锥体外系和小脑.pptx

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1、锥锥 体体 外外 系系 第1页/共77页解剖生理解剖生理概念：概念：广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节（锥体外系包括基底节（The basal ganglia）豆状核及尾状豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结

2、构。延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。第2页/共77页 尾状核尾状核-（新）纹状（新）纹状体体 壳核壳核(putamen)-豆状核豆状核 外侧部外侧部 苍白球苍白球 （外节）（外节）（旧纹状体）（旧纹状体）内侧部内侧部基底节基底节 （内节）（内节）网状部网状部-黑质黑质 致密部致密部 丘脑底核丘脑底核 红核红核第3页/共77页第4页/共77页第5页/共77页传导通路：传导通路：与与锥锥体体束束不不同同，锥锥体体外外系系的的通通路路较较短短，相相互互联联系系复复杂杂。基基底底节节接接受受大大脑脑皮皮质质，丘丘脑脑传传来来的的冲冲动动，苍苍白白球球发发出出纤纤维维到到丘丘脑脑和和皮层。皮层。

3、锥锥体体外外系系不不直直接接影影响响脊脊髓髓前前角角的的下下运运动动神神经经元元，其其下下行行通通路路均均主主要要经经脑脑干干的的网网状状结结构构与与红红核核，再再由由此此发发出出网网状状脊脊髓髓束束、红红核核脊脊髓髓束束、前前庭庭脊脊髓髓束束、被被盖盖脊脊髓髓束束等等下下行行到到脊脊髓髓。黑黑质质为为大大脑脑皮皮质质与与网网状状结结构构联系的中间站。联系的中间站。锥体外系的纤维联系第6页/共77页基基底底节节是是锥锥体体外外系系的的纤纤维维联联络络中中心心，进进入入其其的的纤纤维维大大部部分分终终止止于新纹状体，而其传出纤维主要由苍白球发出。于新纹状体，而其传出纤维主要由苍白球发出。1）纹状

4、体内部的交通纤维：纹状体内部的交通纤维：壳核壳核苍白球，苍白球外侧苍白球，苍白球外侧内侧部，内侧部，尾状核尾状核苍白球。苍白球。锥体外系的纤维联系第7页/共77页锥体外系的纤维联系2）纹状体的输出纤维：）纹状体的输出纤维：苍白球苍白球丘脑腹前、腹外侧核 黑质丘脑底核红核 网状结构大脑皮层运动区4、6区对侧脊髓的前角细胞 红核脊髓束 网状脊髓束 新纹状体纹状体黑质纤维黑质 第8页/共77页锥体外系的纤维联系3）纹状体的输入纤维：）纹状体的输入纤维：皮质抑制区（皮质抑制区（4S、8S区）区）尾状核尾状核皮质运动区（皮质运动区（4、6区）区）壳核及苍白球壳核及苍白球丘脑丘脑苍白球、尾状核、壳核苍白球

5、、尾状核、壳核红核、黑质、丘脑底核红核、黑质、丘脑底核苍白球、尾状核、壳核。苍白球、尾状核、壳核。第9页/共77页锥体外系的纤维联系综上所述锥体外系统的纤维联系构成综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路个环路1）皮质）皮质新纹状体新纹状体苍白球苍白球丘脑环路丘脑环路：新纹状体新纹状体 丘脑腹前核丘脑腹前核 腹外侧核腹外侧核大脑皮质大脑皮质苍白球苍白球皮质纹状体纤维皮质纹状体纤维 纹状体苍白球纤维纹状体苍白球纤维 苍白球丘脑纤维苍白球丘脑纤维 丘脑皮质束丘脑皮质束 第10页/共77页锥体外系的纤维联系2）苍白球）苍白球丘脑丘脑纹状体环路：纹状体环路：苍白球苍白球丘脑丘脑 尾状核壳尾状核壳核核苍

6、白球丘脑纤维苍白球丘脑纤维 丘脑纹状体纤维丘脑纹状体纤维 尾状苍白球纤维尾状苍白球纤维 第11页/共77页3 3）苍白球）苍白球底丘脑环路：底丘脑环路：4 4）纹状体黑质环路纹状体黑质环路 ：苍白球苍白球 底丘脑核底丘脑核苍白球底丘脑纤维苍白球底丘脑纤维 底丘脑苍白球纤维底丘脑苍白球纤维 新纹状体新纹状体黑质黑质纹状体黑质纤维纹状体黑质纤维黑质纹状体纤维黑质纹状体纤维第12页/共77页第13页/共77页锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌肌张张力力改改变变：肌肌张张力力增增高高、肌肌张

7、张力力减减低低、游游走走性性肌肌张张力力增增强强和和减弱。减弱。不不自自主主运运动动：震震颤颤、舞舞蹈蹈样样动动作作、扭扭转转痉痉挛挛、痉痉挛挛性性斜斜颈颈、手手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。足徐动症、肌阵挛、抽搐等。第14页/共77页锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害：黑质和苍白球损害：典典型型者者为为ParkinsonParkinsons s DiseaseDisease，伸伸肌肌和和曲曲肌肌的的肌肌张张力力均均升升高高，因因此此，进进行行被被动动运运动动时时，各各方方向向所所遇遇到到的的阻阻力力是是一一致致的的，称称为为铅铅管管样样强强直直。当当伴伴有有震震颤颤时

8、时，则则为为齿齿轮轮样样强强直直。运运动动减减少少，联联合合伴伴随随动动作作减减少少，动动作作缓缓慢慢，表表情情呆呆板板，言言语语单单调调，静静止止性性震震颤颤（4-64-6次次/秒）。秒）。第15页/共77页锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变：壳核及尾状核病变：肌肌张张力力减减低低及及舞舞蹈蹈样样动动作作。典典型型代代表表为为舞舞蹈蹈病病，不不随随意意运运动动特特点点为为无无目目的的、无无定定型型、突突发发、快快速速和和粗粗大大的的急急跳跳动动作作，面面部部常常有有挤挤眉眉弄弄眼眼，扮鬼脸。扮鬼脸。扭扭转转痉痉挛挛及及手手足足徐徐动动或或指指划划动动作作，手手、足

9、足间间歇歇的的、缓缓慢慢的的变变曲曲的的蚯蚯蚓蚓蠕蠕动动样样动动作作，其其特特点点为肌张力时强时弱。为肌张力时强时弱。第16页/共77页肝豆状核变性引起双手手足徐动症第17页/共77页手足徐动症第18页/共77页手足徐动症第19页/共77页全身型肌张力障碍（扭转痉挛）第20页/共77页全身型肌张力障碍（扭转痉挛）第21页/共77页水平旋转型斜颈第22页/共77页因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）第23页/共77页第24页/共77页帕金森病（帕金森病（Parkinsons disease,PD）又称震颤麻痹（）又称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性起病

10、，渐发展，肌），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损害。强直，运动减少及静止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损害。多在多在5050岁以后起病，症状先从一侧肢体开岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧。始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧。帕金森氏病（Parkinsons Disease）第25页/共77页第26页/共77页病因及发病机制 帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的递质多巴胺（胺（DAD

11、A）减少，造成纹状体内多巴胺（）减少，造成纹状体内多巴胺（DADA）和乙酰胆碱（）和乙酰胆碱（AchAch）平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如）平衡失调而发病。近年证实脑内其他递质如去甲肾上腺素（去甲肾上腺素（NENE）、）、5 5羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）、）、氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）也参与了发病过程。）也参与了发病过程。第27页/共77页病理 病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核等亦受侵。病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核等亦受侵。肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下为神经细胞

12、消失。黑质色素细胞中的黑色素消失，伴有神经胶质增肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下为神经细胞消失。黑质色素细胞中的黑色素消失，伴有神经胶质增生。生。神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体称神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体称LewyLewy体。体。第28页/共77页第29页/共77页生化（Biochemical Process)Biochemical Process)酪氨酸 左旋多巴多巴胺高香草酸乙酰胆碱黑质-纹状体通路第30页/共77页临床表现 男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。同侧的下肢和对侧上下

13、肢。(一）静止性震颤（一）静止性震颤（tremortremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒4-64-6次，次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling actionpill-rolling action）。第31页/共77页第32页/共77页临床表现（二）肌强直（二）肌强直（rigidityrig

14、idity）促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为终均匀一致，称为“铅管样强直铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强齿轮样强直直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌第33页/共77页头部前

15、倾，躯干俯屈，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯肢髋及膝关节均略为弯曲。曲。第34页/共77页第35页/共77页n手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指间关节伸直，掌指关节屈曲，n手指内收，拇指对掌。手指内收，拇指对掌。第36页/共77页(三）运动徐缓（三）运动徐缓（bradykinesiabradykinesia）面具脸（面具脸（masklike face)masklike face)：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。视。联合运动丧失（早期症状）。联

16、合运动丧失（早期症状）。精细动作障碍。精细动作障碍。小写症。小写症。第37页/共77页第38页/共77页第39页/共77页慌张步态（慌张步态（festination):festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。不能及时停止或转弯。后期吞咽困难，翻身障碍。后期吞咽困难，翻身障碍。第40页/共77页第41页/共77页（四）植物神经损害（Disorder of autonomic nerve)Disorder of autonomic nerve)出汗多、便秘。出汗多、便秘。皮脂溢出。皮脂溢出。其它可伴有焦虑

17、、抑郁和痴呆。其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。第42页/共77页总 结帕金森四大临床症状：帕金森四大临床症状：震颤震颤 肌强直肌强直 运动徐缓运动徐缓 植物神经损害植物神经损害第43页/共77页辅助检查（Accessory Examinaion)Accessory Examinaion)头头MRIMRI、CTCTPETPET（1818F-dopa)F-dopa)第44页/共77页第45页/共77页鉴别诊断(Differential(Differential diagnosis)diagnosis)帕金森综合征帕金森综合征（Parkinson SyndromeParkinson Syndrome）良

18、性震颤良性震颤第46页/共77页第47页/共77页原发性帕金森病（原发性帕金森病（Parkinson Disease Parkinson Disease）的最主要病变是黑质变性，但引起）的最主要病变是黑质变性，但引起黑质变性的原因不明。黑质变性的原因不明。脑炎、动脉硬化、基底节肿瘤或钙化、脑炎、动脉硬化、基底节肿瘤或钙化、COCO中毒、药物、外伤、重金属中毒等中毒、药物、外伤、重金属中毒等可产生相似的临床症状，统称帕金森综合征（可产生相似的临床症状，统称帕金森综合征（Parkinson SyndromeParkinson Syndrome）第48页/共77页治疗 药物治疗药物治疗 抗胆碱能药：

19、以安坦为代表，用量及常见副作用抗胆碱能药：以安坦为代表，用量及常见副作用多巴胺替代治疗：多巴胺替代治疗：1 1）左旋多巴）左旋多巴(L-dopa)(L-dopa)2 2）复方多巴（左旋多巴加脱羧酶抑制剂）包括美多巴和帕金宁。）复方多巴（左旋多巴加脱羧酶抑制剂）包括美多巴和帕金宁。3 3）常见副作用：剂末恶化；开关现象；剂量高峰多动症；晨僵）常见副作用：剂末恶化；开关现象；剂量高峰多动症；晨僵多巴胺受体激动剂：溴隐亭，用量及常见副作用多巴胺受体激动剂：溴隐亭，用量及常见副作用其他药物：金刚烷胺，用量及常见副作用。其他药物：金刚烷胺，用量及常见副作用。第49页/共77页治疗立体定向手术及脑移植治疗

20、立体定向手术及脑移植治疗基因治疗基因治疗康复治疗康复治疗第50页/共77页小小 脑脑Cerebellum 第51页/共77页解剖生理解剖生理 小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。第52页/共77页第53页/共77页解剖生理解剖生理大体结构：大体结构：小脑的中间：较狭窄，状如虫，称为蚓部。小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。第54页/共77页第55页/共77页解剖生理解剖生理内部结构

21、：内部结构：小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由外向内）。第56页/共77页解剖生理解剖生理小脑皮质：小脑皮质：有三层细胞。分子层在最外层，小脑浦肯野细胞（Purkinje细胞）位于中层，内层为颗粒层。第57页/共77页第58页/共77页解剖生理解剖生理原始小脑（古小脑原始小脑（古小脑archicerebellum）：）：包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑旧小脑(paleocerebellum)：包括小脑前叶及后叶的蚓

22、垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。第59页/共77页解剖生理解剖生理新小脑新小脑(neocerebellum)：后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制动作用及校正作用有关。小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。第60页/共77页传入纤维传入纤维脊脊髓髓小小脑脑束束：来自关节，肌肉的本体觉 脊神经后根 脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）脊脊髓髓小小脑脑后后束束 同侧侧索后部上行 延髓，形成弓状纤维 小脑下脚 小脑蚓部。脊髓小脑前

23、束脊髓小脑前束 同侧侧索上行 经延髓，桥脑 中脑 经小脑上脚 小脑蚓部。第61页/共77页第62页/共77页传入纤维传入纤维前庭小脑束：前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）橄榄小脑束：橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）额额叶叶桥桥脑脑小小脑脑束束：额中回前部 内囊前肢 大脑脚内侧 桥脑核（额叶桥脑束）桥脑小脑束 桥脑基底部交叉到对侧 经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）第63页/共77页传入纤维传入纤维颞枕桥脑小脑束：颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 桥脑

24、核 交叉至对侧 经小脑中脚到达小脑皮质。（对侧关系）综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓的纤维。第64页/共77页传出纤维传出纤维齿齿状状核核红红核核脊脊髓髓束束：起自齿状核 小脑上脚 中脑 交叉至对侧 终止于对侧红核 红核脊髓束发出 立即交叉至对侧 在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）齿齿状状核核红红核核丘丘脑脑束束：起自齿状核，经小脑上脚 中脑 交叉至对侧红核 丘脑 与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）小小脑脑前前庭庭束束：小脑顶核 小脑下脚 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。顶顶核核网网

25、状状纤纤维维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。第65页/共77页出入小脑的纤维都要经过出入小脑的纤维都要经过小脑上、中、下三个脚小脑上、中、下三个脚上脚（结合臂）上脚（结合臂）:主要为传出纤维，只有脊髓小脑前束由此传入。主要为传出纤维，只有脊髓小脑前束由此传入。中脚（脑桥臂）：主要为传入纤维。中脚（脑桥臂）：主要为传入纤维。下脚（蝇状体）：主要为传入纤维，还有至前庭和网状结构的传出纤维。下脚（蝇状体）：主要为传入纤维，还有至前庭和网状结构的传出纤维。第66页/共77页小脑的纤维联系构成小脑的纤维联系构成3个环路：个环路：（1 1）小脑小脑红核红核丘脑丘脑大脑皮质

26、大脑皮质脑桥脑桥小脑小脑 此环路调节随意运动此环路调节随意运动（2 2）小脑）小脑红核红核下橄榄核下橄榄核小脑小脑此环路协调椎体外系与小脑的机能此环路协调椎体外系与小脑的机能（3 3）小脑）小脑前庭前庭小脑小脑 此环路把小脑与同侧的前庭神经核联系起来，维持身体平衡。此环路把小脑与同侧的前庭神经核联系起来，维持身体平衡。第67页/共77页小脑的功能小脑的功能维持身体平衡的反射系：维持身体平衡的反射系：前庭小脑束、脊髓小脑束，获得从前庭器官及全身肌肉、关节来的冲动 小脑蚓部颗粒细胞 Purkinje细胞 顶核 发出纤维通过小脑下脚 延髓的前庭核和网状结构 前庭脊髓束、网状脊髓束 将冲动传出 脊髓前

27、角细胞。第68页/共77页小脑的功能小脑的功能协调锥体束及锥体外系运动：协调锥体束及锥体外系运动：大脑皮质下传冲动 桥脑 小脑纤维 小脑皮质的颗粒细胞 Purkinje细胞 齿状核 齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束 脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系 调节随意运动。第69页/共77页第70页/共77页小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现共济失调共济失调(ataxia)(ataxia)：各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不清，爆破性语言，吟诗样语言。第7

28、1页/共77页小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现肌张力减低肌张力减低(hypotonia)(hypotonia)：病人感到疲乏无力，动作缓慢。腱反射减低或消失。小脑急性病变时明显。回击现象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的张力过低而致。检查时作上下肢的被动运动可见松弛。第72页/共77页小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现姿势及步态异常：姿势及步态异常：一侧小脑病变的病人，头和身体偏向病侧，行走步态不稳向病侧偏斜。蚓部病变：站立时身体向后侧倾倒，步态基底宽，蹒跚步态，严重者不能行走。第73页/共77页小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现意意向向性性震震颤颤(intent

29、ion(intention tremor)tremor)：当运动指向目标时会出现动作性震颤。协协同同不不能能(asynergia)(asynergia)：进进行行精精细细运运动动所所需肌群的神经支配不协调需肌群的神经支配不协调。眼眼球球震震颤颤(nystagmus)(nystagmus)：前庭小脑通路或小脑的小结叶病变可出现眼震。辨距不良(dysmetria):轮替运动障碍(dysdiadochokinesia):构音障碍(dysarthria):书写障碍:巨大字体(macrographia)第74页/共77页小脑病变的病因诊断小脑病变的病因诊断肿瘤：肿瘤：颅压增高加共济失调。可伴有附近颅神经及脑干受压症状。多见于儿童，星形细胞瘤多见，髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部，血管母细胞瘤常发生于小脑半球或蚓部。第75页/共77页小脑病变的病因诊断小脑病变的病因诊断炎炎症症：大多继发于中耳炎，症状为颅压增高加小脑损害症状。血管病：血管病：小脑梗塞及出血。变性：变性：如OPCA，多有遗传史，小脑萎缩。外外伤伤：大多为穿通性外伤，硬膜外血肿不常见。先先天天性性发发育育异异常常：较多见。可合并大脑发育不全，智力下降，脑瘫。第76页/共77页感谢您的观看！第77页/共77页