医学专题—肝功能衰竭-29610.ppt
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1、 肝 硬 化 liver cirrhosis第一页,共七十一页。各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死,各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死,肝细胞结节状再生和纤维组织增生,三种病变肝细胞结节状再生和纤维组织增生,三种病变反复交错进行,导致肝小叶反复交错进行,导致肝小叶(xioy)(xioy)(xioy)(xioy)结构和血液循结构和血液循环途径改建,使肝脏变形、变硬而形成肝硬变。环途径改建,使肝脏变形、变硬而形成肝硬变。liver cirrhosis liver cirrhosis第二页,共七十一页。RamziS.C.et alRamziS.C.et al(19991999)统计西方统计西方统计西
2、方统计西方(xfng)(xfng)(xfng)(xfng)国家引起肝硬变的病因国家引起肝硬变的病因国家引起肝硬变的病因国家引起肝硬变的病因酒精性肝病酒精性肝病 60%60%70%70%病毒性肝炎病毒性肝炎 10%10%胆道疾病胆道疾病 5%5%10%10%原发性血色素沉着症原发性血色素沉着症 5%5%原因不明原因不明(b mn)(b mn)(b mn)(b mn)性性 10%10%15%15%Wilson 病病 罕见罕见-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 罕见罕见RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.
3、et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999liver cirrhosisliver cirrhosis第三页,共七十一页。病病 因因b病毒性肝炎病毒性肝炎:70%70%80%80%,HBV,HCVHBV,HCVb药物及化学物质药物及化学物质中毒:砷、黄磷中毒:砷、黄磷(hun ln)(hun ln)(hu
4、n ln)(hun ln)、四氯化碳、四氯化碳等等b慢性慢性酒精中毒酒精中毒:b营养缺乏营养缺乏:甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等:甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等b胆道阻塞、胆道阻塞、胆汁淤积胆汁淤积:结石、肿瘤、总胆管囊肿,:结石、肿瘤、总胆管囊肿,先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎b寄生虫寄生虫:血吸虫等:血吸虫等b黄曲霉素黄曲霉素liver cirrhosisliver cirrhosis第四页,共七十一页。发发 病病 机机 制制 肝细胞肝细胞肝细胞肝细胞变性坏死变性坏死变性坏死变性坏死,坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则,坏死后残存的肝细胞排列、
5、分布不规则,坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则,坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则 肝细胞肝细胞肝细胞肝细胞再生再生再生再生,形成腺样或结节样排列,形成腺样或结节样排列,形成腺样或结节样排列,形成腺样或结节样排列 纤维结缔组织纤维结缔组织纤维结缔组织纤维结缔组织增生增生增生增生:纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷,:纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷,:纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷,:纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷,网状纤维融合形成胶原纤维,称为网状纤维融合形成胶原纤维,称为网状纤维融合形成胶原纤维,称为网状纤维融合形成胶原纤维,称为“无细胞硬化无细胞硬化无细胞硬化无细胞硬化”由由由
6、由肝纤维化肝纤维化肝纤维化肝纤维化发发发发展到展到展到展到肝硬变肝硬变肝硬变肝硬变血管网减少和异常血管网减少和异常(ychng)(ychng)吻合支形成吻合支形成liver cirrhosisliver cirrhosis假小叶形成假小叶形成:产生于三种病理:产生于三种病理(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)过程过程第五页,共七十一页。假小叶假小叶(xioy)(xioy)(xioy)(xioy)形态形态l l假小叶假小叶中央静脉中央静脉数目和位置异常,可以缺如、偏数目和位置异常,可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。位或出现两个以上并且可以出现汇管区。l l肝细胞肝细胞索
7、排列索排列紊乱,肝细胞可有变性、坏死、增紊乱,肝细胞可有变性、坏死、增生,甚至异型增生。生,甚至异型增生。l l假小叶周围有宽窄不一的假小叶周围有宽窄不一的纤维间隔纤维间隔(jin g)(jin g)(jin g)(jin g),小胆管,小胆管增生,淋巴单核细胞浸润增生,淋巴单核细胞浸润liver cirrhosisliver cirrhosis第六页,共七十一页。liver cirrhosisliver cirrhosis第七页,共七十一页。血管网减少和异常吻合血管网减少和异常吻合(wnh)(wnh)(wnh)(wnh)支形成支形成l l血窦及肝静脉直接血窦及肝静脉直接破坏或受压破坏或受压,
8、造成血管网减,造成血管网减少少(jinsho)(jinsho)(jinsho)(jinsho)l l纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合异常吻合,使流经小叶内的血液减少,使流经小叶内的血液减少l l血窦毛细血管化血窦毛细血管化:血窦壁连续型基底膜形成:血窦壁连续型基底膜形成liver cirrhosisliver cirrhosis第八页,共七十一页。类类 型型l l病因分类:病因分类:病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性l l形态分类:大结节形态分类:大结节(ji ji)(ji ji)(ji ji
9、)(ji ji)型型 、小结节、小结节(ji ji)(ji ji)(ji ji)(ji ji)型、大小结型、大小结节节(ji ji)(ji ji)(ji ji)(ji ji)混合型混合型l l综合分类(我国常用的分类):综合分类(我国常用的分类):门脉性肝硬变门脉性肝硬变(小结节小结节)坏死后性肝硬变坏死后性肝硬变(大结节、大小结节混合大结节、大小结节混合)胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变寄生虫性肝硬变 淤血性肝硬变淤血性肝硬变 色素性肝硬变色素性肝硬变liver cirrhosisliver cirrhosis第九页,共七十一页。又叫又叫雷奈克雷奈克(Laennec)(Laennec
10、)肝硬变,相当于肝硬变,相当于小结节性肝硬变。小结节性肝硬变。病因病因:病毒性肝炎:病毒性肝炎慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)肝炎肝炎 慢性酒精中毒慢性酒精中毒 营养缺乏营养缺乏门脉性肝硬变portal cirrrhosis第十页,共七十一页。肉眼肉眼肉眼肉眼:体积:体积:体积:体积缩小缩小缩小缩小,重量,重量,重量,重量减轻减轻减轻减轻至至至至1000g,1000g,1000g,1000g,硬度硬度硬度硬度增加,表面增加,表面增加,表面增加,表面小小小小 结节状结节状结节状结节状(1cm),(1cm),(1cm),(1cm),切面呈结节状,大小一致,其
11、间切面呈结节状,大小一致,其间切面呈结节状,大小一致,其间切面呈结节状,大小一致,其间 为增生的纤维条索为增生的纤维条索为增生的纤维条索为增生的纤维条索薄而较均匀薄而较均匀薄而较均匀薄而较均匀,整个肝脏,整个肝脏,整个肝脏,整个肝脏(gnzng)(gnzng)(gnzng)(gnzng)弥漫受累。弥漫受累。弥漫受累。弥漫受累。镜下镜下镜下镜下:假小叶形成假小叶形成假小叶形成假小叶形成。预后预后预后预后:1.1.1.1.功能代偿功能代偿功能代偿功能代偿 2.2.2.2.功能代偿失调:肝性昏迷、大出血、合并感染功能代偿失调:肝性昏迷、大出血、合并感染功能代偿失调:肝性昏迷、大出血、合并感染功能代偿
12、失调:肝性昏迷、大出血、合并感染 是死亡的常见原因是死亡的常见原因是死亡的常见原因是死亡的常见原因 3.3.3.3.癌变率:癌变率:癌变率:癌变率:2.4%2.4%2.4%2.4%34.5%34.5%34.5%34.5%portal cirrhosisportal cirrhosis第十一页,共七十一页。第十二页,共七十一页。portal cirrhosisportal cirrhosis临床临床(ln chun)(ln chun)(ln chun)(ln chun)病理联系病理联系l门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症症l肝功能不全肝功能不全第十三页,共七十一页。门门静静脉脉循循环环(
13、xnhun)portal cirrhosisportal cirrhosis第十四页,共七十一页。肝硬变的临床肝硬变的临床(ln chun)(ln chun)症状症状portal cirrhosisportal cirrhosis第十五页,共七十一页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)(goy)(goy)症的原因症的原因l l肝纤维化使肝静脉肝纤维化使肝静脉(jngmi)(jngmi)(jngmi)(jngmi)的分支小叶下静脉的分支小叶下静脉(jngmi)(jngmi)(jngmi)(jngmi)、中央静脉、中央静脉(jngmi)(jngmi)(jngmi)(jngmi)、肝窦受压、肝窦受
14、压l l肝内血管网受破坏而减少肝内血管网受破坏而减少l l肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支portal cirrhosisportal cirrhosis临床临床(ln chun)(ln chun)(ln chun)(ln chun)病理联系病理联系第十六页,共七十一页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)(goy)(goy)症的症状和体征症的症状和体征l l脾肿大脾肿大(splenomegaly):70%-85%:70%-85%可出现可出现,500-1000g,500-1000g 脾功能亢进脾功能亢进:贫血、白细胞和血小板减少:贫血、白细胞和血小板减少l l胃
15、肠道淤血、水肿胃肠道淤血、水肿:食欲不振、消化不良:食欲不振、消化不良(xio hu b lin)(xio hu b lin)(xio hu b lin)(xio hu b lin)、腹泻等、腹泻等l l腹水腹水:漏出液:漏出液l l侧枝循环侧枝循环:食道下静脉、胃冠状静脉曲张:食道下静脉、胃冠状静脉曲张呕血呕血 痔静脉丛曲张痔静脉丛曲张黑便,黑便,腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张“海蛇头海蛇头 caput medusae”,portal cirrhosisportal cirrhosis第十七页,共七十一页。食食道道(shd(shdo)o)下下静静脉脉曲曲张张portal cirrhosispo
16、rtal cirrhosis第十八页,共七十一页。痔痔静静脉脉曲曲张张(jngm(jngmi-i-qzhqzhng)ng)portal cirrhosisportal cirrhosis第十九页,共七十一页。海海蛇蛇(hi(hi sh)sh)头头portal cirrhosisportal cirrhosis第二十页,共七十一页。门门脉脉高高压压侧侧枝枝(czh(czh)循循环环portal cirrhosisportal cirrhosis第二十一页,共七十一页。肝功能不全的症状肝功能不全的症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)和体征和体
17、征血清血清酶活性增高酶活性增高:GPTGPT、GOTGOT等等雌激素灭活不全雌激素灭活不全:男性乳腺发育,睾丸:男性乳腺发育,睾丸(o wn)(o wn)(o wn)(o wn)萎缩,萎缩,蜘蛛痔,肝掌。蜘蛛痔,肝掌。血浆白蛋白减少,球蛋白增多血浆白蛋白减少,球蛋白增多出血倾向出血倾向:肝脏合成凝血酶原、凝血因子:肝脏合成凝血酶原、凝血因子、纤维蛋白原下降,脾功能亢进,血纤维蛋白原下降,脾功能亢进,血 小板破坏增多。小板破坏增多。portal cirrhosisportal cirrhosis第二十二页,共七十一页。黄黄 疸疸:主要为肝细胞性黄疸:主要为肝细胞性黄疸(hungdn)(hungd
18、n)(hungdn)(hungdn)肝性脑病肝性脑病(肝昏迷肝昏迷):晚期肝功能衰竭引起的精神:晚期肝功能衰竭引起的精神 神经综合症。神经综合症。原因原因:氨中毒氨中毒假性递质假性递质其它因素其它因素表现表现:性情行为改变,定时定向障碍,精神错乱,:性情行为改变,定时定向障碍,精神错乱,扑翼样震颤,嗜睡,谵望,昏迷扑翼样震颤,嗜睡,谵望,昏迷肝性肾病肝性肾病:肾小管坏死性肾病肾小管坏死性肾病肝功能不全的症状肝功能不全的症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)和体征和体征portal cirrhosisportal cirrhosis第二十三页
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