2022年医学专题—肝硬化-本科授课.ppt

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1、肝肝 硬硬 化化（hepatic cirrhosis)宁宁 波波 市市 第第 二二 医医 院院宁波大学附属宁波市第二宁波大学附属宁波市第二(d r)(d r)医院医院胡爱荣胡爱荣第一页，共五十五页。肝硬化是由一种或多种原因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为组织学特 征的进行性慢性肝病是许多肝脏疾病晚期的共同病变早期无明显症状，后期因肝脏变形硬化、肝小叶结构和血液 循环途径显著改变临床上有多系统受累，以肝功能减损、门脉高压两大症侯群 为主要表现，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感 染等严重的并发症1.定义（定义（hepatic cirrhosis)第二页，共五十五页。上述上

2、述(shngsh)定义中需要强调的是：定义中需要强调的是：肝硬化的病变为弥漫性，累及整个肝脏。局肝硬化的病变为弥漫性，累及整个肝脏。局 部纤维化不是肝硬化部纤维化不是肝硬化 纤维化和结节再生必须同时存在。只有再生纤维化和结节再生必须同时存在。只有再生 结节或纤维化不是肝硬化。（如肝门脉性硬结节或纤维化不是肝硬化。（如肝门脉性硬 化症没有结节再生）化症没有结节再生）肝小叶、血管结构改变，即假小叶形成。如肝小叶、血管结构改变，即假小叶形成。如 小叶结构大部分完好（先天性肝纤维化）也小叶结构大部分完好（先天性肝纤维化）也 不是肝硬化不是肝硬化第三页，共五十五页。病毒性肝炎：病毒性肝炎：HBV、HCV

3、酒精中毒酒精中毒胆汁淤积：胆汁淤积：原发性或继发性胆汁性肝硬化（肝内外胆汁淤积）原发性或继发性胆汁性肝硬化（肝内外胆汁淤积）循环障碍：循环障碍：瘀血性肝硬化：肝静脉和（或）下腔静脉阻塞、心源性瘀血性肝硬化：肝静脉和（或）下腔静脉阻塞、心源性工业毒物或药物工业毒物或药物(yow)遗传和遗传和代谢性疾病：代谢性疾病：肝豆状核变性、血色病、肝豆状核变性、血色病、-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症营养障碍营养障碍免疫紊乱：免疫紊乱：自身免疫性肝病等自身免疫性肝病等隐原性肝硬化隐原性肝硬化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化*2.病病 因因 Aetiology第四页，共五十五页。基本特征：基本特征：肝细胞坏

4、死、再生、纤维化和肝内血肝细胞坏死、再生、纤维化和肝内血 管增殖、循环紊乱管增殖、循环紊乱各种病因导致肝细胞变形或坏死，若病因各种病因导致肝细胞变形或坏死，若病因持续存在，再生的肝细胞难以恢复正常的持续存在，再生的肝细胞难以恢复正常的肝结构，形成无规则的结节肝结构，形成无规则的结节 正常肝脏切除正常肝脏切除7080%，仍可维持正常生，仍可维持正常生理功能；人体正常肝脏切除约理功能；人体正常肝脏切除约1年后，残年后，残肝科恢复至原来肝脏的重量肝科恢复至原来肝脏的重量3.发病机制及病理发病机制及病理 Pathogenesis and Pathology肝脏肝脏(gnzng)的的再生：再生：第五页，

5、共五十五页。演变过程有四个方面演变过程有四个方面 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架(zhji)塌塌陷陷 残存肝细胞无正常支架做模板支撑，形成不残存肝细胞无正常支架做模板支撑，形成不 规则结节状肝细胞团（再生结节）规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔形成，包绕再生结节或将残留肝小纤维间隔形成，包绕再生结节或将残留肝小 叶重新分割，形成假小叶叶重新分割，形成假小叶典型、特异性典型、特异性 肝脏血液动力学变化肝脏血液动力学变化12343.1.1 发病发病(f bng)机理（机理（1）Pathogenesis肝硬化演变肝硬化演变(ynbin)过程有四个方面过程有四

6、个方面第六页，共五十五页。3.1.2 发病机理（发病机理（2）Pathogenesis纤维组织形成纤维组织形成纤维组织降解纤维组织降解早期肝纤维化是可逆的，但到后期有再生结节时则不可逆早期肝纤维化是可逆的，但到后期有再生结节时则不可逆炎症等病因激活肝星状细胞（炎症等病因激活肝星状细胞（HSC）纤维组织形成，总胶原（纤维组织形成，总胶原（、型胶原）增至正常的型胶原）增至正常的3-10倍倍沉积于沉积于Disse间隙间隙间隙增宽间隙增宽肝窦内皮细胞肝窦内皮细胞下基底膜形成下基底膜形成内皮细胞上窗孔变小、内皮细胞上窗孔变小、数量减少、甚至消失数量减少、甚至消失形成弥漫形成弥漫性屏障性屏障肝窦毛细血管化

7、肝窦毛细血管化第七页，共五十五页。肝脏血液动力学变化：肝脏血液动力学变化：1）血管床缩小、闭塞、扭曲）血管床缩小、闭塞、扭曲 2）血管受再生结节挤压）血管受再生结节挤压 3）肝内门）肝内门V、肝肝V、肝肝A小支三者失去正常小支三者失去正常 关系，出现吻合支。这既是形成门关系，出现吻合支。这既是形成门V高压高压 的基础，更加的基础，更加(gnji)重肝细胞的缺氧营养障，重肝细胞的缺氧营养障，促使肝硬化进一步发展促使肝硬化进一步发展肝脏血液肝脏血液(xuy)(xuy)动力学变动力学变化化3.1.3 发病发病(f bng)机理（机理（3）Pathogenesis第八页，共五十五页。肝脏肝脏(gnzn

8、g)变形，早期由于结节再生，脂肪浸润而肝变形，早期由于结节再生，脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩，肝脏肿大。晚期纤维收缩，肝脏(gnzng)变硬变小，重量减变硬变小，重量减轻，表面呈大小不等的结节轻，表面呈大小不等的结节3.2.1 病理（病理（1）（）（Pathology）大体大体(dt)形态形态第九页，共五十五页。第十页，共五十五页。正常肝小叶结构消失或破坏，全部正常肝小叶结构消失或破坏，全部(qunb)被假小叶被假小叶取代取代3.2.2 病理病理(bngl)（2）（）（Pathology）组织学组织学根据结节形态根据结节形态分分3型型小结节性肝硬化：最常见。结节小结节性肝硬化：最常见。结节D

9、200mmH2O时正常消化道器官和脾的时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧支循环建立体侧支循环建立病病理理生生理理肝外分流：肝外分流：门门V血流进入腔血流进入腔V（体循环）（体循环）肝内分流：门肝内分流：门V与肝与肝V形成交通支，门形成交通支，门V血流绕过肝小血流绕过肝小叶，进入肝叶，进入肝V4.2.5 失代偿期失代偿期-门静脉高压（门静脉高压（3）-侧支循环开放侧支循环开放食管、胃底食管、胃底V曲张：上消化道大出血曲张：上消化道大出血腹壁腹壁V曲张曲张痔静脉曲张痔静脉曲张腹膜后吻合支曲张腹膜后吻合支曲张脾肾分流脾肾分流常见的侧支循环常见的侧支循环第

10、二十二页，共五十五页。1门门V胃冠状胃冠状V 胃底、食管下段胃底、食管下段V 奇奇V 上腔上腔V常因食管粘膜炎症，进食粗糙，刺激性食物，或腹内压突常因食管粘膜炎症，进食粗糙，刺激性食物，或腹内压突然增高而破裂出血，发生呕血，黑便，甚至休克等症状然增高而破裂出血，发生呕血，黑便，甚至休克等症状2 门门V 附脐附脐V 脐周脐周V 丛丛胸腹壁胸腹壁V胸廓胸廓V上腔上腔V 腹壁浅腹壁浅V腹壁下腹壁下V下腔下腔V3 门门V 肠系膜下肠系膜下V 直肠上直肠上V 直肠直肠V丛丛直肠中下直肠中下 V 下腔下腔V 侧支循环血流方向侧支循环血流方向第二十三页，共五十五页。第二十四页，共五十五页。第二十五页，共五十

11、五页。脾大是肝硬化门脾大是肝硬化门V V高压较早出现的体征高压较早出现的体征脾因长期淤血而大（淤血性肿大），脾组织和脾内纤维组织增生；抗原脾因长期淤血而大（淤血性肿大），脾组织和脾内纤维组织增生；抗原刺激脾脏单核巨噬细胞系统增生，脾功能亢进刺激脾脏单核巨噬细胞系统增生，脾功能亢进多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。甚至不能触及。大结节性肝硬化较小结节性肝硬化脾大明显；血吸虫性肝硬化（肝纤维大结节性肝硬化较小结节性肝硬化脾大明显；血吸虫性肝硬化（肝纤维化）较酒精性肝硬化脾大突出化）较酒精性肝硬化

12、脾大突出脾功能亢进：白细胞、血小板计数减少，血小板减少更为明显；增生性脾功能亢进：白细胞、血小板计数减少，血小板减少更为明显；增生性贫血；易并发感染贫血；易并发感染4.2.6 失代偿期失代偿期-门静脉高压（门静脉高压（4）-脾亢及脾大脾亢及脾大第二十六页，共五十五页。5 并发症并发症 Complications上消化道出血上消化道出血胆石症胆石症感染感染门静脉血栓形成或海绵样变门静脉血栓形成或海绵样变电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱肝肾综合征肝肾综合征肝肺综合征肝肺综合征原发性肝癌原发性肝癌肝性脑病肝性脑病第二十七页，共五十五页。5.1 并发症（并发症（1）上消化道出血上消化道出血n最

13、常见，多突然发生大量呕血或黑便，常引起失血性休克最常见，多突然发生大量呕血或黑便，常引起失血性休克或诱发肝性脑病，死亡率很高或诱发肝性脑病，死亡率很高食道、胃底静脉曲张破裂食道、胃底静脉曲张破裂原因：门静脉高压原因：门静脉高压诱因：粗糙食物、胃酸侵蚀、腹内压增高、诱因：粗糙食物、胃酸侵蚀、腹内压增高、剧烈咳嗽等剧烈咳嗽等表现：突发大量呕血、黑便，伴出血性休克表现：突发大量呕血、黑便，伴出血性休克消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病占肝硬化患者的占肝硬化患者的50%80%反复或持续少量呕血、黑便及难以纠反复或持续少量呕血、黑便及难以纠正

14、的贫血，少数为上消化道大出血正的贫血，少数为上消化道大出血第二十八页，共五十五页。5.2 并发症（并发症（2）胆石症胆石症肝硬化患者胆石症发生率增高（肝硬化患者胆石症发生率增高（30%）；肝功能损害越重，胆石症发生）；肝功能损害越重，胆石症发生率越高；男女无差异；胆囊及肝外胆管较常见率越高；男女无差异；胆囊及肝外胆管较常见肝硬化失胆汁酸减少，降低了胆红素及胆固醇的溶解性，易于肝硬化失胆汁酸减少，降低了胆红素及胆固醇的溶解性，易于析出，形成胆色素和胆固醇结石析出，形成胆色素和胆固醇结石库普弗细胞减少，细胞免疫功能降低，易于胆道感染，为结石库普弗细胞减少，细胞免疫功能降低，易于胆道感染，为结石提供

15、了核心提供了核心脾功能亢进导致慢性溶血，胆红素产生过多，游离胆红素增加，脾功能亢进导致慢性溶血，胆红素产生过多，游离胆红素增加，与胆汁中的钙结合形成结石核心与胆汁中的钙结合形成结石核心雌激素灭活减退，增加的雌激素对缩胆囊素抵抗，胆囊收缩无雌激素灭活减退，增加的雌激素对缩胆囊素抵抗，胆囊收缩无力、排空障碍，有利于胆囊结石的形成力、排空障碍，有利于胆囊结石的形成病病理理生生理理机机制制第二十九页，共五十五页。5.3 并发症（并发症（3）感染感染肠黏膜屏障功能降低，通透性增加，肠腔内细菌由淋巴肠黏膜屏障功能降低，通透性增加，肠腔内细菌由淋巴或门静脉进入血液或门静脉进入血液易感因素易感因素肝硬化导致机

16、体的免疫功能严重受损肝硬化导致机体的免疫功能严重受损自发性细菌性腹膜炎（自发性细菌性腹膜炎（SBP）：）：致病菌多为致病菌多为G-杆菌，一杆菌，一般起病急，表现为腹痛、腹水迅速增长，严重者出现中毒般起病急，表现为腹痛、腹水迅速增长，严重者出现中毒性休克，起病缓慢者有低热、腹胀或腹水持续不退，体检性休克，起病缓慢者有低热、腹胀或腹水持续不退，体检轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症（轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症（+）；腹水为漏出液）；腹水为漏出液胆道、肺部、肠道及尿路感染：胆道、肺部、肠道及尿路感染：G-杆菌常见杆菌常见败血症败血症常见感染常见感染脾亢或脾切除，免疫功能降低脾亢或脾切除，免疫功能降低

17、肝硬化伴有糖代谢异常，糖尿病致机体抵抗力降低肝硬化伴有糖代谢异常，糖尿病致机体抵抗力降低第三十页，共五十五页。可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干(zhgn)、肠系膜上静脉，肠、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成系膜下静脉或脾静脉的血栓形成5.4 并发症（并发症（4）门静脉血栓门静脉血栓(xushun)形成形成近年来随着彩色多普勒的广泛应用和诊断水平的提高，病例报告数日渐增多，病因可能近年来随着彩色多普勒的广泛应用和诊断水平的提高，病例报告数日渐增多，病因可能与全身或局部与全身或局部(jb)感染及门静脉淤血有关，还可见于肝胆术后和脾切除

18、术后感染及门静脉淤血有关，还可见于肝胆术后和脾切除术后临床表现以腹痛为主，其轻重决定于血栓形成的部位、急缓、范围和栓塞临床表现以腹痛为主，其轻重决定于血栓形成的部位、急缓、范围和栓塞的程度的程度门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高，肠管淤血，是导致门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高，肠管淤血，是导致肝外型（肝前性）门静脉高压症的主要疾病肝外型（肝前性）门静脉高压症的主要疾病第三十一页，共五十五页。门静脉海绵样变门静脉海绵样变门静脉海绵样变（门静脉海绵样变（CTPV）是指肝门部或肝内门静脉分支）是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引慢性

19、、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高起门静脉压力增高为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通的再通患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，患者肝功能正常，很少出现腹腔积液、黄疸及肝性亢进，患者肝功能正常，很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病脑病第三十二页，共五十五页。5.5 并发症（并发症（5）电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱低钾低氯血症低钾低氯血症与碱中毒与碱中毒摄入不足摄入不足呕吐、腹泻呕吐、腹泻长期利尿、高渗葡萄糖长期利尿、高渗

20、葡萄糖醛固醇继发增多醛固醇继发增多摄入不足摄入不足长期利尿长期利尿大量放腹水大量放腹水 抗利尿激素增高抗利尿激素增高低钠血症低钠血症持续的低钠血症常发生持续的低钠血症常发生在在C级的患者，导致级的患者，导致HRS易诱发肝性脑病易诱发肝性脑病第三十三页，共五十五页。5.6 并发症（并发症（6）肝肾综合征（肝肾综合征（HRS）然而，这些因素在然而，这些因素在HRS 发病机制中的作用仍未明确发病机制中的作用仍未明确病病理理生生理理学学内脏血管的舒张导致有效动脉血容量减少和平均动脉压下降内脏血管的舒张导致有效动脉血容量减少和平均动脉压下降交感神经系统和肾素交感神经系统和肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固

21、酮系统激活导致肾血管醛固酮系统激活导致肾血管收缩和肾脏血管自动调节曲线的改变；致使肾血流对平均动收缩和肾脏血管自动调节曲线的改变；致使肾血流对平均动脉压变化更加敏感脉压变化更加敏感由于肝硬化心肌病的发生而出现的心功能受损，导致继发于由于肝硬化心肌病的发生而出现的心功能受损，导致继发于血管舒张的心输出量代偿性增加相对受损血管舒张的心输出量代偿性增加相对受损可影响肾血流或肾小球微循环血流动力学的一些血管活性介可影响肾血流或肾小球微循环血流动力学的一些血管活性介质合成增加，如半胱氨酰白三烯，血栓素质合成增加，如半胱氨酰白三烯，血栓素A2，F2-异构前列腺异构前列腺素，内皮素素，内皮素-1发发病病机机

22、制制第三十四页，共五十五页。晚期肝脏疾病患者晚期肝脏疾病患者低血容量低血容量休休 克克器质性肾脏疾病器质性肾脏疾病和同时使用肾损和同时使用肾损害药物害药物蛋白或蛋白或镜下血尿镜下血尿超声证实肾超声证实肾脏大小异常脏大小异常排除其他已知肾功能衰竭的病因排除其他已知肾功能衰竭的病因建议肾活组织检查建议肾活组织检查诊诊 断断 标标 准准诊断为肝肾综合症诊断为肝肾综合症1型型HRS2型型HRS快速进行快速进行性肾功能性肾功能损害损害2周内血肌酐从周内血肌酐从基线增长超过基线增长超过1倍以上，最终大倍以上，最终大于于2.5 mg/dl(226mol/L)常发生在重度酒常发生在重度酒精性肝炎或脓毒精性肝炎

23、或脓毒性损害（性损害（SBP）后的终末期肝硬后的终末期肝硬化化稳定或非进行稳定或非进行性肾功能损害性肾功能损害常伴有明显的常伴有明显的钠潴留钠潴留稳定或非进行稳定或非进行性肾功能损害性肾功能损害可发展为可发展为1型型HRS是未死于肝硬是未死于肝硬化或其他并发化或其他并发症的常见死亡症的常见死亡原因原因1、肝硬化腹水、肝硬化腹水2、血肌酐、血肌酐226mol/L（急进型）或（急进型）或133 mol/L（缓进型）（缓进型）3、无休克、无休克4、无低血容量，定义为至少停用、无低血容量，定义为至少停用2 天利尿剂（假天利尿剂（假如使用利尿剂）并且白蛋白如使用利尿剂）并且白蛋白1g/kg/天直到最大天

24、直到最大100g/天扩容后，肾功能无改善（天扩容后，肾功能无改善（133mol/L）5、目前或近期无肾毒性药物使用史、目前或近期无肾毒性药物使用史6、无肾实质疾病，定义为蛋白尿、无肾实质疾病，定义为蛋白尿500mg/天，无天，无镜下血尿（每高倍镜电视野镜下血尿（每高倍镜电视野50 个红细胞）肾脏个红细胞）肾脏超声正常超声正常第三十五页，共五十五页。危险危险因素因素细细 菌菌 感感 染染特别是特别是SBP，是是HRS最重要最重要的危险的危险因素因素大约大约30%的的SBP患患者发生者发生HRS白蛋白白蛋白+抗生抗生素可降素可降低发生低发生HRS的的风险及风险及改善生改善生存率存率预预 后后预预

25、后后 较较 差差所有所有HRS患患者平均者平均中位生中位生存时间存时间仅仅3个个月月MELD评分较评分较高以及高以及1型型HRS的的预后非预后非常差常差未经治未经治疗的疗的1型型HRS患者中患者中位生存位生存时间为时间为1个月个月第三十六页，共五十五页。是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征排除原发性心肺疾患排除原发性心肺疾患由于：肝硬化时血管活性物质增加由于：肝硬化时血管活性物质增加(zngji)，肺内毛细血管扩张，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，造成通气血流比例失调；动脉血氧合功能障肺动静脉分流，造成通气血流比例失调；动脉血氧合功能

26、障碍碍表现：呼吸困难及低氧血症，肺血管扩张表现：呼吸困难及低氧血症，肺血管扩张诊断：诊断：1、慢性肝病；、慢性肝病；2、严重低氧血症（、严重低氧血症（PaO26.7kPa，疑诊；，疑诊；10kPa确诊）确诊）治疗：内科治疗无效，吸氧仅能暂改善症状治疗：内科治疗无效，吸氧仅能暂改善症状5.7 并发症（并发症（7）肝肺综合征（肝肺综合征（HPS）第三十七页，共五十五页。6 诊断诊断 Diagnosis确定有无肝硬化确定有无肝硬化寻找肝硬化的病因寻找肝硬化的病因肝功能分级（肝功能评估）肝功能分级（肝功能评估）诊断思路诊断思路并发症并发症第三十八页，共五十五页。6.1 诊断诊断确定有无肝硬化确定有无肝

27、硬化脾大、腹水、静脉曲张（腹壁、食管胃底）脾大、腹水、静脉曲张（腹壁、食管胃底）PLT降低（较早）、降低（较早）、WBC降低；腹水（漏出液或降低；腹水（漏出液或渗出液）渗出液）超声、超声、CT、MRI（形态、门（形态、门V内径、血栓）内径、血栓）消化吸收不良、营养不良、黄疸、出血和贫血、消化吸收不良、营养不良、黄疸、出血和贫血、蜘蛛痣、肝掌、肝病面容、男性乳房发育、肝性蜘蛛痣、肝掌、肝病面容、男性乳房发育、肝性脑病等脑病等肝细胞受损（肝细胞受损（AST升高为主）、胆红素升高、合升高为主）、胆红素升高、合成功能减退（成功能减退（ALB、胆固醇及、胆固醇及ChE降低、降低、PT延长延长食管胃底食管

28、胃底V曲张程度、出血风险、门曲张程度、出血风险、门V高压高压胃病、糜烂胃病、糜烂肝功能减退肝功能减退门静脉高压门静脉高压临床表现临床表现实验室实验室临床表现临床表现实验室实验室影像学影像学胃镜胃镜第三十九页，共五十五页。病毒性肝炎：病毒性肝炎：HBV、HCV酒精中毒酒精中毒胆汁淤积：胆汁淤积：原发性或继发性胆汁性肝硬化（肝内外胆汁淤积）原发性或继发性胆汁性肝硬化（肝内外胆汁淤积）循环障碍：循环障碍：瘀血性肝硬化：肝静脉和（或）下腔静脉阻塞、心源性瘀血性肝硬化：肝静脉和（或）下腔静脉阻塞、心源性工业毒物或药物工业毒物或药物遗传和遗传和代谢性疾病：代谢性疾病：肝豆状核变性肝豆状核变性(binxng

29、)(binxng)、血色病、血色病、-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症营养障碍营养障碍免疫紊乱：免疫紊乱：自身免疫性肝病等自身免疫性肝病等隐原性肝硬化隐原性肝硬化血吸虫性肝纤维化血吸虫性肝纤维化*6.2 诊断诊断寻找寻找(xnzho)肝硬化病因肝硬化病因第四十页，共五十五页。6.3 诊断诊断(zhndun)肝功能评估肝功能评估观察指标观察指标分数分数123肝性脑病（期）肝性脑病（期）无无腹水腹水无无少少多多胆红素（胆红素（mol/L）34345151白蛋白（白蛋白（g/L）35283528PT（对照秒）（对照秒）4466肝功能肝功能Child-Turcotte-Pugh评分评分(png fn)

30、（CTP评分）评分）分级分级评分评分12年存活率（年存活率（%）A5610085B798060C10154535终末期肝病模型终末期肝病模型(mxng)评分（评分（MELD评分）评分）R=9.6ln（肌酐（肌酐mg/dl）+3.8ln（胆红素（胆红素mg/dl）+11.2ln（INR）+6.4病因（病因：胆汁淤病因（病因：胆汁淤积性和酒精性肝硬化为积性和酒精性肝硬化为0，病毒等其他原因肝硬化为，病毒等其他原因肝硬化为1）肝储备功能检测肝储备功能检测第四十一页，共五十五页。7 鉴别诊断鉴别诊断 differential diagnosis结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾结核性腹膜炎、缩窄

31、性心包炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿腹水及腹部胀大腹水及腹部胀大疾病鉴别疾病鉴别肝增大疾病鉴别肝增大疾病鉴别慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病虫病、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病肝硬化并肝硬化并发症鉴别发症鉴别上消化道出血消化性溃疡上消化道出血消化性溃疡胃癌胃癌糜烂出血糜烂出血 性胃炎性胃炎肝性脑病低血糖肝性脑病低血糖尿毒症尿毒症糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒肝肾综合征慢性肾小球肾炎肝肾综合征慢性肾小球肾炎急性肾小管坏死急性肾小管坏死第四十二页，共五十五页。无特效治

32、疗，采用综合治疗措施：关键在于早期诊断，针对病因加强一般治疗，使无特效治疗，采用综合治疗措施：关键在于早期诊断，针对病因加强一般治疗，使病情缓病情缓 解，延长代解，延长代 偿期；对失代偿偿期；对失代偿(di chn)期主要是对症治疗，改善肝功，抢期主要是对症治疗，改善肝功，抢救并发症救并发症8 治疗治疗(zhlio)Treatment保护或改善肝功能保护或改善肝功能去除或减轻病因：去除或减轻病因：抗抗HBV、抗、抗HCV等等慎用损伤肝脏的药物慎用损伤肝脏的药物维护肠内营养：维护肠内营养：易消化软食，避免刺激及粗糙食物易消化软食，避免刺激及粗糙食物保护肝细胞：不宜过多保护肝细胞：不宜过多门门V

33、V高压症状及并发症治疗高压症状及并发症治疗腹水的治疗腹水的治疗食管胃底食管胃底V V曲张破裂出血的治疗及预防曲张破裂出血的治疗及预防其他并发症治疗其他并发症治疗胆石症、感染、门胆石症、感染、门V血栓形成、肝硬化低钠血症、血栓形成、肝硬化低钠血症、肝肾综合征（肝肾综合征（HRS）、肝肺综合征（）、肝肺综合征（HPS）手术手术门门V高压的各种分流、断流及限流术；高压的各种分流、断流及限流术；TIPS等等患者教育患者教育休息、进食及食物、钠水的摄入等休息、进食及食物、钠水的摄入等第四十三页，共五十五页。8.1 治疗（治疗（1）腹水（腹水（2012AASLD指南）指南）第四十四页，共五十五页。腹水治疗

34、（腹水治疗（2012AASLD指南）指南）第四十五页，共五十五页。腹水治疗（腹水治疗（2012AASLD指南）指南）第四十六页，共五十五页。8.2 治疗（治疗（2）SBP（2012AASLD指南）指南）第四十七页，共五十五页。SBP 治疗（治疗（2012AASLD指南）指南）第四十八页，共五十五页。SBP 治疗（治疗（2012AASLD指南）指南）第四十九页，共五十五页。8.3 治疗（治疗（3）食管胃底食管胃底V曲张破裂出血曲张破裂出血（2013专家共识）专家共识）第五十页，共五十五页。控制控制食管食管胃曲胃曲张张V破裂破裂急性急性出血出血食管胃底食管胃底V曲张破裂出血曲张破裂出血（2013专

35、家共识）专家共识）支持与复苏治疗支持与复苏治疗降低门降低门V V压力药压力药物和其他药物物和其他药物三腔二囊管压迫止血三腔二囊管压迫止血内镜治疗内镜治疗套扎治疗套扎治疗硬化治疗硬化治疗组织黏合剂治疗组织黏合剂治疗手术治疗手术治疗贲门周围血管离断术贲门周围血管离断术门门-体静脉分流术体静脉分流术肝移植肝移植介入治疗介入治疗经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（TIPSTIPS）第五十一页，共五十五页。食管胃底食管胃底V曲张破裂出血的预防曲张破裂出血的预防一级预防一级预防降低门降低门V V压力药物和其他药物压力药物和其他药物对已发生过出血史者，预防其再出血；应重视二级预防对已发生过出血史

36、者，预防其再出血；应重视二级预防对因治疗对因治疗口服口服PPIPPI或或H H2 2受体拮抗剂受体拮抗剂非选择性非选择性受体拮抗剂：受体拮抗剂：普萘洛尔（心得安）或卡地洛尔；普萘洛尔（心得安）或卡地洛尔；减少内脏高动力循环，减低门减少内脏高动力循环，减低门V V压力；压力；HRHR5555次次/分；心得安分；心得安联合联合5-5-单硝酸异山梨酯单硝酸异山梨酯内镜结扎（套扎）：内镜结扎（套扎）：适用单纯食管适用单纯食管V V曲张不伴胃底曲张不伴胃底V V曲张曲张脾动脉栓塞脾动脉栓塞血管栓塞介入治疗血管栓塞介入治疗经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（TIPSTIPS）二级预防二级预防套

37、扎治疗套扎治疗硬化治疗硬化治疗组织黏合剂治疗组织黏合剂治疗第五十二页，共五十五页。8.4 治疗（治疗（4）其他并发症的治疗其他并发症的治疗以内科保守治疗为主以内科保守治疗为主一旦疑诊，立即给予经验性治疗。遵循广谱、足效、肝肾毒性一旦疑诊，立即给予经验性治疗。遵循广谱、足效、肝肾毒性小的原则，首选三代头孢。一旦培养出致病菌，根据药敏选择小的原则，首选三代头孢。一旦培养出致病菌，根据药敏选择抗凝治疗、溶栓治疗、抗凝治疗、溶栓治疗、TIPSTIPS轻症，限水；中重度：血管加压素轻症，限水；中重度：血管加压素V V2 2受体拮抗剂（托伐普坦）受体拮抗剂（托伐普坦）胆石症：胆石症：感染：感染：门门V V

38、血栓形成：血栓形成：低钠血症：低钠血症：HRSHRS：一旦诊断为一旦诊断为HRS，应停用所有利尿剂，应停用所有利尿剂;因为有引因为有引起致死性高钾血症的风险，禁用螺内酯起致死性高钾血症的风险，禁用螺内酯进行性进行性1型型HRS患者，尚无数据支持使用呋塞米，患者，尚无数据支持使用呋塞米，但该药有助于维持尿量和治疗容量超负荷但该药有助于维持尿量和治疗容量超负荷利尿剂的应用利尿剂的应用特利加压素联合白蛋白特利加压素联合白蛋白:作为作为1型型HRS 的一线用的一线用药；对药；对60%-70%的的2型型HRS患者有效患者有效血管收缩剂血管收缩剂去甲肾上腺素联合白蛋白去甲肾上腺素联合白蛋白经颈静脉肝内门体

39、分流术（经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）肾脏替代治疗肾脏替代治疗肝移植肝移植HPSHPS：吸氧及高压舱（轻型、早期）；肝移植吸氧及高压舱（轻型、早期）；肝移植第五十三页，共五十五页。54 谢谢 谢！谢！第五十四页，共五十五页。内容(nirng)总结肝 硬 化（hepatic cirrhosis)。正常肝脏(gnzng)切除7080%，仍可维持正常生理功能。正常肝小叶结构消失或破坏，全部被假小叶取代。由几个不完整的肝小叶构成，内含多个中央静脉或无中央静脉。少尿,浮肿,腹水。总T3、游离T3降低，游离T4正常或偏高。脾因长期淤血而大（淤血性肿大），脾组织和脾内纤维组织增生。系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。腹水（漏出液或渗出液）。终末期肝病模型评分（MELD评分）。谢 谢第五十五页，共五十五页。