医学专题一帕金森氏病讲座[1].ppt
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1、帕金森病Parkinsonsdisease1.1.又又称称震震颤颤麻麻痹痹,是是发发生生于于中中年年以以上上的中枢神经系统进行性变性疾病。的中枢神经系统进行性变性疾病。2.2.临临床床四四大大(s(s d)d)症症状状:静静止止性性震震颤颤、肌肌强直、运动徐缓、姿势反射减少。强直、运动徐缓、姿势反射减少。3.3.主主要要病病变变在在黑黑质质和和纹纹状状体体,多多巴巴胺胺能能神神经经元元丧丧失失,导导致致纹纹状状体体内内乙乙酰酰胆胆碱碱-多多巴巴胺胺两两种种递递质质失失去去平平衡衡而而发发病。病。第一页,共一百一十一页。第二页,共一百一十一页。纹状体是基底神经节的主要纹状体是基底神经节的主要(z
2、hyo)接受接受核团。核团。GPi-SNr复合体是基底神经节的主要复合体是基底神经节的主要传出核团。传出核团。第三页,共一百一十一页。基底基底(j d)(j d)神经节环路神经节环路1、直接、直接(zhji)通路:通路:纹状体纹状体GPi-SNr复合体。复合体。传出的神经元是传出的神经元是GABASPDYN能,能,分布兴奋性分布兴奋性D1型受体。易化皮质兴型受体。易化皮质兴奋。奋。第四页,共一百一十一页。基底基底(j d)(j d)神经节环路神经节环路2、间接通路:、间接通路:纹状体苍白球外侧部丘脑底核纹状体苍白球外侧部丘脑底核 GPi-SNr复合体。复合体。传出神经元为传出神经元为GABAE
3、NK能,分布能,分布(fnb)抑抑制性的型受体。抑制皮质的兴奋。制性的型受体。抑制皮质的兴奋。第五页,共一百一十一页。大脑皮质大脑皮质纹状体纹状体GPeGPe丘脑丘脑(qino)(qino)底核底核Gpi-SNrGpi-SNr复合体复合体丘脑丘脑皮质皮质大脑皮质纹状体Gpi-SNr复合体丘脑皮质(pzh)环路第六页,共一百一十一页。黑质致密部DA直接通路间接通路第七页,共一百一十一页。第八页,共一百一十一页。基底节环路基底节环路(hun l)(hun l)受损的运动受损的运动障碍障碍间接通路激活间接通路激活 运动不能、肌强直。运动不能、肌强直。直接通路抑制直接通路抑制 运动徐缓运动徐缓间接通路
4、抑制间接通路抑制 舞蹈、偏侧投掷舞蹈、偏侧投掷直接通路激活直接通路激活 肌张力障碍、手足徐动、抽动肌张力障碍、手足徐动、抽动(chu dn)帕金森病的发病机制:间接通路过度帕金森病的发病机制:间接通路过度激活,直接通路过度抑制。激活,直接通路过度抑制。第九页,共一百一十一页。第十页,共一百一十一页。第十一页,共一百一十一页。基底节损害(snhi)(snhi)的症状尾状核和壳核与维持姿势有关。尾状核和壳核与维持姿势有关。尾状核受损:舞蹈尾状核受损:舞蹈(wdo)样动作。样动作。壳核:不自主运动。壳核:不自主运动。苍白球与肌张力、肢体的姿势有关。苍白球与肌张力、肢体的姿势有关。黑质致密部是黑质致密
5、部是DA能神经元所在地。能神经元所在地。丘脑底核与偏身投掷症丘脑底核与偏身投掷症第十二页,共一百一十一页。基底节损害(snhi)(snhi)的症状运动起始紊乱运动起始紊乱(wnlun)继续运动困难和停下来困难继续运动困难和停下来困难肌张力的不正常肌张力的不正常不自主运动的发生(震颤或舞蹈)不自主运动的发生(震颤或舞蹈)第十三页,共一百一十一页。锥体束与锥体外系的鉴别(jinbi)(jinbi)锥体束锥体束 锥体外系锥体外系肌张力肌张力 折刀样痉挛折刀样痉挛 铅管样或齿轮样强直铅管样或齿轮样强直部位部位 上肢屈肌上肢屈肌 四肢的伸屈肌四肢的伸屈肌 下肢伸肌下肢伸肌 躯干屈肌躯干屈肌不自主运动不自
6、主运动 无无 有有腱反射腱反射 亢进亢进 正常正常病理征病理征 阳性阳性 阴性阴性自主运动自主运动 不能不能 存在存在(cnzi)或轻度障碍或轻度障碍第十四页,共一百一十一页。帕金森病的神经递质变化(binhu)(binhu)1、脑内、脑内DA含量减少:含量减少:黑质致密部、苍白球、尾状核黑质致密部、苍白球、尾状核2、去甲肾上腺素含量下降:临床上、去甲肾上腺素含量下降:临床上应用应用(yngyng)MAO和和COMT抑制剂,以抑制剂,以减少减少DA和和NE的降解,增加突触间的的降解,增加突触间的浓度,可改善和加强浓度,可改善和加强DA类的药物治类的药物治疗。疗。第十五页,共一百一十一页。帕金森
7、病的神经递质变化(binhu)(binhu)3、5-羟色胺:临床治疗合用羟色胺:临床治疗合用5-HT再再摄取抑制剂对改善精神摄取抑制剂对改善精神(jngshn)活动、活动、睡眠等有益。睡眠等有益。4、乙酰胆碱:临床上应用抗、乙酰胆碱:临床上应用抗Ach能能药物安坦治疗药物安坦治疗PD,除抑制,除抑制Ach的作的作用外,可能也与增加用外,可能也与增加DA释放有关。释放有关。但对于伴有痴呆症状的但对于伴有痴呆症状的PD患者,则患者,则不主张应用该类药物。不主张应用该类药物。第十六页,共一百一十一页。帕金森病的神经递质变化(binhu)(binhu)5、DA受体:受体:D1受体激活腺苷酸环受体激活腺
8、苷酸环酶。酶。D2受体激活磷酸肌醇水解酶。受体激活磷酸肌醇水解酶。抗精神病和抗抗精神病和抗PD的药物作用主要是的药物作用主要是通过通过D2受体。受体。6、腺苷受体:作用于、腺苷受体:作用于DA能神经末能神经末梢上的突触后梢上的突触后A2受体,可以增强受体,可以增强DA合成合成(hchng)限速酶限速酶TH的表达,所以的表达,所以A2A受体拮抗剂可以治疗受体拮抗剂可以治疗PD。第十七页,共一百一十一页。临床表现临床表现(1)多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少50%所致主要所致主要运动症状:运动减少、僵直、静运动症状:运动减少、僵直、静止性震颤止性震颤(zhn chn)、姿势平衡障碍。、姿势平衡
9、障碍。第十八页,共一百一十一页。非运动(yndng)(yndng)症状累及非多巴胺能神经元(胆碱能、累及非多巴胺能神经元(胆碱能、肾上腺素能、五羟色胺能、谷氨酸肾上腺素能、五羟色胺能、谷氨酸能)所致非运动症状:能)所致非运动症状:1、精神:抑郁、精神:抑郁(yy)、焦虑、认知障碍、幻觉、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱。淡漠、睡眠紊乱。2、自主神经:便秘、血压偏低、多汗、性功、自主神经:便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。能障碍、排尿障碍、流涎。3、感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综、感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。合征、嗅觉障碍。第十九页,共一百一十一
10、页。帕金森病与疼痛帕金森病与疼痛(tngtng)(tngtng)疼痛是疼痛是PD非运动症状中较常见的症状,发生率为非运动症状中较常见的症状,发生率为40%75%。PD相关的疼痛分内侧疼痛系统相关的疼痛分内侧疼痛系统(xtng)和外侧疼痛系统和外侧疼痛系统(xtng)。内侧疼痛系统:由臂旁核、蓝斑、导水管周围灰质。丘内侧疼痛系统:由臂旁核、蓝斑、导水管周围灰质。丘脑板内核和正中核、丘脑腹侧尾端小细胞核、腹侧尾端脑板内核和正中核、丘脑腹侧尾端小细胞核、腹侧尾端室间孔核、岛叶、被盖、第二感觉室间孔核、岛叶、被盖、第二感觉 皮质、额前扣带回、皮质、额前扣带回、杏仁和海马等组成。功能:与疼痛的始动、认知
11、、记忆杏仁和海马等组成。功能:与疼痛的始动、认知、记忆以及自主反应有关。以及自主反应有关。外侧疼痛系统:包括外侧丘脑、第一躯体感觉区、第二躯体感觉外侧疼痛系统:包括外侧丘脑、第一躯体感觉区、第二躯体感觉区、被盖和岛叶。外侧疼痛系统在对疼痛的抑制方面有非常重要区、被盖和岛叶。外侧疼痛系统在对疼痛的抑制方面有非常重要的作用。的作用。第二十页,共一百一十一页。帕金森病与疼痛帕金森病与疼痛(tngtng)(tngtng)(1)骨骼肌疼痛:)骨骼肌疼痛:19%,感觉关节和四肢疼痛,感觉关节和四肢疼痛,肌肉强直引起抽搐和痉挛肌肉强直引起抽搐和痉挛(jn lun)可导致这种疼痛。可导致这种疼痛。(2)根性疼
12、痛:)根性疼痛:3%,表现为沿四肢放射的尖锐,表现为沿四肢放射的尖锐性疼痛,经常会出现手指和脚趾的麻木和刺痛,性疼痛,经常会出现手指和脚趾的麻木和刺痛,这种疼痛通常是颈背部脊神经受压的结果。这种疼痛通常是颈背部脊神经受压的结果。(3)运动障碍性疼痛:)运动障碍性疼痛:37%,(4)静坐不能或坐立不安感导致的疼痛:发生在)静坐不能或坐立不安感导致的疼痛:发生在夜间。夜间。(5)其它:肩部或肢体疼痛,嘴部烧灼痛,衣)其它:肩部或肢体疼痛,嘴部烧灼痛,衣架形疼痛,静坐不能危象与疼痛,头痛。架形疼痛,静坐不能危象与疼痛,头痛。第二十一页,共一百一十一页。帕金森病与疼痛帕金森病与疼痛(tngtng)(t
13、ngtng)PD相关相关(xinggun)疼痛的治疗策略:疼痛的治疗策略:左旋多巴、阿朴吗啡、雷沙吉林、左旋多巴、阿朴吗啡、雷沙吉林、针刺疗法、脑深部电刺激(针刺疗法、脑深部电刺激(DBS)、)、苍白球毁损术。苍白球毁损术。第二十二页,共一百一十一页。临床表现临床表现(2)多于多于50506060岁起病岁起病(q bn)(q bn),4040岁前起岁前起病者甚少,男略多于女。起病缓慢,病者甚少,男略多于女。起病缓慢,症状逐渐加重症状逐渐加重1.1.震颤(震颤(tremortremor):):典型的震颤为手指典型的震颤为手指呈呈“搓丸样搓丸样”,安静或休息时出现或明,安静或休息时出现或明显(静止
14、性震颤),情绪紧张时加重,显(静止性震颤),情绪紧张时加重,睡眠时消失。睡眠时消失。第二十三页,共一百一十一页。临床表现临床表现(3)(3)2.2.肌肌强强直直(rigidityrigidity)肌肌张张力力增增高高,呈呈齿齿轮轮样样或或铅铅管管样样强强直直,患患者者(hunzh)(hunzh)表表现现一一种种特特殊殊姿姿势势:头头部部前前倾倾,躯躯干干俯俯屈屈,前前臂臂内内收收,下下肢肢这这髋髋及及膝膝关节略为弯曲。关节略为弯曲。3.3.运运动动徐徐缓缓(bradykinesiabradykinesia)随随意意运运动动缓缓慢慢、减减少少,加加上上肌肌张张力力增增高高。面面具具脸脸,写写字字
15、过过小小征征。讲讲话话慢慢,语语音音低低沉沉且且单单调调,唾唾液液难难于于咽咽下下,大大量量流涎,严重时吞咽食物也困难。流涎,严重时吞咽食物也困难。第二十四页,共一百一十一页。临床表现临床表现(4)(4)4.4.姿势反射减少姿势反射减少 走路时双上肢前后摆走路时双上肢前后摆动的动的“联合动作联合动作(dngzu)(dngzu)”减少甚至不摆动。减少甚至不摆动。步态的障碍表现为起步较难,一旦迈步步态的障碍表现为起步较难,一旦迈步后即以碎步向前冲,不能及时停步,称后即以碎步向前冲,不能及时停步,称之为之为“慌张步态慌张步态”。第二十五页,共一百一十一页。临床表现临床表现(5)(5)5.5.其它症状
16、其它症状:(1 1)如顽固性便秘、出汗多、面部皮脂分泌多等。)如顽固性便秘、出汗多、面部皮脂分泌多等。(2 2)大多有情绪低落,甚至忧郁症状。)大多有情绪低落,甚至忧郁症状。(3 3)早期认知功能正常,晚期有认知功能障碍。少数)早期认知功能正常,晚期有认知功能障碍。少数(shosh)(shosh)病人晚期出现痴呆。病人晚期出现痴呆。(4 4)讲话缓慢、音量低、流涎、严重时吞咽困难。)讲话缓慢、音量低、流涎、严重时吞咽困难。第二十六页,共一百一十一页。帕金森病的诊断(zhndun)(zhndun)详细询问病史详细询问病史:起病时间、症状分布部起病时间、症状分布部位及对称性,症状出现位及对称性,症
17、状出现(chxin)的次序,的次序,症状类型症状类型(运动或非运动,包括启动、运动或非运动,包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等态、步距、步基、伴随动作等)。疾病。疾病发展速度及症状变化、发病诱因、曾发展速度及症状变化、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应,还进行的检查及结果、治疗及反应,还包括试验性治疗的效果等。包括试验性治疗的效果等。第二十七页,共一百一十一页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准(标准(1)一、符合帕金森症的诊断一、符合帕金森症的诊断
18、1、运动减少。、运动减少。2、至少存在下列、至少存在下列1项特征:肌肉僵项特征:肌肉僵直直(jingzh)、静止性震颤、姿势不稳、静止性震颤、姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受器功能障碍所致)。体感受器功能障碍所致)。第二十八页,共一百一十一页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准(标准(2)二、支持诊断必须具备二、支持诊断必须具备(jbi)下列下列3项或项或3项以上的特征项以上的特征1、单侧起病、单侧起病2、静止性震颤、静止性震颤3、逐渐进展、逐渐进展4、发病后多为持续性的不对称性受、发病后多为持续性的不对称性受累。累。第二十九页,共一百一十一
19、页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准(标准(3)5、对左旋多巴的治疗反应良好。、对左旋多巴的治疗反应良好。6、左旋多巴导致的严重的异动症。、左旋多巴导致的严重的异动症。7、左旋多巴的治疗效果、左旋多巴的治疗效果(xiogu)持续持续5年年或或5年以上。年以上。8、临床病程、临床病程10年或年或10年以上。年以上。第三十页,共一百一十一页。排除(pich)(pich)非帕金森病1、有反复的脑卒中发作史。、有反复的脑卒中发作史。2、反复的脑损伤史。、反复的脑损伤史。3、明确的脑炎史和药物所致动眼危、明确的脑炎史和药物所致动眼危象。象。4、症状出现时,应用抗精神病药物、症状出现时,应用抗
20、精神病药物和多巴胺耗竭药。和多巴胺耗竭药。5、1个以上个以上(yshng)的亲属患病。的亲属患病。第三十一页,共一百一十一页。排除(pich)(pich)非帕金森病6、CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。积水。7、接触已知的神经毒类。、接触已知的神经毒类。8、病情持续缓解或发展、病情持续缓解或发展(fzhn)迅速。迅速。9、用大剂量左旋多巴治疗无效。、用大剂量左旋多巴治疗无效。10、发病、发病3年后仍是严格的单侧受累。年后仍是严格的单侧受累。第三十二页,共一百一十一页。排除(pich)(pich)非帕金森病11、出现其他神经系统症状:、出现其他神经系统症状:早期即有自
21、主神经障碍。早期即有自主神经障碍。垂直凝视麻痹、共济失调。垂直凝视麻痹、共济失调。早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆(chdi),伴言语和,伴言语和执行功能障碍,锥体束征阳性。执行功能障碍,锥体束征阳性。第三十三页,共一百一十一页。诊断帕金森病的金标准诊断帕金森病的金标准(biozhn):随访观察随访观察第三十四页,共一百一十一页。帕金森病鉴别帕金森病鉴别(jinbi)诊诊断断第三十五页,共一百一十一页。与继发性帕金森综合征鉴别与继发性帕金森综合征鉴别(jinbi)(jinbi)有明确病因可寻,如脑外伤、脑卒有明确病因可寻,如脑外伤、脑卒中、病毒性脑炎中、病毒性脑炎(no yn)、药物、重金
22、属、药物、重金属及一氧化碳中毒等。及一氧化碳中毒等。第三十六页,共一百一十一页。与帕金森综合征鉴别(jinbi)(jinbi)1、在疾病的早期、在疾病的早期(zoq)有跌倒。有跌倒。2、对左旋多巴反应差。、对左旋多巴反应差。3、发病时运动症状对称。、发病时运动症状对称。4、快速进展(、快速进展(3年内年内Hoehn and Yahr评分达评分达3级者)。级者)。5、缺少震颤。、缺少震颤。6、早期有自主神经功能障碍。、早期有自主神经功能障碍。第三十七页,共一百一十一页。与帕金森综合征鉴别(jinbi)(jinbi)1、多系统萎缩(、多系统萎缩(MSA)纹状体黑质变性(纹状体黑质变性(SND)Sh
23、y-Drager综合征综合征橄榄桥小脑萎缩(橄榄桥小脑萎缩(OPCA)2、进行性核上性麻痹、进行性核上性麻痹(mb)(PSP)3、皮质基底节变性(、皮质基底节变性(CBGD)第三十八页,共一百一十一页。与原发性震颤与原发性震颤(zhn chn)(zhn chn)的鉴别的鉴别 ET PD起病方式起病方式 对称性对称性 不对称不对称累及部位累及部位 手、头手、头 手、腿手、腿 声音声音 躯干、面部躯干、面部震颤震颤 姿势性、运动性姿势性、运动性 静止性静止性书写书写 写字过大写字过大 写字过小写字过小强直强直(qingzh)、徐缓、徐缓 无无 有有家族史家族史 多有多有 多无多无饮酒饮酒 有效有效
24、 无效无效第三十九页,共一百一十一页。帕金森病分类帕金森病分类(fn li)(fn li)一、原发性帕金森病一、原发性帕金森病1、按病程分型:、按病程分型:良性型:病程长,平均可达良性型:病程长,平均可达12年。运年。运动症状动症状(zhngzhung)波动和精神症状波动和精神症状(zhngzhung)出现晚。出现晚。恶性型:病程短,平均恶性型:病程短,平均4年。运动波动年。运动波动和精神症状出现早。和精神症状出现早。第四十页,共一百一十一页。帕金森病分类帕金森病分类(fn li)(fn li)2、按症状分型:震颤型、少动和强、按症状分型:震颤型、少动和强直型、伴痴呆型、不伴痴呆型。直型、伴痴
25、呆型、不伴痴呆型。3、按遗传分型:家族性、散发性、按遗传分型:家族性、散发性、少年型。少年型。4、按肢体、按肢体(zht)受累分型:偏侧型受累分型:偏侧型、全身型。全身型。第四十一页,共一百一十一页。帕金森病分类帕金森病分类(fn li)(fn li)二、继发性:帕金森综合征二、继发性:帕金森综合征感染、药物、毒物、血管性、外伤、感染、药物、毒物、血管性、外伤、代谢性(代谢性(Fahr、基底节钙化、慢性肝、基底节钙化、慢性肝性脑病)、肿瘤、脑积水、缺氧、性脑病)、肿瘤、脑积水、缺氧、神经神经(shnjng)心理源性、副肿瘤性帕金心理源性、副肿瘤性帕金森综合征、偏侧萎缩偏侧帕金森森综合征、偏侧萎
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