蛋白质的降解和氨基酸代谢-ppt课件.ppt

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1、一、蛋白质营养的重要性（生理功用）一、蛋白质营养的重要性（生理功用）蛋白质是生命的物质基础蛋白质是生命的物质基础维持细胞、组织的生长、更新与修补维持细胞、组织的生长、更新与修补参与催化、运输、免疫作用参与催化、运输、免疫作用作为能源物质（仅占总能量需求的作为能源物质（仅占总能量需求的18%）17.19 kJ/g 蛋白质蛋白质1 1 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 总平衡总平衡 正平衡正平衡 负平衡负平衡 入入=出出（正常成人）（正常成人）入入 出出（儿童、孕妇等（儿童、孕妇等)入入 出出（饥饿、消耗性（饥饿、消耗性疾病患者）疾病患者）二二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述体内蛋白质的代谢状

2、况可用氮平衡描述n 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。含氮量之间的关系。氮氮平平衡衡n 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为需要量为n氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。要满足要满足成人每日蛋白质成人每日蛋白质80克的需要量克的需要量 “一把蔬菜一把豆，一个鸡蛋加点肉一把蔬菜一把豆，一个鸡蛋加点肉”定义

3、：定义：机体需要而又不能自身合成，必需由机体需要而又不能自身合成，必需由食物供给的氨基酸。食物供给的氨基酸。共八种：共八种：Val、Leu、Ile、Met、Thr、Lys、Phe、Trp三三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值l营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)l半必需氨基酸半必需氨基酸 体内虽然能合成，但量不足以供体体内虽然能合成，但量不足以供体 内所需；或以必需氨基酸为原料。内所需；或以必需氨基酸为原料。His，Arg，Tyr，CysPhe Tyr Met Cysn 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition

4、 value)蛋白质的营养价值是指食物蛋白质蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。n 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。价值。几几种种生生理理价价值值较较低低的的蛋蛋白白质质混混合合食食用用，生理价值提高。生理价值提高。赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸谷类谷类 少少 多多豆类豆类 多多 少少2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败一、一、外源性蛋白质消化成氨

5、基酸外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收和寡肽后被吸收蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽 胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶+多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)

6、(pepsin)1.1.胃中的消化胃中的消化 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。氨基肽酶。2.2.小肠中的消化小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小

7、肠是蛋白质消化的主要部位。蛋白酶的特异性蛋白酶的特异性吸收部位吸收部位：主要在小肠主要在小肠吸收形式吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽吸收机制吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转转入入细细胞内，胞内，Na+再由钠泵排出细胞再由钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨

8、酸载体氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白二肽转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白 耗能的主动吸收耗能的主动吸收u肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。及其消化产物所起的作用。u 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。维生素等可被机体利用的物质。二、蛋白质在肠道发生腐败作用二、蛋白质在肠道发生腐败作用3 氨基酸氨基酸的一般代谢的一般代谢一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸二、二、氨基酸的脱氨基作用

9、氨基酸的脱氨基作用（一）（一）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用（二）转氨基作用（二）转氨基作用（三）（三）联合脱氨基作用（主）联合脱氨基作用（主）1.肝肾组织中的联合脱氨基作用肝肾组织中的联合脱氨基作用 2.嘌呤核苷酸循环（肌）嘌呤核苷酸循环（肌）三、三、氨的代谢去路氨的代谢去路四、四、-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降被降解，主要是肌肉蛋白质。解，主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被重新利用合成新的蛋白质。被重新利用合

10、成新的蛋白质。一般在下列一般在下列3种代谢状况下，氨基酸会种代谢状况下，氨基酸会氧化降解：氧化降解：细胞的蛋白质进行正常的合成和降解时，细胞的蛋白质进行正常的合成和降解时，蛋白质合成并不需要蛋白质降解释放出的某蛋白质合成并不需要蛋白质降解释放出的某些氨基酸，这些氨基酸会进行氧化分解。些氨基酸，这些氨基酸会进行氧化分解。食物富含蛋白质，消化产生的氨基酸超过食物富含蛋白质，消化产生的氨基酸超过了蛋白质合成的需要，由于氨基酸不能在体了蛋白质合成的需要，由于氨基酸不能在体内储存，过量的氨基酸在体内被氧化降解。内储存，过量的氨基酸在体内被氧化降解。机体处于饥饿状态或未控制的糖尿病状机体处于饥饿状态或未控

11、制的糖尿病状态时，机体不能利用或不能合适地利用糖态时，机体不能利用或不能合适地利用糖作为能源，细胞的蛋白质被用做重要的能作为能源，细胞的蛋白质被用做重要的能源。源。分布于体内各处，参与代谢的所有分布于体内各处，参与代谢的所有 游离游离AA的总称的总称 分布不均：肌分布不均：肌 50%，肝肝 10%，肾肾 4%，血浆血浆 1%6%氨基酸代谢库的氨基酸代谢库的 三条来源三条来源 四条去路四条去路氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白食物蛋白体内合成体内合成 体内蛋白体内蛋白来来源源去去路路-酮酸酮酸氨氨 尿尿素素某某些些含含 氮氮物物胺胺类类CO2

12、氧氧化化供供能能酮酮体体糖糖脱脱 氨氨（一）（一）L-L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用反应过程包括脱氢和水解两步反应过程包括脱氢和水解两步 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro-genase)是一种不需氧脱氢酶，以是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或或NADP+为辅酶，生成的为辅酶，生成的NADH可进入呼吸链可进入呼吸链进行氧化磷酸化。进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑的抑制，受制，受ADP，GDP的激活。的激活。上述两步反应是可逆的，

13、通过该途径可以合上述两步反应是可逆的，通过该途径可以合成谷氨酸。成谷氨酸。1.氨基酸氧化酶（需氧脱氢酶）氨基酸氧化酶（需氧脱氢酶）L-氨基酸氧化酶（辅酶为氨基酸氧化酶（辅酶为FMN）分布差（限于肝、肾）、活性低，作用小分布差（限于肝、肾）、活性低，作用小 D-氨基酸氧化酶（辅酶为氨基酸氧化酶（辅酶为FAD）分布广、活性大，可作用于分布广、活性大，可作用于D-氨基酸；体内作用氨基酸；体内作用不明不明 2.L-谷氨酸脱氢酶（辅酶为谷氨酸脱氢酶（辅酶为NAD+或或NADP+）分布广（肌肉除外）、活性强，十分重要；尤其是分布广（肌肉除外）、活性强，十分重要；尤其是分布广（肌肉除外）、活性强，十分重要；

14、尤其是分布广（肌肉除外）、活性强，十分重要；尤其是在联合脱氨基作用中在联合脱氨基作用中在联合脱氨基作用中在联合脱氨基作用中催化氨基酸氧化脱氨基的酶类催化氨基酸氧化脱氨基的酶类 R-CH(NH2)COOH R”-COCOOH R-COCOOH R”-CH COOH（二）转氨基作（二）转氨基作用用转氨酶转氨酶 1.定义：定义：一个一个-氨基酸的氨基转移到另一个氨基酸的氨基转移到另一个-酮酸酮酸酮基的位置上，生成相应的酮基的位置上，生成相应的-氨基酸，而原来氨基酸，而原来的的-氨基酸则转变为相应的氨基酸则转变为相应的-酮酸。催化这类酮酸。催化这类反应的酶为转氨酶反应的酶为转氨酶(transamina

15、se)。NH2NH2体内有多种转氨酶，具有特异性：体内有多种转氨酶，具有特异性：不同氨基酸与转氨酶之间的转氨基作用只不同氨基酸与转氨酶之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化能由专一的转氨酶催化-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸作为氨基酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸作为氨基接受体的转氨酶体系常见接受体的转氨酶体系常见谷氨酸谷氨酸与与-酮酸的转氨酶最为重要酮酸的转氨酶最为重要 转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛2.转氨酶转氨酶 丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶 ALT（alaninetransaminase）又称为谷丙转氨又称为谷丙转氨酶（酶（GPT）。催化丙氨酸与）。催化丙氨酸与-酮戊二酸之

16、间的酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在活性较高，在肝脏疾病肝脏疾病时，可引起血清中时，可引起血清中ALT活性明显升高。活性明显升高。丙氨酸丙氨酸+-酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸+谷氨酸谷氨酸3.重要的转氨酶及所催化的反应重要的转氨酶及所催化的反应ALTCOOHCOOHCH-NHCH-NH2 2CHCH2 2CHCH2 2COOHCOOHALT/GPT CH3H-C-NH2 COOHNH2 CH3H-C=O COOHNH2丙氨酸丙氨酸丙丙 酮酮 酸酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸COOHCOOHC=OC=OCHCH2 2CHC

17、H2 2COOHCOOH天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶 AST （aspartate transaminase,）又称为谷草又称为谷草转氨酶（转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与）。催化天冬氨酸与-酮戊二酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在在心肌中活性较高，故在心肌疾患心肌疾患时，血清时，血清中中AST活性明显升高。活性明显升高。天冬氨酸天冬氨酸+-酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 +谷氨酸谷氨酸 ASTCOOHCOOHCH-NHCH-NH2 2CHCH2 2CHCH2 2COOHCOOHAST/GOTNH2天冬氨酸天冬氨

18、酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸COOHCOOHC=OC=OCHCH2 2CHCH2 2COOHCOOH COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH CH2H-CO COOHNH24.辅酶作用机制辅酶作用机制 吡哆醇吡哆醇:R=-CH2OH 维生素维生素B6吡哆醛吡哆醛:R=-CHO 吡哆胺吡哆胺:R=-CH2NH2 维生素维生素B6的辅的辅酶形式酶形式 P磷酸吡哆醇磷酸吡哆醇:R=-CH2OH磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛:R=-CHO磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺:R=-CH2NH2转氨机转氨机制制5.转氨基作用特点：转氨基作用特点：1.反应可逆反应可逆2.没有游离没有游离NH3 产生

19、产生3.部分氨基酸可以直接或间接以部分氨基酸可以直接或间接以-酮戊二酮戊二酸为受氨体生成谷氨酸酸为受氨体生成谷氨酸4.辅酶为维生素辅酶为维生素B6的磷酸酯的磷酸酯（三）联合脱氨基作（三）联合脱氨基作用用 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为-酮酸酮酸(-ketoacid)的过程，称为联合脱氨的过程，称为联合脱氨基作用。基作用。转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸-酮酸酮酸+NH3 NADH+H+H2O+NAD+COOHCOOHC=OC=OCHCH2 2CHCH2

20、2COOHCOOHCOOHCOOHCH-NHCH-NH2 2CHCH2 2CHCH2 2COOHCOOHNH2 RH-C=O COOH RH-C-NH2 COOHNH2联合脱氨基作用的特点：联合脱氨基作用的特点：1.转氨基与转氨基与氧化脱氨基作用偶联氧化脱氨基作用偶联2.联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基的联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基的3.主要方式。主要方式。4.3.产生游离产生游离 NH35.4.合成非必需氨基酸的重要途径合成非必需氨基酸的重要途径5.肝、肾、脑中最活跃肝、肾、脑中最活跃这这是是存存在在于于骨骨骼骼肌肌和和心心肌肌中中的的一一种种特特殊殊的的联联合脱氨基作用方式。合脱氨基作用方式。

21、在在骨骨骼骼肌肌和和心心肌肌中中，由由于于谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶的的活活性性较较低低，而而腺腺苷苷酸酸脱脱氨氨酶酶的的活活性性较较高高，故故采采用此方式进行脱氨基。用此方式进行脱氨基。联合联合嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 Purine nucleotide cycle转氨基作用转氨基作用核苷酸参与的脱氨基作用核苷酸参与的脱氨基作用AMP NH2 -氨基酸氨基酸-酮酮戊二酸戊二酸-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸天冬天冬氨酸氨酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤核苷酸核苷酸腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶 H2ONH3NH2NH2NH2NH2NH2苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸IMPO三、

22、三、氨的代谢氨的代谢去路去路（一）体内有毒性的氨有三个重要来源（一）体内有毒性的氨有三个重要来源（二）氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺（二）氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运的形式转运（三）氨在肝合成尿素是氨的主要去路（三）氨在肝合成尿素是氨的主要去路l氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。l体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。l正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。（一）体内有毒性的氨有三个重要来源（一）体内有毒性的氨有三个重要来源氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生

23、氨生氨肠道细菌腐败作用产生氨肠道细菌腐败作用产生氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺氨酰胺 体内氨的来源体内氨的来源(血氨正常值血氨正常值 0.1mg/100ml)NH3肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞分泌分泌分解分解AA及胺类及胺类吸收吸收肠道肠道 AA (脱氨基脱氨基)胺胺 (氧化氧化)（Gln Glu+NH3）GlnE 肠内肠内AA腐败脱氨腐败脱氨尿素尿素水解水解尿素酶尿素酶氨氨2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰

24、胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。（易弥散）（易弥散）铵铵 NH4+（不易弥散）（不易弥散）（排出）（排出）酸性环境酸性环境 H+NH3 NH4+（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织 运往肝或肾运往肝或肾 （一）通过丙氨酸一）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝（二）氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺（二）氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运的形式转运 肌肌肉肉中中的的氨氨基基酸酸将

25、将氨氨基基转转给给丙丙酮酮酸酸生生成成丙丙氨氨酸酸，后后者者经经血血液液循循环环转转运运至至肝肝脏脏再再脱脱氨氨基基，生生成成的的丙丙酮酮酸酸经经糖糖异异生生合合成成葡葡萄萄糖糖后后再再经经血血液液循循环环转转运运至至肌肌肉肉重重新新分分解解产产生生丙丙酮酮酸酸，通通过过这这一一循循环环反反应应过过程程即即可可将将肌肌肉肉中中氨氨基基酸酸的的氨氨基基转转移移到到肝肝脏脏进进行行处处理理。这这一一循循环环反反应应过过程程就就称称为为丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环。葡萄糖循环。丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)：丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质

26、氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸-KG丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖NH3生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。谷氨酰胺谷氨酰胺(glutamine)的运氨作的运氨作用用 在在脑脑、肌肌肉肉合合成成谷谷氨氨酰酰胺胺，运运输输到到肝肝和和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。谷氨酸谷氨酸谷氨

27、酰胺谷氨酰胺NH3+ATP ADP+Pi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶H2ONH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 脑、肌肉脑、肌肉肝、肝、肾肾生理意义：生理意义：谷谷氨氨酰酰胺胺是是氨氨的的解解毒毒产产物物，也也是是氨氨的的储储存及运输形式。存及运输形式。谷氨酰胺谷氨酰胺的生物学的生物学意义意义 天门冬酰胺、天门冬酰胺、核苷酸核苷酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 运氨、储氨、解氨毒运氨、储氨、解氨毒NH3 蛋白质蛋白质异生成糖异生成糖供氨体供氨体氧化供能氧化供能（三）氨在肝合成尿素是氨的主要去路（三）氨在肝合成尿素是氨的主要去路Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说肝

28、中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节调节尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒鸟氨酸循环与尿素的合成鸟氨酸循环与尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis 尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea cycle)。1.反应起始物反应起始物 CO2、NH3 Asp中的氨基中

29、的氨基 2.反应场所反应场所 肝肝 胞液胞液 线线粒体粒体 3.反应条件反应条件 ATP 4.反应过程反应过程 鸟氨酸循环鸟氨酸循环 5.能量消耗能量消耗 6.限速酶限速酶 7.调控调控 8.高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒 鸟氨酸循环过程鸟氨酸循环过程NH3 NH2 CO NH2 实验：实验：小鼠肝切片铵盐小鼠肝切片铵盐 铵盐铵盐 尿素尿素 O2尿尿 素素说说 明：明：肝肝 肝是合成尿素的主要肝是合成尿素的主要器官器官 血中尿素含量血中尿素含量 血血NH3尿中尿素含量尿中尿素含量正常动物正常动物 升高升高升高升高升高升高切除肝切除肝降低降低升高升高降低降低切除肾切除肾升高升高升高升高降低降低同时

30、切除同时切除肝肾肝肾降低降低升高升高降低降低 1.反应起始物反应起始物 CO2、NH3 Asp中的氨中的氨基基 2.反应场所反应场所 肝肝 胞液胞液 线线粒体粒体 3.反应条件反应条件 ATP 4.反应过程反应过程 鸟氨酸循环鸟氨酸循环 5.能量消耗能量消耗 6.限速酶限速酶 7.调控调控 8.高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒 鸟氨酸循环过程鸟氨酸循环过程 4.反应过程反应过程 -鸟氨酸循环鸟氨酸循环 .氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 线粒体线粒体.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 线线粒体粒体.精氨酸的合成精氨酸的合成 胞胞液液.精氨酸水解成尿素精氨酸水解成尿素 胞液胞液 4.反应过程反应过程 -

31、鸟氨酸循环鸟氨酸循环 鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸氨基酸氨基酸-酮酸酮酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸ATPAMP+PPi尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸线粒体线粒体胞胞 液液 尿素合成反应过程总结尿素合成反应过程总结 a.鸟氨酸作催化剂鸟氨酸作催化剂 b.尿素分子中氨基的来源尿素分子中氨基的来源 c.CPS与与CPS的的比较比较 d.鸟氨酸循环与三羧酸循环的鸟

32、氨酸循环与三羧酸循环的联系联系 AA脱氨脱氨氨鸟氨酸氨鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸鸟氨酸尿素鸟氨酸尿素“俺俺”的的“鸟鸟”，“呱呱”的一声的一声“惊惊”吓你的吓你的“鸟鸟”尿尿“尿尿”CPS与与CPS的比较的比较 合成酶合成酶 合成酶合成酶 分布分布 线粒体线粒体 （肝）（肝）胞液胞液（所有细胞）（所有细胞）氮源氮源 氨氨 谷氨酰胺谷氨酰胺变构激活剂变构激活剂 AGA 无无反馈抑制剂反馈抑制剂 无无 UMP 功能功能 尿素合成尿素合成 嘧啶合成嘧啶合成 尿素尿素-柠檬酸双循环柠檬酸双循环 四、四、-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的-酮酸酮酸(-keto a

33、cid）主要有三条代谢去路。）主要有三条代谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoA延胡索酸延胡索酸 草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA谷氨酸谷氨酸NH3丙氨酸丙氨酸NH3NH3天冬氨酸天冬氨酸 酮酮酸酸非必需非必需AA糖、脂类糖、脂类氧化供能氧化供能生糖生糖AA 生酮生酮AA生糖兼生酮生糖兼生酮AA亮、赖亮、赖大部分大部分异亮苯丙异亮苯丙色酪苏色酪苏（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物 1.生糖氨基酸生糖氨基酸：大部分大部分 2.生酮氨基酸：生酮氨基酸：Leu、Lys 3.生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸：异亮异亮 色色 酪酪 苯丙苯丙 苏苏