再障的免疫抑制剂治疗.ppt

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1、再障的IST（免疫抑制治疗）治疗标准方案ATG/ALG联合环孢素（CsA）治疗重型再障治疗流程 ALGATG具有T细胞及非T细胞的细胞毒性免疫抑制作用，能去除抑制性T细胞骨髓造血抑制作用。（再障主要发病机制：T 淋巴细胞、细胞毒性T 淋巴细胞和淋巴因子介导的造血干细胞异常）机制无相合同胞供者的再障患者包括：1、输血依赖的非重型再障；2、年龄大于4O岁的重型和极重型再障；3、非输血依赖的非重症再障患者，明显粒缺有罹患感染的危险；4、没有合适配型供者的年轻重型和极重型再障。适应症1、猪源ALG(中国产)剂量为2030mg/(kgd)。ATGALG需连用5d，每日静脉输注1218h。并同时输注甲强龙

2、1mg/(kgd）。2、CsA每日口服35 mgkg。一般目标血药浓度(谷浓度)为成人150250ugL，儿童100150ugL。一般推荐疗效达平台期后持续服药至少12个月。方法ALG/ATG不良反应1、急性期包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留。2、抗血小板活性的作用，故不能在输ATG/ALG的同时输注血小板悬液。3、血清病反应(关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少)一般出现在ATG/ALG治疗后的12周左右。故甲强龙疗程应足量用至15d，随后减量，一般2周后减完(总疗程4周)。CsA不良反应 消化道症状、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，极少数出现头痛和

3、血压变化，多数患者症状轻微或对症处理减轻。故服用CsA期间应定期检测血压、肝肾功能。治疗效果 有效率在6080%之间，5年生存率大约为7585%。治疗后可能出现复发。近来由于长期应用环孢素和缓慢减药复发率降至10%左右。患者可能出现迟发性克隆性疾病，一项研究发现在治疗后的11年里有8%出现MDSAML、10%发生PNH、11%出现实体肿瘤。疗效评估1基本治愈：贫血和出血症状消失，Hb男性达120 gL、女性达110 gL，WBC达4109L，PLT达100109L，随访1年以上未复发。2缓解：贫血和出血症状消失，Hb男性达120 gL、女性达100 gL，WBC达35 X 109L左右，PLT也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。3明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较治疗前1个月内常见值增长30 gL以上，并能维持3个月。疗效评估判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。4无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。参考资料：1、再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（中华血液学杂志2010年）2、2009年英国再生障碍性贫血的诊断和治疗指南 3、再生障碍性贫血发病机制与治疗的探讨（2012年）谢谢