闭锁综合征Locked-in syndrome 2014-3-12(压缩).ppt
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1、闭锁综合征Locked-insyndrome2014-3-12(压缩)一、闭锁综合症一、闭锁综合症n闭锁综合症闭锁综合症(locked-in syndrome)是脑桥基底部病变导致双侧皮质脑干束、皮质脊髓束受损,临床出现意识清醒、眼球可上下活动、全身其它随意肌瘫痪的一组综合征定义定义一、闭锁综合症一、闭锁综合症n基底动脉桥脑分支基底动脉桥脑分支(共济失调、核、肌张力、交感)(共济失调、核、肌张力、交感)旁正中动脉旁正中动脉小脑前下动脉(眩晕、耳聋、前庭)小脑上动脉(脑桥被盖综合征 感觉、交感、共济)大脑后动脉(尖)内听动脉(终末动脉 椎基底动脉最先症状 听力、半规管毛细胞)脑桥短旋动脉(桥臂
2、肌张力、面神经、听神经)脑桥长旋动脉(周围性面神经、外展神经、侧视中枢)责任血管责任血管一、闭锁综合症一、闭锁综合症责任血管责任血管基底动脉严重狭窄、闭塞一、闭锁综合症一、闭锁综合症n双侧桥脑基底部损害双侧桥脑基底部损害 皮质脑干束皮质脊髓束外展神经核及以下运动传导责任病灶责任病灶 桥脑腹侧损害一、闭锁综合症一、闭锁综合症n未损害系统与功能未损害系统与功能 大脑半球脑干被盖部网状上行激活系统动眼神经滑车神经保留功能保留功能一、闭锁综合症一、闭锁综合症n去传出状态去传出状态 四肢瘫痪、去大脑强直状态双侧面瘫、舌瘫、构音障碍吞咽困难、饮水不能不能耸肩、转颈眼球水平活动障碍临床表现临床表现n保留功能
3、保留功能 意识清醒、可理解语言可睁眼、闭眼眼球上下活动保留的运动交流方式一、闭锁综合症一、闭锁综合症n基督山伯爵基督山伯爵 大仲马著名小说基督山伯爵中,检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃德维尔福是闭锁综合征的典型患者病例故事病例故事又名:基督山综合征 一、闭锁综合症一、闭锁综合症nELLEELLE杂志杂志前主编前主编 法国时尚杂志ELLE前主编让多米尼克鲍比 写的畅销书潜水钟与蝴蝶是其在患此病后通过助手辅助、单靠眨眼的方法排列单词写成,并于2007年被拍成电影病例故事病例故事“Midnights”原则:原则:M-metablism 代谢性 I -inflammation 炎症(MS)D-degener
4、ation 变性 N-neoplasm 肿瘤 I -infection 感染(脑干炎)G-gland 腺体,内分泌 H-hereditary 遗传 T-toxication,trauma 中毒、外伤 S stroke 卒中(常见)一、闭锁综合症一、闭锁综合症常见病因常见病因1、代谢:由某些疾病引起神经细胞损伤,尤其是髓鞘的破坏2、炎症:多发性硬化(急)、血管炎3、变性:肌萎缩侧索硬化4、脑肿瘤5、感染:脑干脑炎、脑干脓肿6、创伤性的脑损伤(颈部外伤、颈部手术)7、过量服药、中毒:被蛇咬伤(印度金环蛇)8、脑血管(通常是基底动脉阻塞或者破裂出血)一、闭锁综合症一、闭锁综合症常见病因常见病因一、闭
5、锁综合症一、闭锁综合症n可引起昏迷的疾病可引起昏迷的疾病 基底动脉尖综合征Wernicke脑病脑桥中央髓鞘溶解症 脑静脉窦血栓鉴别诊断鉴别诊断脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征(Top of basilar syndrome,TOBS)基底动脉尖分出的两对动脉(大脑后动脉和小脑上动脉)发生堵塞导致供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶发生梗死引起的一组临床综合征。1.1.基底动脉尖综合症基底动脉尖综合症二、鉴别诊断二、鉴别诊断临床特点:有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后动脉支配半球区的两个或两个以上部位的缺血性梗塞 影像学特点:最大特征是双
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