2022年医学专题—肝衰竭诊治指南热点问题.ppt
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1、肝衰竭肝衰竭(shuiji)诊治指南的热点问诊治指南的热点问题题第三军医大学西南第三军医大学西南(xnn)医院医院感染病专科分院感染病专科分院全军感染病研究所全军感染病研究所王宇明王宇明第一页,共八十五页。第二页,共八十五页。肝脏是人体肝脏是人体最大的消化器官及最大的消化器官及“化学加工厂化学加工厂”肝衰竭时涉及到肝衰竭时涉及到肝脏解毒、生物合成及生物转换肝脏解毒、生物合成及生物转换三大三大功能的变化功能的变化病因众多病因众多与其他器官及组织关系密切与其他器官及组织关系密切其他器官功能衰竭相对简单其他器官功能衰竭相对简单 -心力衰竭(系心脏机械泵功能衰竭)心力衰竭(系心脏机械泵功能衰竭)-肾衰
2、竭(系肾排泄肾衰竭(系肾排泄(pixi)毒素功能受损)毒素功能受损)-肺衰竭(系气体交换障碍)肺衰竭(系气体交换障碍)肝衰竭与其他器官肝衰竭与其他器官(qgun)功能衰竭的比较功能衰竭的比较概述概述(i sh)第三页,共八十五页。定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第四页,共八十五页。肝衰竭分型诊断肝衰竭分型诊断(zhndun)(zhndun)尚无统一标准的原因尚无统一标准的原因 肝衰竭的病因多种多样,不同病因所致肝衰竭在表现、肝衰竭的病因多种多样,不同病因所致肝衰竭在表现、预后、疗效等方面不尽一致预后、疗效等方面不尽一致 -欧美:以药物(乙酰氨基酚)为主欧美:以药物(乙酰氨基酚)为主 -
3、我国:以病毒(主要我国:以病毒(主要(zhyo)是是HBV)为主)为主命名角度不一命名角度不一 -疾病诊断(中日):疾病诊断(中日):重症肝炎重症肝炎(日本根据有或(日本根据有或 无肝性脑病分别称为无肝性脑病分别称为剧症肝炎剧症肝炎和和重症肝炎重症肝炎)-功能诊断(欧美):功能诊断(欧美):肝衰竭肝衰竭定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第五页,共八十五页。乙酰氨基乙酰氨基(nj)酚酚特应性药物反应特应性药物反应(fnyng)病毒病毒(bngd)未定未定其他其他Gill RQ,et al.J Clin Gastroenterol,2001,33:191.定义和分型诊断定义和分型诊断第六页,
4、共八十五页。诊断诊断(zhndun)着眼点着眼点欧美欧美(u mi)肝衰竭肝衰竭(shuiji)Hepatic failure中日中日剧症肝炎(暴发性肝炎)剧症肝炎(暴发性肝炎)Fulminant hepatitis 定义和分型诊断定义和分型诊断第七页,共八十五页。图图 日本重症肝炎日本重症肝炎(n yn)(n yn)分型意分型意见见定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第八页,共八十五页。肝衰竭肝衰竭(shuiji)(shuiji)分型诊断尚无统一标准的原因分型诊断尚无统一标准的原因 对对肝性脑病是否应列为肝衰竭肝性脑病是否应列为肝衰竭(shuiji)必备条件必备条件意见意见尚不统一尚不统
5、一 -从肝衰竭的完整过程及早期防治看,将非脑从肝衰竭的完整过程及早期防治看,将非脑 病纳入是必要的病纳入是必要的 -从从救治疗效看又须将其分开,因为二者预后救治疗效看又须将其分开,因为二者预后 有显著差异有显著差异定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第九页,共八十五页。严重急性严重急性(jxng)肝炎、肝炎、FHF及及SFHF的临床特征的临床特征临床特征临床特征严重急性肝炎严重急性肝炎FHF SFHF肝性脑病肝性脑病无无有有有有肝性脑病发作时间肝性脑病发作时间无关无关(wgun)2周周2周周非非OLTx者存活率者存活率预后良好预后良好40%20%慢性肝病慢性肝病罕见罕见罕见罕见常见常见脑水
6、肿脑水肿无无+感染感染罕见罕见常见常见常见常见低血糖低血糖可能可能+心血管系统衰竭心血管系统衰竭 无无+多器官功能不全多器官功能不全 无无+OLTx:原位肝移植:原位肝移植Gill RQ,et al.J Clin Gastroenterol,2001,33:191.定义定义(dngy)和分型和分型诊断诊断第十页,共八十五页。肝衰竭肝衰竭(shuiji)分型诊断尚无统一标准的原因分型诊断尚无统一标准的原因 对对过去肝病史过去肝病史的认识不一的认识不一对急性肝衰竭和亚急性肝衰竭(大致相当于我国的对急性肝衰竭和亚急性肝衰竭(大致相当于我国的急性重型肝炎和亚急性重型肝炎)急性重型肝炎和亚急性重型肝炎)
7、-我国严格定义为过去无肝病史我国严格定义为过去无肝病史(包括(包括HBV 携带史)携带史)-欧美等国则更看重本次发作欧美等国则更看重本次发作,而将过去的隐,而将过去的隐 性感染性感染(gnrn),甚至一过性显性发作忽略不计,甚至一过性显性发作忽略不计定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断第十一页,共八十五页。急性急性(jxng)或亚急性或亚急性(jxng)肝衰竭范畴(欧美等国)肝衰竭范畴(欧美等国)HBV慢性携带者发生慢性携带者发生(fshng)肝炎突发肝炎突发(hepatitis flares)CHB再活化(再活化(reactivation)从从e抗原到抗原到e抗体的抗体的血清学转换血清学
8、转换所致重症化所致重症化一种肝炎病毒慢性感染的基础上发生另一种一种肝炎病毒慢性感染的基础上发生另一种肝炎病毒的肝炎病毒的重叠感染重叠感染(如在(如在HBV感染的基础感染的基础上发生上发生HDV重叠感染)重叠感染)定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第十二页,共八十五页。肝衰竭范畴认识肝衰竭范畴认识(rn shi)(rn shi)的差异:病的差异:病史史国外国外:更看重更看重本次急性本次急性(jxng)发作发作的影响的影响,对乙对乙型肝炎的隐性肝病过程常常忽略不计型肝炎的隐性肝病过程常常忽略不计我国我国:更强调乙型肝炎慢性化和重型化的更强调乙型肝炎慢性化和重型化的连连续发展过程续发展过程Gi
9、ll RQ,et al.J Clin Gastroenterol,2001,33:191.定义定义(dngy)和分型和分型诊断诊断第十三页,共八十五页。表表 急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎(n yn)(n yn)患者的肝衰竭发生患者的肝衰竭发生率率 病病 因因 肝衰竭发生率肝衰竭发生率 甲型肝炎甲型肝炎 极罕见极罕见 乙型肝炎乙型肝炎 少见少见 丙型肝炎丙型肝炎 未见未见 丁型肝炎(混合感染)丁型肝炎(混合感染)少见少见 戊型肝炎戊型肝炎 少见少见 多数多数(dush)(dush)丁型肝炎为重症感染,但因其系在慢性乙型肝炎基础上发生,故已不属于急性肝炎范畴丁型肝炎为重症感染,但因其系在慢性乙型肝
10、炎基础上发生,故已不属于急性肝炎范畴 定义定义(dngy)和分型和分型诊断诊断第十四页,共八十五页。不同不同(b tn)肝衰竭的起病形式肝衰竭的起病形式肝炎病毒肝炎病毒 -甲型、戊型甲型、戊型急性急性 -乙型、丙型、丁型乙型、丙型、丁型慢加急性慢加急性酒精性肝损害酒精性肝损害慢加急性慢加急性自身免疫性肝损害自身免疫性肝损害慢加急性慢加急性代谢代谢(dixi)异常(肝豆状核变性、糖代谢异常(肝豆状核变性、糖代谢(dixi)缺陷)缺陷)慢加急性慢加急性药物药物急性急性急性妊娠脂肪肝急性妊娠脂肪肝急性急性定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断第十五页,共八十五页。急、慢性器官衰竭急、慢性器官衰竭(
11、shuiji)的区别的区别急性心衰和急性肾衰病因多种多样,呈急急性心衰和急性肾衰病因多种多样,呈急性起病,可反复发作性起病,可反复发作慢性心衰和肾衰分别称充血性心衰和尿毒慢性心衰和肾衰分别称充血性心衰和尿毒症,是其症,是其功能功能(gngnng)失代偿失代偿的表现的表现定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第十六页,共八十五页。肝衰竭发病肝衰竭发病(f bng)形式与病理分类形式与病理分类无论有无无论有无(yu w)慢性肝病史,从肝衰竭发病形慢性肝病史,从肝衰竭发病形式与病理分类可分两类式与病理分类可分两类 -起病急,起病急,以肝细胞坏死为主以肝细胞坏死为主(极少数为肝(极少数为肝 细胞非坏
12、死性功能不全)细胞非坏死性功能不全)-起病缓(部分呈慢加急),起病缓(部分呈慢加急),以肝功能失代以肝功能失代 偿为主偿为主定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断第十七页,共八十五页。第十八页,共八十五页。第十九页,共八十五页。第二十页,共八十五页。肝衰竭分型诊断肝衰竭分型诊断(zhndun)尚无统一标准的原因尚无统一标准的原因 按按Sherlock提出的提出的“慢加急慢加急”(“A-on-C”)及)及“慢加慢加急性急性(jxng)肝衰竭肝衰竭”(“ACLF”)仍多指肝硬化基础上的)仍多指肝硬化基础上的急性急性(jxng)发作发作 -慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭慢性肝衰竭慢性肝衰竭我国的慢性
13、重我国的慢性重 型肝炎型肝炎=急性失代偿性肝硬化急性失代偿性肝硬化Diehl:慢性肝衰竭系指慢性肝病基础上发生多种肝功:慢性肝衰竭系指慢性肝病基础上发生多种肝功能的进行性降低,伴有间歇性肝性脑病发作能的进行性降低,伴有间歇性肝性脑病发作 -慢性肝衰竭慢性肝衰竭=终末期肝病及慢性失代偿性肝硬化终末期肝病及慢性失代偿性肝硬化定义定义(dngy)和分型和分型诊断诊断第二十一页,共八十五页。表表 慢性肝衰竭慢性肝衰竭(shuiji)(CLF)和慢性重型肝炎()和慢性重型肝炎(CSH)的异同)的异同慢性肝衰竭慢性肝衰竭慢性重型肝炎慢性重型肝炎主要表现主要表现肝硬化失代偿肝硬化失代偿急性或亚急性肝衰竭急性
14、或亚急性肝衰竭脑水肿脑水肿少见少见可见可见肝性脑病肝性脑病有有可有可无可有可无起病和发展起病和发展缓慢,间歇发作缓慢,间歇发作急骤,进行性发展急骤,进行性发展原有肝病原有肝病常见肝硬化,失代偿症状明显常见肝硬化,失代偿症状明显常见慢性肝炎,失代偿症状不明显常见慢性肝炎,失代偿症状不明显腹水出现和白蛋白降低腹水出现和白蛋白降低出现早,起病时出现出现早,起病时出现出现晚,常在起病出现晚,常在起病2 2周以后周以后高度乏力、纳差、厌油、高度乏力、纳差、厌油、鼓肠等鼓肠等不定不定明显明显治疗重点治疗重点去除肝衰竭诱因(感染、出血去除肝衰竭诱因(感染、出血等)、营养疗法等)、营养疗法(包括水、电及包括水
15、、电及酸碱平衡等酸碱平衡等)及择期肝移植及择期肝移植肝功能支持(如人工肝支持等)及肝功能支持(如人工肝支持等)及紧急肝移植(剧症肝炎)紧急肝移植(剧症肝炎)限制蛋白质饮食以预防肝限制蛋白质饮食以预防肝性脑病性脑病有效有效无效无效肝性脑病对降氨药物反应肝性脑病对降氨药物反应较好较好较差或不足较差或不足预后(未行肝移植者)预后(未行肝移植者)不良不良非脑病型:较好非脑病型:较好脑病型:较差脑病型:较差定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断王宇明王宇明.中国实用内科中国实用内科(nik)杂志杂志,2005,25(9):印刷中):印刷中第二十二页,共八十五页。0 2w 24wChina ASH SS
16、H 0 10d 8w Japan FHA FHS07d 4w 12wLondon HALF ALF SALF 0 2w 12w(HE)Paris FLF SFLF 0 4w 24w(6M)India FHF SHF(HE)International Nomenclature of Severe Hepatitis&Acute Liver Failure定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断第二十三页,共八十五页。表表 肝衰竭肝衰竭(shuiji)(shuiji)的分型(方案一)的分型(方案一)命名命名 定义定义急性肝衰竭急性肝衰竭*急性起病,急性起病,2 2周以内出现肝衰竭的临床表现周以内出
17、现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭*起病较急,起病较急,1515日日2424周出现肝衰竭的临床表现周出现肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上,肝功能进行性减在慢性肝病、肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿退和失代偿*根据根据(gnj)有无慢性肝病基础,将其分为有无慢性肝病基础,将其分为型和型和型(型(型:无慢性肝病基础;型:无慢性肝病基础;型:有慢性肝病基础型:有慢性肝病基础)问题:问题:(1)国内外学者接受)国内外学者接受型和型和型分型型分型;(2)临床判断慢性肝病常有一定困难)临床判断慢性肝病常有一定困难定义定义(dngy)和分型和分型诊断诊断第二十四页,
18、共八十五页。表表 肝衰竭肝衰竭(shuiji)(shuiji)的分型(方案二)的分型(方案二)命名命名定义定义急性肝衰竭急性肝衰竭急性起病,急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现周以内出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急,起病较急,15日日24周出现肝衰竭的临床表现周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(ACLF)在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的临床表现临床表现慢性肝衰竭慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上,肝功能进行性减在慢性肝病、肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿退和失代偿定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断
19、 问题问题(wnt):(1)国内外学者接受)国内外学者接受ACLF的新定义;的新定义;(2)临床判断慢性肝病常有一定困难)临床判断慢性肝病常有一定困难第二十五页,共八十五页。慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(shuiji)(ACLF)定义)定义Wasmuth等等有肝硬化的组织学有肝硬化的组织学室验室或超声证据室验室或超声证据最近发生黄疸、腹水、凝血障碍和或肝最近发生黄疸、腹水、凝血障碍和或肝性脑病性脑病级,符合肝失代偿级,符合肝失代偿(di chn)定义,定义,且须住且须住ICU病房病房 不存在可影响肝功能的肝细胞癌(不存在可影响肝功能的肝细胞癌(HCC)或代谢性肝肿瘤等或代谢性肝肿瘤等在近在近3
20、月内未用免疫抑制治疗月内未用免疫抑制治疗定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断第二十六页,共八十五页。慢加急性慢加急性(jxng)肝衰竭(肝衰竭(ACLF)定义)定义Jalan等等有代偿性慢性肝病有代偿性慢性肝病最近因最近因脓毒症或上消化道出血脓毒症或上消化道出血等发生等发生肝功能恶化肝功能恶化(hu)述评:临床上脓毒症或上消化道出血述评:临床上脓毒症或上消化道出血等常为肝失代偿的表现等常为肝失代偿的表现Jalan R,et al.Blood Purification,2002,20:252定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第二十七页,共八十五页。慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭(shui
21、ji)(ACLF)定义)定义Schmidt等:等:8例例MARS酒精性肝硬化:酒精性肝硬化:6例例酒精性脂肪肝:酒精性脂肪肝:1例例Alpha1-AT缺乏症合并缺乏症合并(hbng)感染:感染:1例例Schmidt,et al.Liver Transpl,2001,7:1034定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断第二十八页,共八十五页。表表 肝衰竭肝衰竭(shuiji)(shuiji)的分型(方案三)的分型(方案三)命名命名定义定义急性肝衰竭急性肝衰竭急性起病,急性起病,2 2周以内出现肝衰竭的临床表现周以内出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急,起病较急,1515日日242
22、4周出现肝衰竭的临床表现周出现肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭慢性肝衰竭*在慢性肝病基础上出现肝衰竭的临床表现在慢性肝病基础上出现肝衰竭的临床表现*分为分为I、II两型。两型。I型以肝细胞坏死型以肝细胞坏死(hui s)(极少数为肝细胞非坏死(极少数为肝细胞非坏死(hui s)性功能不全)为主,性功能不全)为主,II型以肝功能失代偿为主型以肝功能失代偿为主定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断 问题:问题:(1)国内外学者接受)国内外学者接受慢性肝衰竭的新定义慢性肝衰竭的新定义 (2)I、II两型如何鉴别?临床判断慢性肝病常有一定困难两型如何鉴别?临床判断慢性肝病常有一定困难第二十九页,共八十五页
23、。表表 肝衰竭肝衰竭(shuiji)(shuiji)的分型(方案四)的分型(方案四)命名命名定义定义急性肝衰竭急性肝衰竭*急性起病,急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现周以内出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭*起病较急,起病较急,15日日24周出现肝衰竭的临床表现周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现在慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿急性肝功能失代偿慢性肝衰竭慢性肝衰竭在终末期肝病基础上,出现在终末期肝病基础上,出现慢性肝功能失代偿慢性肝功能失代偿(T.Bil171mol/L)定义定义(dngy)和分型诊断和分型诊断问题:问题:我国学者须改变过去将
24、我国学者须改变过去将以肝细胞坏死为主和以肝细胞坏死为主和 以肝功能失代偿为主的肝衰竭混为一谈的以肝功能失代偿为主的肝衰竭混为一谈的 观点,对观点,对ALF或或SALF更看重本次更看重本次(bn c)急性发作的影响急性发作的影响,而对乙型肝炎的隐性肝病过程忽略不计而对乙型肝炎的隐性肝病过程忽略不计*慢性肝病基础可有可无,根据有无肝性脑病将其分为慢性肝病基础可有可无,根据有无肝性脑病将其分为脑病型和非脑病型脑病型和非脑病型第三十页,共八十五页。方案四的优点方案四的优点(yudin)和问题和问题优点优点符合国内外学者的最新认识符合国内外学者的最新认识(rn shi)以肝细胞坏死为主者可归入以肝细胞坏
25、死为主者可归入ALF或或SALF -二者以二者以2周为界周为界以肝功能失代偿为主者可归入以肝功能失代偿为主者可归入ACLF或或CLF -ACLF:慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿(:慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿(T.Bil171mol/L)-CLF:终末期肝病基础上出现慢性肝功能失代偿(:终末期肝病基础上出现慢性肝功能失代偿(T.Bil171mol/L)问题问题我国学者须改变过去将以肝细胞坏死为主和我国学者须改变过去将以肝细胞坏死为主和 以肝功能失代偿为主的肝衰竭混为一谈的以肝功能失代偿为主的肝衰竭混为一谈的观点观点定义定义(dngy)和分型诊和分型诊断断第三十一页,共八十五页。治治
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