肿瘤——淋巴造血系统疾病.pptx

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1、造血细胞:各级血细胞造血干细胞巨噬细胞；间充质细胞等；血窦:内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，利于成熟血细胞入血。基质细胞（网状组织巨噬细胞窦内皮细胞）分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用造血诱导微环境。第1页/共21页(二)淋巴结结构与功能:皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦;髓质:髓索、髓窦;淋巴结内淋巴通路;第2页/共21页皮质:浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);髓质:髓索：相互连接条索状淋巴组织

2、,含B、浆、巨噬细胞 髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;第3页/共21页淋巴结内淋巴通路:淋巴液输入管入被膜下窦和小梁周窦皮质淋巴髓窦滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢输出管出淋巴结。功能:滤过淋巴;免疫应答(T,B细胞)；第4页/共21页第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤；位于骨髓外周血，似白血病；LNLN或器官内出现肿块全身；分类繁杂，相互交叉。分类WHOWHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)(Hodgkin lymphoma)B B细胞肿瘤T/NK细胞肿瘤 淋巴

3、细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):):第5页/共21页早前B细胞 前B细胞 B细胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干细胞B细胞分化CD34CD10CD20T细胞分化TCR链重排Ig重链轻链重排CD34CD10浆细胞Tc细胞Ig重链轻链重排Ig重链重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCR链重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th细胞胸腺细胞成熟T细胞早胸腺细胞？第6页/共21页淋巴瘤共点:大多为

4、B B细胞起源，破坏免疫机制;淋巴滤泡破坏,某些B B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:第7页/共21页一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HL)瘤成分多样：特殊R-SR-S细胞+炎细胞背景；多起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。(一)病变：Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞;陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花(Popcorn)”样细胞.第8页

5、/共21页第9页/共21页WHOWHO分类:1 1结节性淋巴细胞为主型;2;2经典型;1 1结节性淋巴细胞为主型：结节性淋巴细胞为主型：结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“,“爆米花样”细胞。.第10页/共21页2 2经典型经典型HLHL：结节硬化型(nodular sclerosis)HL:陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。第11页/共21页混合细胞型(mixed cellularity)HL(mixed cellularity)HL 50 50岁,男多，单核,双核R-SR-S细胞多;第12页/共21页淋巴细胞为主型(

6、lymphocyte predominance)HL(lymphocyte predominance)HL 较少见,预后好。见L&HL&H细胞,典型R-SR-S细胞少;背景小淋巴细胞,组织细胞多。第13页/共21页淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞,瘤细胞,多形性R-S;R-S;预后差。第14页/共21页(二)临床病理联系:颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重,夜汗,瘙痒;晚期,免疫,感染,贫血,骨痛等。（三）临床分期:-局限单LN或累及单LN外器官或组织。-局限膈同侧2个LN或个以上LN,蔓延1结外器官或部位;-

7、累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等;-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.第15页/共21页二、B 细胞肿瘤 LNLN结构破坏,由单一瘤细胞取代.1 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病病变特征:LNLN结构消失,LNLN、骨髓 等受累;免组:CD19,CD20,CD23,:CD19,CD20,CD23,IgD,IgMIgD,IgM等(+),(+),核型12q 312q 3体,11q,11q缺等.第16页/共21页2 2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma)(follicular lymphoma)病变特征病变特征:肿瘤滤泡(无生发中心);免疫组化：B细胞CD1

8、9,CD20,CD10,bcl-2(+);核型,18q21断裂,转位.第17页/共21页3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL)病变特征:免疫母细胞弥漫浸润,多核瘤巨细胞免疫组化B细胞CD19,CD20,和bcl-2(+)核型t(14,18)移位第18页/共21页4 4 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 恶性高,B细胞,EBV有关,非州多.病变特征:“满天星”像;免疫：B细胞CD19,CD10,CD20IgM(+);核型:8qc-myc易位;临床:青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.第19页/共21页三 NK/TNK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤)EBVEBV感染有关,原发LNLN外,如鼻腔,上呼吸道等;病变特征凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；免疫：TAgCD2,CD3,NK细胞CD56(+),EBVDNA(+).临床:女男,鼻,腭,口咽部多发。第20页/共21页感谢您的观看！第21页/共21页