医学专题一库欣综合征5.ppt

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1、库库 欣欣 综综 合合 征征吉林大学吉林大学(j ln d xu)(j ln d xu)一院内分泌科一院内分泌科郭郭 晖晖Cushing Syndrome第一页，共四十九页。下丘脑下丘脑 CRH垂垂 体体 ACTH肾上腺皮质肾上腺皮质(pzh)COR促肾上腺皮质激素释放促肾上腺皮质激素释放(shfng)激素激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 第二页，共四十九页。肾上腺解剖和组织学解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一(dy)腰椎水平，长46cm,宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：

2、球状带 盐皮质激素（醛固酮）皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇）网状带 性激素（脱氢异雄酮）髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素）第三页，共四十九页。概概 念念 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型）分泌亢进所引起的临床类型(lixng)，称为，称为库欣病（库欣病（Cushing disease）。）。库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌(fnm)过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。的总称，又称皮质醇增多症。第四页，共四十九页。病因学

3、分类病因学分类(fn li)(fn li)v 依赖依赖(yli)ACTH的的Cushing综合征综合征 垂体以外垂体以外(ywi)肿肿瘤瘤 ACTH Cushing病病 异位异位ACTH综合征综合征 垂垂 体体 微腺瘤、大腺瘤微腺瘤、大腺瘤 ACTH肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 皮皮 质质 醇醇肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生 皮皮 质质 醇醇第五页，共四十九页。v 不依赖不依赖(yli)ACTH的的Cushing综合征综合征 病因学分类病因学分类(fn li)(fn li)o肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤o肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌o不依赖不依赖(yli)ACTH的双侧肾上腺小结节性增生的双侧肾上腺

4、小结节性增生o不依赖不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生性双侧肾上腺大结节性增生第六页，共四十九页。Cushing综合征的临床表现综合征的临床表现典型病例：典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等向心性肥胖、满月面、多血质等重型病例：重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等高血压、低血钾碱中毒、浮肿等早期早期(zoq)病例病例：以高血压为主：以高血压为主并发症为主者并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等：心衰、病理性骨折、感染等周期性或间歇性周期性或间歇性：机制不清：机制不清第七页，共四十九页。第八页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表生理和临床表现现 v 脂代谢脂代谢(d

5、ixi)障碍障碍 脂肪的动员和合成都受到促进脂肪的动员和合成都受到促进 皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成；皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成；另一方面促进糖异生，兴奋胰岛素分泌另一方面促进糖异生，兴奋胰岛素分泌(fnm)而而 促进脂肪合成。促进脂肪合成。脂肪重新分布脂肪重新分布 四肢脂肪动员及分解占优势；四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。面部及躯干脂肪合成占优势。向心性肥胖向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。第九页，共四十九页。第十页，共四十九页。第十一页，共四十九页。第十二页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临

6、床表生理和临床表现现 蛋白质过度蛋白质过度(gud)消耗的临床表现：消耗的临床表现：大量大量(dling)皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质 合成，机体处于负氮平衡状态。合成，机体处于负氮平衡状态。皮肤淤斑；皮肤淤斑；在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹；在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹；病程较久者肌肉萎缩、骨质疏松，脊椎压缩病程较久者肌肉萎缩、骨质疏松，脊椎压缩 畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折；儿童病人生长发育受抑制。儿童病人生长发育受抑制。v 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍第十三页，共四十九页。第十四页，共四十九页。第十五页，共四

7、十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表生理和临床表现现 大量皮质醇促进大量皮质醇促进(cjn)肝糖异生，并拮抗胰岛素肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。的作用，减少葡萄糖的利用。v 糖代谢糖代谢(dixi)障碍障碍 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病。醇性糖尿病。第十六页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表现生理和临床表现 v 电解质紊乱电解质紊乱(wnlun)明显的低血钾性碱中毒主要明显的低血钾性碱中毒主要(zhyo)见于肾上腺见于肾上腺 皮质癌和异位皮质癌和异位ACTH综合征。综合征。大量皮

8、质醇有潴钠、排钾作用；大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。）分泌也增多。第十七页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表现生理和临床表现 -皮质醇、去氧皮质酮增多；皮质醇、去氧皮质酮增多；-血浆血浆(xujing)肾素浓度增高，催化产生较多的血肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素管紧张素II；-常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。高血压高血压 易发生动静脉血栓易发生动静脉血栓(xushun)，心血管并发症发生，心血管并发症发生 率增

9、加。率增加。v 心血管病变心血管病变第十八页，共四十九页。病理病理病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表现生理和临床表现生理和临床表现生理和临床表现 v 对感染对感染(gnrn)抵抗力减弱抵抗力减弱皮肤真菌感染多见且较重；皮肤真菌感染多见且较重；化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；菌血症、败血症；感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。造成严重后果。对感染抵抗力减弱对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能长期皮质醇分泌增多使免疫功能(gngnng)减

10、弱；减弱；到达炎症区的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的固定、到达炎症区的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱；吞噬和杀伤能力减弱；中性粒细胞向血管外炎症区移行减弱，其运动能力中性粒细胞向血管外炎症区移行减弱，其运动能力和吞噬作用减弱；和吞噬作用减弱；抗体形成受抑。抗体形成受抑。-第十九页，共四十九页。第二十页，共四十九页。第二十一页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表生理和临床表现现 v 造血造血(zo xu)系统及血液改变系统及血液改变-红细胞计数及血红蛋白量升高；红细胞计数及血红蛋白量升高；-多血质外貌；多血质外貌；-白细胞总数及中性粒细胞增加；白细胞

11、总数及中性粒细胞增加；-淋巴淋巴(ln b)组织萎缩、淋巴组织萎缩、淋巴(ln b)细胞和嗜酸细胞和嗜酸性粒性粒细胞再分布，其绝对值和相对值均减少。细胞再分布，其绝对值和相对值均减少。第二十二页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床表生理和临床表现现 -性欲减退，阴茎性欲减退，阴茎(ynjng)缩小，睾丸变缩小，睾丸变软。软。v 性功能障碍性功能障碍(zhng i)多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；肥大）少

12、见，如出现要警惕肾上腺癌；可发生多囊卵巢综合征。可发生多囊卵巢综合征。女性病人女性病人男性病人男性病人-第二十三页，共四十九页。病理病理(bngl)(bngl)生理和临床生理和临床表现表现 情绪情绪(qng x)不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。个别发生偏执狂。v 神经神经(shnjng)、精神障碍、精神障碍v 皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深和皮肤粘膜色素明显加深和/或沉着，尤以摩擦处、掌或沉着，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位常见于：异位ACTH综合征

13、综合征 重症重症Cushing病病第二十四页，共四十九页。v典型表现：向心性肥胖，满月面，典型表现：向心性肥胖，满月面，多血质，皮肤紫纹，高血压多血质，皮肤紫纹，高血压v重型表现：高血压，浮肿，低血钾性重型表现：高血压，浮肿，低血钾性 碱中毒，体重减轻碱中毒，体重减轻v早期表现：以高血压为主要早期表现：以高血压为主要(zhyo)(zhyo)表现表现v并发症表现：心衰，脑卒中，病理性并发症表现：心衰，脑卒中，病理性 骨折精神症状等骨折精神症状等v周期性或间歇性表现：周期性或间歇性表现：第二十五页，共四十九页。各种类型的病因各种类型的病因(bngyn)(bngyn)、病理及临床特、病理及临床特点点

14、v 依赖依赖(yli)垂体垂体ACTH的的Cushing病病ACTH微腺瘤（直径微腺瘤（直径10mm）-约占约占Cushing病病80%。-发病环节主要在垂体，其余为下丘脑功能失调；发病环节主要在垂体，其余为下丘脑功能失调；-非完全自主性的，可被大剂量非完全自主性的，可被大剂量(jling)地塞米松抑制。地塞米松抑制。ACTH大腺瘤大腺瘤 -约占约占10%；-可出现占位症状及视交叉受压迫的表现；可出现占位症状及视交叉受压迫的表现；-一部分为侵袭性的，少数为恶性肿瘤。一部分为侵袭性的，少数为恶性肿瘤。ACTH Cell增生增生 -可能为下丘脑功能紊乱，可能为下丘脑功能紊乱，CRH分泌过多，或是分

15、泌过多，或是 神经系肿瘤或其他部位肿瘤分泌神经系肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH所致。所致。第二十六页，共四十九页。各种类型的病因各种类型的病因(bngyn)(bngyn)、病理及临床特点、病理及临床特点v 异位异位(y wi)ACTH综合征综合征垂体以外的恶性肿瘤产生垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮，刺激肾上腺皮质增生，分泌质增生，分泌(fnm)过量皮质醇；过量皮质醇；肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤；细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤；临床又分为缓慢发展型和迅速进展型。临床又分为缓慢发展型和迅速进展型。第二十七页

16、，共四十九页。各种类型的病因各种类型的病因(bngyn)(bngyn)、病理及临床特、病理及临床特点点v 肾上腺皮质肾上腺皮质(pzh)腺瘤腺瘤 约占约占15-20%；多见于成年男性；多见于成年男性；起病缓慢、病情中等起病缓慢、病情中等(zhngdng)，多毛及雄激素增，多毛及雄激素增多者多者 较少见。较少见。v 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 占占5%以下；以下；病情重，进展快；病情重，进展快；常伴低血钾及女性患者男性化；常伴低血钾及女性患者男性化；可有腹痛、背痛，及肿瘤相应体征。可有腹痛、背痛，及肿瘤相应体征。第二十八页，共四十九页。-多为儿童或青年；多为儿童或青年；-部分患者的临床表现同一般部

17、分患者的临床表现同一般Cushing综合征；综合征；-一部分为家族一部分为家族(jiz)性，呈显性遗传；性，呈显性遗传；-血中血中ACTH低，大剂量地塞米松不能抑制。低，大剂量地塞米松不能抑制。各种类型的病因各种类型的病因(bngyn)(bngyn)、病理及临床特点、病理及临床特点v 不依赖不依赖(yli)ACTH的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生 （发育不良）（发育不良）v 不依赖不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生的肾上腺大结节性增生-可见于各种年龄的男性或女性；可见于各种年龄的男性或女性；-血血ACTH低，大剂量地塞米松抑制作用不明显。低，大剂量地塞米松抑制作用不明显。第二十九页，共四十

18、九页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhndun)24h尿尿17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇24h尿游离皮质醇尿游离皮质醇血皮质醇血皮质醇 失去失去(shq)昼夜节律昼夜节律小剂量地塞米松抑制试验：小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制不被抑制临床表现临床表现糖皮质激素分泌糖皮质激素分泌(fnm)异常异常第三十页，共四十九页。第三十一页，共四十九页。第三十二页，共四十九页。诊断诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhndun)v 病病 因因 诊诊 断断 Cushing综合征综合征 共性共性血皮质醇水平增高血皮质醇水平

19、增高(znggo)个性个性1、部位：垂体、肾上腺、异、部位：垂体、肾上腺、异 位的肿瘤位的肿瘤 2、性质：微腺瘤、大腺瘤、性质：微腺瘤、大腺瘤、腺癌、增生腺癌、增生第三十三页，共四十九页。v 临床表现临床表现 低钾性碱中毒低钾性碱中毒 肾上腺癌肾上腺癌 异位异位(y wi)ACTH综合征综合征 皮肤色素沉着皮肤色素沉着 异位异位ACTH综合征综合征 重症重症Cushing病病 女病人男性化女病人男性化 肾上腺癌肾上腺癌v 血、尿皮质醇增高程度血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高轻、中度增高 垂体垂体Cushing病病 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 明显增高明显增高 肾上腺癌肾上腺癌 异位异位AC

20、TH综合征综合征 病因诊断病因诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第三十四页，共四十九页。v 血血ACTH水平水平(shupng)增高增高 异位异位ACTH综合征综合征 垂体垂体Cushing病病 降低降低 肾上腺疾病肾上腺疾病v 大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 可被抑制可被抑制 垂体垂体Cushing病病 不被抑制不被抑制 肾上腺疾病肾上腺疾病 异位异位ACTH综合征综合征v CRH兴奋试验兴奋试验 有反应有反应 垂体垂体Cushing病病 无反应无反应 肾上腺疾病肾上腺疾病 异位异位ACTH综合征综合征 病因诊断病因诊断(z

21、hndun)(zhndun)和鉴别诊和鉴别诊断断(zhndun)(zhndun)第三十五页，共四十九页。蝶鞍区蝶鞍区CT、MRI 垂体微腺瘤或大腺瘤：垂体垂体微腺瘤或大腺瘤：垂体Cushing病病 肾上腺超声、肾上腺超声、CT、MRI 肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺癌肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺癌 双侧肾上腺增大：垂体双侧肾上腺增大：垂体Cushing病病 异位异位(y wi)ACTH综合征综合征 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 双侧肾上腺显影增大：垂体双侧肾上腺显影增大：垂体Cushing病病 异位异位ACTH综合征综合征v 影像学检查影像学检查(jinch)

22、病因病因(bngyn)(bngyn)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第三十六页，共四十九页。临床表现：典型临床表现：典型Cushing综合征的表现综合征的表现ACTH 血尿皮质醇水平血尿皮质醇水平中等程度增高中等程度增高大剂量地塞米松抑制大剂量地塞米松抑制(yzh)试验试验能被抑制能被抑制影像学检查：影像学检查：双侧双侧肾上腺增大肾上腺增大 垂体部位腺瘤垂体部位腺瘤v Cushing病病 病因诊断病因诊断(zhndun)(zhndun)和鉴别诊断和鉴别诊断(zhndun)(zhndun)第三十七页，共四十九页。临床表现：低血钾性碱中毒、皮肤临床表现：低血钾性碱中毒、皮肤(p f)色素沉着等色素沉着

23、等ACTH ，下岩窦下岩窦/外周静脉血外周静脉血 1.8 血尿皮质醇水平血尿皮质醇水平明显增高明显增高大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制不能被抑制影像学检查：影像学检查：双侧双侧肾上腺增大肾上腺增大 垂体部位垂体部位无病变无病变、胸部、腹部肿瘤、胸部、腹部肿瘤v 异位异位(y wi)ACTH综合征综合征 病因病因(bngyn)(bngyn)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第三十八页，共四十九页。临床表现：典型满月面、向心性临床表现：典型满月面、向心性(xnxng)肥胖、紫纹等肥胖、紫纹等ACTH 血尿皮质醇水平血尿皮质醇水平中等程度增高中等程度增高大剂量地塞米松抑制试验不大剂量

24、地塞米松抑制试验不能被抑制能被抑制影像学检查：影像学检查：单侧单侧肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 垂体部位垂体部位无病变无病变v 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 病因病因(bngyn)(bngyn)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第三十九页，共四十九页。临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显(mngxin)男性化等男性化等ACTH 血尿皮质醇水平血尿皮质醇水平明显增高明显增高大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制不能被抑制影像学检查：影像学检查：单侧单侧肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 垂体部位垂体部位无病变无病变v 肾上腺癌肾上腺癌 病因病因(bngyn)(bngyn)诊断和鉴别诊

25、断诊断和鉴别诊断第四十页，共四十九页。v 单纯性肥胖单纯性肥胖 同：高血压、同：高血压、IGT、月经少或闭经，腹部条纹，、月经少或闭经，腹部条纹，多毛、痤疮，尿皮质醇、尿多毛、痤疮，尿皮质醇、尿17 OH高于高于 正常；正常；异：匀称性肥胖、紫纹不典型，尿异：匀称性肥胖、紫纹不典型，尿17-OH升高升高、但可被小剂量地塞米松但可被小剂量地塞米松(d si m sn)抑制，血皮质醇抑制，血皮质醇 昼夜节律正常。昼夜节律正常。v 2型型DM 同：高血压、肥胖、同：高血压、肥胖、IGT、尿、尿17-OH偏高；偏高；异：无多血质外貌、紫纹、痤疮，血皮质醇异：无多血质外貌、紫纹、痤疮，血皮质醇 昼夜节律

26、正常。昼夜节律正常。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第四十一页，共四十九页。v 酗酒兼有肝损害者酗酒兼有肝损害者 同：临床症状，血、尿皮质醇升高、不被同：临床症状，血、尿皮质醇升高、不被 小剂量地塞米松小剂量地塞米松 抑制；抑制；异：戒酒一周后，生化异常消失。异：戒酒一周后，生化异常消失。v 抑郁症抑郁症 同：尿游离同：尿游离(yul)皮质醇、皮质醇、17-羟、羟、17-酮增高、酮增高、不被地塞米松抑制；不被地塞米松抑制；异：无异：无Cushing综合征的临床表现。综合征的临床表现。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第四十二页，共四十九页。治治 疗疗v Cushing病病

27、经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法，经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法，大部分可治愈。大部分可治愈。如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后垂体放全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后垂体放疗；病情轻者，可选择垂体放疗，奏效疗；病情轻者，可选择垂体放疗，奏效(zu xio)前辅以前辅以药物治疗。药物治疗。垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，术后辅垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤，术

28、后辅以放疗。以放疗。影响神经递质的药物，作辅助治疗，如溴隐亭。影响神经递质的药物，作辅助治疗，如溴隐亭。第四十三页，共四十九页。治治 疗疗v 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤手术切除可获根治手术切除可获根治(gnzh)，术后需长期应，术后需长期应用激素替代治疗，逐渐减量，多数病人用激素替代治疗，逐渐减量，多数病人6 个月到个月到1 年内停用替代治疗。年内停用替代治疗。v 肾上腺腺癌肾上腺腺癌(xin i)尽早手术尽早手术(shush)治疗，未根治或已转移者，治疗，未根治或已转移者，用药物减少肾上腺皮质激素的产生。用药物减少肾上腺皮质激素的产生。第四十四页，共四十九页。v 不依赖不依赖(yli)ACTH小结

29、节性或小结节性或 大结节性双侧肾上腺增生大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除(qich)，术后激素替代，术后激素替代v 异位异位(y wi)ACTH综合征综合征治疗原发癌，视病情作手术、放疗、化疗。治疗原发癌，视病情作手术、放疗、化疗。如不能根治，则需用肾上腺皮质激素合成如不能根治，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药。阻滞药。治治 疗疗第四十五页，共四十九页。双氯苯三氯乙烷：可使肾上腺皮质束状带双氯苯三氯乙烷：可使肾上腺皮质束状带萎缩、出血、坏死，不影响球状带。萎缩、出血、坏死，不影响球状带。美替拉酮：抑制肾上腺皮质美替拉酮：抑制肾上腺皮质11-羟化酶，从羟化酶，从而抑制皮质醇的生物

30、合成。而抑制皮质醇的生物合成。氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，固皮质激素合成受阻固皮质激素合成受阻(shu z)。酮康唑：使类固醇产生量降低。酮康唑：使类固醇产生量降低。治治 疗疗v 阻滞肾上腺皮质激素合成阻滞肾上腺皮质激素合成(hchng)的药物的药物第四十六页，共四十九页。治治 疗疗v 术前、术后处理术前、术后处理(chl)术前：术前：12h及及2h 各各 im醋酸可的松醋酸可的松50mg；术中：术中：iv drop氢化可的松氢化可的松100-200mg；术日：共术日：共iv drop氢化可的松氢化可的松200-300mg；同时同时 im醋酸可的松醋

31、酸可的松50mg，q6h 术后：逐渐减量，并改为口服。术后：逐渐减量，并改为口服。v 预后预后第四十七页，共四十九页。谢谢 谢谢第四十八页，共四十九页。内容(nirng)总结库 欣 综 合 征。皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成。大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质。易发生动静脉血栓，心血管并发症发生。中性粒细胞向血管外炎症区移行减弱，其运动能力和吞噬作用减弱。早期表现：以高血压为主要表现。神经系肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH所致。临床又分为缓慢(hunmn)发展型和迅速进展型。术前：12h及2h 各 im醋酸可的松50mg。术中：iv drop氢化可的松100-200mg。预后第四十九页，共四十九页。