ANCA相关性血管炎诊治医学培训课件.ppt

《ANCA相关性血管炎诊治医学培训课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《ANCA相关性血管炎诊治医学培训课件.ppt（86页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。1ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023 定 义血管炎是指血管壁内 诊断困难：较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断2ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023系统性血管炎的诊断 诊断困难：2ANCA相关性血管炎诊治（多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及）（不同年龄组患同一种病变，如中风、心 梗（全身症状与体征不符3

2、ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023如何提示血管炎 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足4ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023系统性血管炎分类4ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/按照受累血管大小分类：1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）中等血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS）显微镜下多血管炎（显微镜下多

3、动脉炎MPA）Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 5ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023 按照受累血管大小分类：5ANCA相关性血管炎 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎、药物诱发 非ANCA-相关血管炎 结节性动脉炎等 6ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023血管炎的分类 血管炎？血管炎？不明原因的系统性病变 不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状 组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查 完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度 评估系统累及的

4、程度尿常规，血 尿常规，血Cr Cr，胸片，胸片，CNS CNS影像学，影像学，CSF CSF，CPK CPK，EMG EMG，EKG EKG，超声 超声 血清学检查 血清学检查ANAs ANAs，RF RF，CH50,CH50,冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCA ANCA，APL APL，LAC LAC符合诊断标准 符合诊断标准？明确诊断 明确诊断？No No治疗 治疗Yes Yes血培养，活检，经食道 血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影 心脏超声，血管造影No No7ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023血管炎？不明原因的系统性病变完整的病史及体格检查 血管炎

5、中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener s肉芽肿，MPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasu s病8ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎非ANC小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-Strauss Syn非ANCA-相关血管炎

6、Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有 无有 无有 无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有 无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等9ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎非ANCA-相1 ANCA2 活检3 血管造影4 非侵入性影像检查10ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查10A 抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球

7、肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关CANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿（90）相关11ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023 抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）11ANCc-ANCA12ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023c-ANCA12ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/2p-ANCA13ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023p-ANCA13ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/214ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/202314ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/2022F 结合临床特

8、征，ANCA阳性有助于诊断F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大F ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎F 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗F ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义15ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断ANCA临床意义15AN16ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/202316ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/202217ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/202317ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/2022 易累及肾脏、呼吸系统、神经系统

9、ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性18ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023ANCA相关血管炎易累及肾脏、呼吸系统、神经系统18ANCA受累系统 表现全身 发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼 肌痛、关节痛皮肤 高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道 呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，ILD，肺出血神经系统 周围神经病变（单神经炎）19ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023ANCA相关血管炎的临床特征受累系统表现全身发热、体重减轻特征WG MPA Churg-strauss SynANCA阳性率 8090%70%50%ANCA抗原 PR3MPO MPOPR3 MPOPR3肉芽肿病变 有 无 有ENT+眼部受累 眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见 少见肺部受累 结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血 嗜酸，肺泡出血肾脏 结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累 少见 少见 心衰周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞轻度 无 显著ANCA相关性血管炎临床特征20ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/2023特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性21ANCA相关性血管炎诊治医学资料5/10/202321ANCA相关性血管炎诊治医学资料10/1/2022