肌红蛋白合成肌红蛋白合成含铁酶活性含铁酶活性体力体力(tl)神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力第三十五页,共六十六页。36铁缺乏铁缺乏(quf)演变过演变过
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