非霍奇金淋巴瘤课件.pptx
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1、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤疾病与治疗疾病与治疗第一部分第一部分疾病知识疾病知识什么是淋巴瘤?什么是淋巴瘤?非霍杰金淋巴瘤的临床表现非霍杰金淋巴瘤的临床表现非霍杰金淋巴瘤的疾病分期非霍杰金淋巴瘤的疾病分期B B细胞淋巴瘤的预后指数细胞淋巴瘤的预后指数B B细胞淋巴瘤的疗效判断指标细胞淋巴瘤的疗效判断指标带着问题听培训带着问题听培训淋巴系统淋巴系统淋巴系统包括骨髓淋巴系统包括骨髓,胸腺胸腺,淋巴结和网状淋巴管淋巴结和网状淋巴管,脾脏脾脏将淋巴液从组织引流至中央静脉将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡保持体液平衡产生淋巴细胞产生淋巴细胞:参与机体防御参与机体防御 淋巴细胞淋巴细胞 起源于骨髓
2、干细胞起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结储存于脾脏和淋巴结B B淋巴细胞淋巴细胞-体液免疫体液免疫T T淋巴细胞淋巴细胞-细胞免疫细胞免疫非非T T非非B B淋巴细胞淋巴细胞 各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原各种分期的淋巴细胞通过细胞表面抗原:CD:CD (cluster of (cluster of differentiation:differentiation:识别蔟识别蔟)来区分来区分淋巴瘤淋巴瘤(Lymphoma)(Lymphoma)起源于淋巴系统的恶性肿瘤起源于淋巴系统的恶性肿瘤按肿瘤细胞特征,起病方式,结外受累,病程按肿瘤细胞特征,起病方式,结外受累,病程
3、进展,进展,分分HDHD和和NHLNHL两大类两大类霍奇金病霍奇金病(Hodgkins Disease)(Hodgkins Disease)恶性细胞即恶性细胞即R-SR-S细胞增殖的结果细胞增殖的结果主要发生于淋巴结主要发生于淋巴结有规律沿着淋巴管道扩散有规律沿着淋巴管道扩散很少累及骨髓和其他结外器官很少累及骨髓和其他结外器官85-90%85-90%应用化放疗可治愈应用化放疗可治愈非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(Non Hodgkins Lymphoma)(Non Hodgkins Lymphoma)淋巴细胞恶性增殖性疾病淋巴细胞恶性增殖性疾病分为分为B B和和T T细胞细胞,B,B细胞占细胞占
4、70-80%70-80%可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结淋巴结 骨髓骨髓 脾脾 肝肝 胃肠道胃肠道NHLNHL在常见肿瘤中分别占第在常见肿瘤中分别占第9(9(男性男性),),第第10(10(女性女性)发达国家:发达国家:12-15/1012-15/10万万中国:中国:2.5/102.5/10万万男性高于女性男性高于女性每年发病率平均增加每年发病率平均增加4 4,增长最迅速的恶性肿瘤增长最迅速的恶性肿瘤流行病学流行病学病因病因环境环境-工业化工业化心理压力心理压力感染感染EBEB病毒病毒:Burkitts:Burkitts 淋巴瘤淋巴瘤人人T T细
5、胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病病毒白血病病毒HP:MALTHP:MALT淋巴瘤淋巴瘤免疫抑制免疫抑制:AIDS,RA,:AIDS,RA,器官移植器官移植输血输血:与感染因子和输血免疫抑制有关与感染因子和输血免疫抑制有关化疗化疗:二次肿瘤二次肿瘤 临床表现临床表现多种多样多种多样,决定于病变范围和程度决定于病变范围和程度无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大B(B(全身全身)症状症状:发热发热,盗汗盗汗,体重减轻体重减轻,搔痒搔痒结外病变结外病变诊断诊断 NHL NHL可能可能进行性淋巴结肿大进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHLNHL特点特点淋巴
6、结结核淋巴结结核,慢性淋巴结炎慢性淋巴结炎正常治疗无效正常治疗无效淋巴结肿大伴进展淋巴结肿大伴进展不明原因的长期或周期性发热不明原因的长期或周期性发热 检查检查主要主要:淋巴结活检淋巴结活检其他:其他:CT,MRI,BCT,MRI,B超超,同位素同位素,PET,PETNHLNHL的的Ann ArborAnn Arbor分期分期I I期期 累及单一淋巴结区域累及单一淋巴结区域IIII期期累及位于横膈一侧的累及位于横膈一侧的2 2个以上的淋巴结区域个以上的淋巴结区域IIIIII期期 累及横膈两侧的淋巴结区域累及横膈两侧的淋巴结区域IVIV期期1 1个或个或1 1个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外
7、器官伴个以上的结外器官受累或侵犯孤立性结外器官伴 远处淋巴结受累远处淋巴结受累NHLNHL分类简史分类简史19661966年年RappaportRappaport形态学形态学分类首次引入分类首次引入NHLNHL 结节型或弥漫型淋巴细胞型或组织细胞型结节型或弥漫型淋巴细胞型或组织细胞型7070年代免疫学发展年代免疫学发展-出现不同分类出现不同分类KielKiel分类分类 (1974(1974年年)国际工作分类国际工作分类(IWF)(1981(IWF)(1981年年)欧美淋巴瘤修正分类欧美淋巴瘤修正分类(REAL)(1994)(REAL)(1994)WHOWHO分类分类(2000(2000年年)慢
8、淋慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLLCLL/SLL边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤MZLMZL 结外结外(MALT)(MALT)淋巴瘤淋巴瘤结内结内脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤/WM/WM毛细胞白血病毛细胞白血病HCLHCL滤泡中心淋巴瘤滤泡中心淋巴瘤 FLFL I I 度度 -小细胞小细胞II II 度度 -大小细胞混合性大小细胞混合性REALREAL分类:分类:B B细胞细胞滤泡中心淋巴瘤滤泡中心淋巴瘤 FL:FL:IIIIII度度 -大大细胞细胞弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 DLBCLDLBCL浆细胞瘤浆细胞瘤/多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤
9、套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 MCLMCL幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病PLLPLL纵隔大纵隔大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤BurkittsBurkitts样淋巴瘤样淋巴瘤前驱前驱B B淋巴母细胞细胞白血淋巴母细胞细胞白血病病/淋巴瘤淋巴瘤Burkitts Burkitts 淋巴瘤淋巴瘤/白血病白血病浆细胞白血病浆细胞白血病惰性惰性侵袭性侵袭性高度侵袭性高度侵袭性WHOWHO分类:分类:B B细胞细胞NHLNHL前驱前驱B B细胞肿瘤细胞肿瘤 成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤淋
10、巴浆细胞淋巴瘤浆细胞瘤浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤毛细胞白血病毛细胞白血病 结外边缘区结外边缘区/MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤 脾边缘区细胞淋巴瘤脾边缘区细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大细胞性淋巴瘤弥漫大细胞性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤BurkittsBurkitts淋巴瘤淋巴瘤/白血病白血病 WHOWHO分类分类:各亚型比例各亚型比例(中国推算中国推算)惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤(MALT(MALT淋巴瘤淋巴瘤)滤泡性淋巴瘤
11、滤泡性淋巴瘤-Follicular Lymphoma(FL)-Follicular Lymphoma(FL)常为老年患者常为老年患者就诊时往往为就诊时往往为IIIIIIIVIV,血和骨髓常累及,血和骨髓常累及增生缓慢,治疗虽可控制病情,但经常复发增生缓慢,治疗虽可控制病情,但经常复发化疗无法治愈化疗无法治愈惰性惰性(滤泡性滤泡性)淋巴瘤的生存曲线淋巴瘤的生存曲线:斯坦福大学斯坦福大学:19601996:19601996Adapted from Horning.Semin Oncol 1993;20(5 Suppl.5):75Adapted from Horning.Semin Oncol 19
12、93;20(5 Suppl.5):758888患者患者 (%)(%)198719961987199619761986197619861960197519601975 5 5年年85%85%1010年年 60%60%1515年年45%45%年年10010080806060404020200 00 05 510101515202025253030中位生存时间中位生存时间:1111年年滤泡性淋巴瘤的传统治疗选择滤泡性淋巴瘤的传统治疗选择观察和等待观察和等待单药化疗单药化疗:氮芥氮芥联合化疗:联合化疗:CVPCVP;MCPMCP等等滤泡性淋巴瘤国际预后指数(滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPIFLIP
13、I)L LDH(DH(血清乳酸脱氢酶血清乳酸脱氢酶)水平水平:正常正常A Age(ge(年龄年龄):):60y60yN No of nodal sites(o of nodal sites(淋巴结数量淋巴结数量):):5 5S Stage(tage(临床分期临床分期):III-IV):III-IVH Haemoglobinaemoglobin(血红蛋白血红蛋白):):12g/dl12g/dl FLIPIFLIPI评分:评分:0-1 0-1 低危组低危组 2 2 中危组中危组 3 3 高危组高危组 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大弥
14、漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -Diffuse Larger B Cell Lymphoma(DLBCL)-Diffuse Larger B Cell Lymphoma(DLBCL)任何年龄任何年龄,常为成人常为成人肿瘤快速生长肿瘤快速生长若不治疗,自然病程若不治疗,自然病程1-21-2年年应用化疗应用化疗 放疗有治愈的可能放疗有治愈的可能弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤:一线化疗方案一线化疗方案 患者患者 死亡死亡 3 3年生存预测年生存预测CHOP 226 88 CHOP 226 88 54%54%m-BACOD 223 93 m-BACOD 223 93 5252ProMACE-
15、CytaBOM 233 97 ProMACE-CytaBOM 233 97 50%50%MACOP-B 218 93 MACOP-B 218 93 50%50%年年1.01.00.80.80.60.60.40.40.20.20 00 01 12 23 34 45 56 6CHOPCHOPm-BACODm-BACODProMACE-CytaBOMProMACE-CytaBOMMACOP-BMACOP-BFisher et al.Fisher et al.N Engl J Med.N Engl J Med.1993;328:1002.1993;328:1002.CHOPCHOP方案于方案于1970
16、s1970s创立创立:CTX,ADM,VCR,PDN:CTX,ADM,VCR,PDNCR:45-55%CR:45-55%国际预后指数(国际预后指数(IPIIPI)-DLBCL-DLBCLP Performance state(erformance state(一般状况一般状况):2-4):2-4L LDH(DH(血清乳酸脱氢酶血清乳酸脱氢酶)水平水平:正常正常E Extranodal Involvement(xtranodal Involvement(结外侵犯结外侵犯):):1 1A Age(ge(年龄年龄):):60y60yS Stage(tage(临床分期临床分期):III-IV):III
17、-IV IPIIPI评分:评分:0-1 0-1 低危组低危组 2 2 中低危组中低危组 3 3 中高危组中高危组 4-5 4-5 高危组高危组所有年龄患者所有年龄患者年龄调整国际预后指数(年龄调整国际预后指数(aaIPIaaIPI)-DLBCL-DLBCLP Performance state(erformance state(一般状况一般状况):2-4):2-4L LDH(DH(血清乳酸脱氢酶血清乳酸脱氢酶)水平水平:正常正常S Stage(tage(临床分期临床分期):III-IV):III-IV IPIIPI评分:评分:0 0 低危组低危组 1 1 中低危组中低危组 2 2 中高危组中高
18、危组 3 3 高危组高危组 6060岁岁患者患者病灶直径减少至少病灶直径减少至少5050,并且无疾病进展至少维持并且无疾病进展至少维持2828天天病灶直径增大或减少不超过病灶直径增大或减少不超过2525,无,无新病灶出现新病灶出现病灶直径增大超过病灶直径增大超过5050,出现新病灶出现新病灶 部分缓解部分缓解 PRPR 无残余病灶的证据至少维持无残余病灶的证据至少维持2828天,天,或残余病灶直径小于或残余病灶直径小于 1 x 1 cm1 x 1 cm 完全缓解完全缓解 CRCR 疾病稳定疾病稳定 SDSD 疾病进展疾病进展 PDPD疗效判断疗效判断(治疗中治疗中/结束结束)病灶直径减少至少病
19、灶直径减少至少7575 不确定的完全缓解不确定的完全缓解 CRuCRuTHANK YOUSUCCESS2023/5/122929可编辑可编辑疗效判断疗效判断(长期观察长期观察)总生存总生存(Overall Survival)(Overall Survival)(率):指治疗开始日期到某个特定时间的生存比例(率):指治疗开始日期到某个特定时间的生存比例无事件生存无事件生存(Event-Free Survival)(Event-Free Survival)EFS(EFS(率率)从治疗开始到某个特定时间未出现第一个相关事件从治疗开始到某个特定时间未出现第一个相关事件:疾病进展疾病进展,开始新治疗开始
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