cushing综合症.ppt

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1、cushing综合症 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望考试大纲考试大纲病因病因临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断治疗治疗 CushingCushing综合征综合征 为各种病因造成肾上腺为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致（主要是皮质醇）所致病症的总称病症的总称 最多见者为库欣病最多见者为库欣病(Cushing(Cushing病病)ACTHACTH分泌亢进所引起分泌亢进所引起依赖依赖

2、ACTHACTH的的CushingCushing综合征综合征CushingCushing病：指垂体病：指垂体ACTHACTH分泌过多分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者异位异位ACTHACTH综合征综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTHACTH，伴肾上腺，伴肾上腺皮质增生皮质增生不依赖不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综综合征合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾上腺小结节性增生的双侧肾上腺

3、小结节性增生不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾上腺大结节性增生的双侧肾上腺大结节性增生(2007-(2007-7272)不依赖不依赖ACTHACTH的的CushingCushing综合征的病因是综合征的病因是A A 垂体微腺瘤垂体微腺瘤；B B 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌；C C 小细小细胞肺癌胞肺癌；D D 胸腺癌胸腺癌（2004-2004-145145）CushingCushing病的发生可由于病的发生可由于A.A.垂体微腺瘤垂体微腺瘤 B.B.垂体大腺瘤垂体大腺瘤 C.C.肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 D.D.肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌 1998-1998-6767ushingushing

4、病是指下列哪种病因引起的皮质病是指下列哪种病因引起的皮质醇增多症？醇增多症？A A原发于肾上腺本身的肿瘤原发于肾上腺本身的肿瘤B B垂体分泌垂体分泌ACTHACTH过多过多C C垂体外癌瘤产生垂体外癌瘤产生ACTH ACTH D D不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾上腺结节性增生的双侧肾上腺结节性增生E E大剂量应用糖皮质激素大剂量应用糖皮质激素 向心性肥胖、满月脸、多血质向心性肥胖、满月脸、多血质全身及神经系统全身及神经系统肌无力；情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态肌无力；情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态皮肤表现皮肤表现皮肤薄，瘀斑；下腹两侧、大腿外侧等处出现皮肤薄，瘀斑；下腹两

5、侧、大腿外侧等处出现紫纹紫纹；手足、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染；皮肤手足、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染；皮肤色素沉着加深色素沉着加深心血管表现心血管表现高血压常见；动脉硬化；左心室肥大；心衰；脑血管高血压常见；动脉硬化；左心室肥大；心衰；脑血管意外；动静脉血栓意外；动静脉血栓对感染抵抗力减弱对感染抵抗力减弱免疫功能减弱，肺部感染多见；病变不易局限；发热免疫功能减弱，肺部感染多见；病变不易局限；发热不高不高性功能障碍性功能障碍月经减少、不规则或停经；痤疮常见；男性化少见；月经减少、不规则或停经；痤疮常见；男性化少见；男性性欲减退，阴茎缩小男性性欲减退，阴茎缩小代谢障碍代谢障碍糖耐量减低；低

6、血钾性碱中毒；水肿；骨质疏松糖耐量减低；低血钾性碱中毒；水肿；骨质疏松(2011-(2011-7474)早期早期CushingCushing综合征主要的临床表现是综合征主要的临床表现是 A AA A 高血压高血压；B B 向心性肥胖向心性肥胖；C C 满月脸满月脸；D D 多血质多血质（解析解析：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多：典型病例表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、血质、紫纹等；早期病例，以高血压为主，肥胖、向心性不够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇向心性不够显著，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；以并发症为主就诊者，年龄较大，明显增高；以并发

7、症为主就诊者，年龄较大，CushingCushing综合征易被忽略）综合征易被忽略）（北医题库）下列哪一项不是（北医题库）下列哪一项不是CushingCushing综合征患者下综合征患者下腹两侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因腹两侧、大腿外侧等处常出现紫纹的原因A A 肥胖肥胖B B 皮肤薄皮肤薄C C 脂肪合成受抑制脂肪合成受抑制D D 蛋白分离亢进蛋白分离亢进E E 皮肤弹性纤维断裂皮肤弹性纤维断裂(1999-(1999-7373)皮质醇增多症时下列哪项不正确？皮质醇增多症时下列哪项不正确？A A抑制脂肪合成抑制脂肪合成（脂肪重新分布）（脂肪重新分布）B B抑制蛋白质合成抑制蛋白质合成（大量

8、促进蛋白质分解，抑制合成）（大量促进蛋白质分解，抑制合成）C C嗜酸粒细胞绝对值增高嗜酸粒细胞绝对值增高（促进淋巴组织萎缩，淋巴细（促进淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少）胞和嗜酸性粒细胞减少）D D血浆肾素增高血浆肾素增高E E抑制垂体促性腺激素抑制垂体促性腺激素 依赖垂体依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病 分类分类%特点特点ACTHACTH微腺瘤微腺瘤80%80%直径直径10mm10mm10mm；伴肿瘤占位的症状及视交叉受；伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现；少数为恶性肿瘤，伴远处压迫的表现；少数为恶性肿瘤，伴远处转移转移垂体无腺瘤垂体无腺瘤少数少数呈呈A

9、CTHACTH细胞增生细胞增生（北医题库）（北医题库）CushingCushing病最多见的垂体病变是病最多见的垂体病变是A A 微腺瘤微腺瘤B B 小腺瘤小腺瘤C C 大腺瘤大腺瘤D D 恶性肿瘤恶性肿瘤E E 转移瘤转移瘤 缓慢发展型缓慢发展型肿瘤恶性度较低，如肿瘤恶性度较低，如肺、胰、肺、胰、肠肠类癌类癌，类似依赖垂体，类似依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病病迅速进展型迅速进展型肿瘤恶性度高，发展快，临床肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型不出现典型CushingCushing综合征表现，血综合征表现，血ACTHACTH，血、，血、尿皮质醇升高特别明显尿皮质醇升高

10、特别明显（燕麦细胞肺癌燕麦细胞肺癌）异位异位ACTHACTH综合征综合征（北医题库）引起异位（北医题库）引起异位ACTHACTH综合征的肿瘤最常见的是综合征的肿瘤最常见的是A A 甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌B B 胸腺癌胸腺癌C C 小细胞性肺癌小细胞性肺癌D D 胰腺癌胰腺癌E E 神经节细胞瘤神经节细胞瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌发病率发病率约占约占CushingCushing综合征的综合征的15%15%20%20%，多见于成人，男，多见于成人，男性相对较多见性相对较多见占占CushingCushing综合征综合征5%5%以下以下病情病情起病较缓慢，病情中等度起病较

11、缓慢，病情中等度病情重，进展快病情重，进展快肿块特征肿块特征腺瘤呈圆形或椭圆形，直腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多径大多3 34cm4cm，包膜完，包膜完整整体积大，直径体积大，直径5 56cm6cm或或更大，肿瘤浸润可穿更大，肿瘤浸润可穿过包膜过包膜体征体征多毛及雄激素增多表现少多毛及雄激素增多表现少见。见。多毛及雄激素增多表现多毛及雄激素增多表现多见多见不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾上腺大、小结节性增生的双侧肾上腺大、小结节性增生小结节性增生小结节性增生（原发性色素原发性色素性结节性肾性结节性肾上腺病上腺病）MeadorMeador综合综合征征多为儿童或青年；微小结节多为儿童或青年；微小

12、结节2-5mm2-5mm，棕，棕色或黑色，伴皮肤、乳房、心房黏液瘤色或黑色，伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为CarneyCarney综合征综合征。患者血中。患者血中ACTHACTH低或测不低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制到，大剂量地塞米松不能抑制大结节性增生大结节性增生双侧肾上腺增大，良性结节直径双侧肾上腺增大，良性结节直径5mm5mm，一般为非色素性。垂体一般为非色素性。垂体CTCT、MRIMRI检查检查皆无异常发现皆无异常发现 A A垂体垂体ACTHACTH微腺瘤微腺瘤 B B小细胞性肺癌小细胞性肺癌 C C肾上腺皮质腺瘤肾上腺

13、皮质腺瘤 D D肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 E E肾上腺皮质结节状增生肾上腺皮质结节状增生2006-2006-123123引起异位性引起异位性ACTHACTH综合征的原因是综合征的原因是 B B2006-2006-124124引起引起CushingCushing病的原因是病的原因是 A A功能诊断功能诊断血皮质醇测血皮质醇测定定测早测早8 8时、下午时、下午4 4时或午夜时或午夜1212时，时，昼夜昼夜节律消失更有意义节律消失更有意义尿尿17-17-羟皮羟皮质类固醇质类固醇在在55mol/24h55mol/24h以上，尤其是在以上，尤其是在70mol/24h70mol/24h以上时，诊断意义

14、更大以上时，诊断意义更大尿游离皮质尿游离皮质醇醇多在多在304 nmol/24h304 nmol/24h以上以上病因诊断病因诊断CRHCRH兴奋实验兴奋实验肾上腺性、垂体性反应正常；异位肾上腺性、垂体性反应正常；异位ACTHACTH、自主性肾上腺皮质肿瘤阴性、自主性肾上腺皮质肿瘤阴性ACTHACTH兴奋实验兴奋实验垂体性垂体性CushingCushing病有反应；肾上腺皮质癌病有反应；肾上腺皮质癌无反应无反应小剂量小剂量DexDex抑抑制实验制实验单纯性肥胖与单纯性肥胖与CushingCushing综合征的鉴别综合征的鉴别；后；后者阴性者阴性（降至对照值（降至对照值50%50%以下）以下）大剂

15、量大剂量DexDex抑抑制实验制实验异位异位ACTHACTH、自主性肾上腺皮质肿瘤阴性、自主性肾上腺皮质肿瘤阴性（降至对照值（降至对照值50%50%以下）以下）A A肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤B B肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌C CCarneyCarney综合征综合征 D DMeadorMeador综合征综合征E E异位异位ACTHACTH综合征综合征 (2002-(2002-109109)血浆血浆ACTHACTH测定增高，见于测定增高，见于 E E(2002-(2002-110110)大剂量地塞米松抑制试验时少数可大剂量地塞米松抑制试验时少数可被抑制，见于被抑制，见于 E E（少数异位（少

16、数异位CRHCRH者可被抑制）者可被抑制）（2001-2001-7373）某患者，女性，某患者，女性，3030岁，半年来肥胖，岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低醇较对照低3838，大剂量地塞米松抑制试，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低验血皮质醇较对照低7878。该患者最可能的。该患者最可能的诊断是诊断是 A A肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤B B肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌C CCushingCushing病病D D异位异位ACTHACTH综合征综

17、合征E E糖尿病糖尿病 （2000-2000-7070）下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性CushingCushing病和异位病和异位ACTHACTH综合征综合征?A A尿尿1717羟测定羟测定B B尿尿1717酮测定酮测定 C C血浆血浆ACTHACTH测定测定D DCRHCRH兴奋试验兴奋试验 E EACTHACTH兴奋试验兴奋试验（鉴别垂体性及肾上腺皮质性）（鉴别垂体性及肾上腺皮质性）（2008-2008-7373）患者，女，患者，女，4242岁。诊断为岁。诊断为CushingCushing综合征，综合征，为与肥胖症鉴别，最有价值的表现是为与肥胖症鉴别，最有价值的表现是A A高血压高血压；B B月经少或闭经月经少或闭经；C C糖耐量减低糖耐量减低；D D血血皮质醇失去昼夜规律皮质醇失去昼夜规律（1998-1998-155155）鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症的主要依鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症的主要依据是据是 A A尿尿1717羟皮质类固醇测定羟皮质类固醇测定B B、小剂量地塞米、小剂量地塞米松松抑制试验抑制试验 C C血浆皮质醇昼夜节律变化血浆皮质醇昼夜节律变化D D糖耐量试验糖耐量试验 治治 疗疗Thanks