垂体病变—Rathke囊肿复习过程.ppt

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1、垂体病变Rathke囊肿鞍区正常解剖鞍区正常解剖Rathke 囊囊肿组织学学发生病因生病因Rathke囊肿的发病机理尚存争议，因为Rathke囊的确切胚 胎学尚有争议。然而，最常被引用的理论将Rathke囊描述为来源于原口道的背侧中线憩室。胚胎4周时，消化管的颊泡发育成一憩室样结构 Rathke 囊袋，继而该囊袋内细胞向颅内生长颅咽管 第3 脑室底壁向腹侧外突形成垂体漏斗囊胚胎6周两部分相接触而融合形成垂体原基Rathke 囊大约于胚胎7 8 周时与原始口腔间通道闭塞，随后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前叶和中间部，漏斗部增生则形成垂体后叶在垂体中间部残留一小腔隙，该腔隙在大多数

2、成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但亦有部分成人可一直保持一般情况下无临床意义，当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张成为囊肿时，即形成Rathke 囊肿流行病学流行病学占原发性颅脑肿瘤样病变1%以下发病年龄多在30岁以上，且女性多于男（国内文献）国外文献报道：儿童发病率并不低于成人 可发生于任一年龄段 发病高峰年龄：40-60 女男，可达3：1流行病学流行病学临床症状：主要是压迫周围组织结构产生占位效应头痛首发症状垂体功能障碍：男性：性欲降低；性功能减退 女性：泌乳；不育视力下降或视野缺损第二首发症状：病灶压迫视交叉致双颞偏盲MRI表表现部位：Rathke囊生成移行通道的任何一点垂体的中间部或远侧部最

3、多见可完全位于鞍内，亦可为鞍内并向鞍上延伸，完全位于鞍上少见外形大多呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸，可呈哑铃形，囊壁菲薄，不易观察 Rathke囊肿MR信号多种多样若含有黏蛋白成分、胆固醇和脱落碎片则信号多变按照T1WI分为（相较正常脑白质）：高信号；低信号；等信号典型者：T1WI低信号，T2WI高信号但是，只有1/3为典型信号，余2/3呈T1WI高-等信号。MR表表现MR表表现囊液信号特征主要取决于蛋白含量高低蛋白浓度170000mg/l，T1WI高信号，T2WI低信号胆固醇含量影响囊液MR信号吗？Rathke囊肿的MR表现反映其内成分T1WI信号的增加、T2WI信号的降低只与其内含蛋白

4、成分的多少有关，与胆固醇的含量无关增强扫描，囊壁多不强化但是，如囊壁鳞状上皮化生或合并感染时，囊壁增厚并可强化典型病灶信号特点典型病灶信号特点80岁，男性T1WI低信号：生长缓慢，且体积大，经常引起视野偏盲T1WI等或高信号：发现时病灶一般较小43岁，男性25岁，女性囊内结节：贴壁型；漂浮结节（17-78%）囊内结节及囊内不均匀沉积物一般无增强表现偶有例外沉淀物病理上：脱落皮屑与黏蛋白混合物 50岁，女性28岁，女性Rathke囊囊肿卒中罕见钙化少见，曲线状的，沿着囊壁出现的部分钙化Rathke囊囊肿DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号与囊液中分泌物的蛋白质黏稠物质影响水分子扩散有关有助于鉴别

5、诊断鉴别诊断断Rathke囊肿垂体微腺瘤共同点：局限于鞍内，T1 WI低信号不同点：边缘更光滑锐利 信号更低 增强扫描基本无强化 如小的囊肿T1 WI 呈高信号，更提示Rathke 囊肿 小的垂体腺瘤很少出现卒中鉴别诊断断较大的T1WI高信号Rahtke囊肿垂体瘤卒中共同点：T1 WI高信号，位于鞍内及鞍上不同点：垂体卒中囊壁较厚而欠均匀 增强较明显 囊内常残留肿瘤组织亦可出现增强 Rathke 囊肿内容物无增强（无实性成分）较少出现蝶鞍的扩大 并可见正常垂体组织 短期随诊囊液信号无变化鉴别诊断断Rathke 囊肿囊性或囊实性颅咽管瘤共同点：鞍内向鞍上延伸或完全位于鞍上的 二者起源相同不同点：颅咽管瘤多见于儿童，占儿童期鞍区肿瘤的50%40 60 岁为第二发病高峰期 鞍上多见，完全位于鞍内少见 囊液MRI 信号为鞍区占位中最为复杂多变且不均匀 增强后囊壁和实性部分强化，而囊性部分无强化 如Rathke 囊肿囊壁上皮鳞状上皮化生或合并感染，囊壁增厚可强化，与颅咽管瘤不易鉴别 Thank you!