医学专题一新生儿贫血剖析.ppt

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1、新生儿贫血新生儿贫血(pnxu)诊断及治疗诊断及治疗杨彩云杨彩云(ci yn)新生儿专业新生儿专业第一页，共四十八页。贫血贫血(pnxu)定义定义 单位体积周围血液中红细胞、单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正血红蛋白和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显地低于常值，或其中一项明显地低于正常。正常。临床多以红细胞、血红蛋白数临床多以红细胞、血红蛋白数量作为衡量量作为衡量(hng ling)有无贫血的有无贫血的指标指标第二页，共四十八页。新生儿贫血新生儿贫血(pnxu)特点特点不同胎龄、日龄，血红蛋白基不同胎龄、日龄，血红蛋白基础不同，诊断标准础不同，诊断标准(biozhn)不一

2、不一 出生时脐血出生时脐血Hb 足月儿足月儿 170g/L（140200）VLBW 较之低较之低1020g/L 日龄日龄28天时天时Hb 足月儿足月儿 12510 g/L VLBW 100 9 g/L (2832W)第三页，共四十八页。引起贫血原因多样，贫血常伴引起贫血原因多样，贫血常伴随其他症状出现随其他症状出现(chxin)，容易，容易被忽视，发病率少有报道被忽视，发病率少有报道 贫血轻者影响生长发育，重贫血轻者影响生长发育，重者致休克、死亡者致休克、死亡 新生儿贫血新生儿贫血(pnxu)特点特点第四页，共四十八页。新生儿贫血新生儿贫血(pnxu)诊断标诊断标准准Nelson 16th e

3、dition Determinations of less than the normal range hemoglobin for birthweight and postnatal age are defined as anemia.cord blood 168g/L(137-201)2 weeks 165 g/L(130-200)第五页，共四十八页。诊断诊断(zhndun)标准标准 实用实用(shyng)新生儿学新生儿学 日龄两周内日龄两周内 末梢血末梢血Hb 145 g/L 两周后两周后28天天?足月儿足月儿Hb 115 g/L 早产儿早产儿Hb 91 g/L 围生期贫血：围生期贫血：

4、7天内天内Hb 145g/L第六页，共四十八页。小儿小儿(xio r)血液病临床手册血液病临床手册Averys Disease of the newborn 7天内天内 140 g/L 7天天?g/L48小时小时(xiosh)内内 Hb 160g/L 48小时小时7天天 Hb 145g/L28天天 Hb 100 g/L第七页，共四十八页。贫血贫血(pnxu)程度分度程度分度早期早期(zoq)贫血贫血 轻度轻度 Hb 145120 g/L 中度中度 Hb 120 100g/L 重度重度 Hb 10060g/L 极重度极重度Hb 60 g/L晚期贫血晚期贫血 同儿童同儿童 第八页，共四十八页。新生

5、儿贫血原因新生儿贫血原因(yunyn)构构成成红细胞生成减少：骨髓造血功红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、能障碍、生成原料不足、感染生成原料不足、感染红细胞破坏增多：溶血性疾病、红细胞破坏增多：溶血性疾病、感染感染血液血液(xuy)丢失：产前、产时、丢失：产前、产时、生后失血生后失血第九页，共四十八页。新生儿贫血新生儿贫血(pnxu)原因原因血液丢失：血液丢失：近年来国内多位作近年来国内多位作者报道此因素均占首位，尤其者报道此因素均占首位，尤其在早期贫血在早期贫血(pnxu)中。常导致严中。常导致严重贫血重贫血(pnxu)，产前产前：胎儿：胎儿母母/胎儿胎儿胎儿胎儿/胎儿胎儿胎盘胎盘第十页，共

6、四十八页。胎儿胎儿胎盘胎盘(tipn)失血失血可致胎盘后血肿或胎盘实质输可致胎盘后血肿或胎盘实质输血血脐带绕颈：收缩的脐带压力首脐带绕颈：收缩的脐带压力首先阻塞脐静脉之后才是脐动脉先阻塞脐静脉之后才是脐动脉(dngmi)，可丧失，可丧失20%血容量血容量剖宫产：结扎脐带前婴儿位置剖宫产：结扎脐带前婴儿位置高于胎盘高于胎盘第十一页，共四十八页。胎儿胎儿母亲母亲(m qn)输血输血 因各种因各种(zhn)原因，胎儿血液通过胎盘原因，胎儿血液通过胎盘经绒毛间隙进入母体循环所造成的胎儿贫经绒毛间隙进入母体循环所造成的胎儿贫血或母亲溶血性输血反应（胎儿血或母亲溶血性输血反应（胎儿母亲输母亲输血综合征）。

7、血综合征）。发病机制：发病机制：脐动脉与绒毛间隙存在压力差脐动脉与绒毛间隙存在压力差 经腹羊膜穿刺损伤胎盘经腹羊膜穿刺损伤胎盘 外倒转术、母妊娠高血压外倒转术、母妊娠高血压 胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌第十二页，共四十八页。50%75%妊娠期母体循妊娠期母体循环中可测出数量不等的胎儿红环中可测出数量不等的胎儿红细胞，其中细胞，其中8%胎儿失血胎儿失血0.540 ml，1%胎儿失血量大胎儿失血量大于于40 ml。最早可发生最早可发生(fshng)在妊娠在妊娠48周，反复缓慢失血。亦可周，反复缓慢失血。亦可在临产时，快速大量失血。在临产时，快速大量失血。第十三页，共四十八页。诊

8、断方法诊断方法 1、母血中找到胎儿红细胞，并可、母血中找到胎儿红细胞，并可估计胎儿估计胎儿 失血失血(shxu)量量 （酸洗脱试验（酸洗脱试验）2400胎儿胎儿RBC/母母RBC=ml胎儿血胎儿血 2、母血中胎儿血红蛋白定量：正、母血中胎儿血红蛋白定量：正常妊娠应常妊娠应 20%，腹围差，腹围差 20mm，胎儿胎儿(ti r)脐动脉脐动脉多普勒速率测定多普勒速率测定 出生后出生后：双胎出生体重差双胎出生体重差20%，（分娩前后急性失血（分娩前后急性失血除外）除外）Hb差差 50g/L （孕中期发生者可孕中期发生者可1/3，出血出血量多，以隐量多，以隐 性出血为主，可危及性出血为主，可危及胎母生

9、命。胎母生命。轻型轻型(qn xn)：剥离面：剥离面1/3，出血量少，以显出血量少，以显 性出血为主，母亲相性出血为主，母亲相对安全，新对安全，新 生儿可有缺氧性脑病、生儿可有缺氧性脑病、贫血。贫血。第十九页，共四十八页。生后失血：生后失血：内出血：巨大头颅血肿、内出血：巨大头颅血肿、颅内出血颅内出血 及肝脾破裂、肾上腺、及肝脾破裂、肾上腺、肾脏出血肾脏出血 出血性疾病出血性疾病(jbng)：新生儿：新生儿出血病、血小出血病、血小 板减少、先天性凝血障碍板减少、先天性凝血障碍 胃肠疾病所致出血：应激胃肠疾病所致出血：应激性溃疡、性溃疡、美克尔憩室美克尔憩室第二十页，共四十八页。同族同族(tn

10、z)免疫性溶血免疫性溶血 宫内贫血：常伴有胎儿、胎盘水肿，甚至宫内贫血：常伴有胎儿、胎盘水肿，甚至死胎死胎 溶血急性期贫血：溶血急性期贫血：1周后贫血周后贫血 子血清中免疫性抗体可较长时子血清中免疫性抗体可较长时间存在间存在 （超过（超过12月）月）与换血与换血(hun xu)血缘有关：含枸橼酸血缘有关：含枸橼酸右旋葡萄右旋葡萄 糖糖 保养液，占血量的保养液，占血量的1/5 IVIG应用，阻断网状内皮系统应用，阻断网状内皮系统巨噬巨噬 细胞上的细胞上的Fc受体，使致敏红细胞受体，使致敏红细胞延迟延迟 被破坏被破坏 严重溶血后骨髓处于休克后抑严重溶血后骨髓处于休克后抑制期制期 第二十一页，共四十

11、八页。红细胞红细胞G-6-PD缺陷缺陷(quxin)G-6-PD缺陷者新生儿发病诱缺陷者新生儿发病诱因：因：感染、窒息缺氧、酸中毒、氧化剂感染、窒息缺氧、酸中毒、氧化剂类药物类药物 应用（维生素应用（维生素K3、K4 、樟脑、萘樟脑、萘酚等）酚等）地域高发性：地域高发性：南高北低（两广、云贵、四川）南高北低（两广、云贵、四川）重庆作者报道重庆作者报道(bodo)：G-6-PD缺陷缺陷所致黄疸占该所致黄疸占该 地区高胆的地区高胆的62%第二十二页，共四十八页。临床表现临床表现出生前发病者表现为流产、早出生前发病者表现为流产、早产、死胎、胎儿水肿产、死胎、胎儿水肿出生时即发病者可在黄疸出现出生时即

12、发病者可在黄疸出现前因溶血严重出现贫血性心衰前因溶血严重出现贫血性心衰大多数病儿出生时正常，大多数病儿出生时正常，34天后开始天后开始(kish)出现黄疸，脾脏出现黄疸，脾脏轻度肿大轻度肿大/不大，贫血有不大，贫血有/无无（4.4%），重者伴核黄疸症），重者伴核黄疸症状。状。第二十三页，共四十八页。诊断诊断(zhndun)方法方法 可疑或阳性家族史可疑或阳性家族史 高胆红素血症伴高胆红素血症伴/不伴贫血不伴贫血(pnxu)G-6-PD活性测定是确诊本活性测定是确诊本病的最好方病的最好方 法，但新生儿红细胞较法，但新生儿红细胞较“年年轻轻”，具有，具有 较高的较高的G-6-PD活性，故不活性，故

13、不应以其他年应以其他年 龄组的数值用于新生儿。龄组的数值用于新生儿。第二十四页，共四十八页。遗传性球形红细胞增多遗传性球形红细胞增多(zn du)症症常染色体显性遗传，常染色体显性遗传，70%有阳有阳性家族史性家族史50%患儿在新生儿期出现黄疸患儿在新生儿期出现黄疸（48小时小时(xiosh)内）及溶血，内）及溶血，发病越早，病情越重，预后越发病越早，病情越重，预后越差。差。一般情况下有轻度贫血，脾轻一般情况下有轻度贫血，脾轻肿大。肿大。典型病例：黄疸、贫血、脾大、典型病例：黄疸、贫血、脾大、球形红细胞增多、网织红细胞球形红细胞增多、网织红细胞增多、红细胞脆性增高。增多、红细胞脆性增高。第二十

14、五页，共四十八页。血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)病病-地中海贫血是围生期发病的地中海贫血是围生期发病的血红蛋白病中的最常见类型。血红蛋白病中的最常见类型。其中的血红蛋白其中的血红蛋白Bart,s 胎儿胎儿水肿综合征表现为全身水肿、水肿综合征表现为全身水肿、重度贫血、肝脾大。甚至重度贫血、肝脾大。甚至(shnzh)死胎。死胎。可与缺陷病合并存在，并有地可与缺陷病合并存在，并有地区重叠。区重叠。第二十六页，共四十八页。其他其他(qt)溶血性疾病溶血性疾病自身免疫性溶血自身免疫性溶血 感染：败血症、感染：败血症、TORCH，可可伴有血小板伴有血小板 减少（减少（Evans syndrome

15、）新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮药物：青霉素药物：青霉素 维生素维生素E缺乏：缺乏：新生儿红细胞对新生儿红细胞对氧化剂毒性氧化剂毒性 作用作用(zuyng)较敏感较敏感第二十七页，共四十八页。红细胞生成红细胞生成(shn chn)障碍障碍先天性纯红细胞再生先天性纯红细胞再生(zishng)障碍性贫血：障碍性贫血：常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 25%患儿出生后即出现正色素大细胞贫血患儿出生后即出现正色素大细胞贫血 网织红细胞减少，白细胞、血小板正常网织红细胞减少，白细胞、血小板正常骨髓检查：红系增生减低，粒：红骨髓检查：红系增生减低，粒：红 10240：1 红系干细胞缺乏红系干细胞缺乏/干细胞

16、分化受免疫抑制干细胞分化受免疫抑制患儿常早产，拇指异常、腭裂、眼缺陷、先患儿常早产，拇指异常、腭裂、眼缺陷、先心病心病多对肾上腺皮质激素反映良好多对肾上腺皮质激素反映良好 第二十八页，共四十八页。红细胞生成红细胞生成(shn chn)障碍障碍感染感染营养物质缺乏：铁、叶酸营养物质缺乏：铁、叶酸先天性白血病：先天性白血病：指从出生至生后指从出生至生后6周的白血周的白血病，常出生时即有皮肤病，常出生时即有皮肤(p f)侵侵润性结节，肝脾肿大，外周血润性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞升高，血小板减少，幼稚白细胞升高，血小板减少，可伴有贫血可伴有贫血第二十九页，共四十八页。生理性贫血生理性贫血(pn

17、xu)足月儿：足月儿：生后生后612周周Hb下降下降(xijing)达达95110g/L早产儿：早产儿：生后生后48周周Hb下降达下降达6590g/L第三十页，共四十八页。胎龄与贫血胎龄与贫血(pnxu)的关系的关系胎龄胎龄(W)出生体出生体重重(g)贫血贫血发生率发生率(%)贫血出贫血出现现时间时间(d)Hb最低最低值值(g/L)30321700200042.2107832372000290030.7128637422500400012.42093第三十一页，共四十八页。胎龄与胎龄与生理性生理性贫血贫血(pnxu)的关的关系系胎龄越小胎龄越小,出生体重越低出生体重越低:贫血发生率越高，出现(

18、chxin)时间越早，贫血程度越重机理：早产儿红细胞寿命较足月儿更短早产儿红细胞寿命较足月儿更短 出生后血氧饱和度上升出生后血氧饱和度上升,促红细胞促红细胞生成生成 素受到抑制素受到抑制(尤其早产儿尤其早产儿)生后体重增长快生后体重增长快,血容量扩充血容量扩充,血液血液稀释稀释 铁贮备少，与体重呈正相关铁贮备少，与体重呈正相关 第三十二页，共四十八页。其其 他他 感染感染 医源性失血医源性失血(shxu)：抽血量抽血量7.515ml，相当于相当于失失 血量占总血容量的血量占总血容量的5%10%第三十三页，共四十八页。诊诊 断断病史：病史：发病日龄、起病急缓、发病日龄、起病急缓、相关病因、相关病

19、因、家族史、籍贯家族史、籍贯(jgun)体检：体检：皮肤苍白皮肤苍白/苍黄、黄疸、苍黄、黄疸、肝脾肿大肝脾肿大实验室检查：实验室检查：血常规、网织红细胞、血血常规、网织红细胞、血型、母子交型、母子交 叉免疫试验、凝血功能、叉免疫试验、凝血功能、母血抗硷血母血抗硷血 红蛋白含量、红蛋白含量、G-6-PD活性活性测定、骨髓测定、骨髓 穿刺常规穿刺常规第三十四页，共四十八页。诊断诊断(zhndun)步骤步骤 血常规、网织红细胞记数血常规、网织红细胞记数网织红细胞正常网织红细胞正常(zhngchng)/增加增加网织红细胞减低网织红细胞减低(jind)Coombs（）Coombs（+）同族免疫性同族免疫

20、性自身免疫性自身免疫性药物药物先天再生不良先天再生不良营养物质缺乏营养物质缺乏周围血涂片周围血涂片小细胞低色素小细胞低色素慢性胎慢性胎-母母/胎胎-胎胎地中海贫血地中海贫血形态异常形态异常球形细胞球形细胞无形态异常无形态异常无黄无黄疸疸急性失急性失血血黄疸黄疸红细胞酶缺乏（红细胞酶缺乏（G-6-PD）感染：细菌、感染：细菌、Torch第三十五页，共四十八页。治治 疗疗原发病治疗：原发病治疗：溶血性贫血：溶血性贫血：蓝光照射、蓝光照射、IVIG、换血换血(hun xu)后期贫血：后期贫血：Hb80g/L输输血（血源）血（血源）红细胞生成减少：红细胞生成减少：8590%致敏致敏RBC60%胆红素、

21、抗胆红素、抗体体(kngt)纠正纠正(jizhng)贫贫血血第三十六页，共四十八页。失血性贫血失血性贫血(pnxu)病因治疗：病因治疗：VitK补充、消化道疾病处理补充、消化道疾病处理根据失血程度及急根据失血程度及急/慢性决定治疗措施慢性决定治疗措施输血指征：输血指征：24小时小时(xiosh)内静脉血内静脉血Hb130g/L增加增加肺血管阻力肺血管阻力 气促、淡漠、喂养困难等气促、淡漠、喂养困难等第三十七页，共四十八页。输血量计算：输血量计算：输血量输血量(ml)=血容量（血容量（ml/kg）失血量失血量/血容量血容量 =（预期（预期Hb值值 测得测得Hb值值)kg 6 一般为一般为1030

22、ml/kg 压积压积RBC=全血量的全血量的1/31/2 必要时直接推注必要时直接推注510ml/kgv 失血早期组织间液尚未来得及进入血管内扩充、失血早期组织间液尚未来得及进入血管内扩充、血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)尚未下降尚未下降铁剂治疗铁剂治疗 元素铁元素铁 23 mg/kg.d 13月月第三十八页，共四十八页。早产儿贫血早产儿贫血(pnxu)治疗治疗重组人类重组人类(rnli)红细胞生成素红细胞生成素（rHuEPO）应用减少早产儿贫血时输血次数应用减少早产儿贫血时输血次数及量及量 400u/kg.次次,2次次/周周,皮下注射皮下注射4周周 100200u/kg.次次,5次次

23、/周周 4周周输血疗法输血疗法铁剂补充铁剂补充VitE：抗氧化剂，维持红细胞完整性抗氧化剂，维持红细胞完整性 25IU/d 2周周第三十九页，共四十八页。围生期新生儿贫血围生期新生儿贫血(pnxu)110例分析例分析杨彩云杨彩云(ci yn)新生儿专业新生儿专业第四十页，共四十八页。目的：目的：分析围生期新生儿即早分析围生期新生儿即早期期(zoq)新生新生儿贫血的原因儿贫血的原因 诊断标准：诊断标准：日龄日龄7天内末梢血天内末梢血血红蛋白血红蛋白 145g/L病人来源：病人来源：1994.12001.12我院内我院内科科 新生儿病房日龄小于新生儿病房日龄小于7天病天病 儿儿第四十一页，共四十八

24、页。临床临床(ln chun)资料资料性别性别男男/女女51/59胎龄胎龄足月足月/早产早产106/4生产方式生产方式阴道分娩阴道分娩/剖剖宫产宫产67/43入院日龄入院日龄3小时小时7天天 平均平均51小时小时3天天96例例 87.3%47天天14例例 12.7%贫血出现贫血出现时间时间2小时小时7天天 平均平均69小时小时血红蛋白血红蛋白最低最低52 g/L平均平均116 g/L100 g/L 23例例 21%100145 g/L 87例例 79%第四十二页，共四十八页。新生儿早期贫血发生率新生儿早期贫血发生率因常伴随其他疾病出现，易被忽视，发病率少有因常伴随其他疾病出现，易被忽视，发病率

25、少有(sho yu)报道报道山东报道：山东报道：贫血发生率占同期新生贫血发生率占同期新生儿儿8%早期贫血占其中早期贫血占其中(qzhng)的的42.2%，但但 无围生期贫血发生率无围生期贫血发生率 （临床儿科杂志（临床儿科杂志2002.20.6）本院本院 19942001年共收治新生儿年共收治新生儿8351例例 早期新生儿早期新生儿3969例例 47.51%其中贫血发生其中贫血发生110例例 2.77%仅仅7例以苍白为主诉（例以苍白为主诉（6.36%）第四十三页，共四十八页。早期新生儿贫血早期新生儿贫血110例病因例病因(bngyn)构成构成 病病 因因 构成比构成比红细胞破坏增多红细胞破坏增

26、多 79（71.8）ABO溶血溶血 58 Rh溶血溶血 19 Evans综合征综合征 1 G-6-PD缺陷病缺陷病 1失血性贫血失血性贫血 24（21.8）新生儿出血症新生儿出血症 14 产前产前/产时失血产时失血 巨大头颅血肿巨大头颅血肿 6 3 血友病甲血友病甲 1不明原因不明原因 5（4.5）生成障碍（先天纯生成障碍（先天纯红再障）红再障）1（0.9）感染性感染性 1（0.9）第四十四页，共四十八页。本组本组110例围生期贫血例围生期贫血(pnxu)构构成成溶血溶血79例占例占71.8%第一位第一位 ABO 58例例 贫血发生率贫血发生率9.6%Rh 19例例 57.6%G-6-PD 1

27、例例 Evans 1例：例：贫血伴皮肤出血瘀贫血伴皮肤出血瘀 点瘀斑，点瘀斑，Hb 114g/L Plt 27109/L，coombs阳性，血小板阳性，血小板 抗体抗体(kngt)显著增高显著增高第四十五页，共四十八页。总总 结结本组本组110例围生期贫血例围生期贫血(pnxu)病病人中：人中：溶血性贫血占首位溶血性贫血占首位 失血性贫血次之失血性贫血次之 生成障碍性贫血少见生成障碍性贫血少见 足月儿为主足月儿为主第四十六页，共四十八页。谢谢谢谢(xi xie)第四十七页，共四十八页。内容(nirng)总结新生儿贫血诊断及治疗。可致胎盘后血肿或胎盘实质输血。脐带绕颈：收缩的脐带压力首先阻塞脐静脉之后才是脐动脉，可丧失20%血容量。胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌。脐带异常：畸形（脐带血管瘤）。严重溶血后骨髓处于休克后抑制期。出生时即发病者可在黄疸出现前因溶血严重出现贫血性心衰。生后体重(tzhng)增长快,血容量扩充,血液稀释。谢谢第四十八页，共四十八页。