SAPHO疑难病例讨论教案.pptx

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1、会计学1SAPHO疑难病例讨论疑难病例讨论病例介绍：病例介绍：n n 患者，男，45岁，主因“反复手足脓疱疹10余年，伴消瘦、多关节疼痛3月”,2016.4.21入风湿科。第1页/共38页病例介绍：病例介绍：n n脓疱疹脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒不适。不适。n n双下肢双下肢关节疼痛关节疼痛，伴，伴消瘦消瘦（体重减轻（体重减轻8 8公斤）。公斤）。n n胃溃疡胃溃疡2020余年。余年。右侧肋软骨炎右侧肋软骨炎1010余年，常感第四五余年，常感第四五肋骨处疼痛肋骨处疼痛，糖尿病，糖尿病5 5年。年。第2页/共38页辅助检查：辅助检查：n n

2、血、尿、便常规、血、尿、便常规、肿瘤标志物肿瘤标志物和生化全套、和生化全套、甲功甲功全套均正全套均正常。常。n nESR:45mm/hESR:45mm/h（015015）n nCRP:13.8mg/L (02.87)CRP:13.8mg/L (02.87)n nHLA B-27 HLA B-27 正常正常n n胸胸CTCT：正常；骶髂关节及膝关节：正常；骶髂关节及膝关节CTCT：有：有医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节DRDR正常。正常。第3页/共38页第4页/共38页第5页/共38页第6页/共38页第7页/共38页question 1 该患者可能的诊断？未行穿刺或活

3、检，没有取该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取得病理结果，能否诊断？得病理结果，能否诊断？得病理结果，能否诊断？得病理结果，能否诊断？question 2脓疱疹脓疱疹骨关节骨关节第8页/共38页医学研究杂志医学研究杂志医学研究杂志医学研究杂志 2015 2015 年年年年 8 8 月月月月 第第第第 44 44 卷卷卷卷 第第第第 8 8 期期期期 论论论论 著著著著 99 99 例例 SAPHO SAPHO 综合征的临床表现和误诊原因分析综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院中国医学科学院/北京协和医学

4、院北京协和医学院收集收集 2004 2004 年年 1 1 月月 2014 2014 年年 7 7 月月 9999例例涉及涉及 22 22 个省及直辖市，宁夏个省及直辖市，宁夏1 1例。例。女性女性 66 66 例，例，男性男性 33 33 例。平均发病年龄例。平均发病年龄 37 37.74 74 1111 确诊年龄确诊年龄 41 4127 1127 11.26 26 岁、岁、平均病程平均病程 41 41.3 3 6060.5 5 个月。个月。第9页/共38页概述：概述：SAPHOSAPHO是是 1987 1987 年年 Chamot Chamot 首次提出的一首次提出的一组特殊的症候群，组特

5、殊的症候群，包括滑膜炎、包括滑膜炎、痤疮、痤疮、脓脓疱病、骨肥厚、疱病、骨肥厚、骨炎骨炎(synovitis acne(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitispustulosis hyperostosis osteitis，SAPHO)SAPHO).备注：Synovitis:滑膜炎；Acne:皮肤座疮；Pustulosis:脓疱疮；Hyperostosis:骨肥厚；Osteitis：骨炎;(SAPHO)。第10页/共38页n n临床上包括临床上包括皮肤表现皮肤表现和和骨关节骨关节表现。表现。至至 2009 2009 年全球文献报道约年全球

6、文献报道约 450 450 余例，余例，2012 2012 年报道约年报道约1000 1000 余例。余例。第11页/共38页 临床表现临床表现1 1 1 1实验室检查实验室检查2 2 2 23 3 3 3.影像学评估影像学评估 第12页/共38页1.1.皮肤表现：皮肤表现：掌跖脓疱疹掌跖脓疱疹（80%80%）；）；严重座疮（严重座疮（18.2%18.2%）；化脓性汗腺炎（）；化脓性汗腺炎（2%2%）没有皮肤表现（没有皮肤表现（6.1%6.1%）2.2.骨关节表现骨关节表现骨关节表现骨关节表现：前胸壁受累（前胸壁受累（100%）；）；骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；

7、外周关节炎；长骨和扁骨受累。外周关节炎；长骨和扁骨受累。临床表现临床表现1第13页/共38页n n实验室检查：实验室检查：ESRESR：3333.1 221 22.1mm/h1mm/h (参考范围参考范围 0 0 20mm/h)20mm/h)CRP:14.1 15.7mg/LCRP:14.1 15.7mg/L (参考范围参考范围 0 0 8mg/L)8mg/L)RF:RF:低效价阳性低效价阳性 HLA B-27 HLA B-27 阳性（阳性（2/99)2/99)临床表现临床表现2第14页/共38页n n影像学评估：影像学评估：9797例行骨扫描例行骨扫描n n骨扫描：骨扫描：9797例骨扫描：

8、例骨扫描：前胸壁受累前胸壁受累：100%100%，其中，其中7 7例有典型牛头症；例有典型牛头症；椎体受累：椎体受累：44.3%44.3%；外周关节炎：；外周关节炎：10.3%10.3%；骶髂关节受累：骶髂关节受累：29.9%29.9%临床表现临床表现3第15页/共38页n n影像学评估：影像学评估：2 2例行胸锁关节例行胸锁关节CTCT：1 1）第）第 1 1 肋近胸骨处骨质硬化；肋近胸骨处骨质硬化；2 2）锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊；）锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊；3 3）可见骨质破坏）可见骨质破坏;临床表现临床表现3第16页/共38页n n诊断标准的解读：诊断标准的解读：n nSAPH

9、O SAPHO 综合征：是一组包含综合征：是一组包含皮肤皮肤和和骨骼骨骼受累损害受累损害的临床综合征。的临床综合征。n n 从从 1961 1961 年年 Win-dom Win-dom 等首次发现了等首次发现了骨骼疾病骨骼疾病与与聚合聚合性痤疮性痤疮之间存在联系。之间存在联系。n n 1987 1987 年年 Chamot Chamot 首次提出首次提出 SAPHO SAPHO 综合征的命名，综合征的命名，目前已经有目前已经有 50 50 余种病名定义本病。余种病名定义本病。讨 论4第17页/共38页50多种病名来定义本病：多种病名来定义本病：n n获得性骨肥厚综合征；获得性骨肥厚综合征；n

10、 n前胸壁炎症综合征；前胸壁炎症综合征；n n复发缓解性对称性锁骨骨炎；复发缓解性对称性锁骨骨炎；n n胸肋锁骨骨肥胸肋锁骨骨肥厚；厚；n n 胸肋锁骨间的骨硬化；胸肋锁骨间的骨硬化；n n痤疮相关脊柱关节炎；痤疮相关脊柱关节炎；第18页/共38页n n经历了三次修订：经历了三次修订：19941994、20032003、20122012n n19941994年：年：3 3条：条：多病灶的多病灶的骨髓炎骨髓炎，伴有或不伴有伴有或不伴有皮肤皮肤表表现。现。急慢性无菌性急慢性无菌性关节炎关节炎，伴有脓疱性伴有脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或银屑病、掌跖脓疱病或痤疮痤疮;无菌性无菌性骨炎骨炎伴有一种特征性的

11、伴有一种特征性的皮肤损害。皮肤损害。以上以上 3 3 标准满足标准满足 1 1 条，条，即可诊断。即可诊断。诊断标准的解读第19页/共38页n n缺点：缺点：3 3 条均要病原学和病理学证据，后续条均要病原学和病理学证据，后续的研究证实的研究证实SASAPHO PHO 综合征预后相对良好，综合征预后相对良好，多不主张有创的操作。多不主张有创的操作。诊断标准的解读第20页/共38页 20032003 年在年在ACRACR（American College of American College of Rheumatology,ACRRheumatology,ACR）年会上）年会上 Kahn Ka

12、hn 等做了以等做了以下修订下修订;符合以下符合以下 4 4 条任意条任意 1 1 条即可诊断条即可诊断:骨和骨和(或或)关节病伴有掌跖脓疱病关节病伴有掌跖脓疱病;骨和骨和(或或)关节病伴有严重型座疮关节病伴有严重型座疮;成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌痤疮丙酸杆菌除外除外););儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。诊断标准的解读第21页/共38页 从这个标准中可以看出：从这个标准中可以看出：强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型座疮，座疮，只要伴有关节症状即可诊断只要伴有关节症状即可诊断;对于没对于没有皮

13、疹的，可考虑骨活检或影像学评估。有皮疹的，可考虑骨活检或影像学评估。诊断标准的解读第22页/共38页n n20122012年，在年，在20032003年的年的4 4条标准中，第条标准中，第3 3条：条：骨和骨和(或或)关节病伴有掌跖脓疱病关节病伴有掌跖脓疱病;骨和骨和(或或)关节病伴有严重型座疮关节病伴有严重型座疮;诊断标准的解读成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤痤疮丙酸杆菌除外疮丙酸杆菌除外);儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。第23页/共38页n n强调了影像学概念，强调了影像学概念，只要发现只要发现骨肥骨肥厚厚的证据，的证据，特征性的表现在

14、特征性的表现在前胸壁前胸壁、肢端骨、肢端骨、脊柱就可以诊断脊柱就可以诊断。成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎 从诊断标准的变革，从诊断标准的变革，可以看出越来越淡可以看出越来越淡化有创的检查，化有创的检查，更强调的是临床典型的更强调的是临床典型的皮疹和特征的影像学表现。皮疹和特征的影像学表现。第24页/共38页n n本病例中患者既往史本病例中患者既往史：肋软骨炎：肋软骨炎1010余年，余年，反复掌跖脓疱疹反复掌跖脓疱疹1010余年。余年。1.1.掌跖脓疱病、掌跖脓疱病、严重的座疮是严重的座疮是SAPHO SAPHO 综合综合征的特征性皮疹征的特征性皮疹。2.2.关节误诊的

15、原因：前胸壁疼痛是关节误诊的原因：前胸壁疼痛是SAPHO SAPHO 综合征的另一个特征表现，很容易诊综合征的另一个特征表现，很容易诊断为肋软骨炎。断为肋软骨炎。误诊原因的分析第25页/共38页n n3.3.脊柱受累也很常见：可误诊为腰椎间盘突出、脊柱受累也很常见：可误诊为腰椎间盘突出、骨结核、骨结核、骨肿瘤。骨肿瘤。n n特征性表现特征性表现：椎角炎，：椎角炎，非特异性椎间盘非特异性椎间盘炎，炎，破坏性骨损破坏性骨损害，害，椎体损害区域的骨硬椎体损害区域的骨硬化，椎旁骨化化，椎旁骨化 5 5 个方面个方面。误诊原因的分析第26页/共38页n n通常认为通常认为 SAPHO SAPHO 综合征

16、骶髂关节受累为综合征骶髂关节受累为单侧单侧，可表现为髂骨侧的骨质硬化和骨肥可表现为髂骨侧的骨质硬化和骨肥厚，厚，也可出现侵蚀性改变，也可出现侵蚀性改变，如发现中度的如发现中度的单侧发病的骶髂关节炎，单侧发病的骶髂关节炎，临床上应高度怀临床上应高度怀疑疑 SAPHO SAPHO 综合征，综合征，同时同时 HLA HLA B27 B27 相相对低的阳性率，对低的阳性率，也可以很好的鉴别强直性也可以很好的鉴别强直性脊柱炎。脊柱炎。误诊原因的分析第27页/共38页J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.第28页/共38页J Child Orthop.2015 Feb;9(1

17、):1927.Bilateral sternoclavicular joint edema in the SAPHO patient第29页/共38页J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.Scintigraphy findings show intensive uptake of the radiopharmaceutical technetium-99m at the sternoclavicular joints and sternum,which represent a“bulls head

18、”sign.第30页/共38页Etiology(病因学）病因学）n nWhether the SAPHO syndrome represents a clinical Whether the SAPHO syndrome represents a clinical entity by itselfentity by itself；n n should be considered a subset within the should be considered a subset within the family of spondyloarthropathies family of spondy

19、loarthropathies脊柱关节病脊柱关节病 n nor be considered a variant of another rheumaticor be considered a variant of another rheumatic 风湿性风湿性 disease(i.e.psoriatic arthritis disease(i.e.psoriatic arthritis银屑性关节银屑性关节 炎炎)is)is still unknownstill unknown。第31页/共38页pathogenesis（发病机理）（发病机理）n nThe pathogenesis of SAP

20、HO is probably multifactorial The pathogenesis of SAPHO is probably multifactorial and it involves a combination of genetic,infectious,and it involves a combination of genetic,infectious,andand immunological components immunological components.第32页/共38页Treatmentn nBecause Because to to the the varie

21、ty variety of of clinical clinical presentations,presentations,the the treatment treatment of of SAPHO SAPHO syndrome syndrome remains remains a a challenge challenge and and outcomes outcomes are are known known to to be be disappointing,disappointing,especially especially with with the the skin sk

22、in component component of of the the diseasedisease。n n There There have have been been no no randomized randomized controlled controlled trials trials on on the the effectiveness effectiveness of of various various therapies,therapies,but but nonsteroidal nonsteroidal anti-anti-inflammatory inflamm

23、atory drug(NSAIDs)drug(NSAIDs)are are generally generally considered considered as as the the first-line treatment optionfirst-line treatment option.第33页/共38页Treatmentn n其他治疗：其他治疗：n nAntimicrobial therapy is useful in patientsAntimicrobial therapy is useful in patientswith positive biopsy cultures,b

24、ut it has with positive biopsy cultures,but it has little or no effect in otherslittle or no effect in others。四环素、阿奇霉素、新诺明、克林霉素四环素、阿奇霉素、新诺明、克林霉素 秋水仙碱；类固醇激素；甲氨蝶呤；秋水仙碱；类固醇激素；甲氨蝶呤；二磷酸盐类；二磷酸盐类；第34页/共38页疑难病例讨论：疑难病例讨论：n n疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心条款。疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心条款。n n定义：同一病症连续在门诊就诊定义：同一病症连续在门诊就诊3

25、3次、住院患者入院次、住院患者入院7 7个工个工作日仍未明确诊断；经我院治疗未能达到预期疗效并持续作日仍未明确诊断；经我院治疗未能达到预期疗效并持续加重；出现严重医源性或治疗性并发症（含手术并发症）；加重；出现严重医源性或治疗性并发症（含手术并发症）；病情复杂、涉及多个学科；住院超过病情复杂、涉及多个学科；住院超过3030天及其他需要讨论天及其他需要讨论的病例。的病例。第35页/共38页记录内容包括：记录内容包括：n n ：患者姓名、性别、年龄、：患者姓名、性别、年龄、住院号（或登记号）、讨论日期、主持人住院号（或登记号）、讨论日期、主持人及参加人员姓名与专业技术职务、病情摘及参加人员姓名与专业技术职务、病情摘要及讨论目的、参加人员发言、讨论意见要及讨论目的、参加人员发言、讨论意见等。确定性或结论性意见经主持人审核签等。确定性或结论性意见经主持人审核签字后记入病历，必要时报医务处备案。字后记入病历，必要时报医务处备案。第36页/共38页下次病例讨论：下次病例讨论：n n王蓉：内容待定。王蓉：内容待定。第37页/共38页