黄疸的鉴别诊断.pptx
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1、会计学1黄疸的鉴别诊断黄疸的鉴别诊断第1页/共64页胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢n n胆红素的正常代谢:胆红素的生成 胆红素的运输 胆红素的摄取 胆红素的结合 胆红素的排泄第2页/共64页胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢n n(1 1 1 1)胆红素的来源:)胆红素的来源:)胆红素的来源:)胆红素的来源:衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素 的主要来源,占的主要来源,占的主要来源,占的主要来源,占80%-85%80%-85%80%-85%80%-85%,n n(2 2 2 2)胆红素
2、的运输:)胆红素的运输:)胆红素的运输:)胆红素的运输:游离胆红素于血循环中附着于游离胆红素于血循环中附着于游离胆红素于血循环中附着于游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白血清蛋白血清蛋白血清蛋白 上,形成胆红素上,形成胆红素上,形成胆红素上,形成胆红素-清蛋白复合物,清蛋白复合物,清蛋白复合物,清蛋白复合物,运载到运载到运载到运载到 肝。肝。肝。肝。第3页/共64页胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢n n(3 3 3 3)胆红素的摄取:)胆红素的摄取:)胆红素的摄取:)胆红素的摄取:在肝窦内,胆红素被肝细胞微突所摄在肝窦内,胆红素被肝细胞微突所摄在肝窦内,胆红素被肝细胞微突所摄在肝窦内,胆红素被肝
3、细胞微突所摄 取,并将清蛋白与胆红素分离,取,并将清蛋白与胆红素分离,取,并将清蛋白与胆红素分离,取,并将清蛋白与胆红素分离,n n(4 4 4 4)胆红素的结合:)胆红素的结合:)胆红素的结合:)胆红素的结合:游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转 移酶催化,与葡萄糖醛酸基相结合,形移酶催化,与葡萄糖醛酸基相结合,形移酶催化,与葡萄糖醛酸基相结合,形移酶催化,与葡萄糖醛酸基相结合,形 成结合胆红素成结合胆红素成结合胆红素成结合胆红素第4页/共64页胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢n n(5 5)
4、胆红素的排泄:)胆红素的排泄:HbHb 胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微 突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏第5页/共64页胆红素代谢胆红素代谢正常胆红素的代谢图粪胆原尿胆原第6页/共64页黄疸的分类黄疸的分类 Gilbert综合征:Dubin-Johnson综合征:Rotor综合征:Crigler-Najjar综合征:(克里格勒克里格勒-纳贾尔综征)纳贾尔综征)溶血性黄疸 后天获得性黄疸后天获得性黄疸 肝
5、细胞性黄疸 梗阻性黄疸先天性黄疸先天性黄疸第7页/共64页黄疸的分类黄疸的分类 依据发生部位分 部位部位 机制机制 原因原因 肝前性肝前性 胆红素生成过多胆红素生成过多 溶血性溶血性 肝性肝性 处理胆红素的能力处理胆红素的能力 肝细胞性肝细胞性 肝后性肝后性 胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍 梗阻性梗阻性第8页/共64页黄疸的分类黄疸的分类n n依据黄疸的性质分类:(1)溶血性黄疸 (2)肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸(梗阻性黄疸)混合型黄疸 第9页/共64页发病机制发病机制n n溶血性黄疸发病机制:n n红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细
6、胞摄取、结合和排泄的限度,同时溶远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质,削弱肝细胞对胆红素代谢功能,使非结合胆质,削弱肝细胞对胆红素代谢功能,使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。红素潴留于血中而发生黄疸。第10页/共64页发病机制发病机制血液总胆红素非结合胆红素尿胆原特点特点粪胆原第11页/共64页发病机制发病机制n n肝细胞性发病机制:n n肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低,因而血中的间接胆红素增加。而排泄功能降低,因而血中的间接胆红素增加
7、。而未受损的肝细胞仍能将间接胆红素转变为直接胆未受损的肝细胞仍能将间接胆红素转变为直接胆红素。直接胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排红素。直接胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄,一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血液泄,一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血液中。中。第12页/共64页发病机制发病机制特点特点粪胆原尿胆红素尿胆原总氮素直接胆红素间接胆红素血中血中第13页/共64页肝内淤胆肝内淤胆肝内淤胆肝内淤胆肝硬化肝硬化婴儿期淤胆婴儿期淤胆综合征综合征激素类药物激素类药物系统性感染系统性感染良性复发性黄疸良性复发性黄疸肠外营养肠外营养肝内胆管性疾病肝内胆管性疾病原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬
8、化原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎自免肝病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病药物肝损伤药物肝损伤肝内淤胆病因肝内淤胆病因妊娠期黄疸妊娠期黄疸第14页/共64页发病机制发病机制n n梗阻性黄疸发病机制:压迫胆管胆管扩张胆汁直接或由淋巴液反流入体循环血结合胆红素增高肝内胆管胆汁淤积破裂壶腹周围癌、肝癌或癌肿转移、肝门肿物、胆道炎症或结石 第15页/共64页发病机制发病机制特点特点粪胆原血液总胆红素直接胆红素尿胆红素尿胆原第16页/共64页先天性黄疸先天性黄疸 先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、先天性黄疸系指肝细胞对胆
9、红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所致。结合及排泄有先天性酶缺陷所致。结合及排泄有先天性酶缺陷所致。结合及排泄有先天性酶缺陷所致。GilbertGilbertGilbertGilbert综合征:综合征:综合征:综合征:是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒 体内体内体内体内葡萄糖醛酸转移酶不足葡萄糖醛酸转移酶不足葡萄糖醛酸转移酶不足葡萄糖醛酸转移酶不足而引起。而引起。而引起。而引起。血清内非结合胆红素增高,血清内非结合胆红素增高,血清内非结合胆红素增高,血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,肝
10、功能试验正常,肝功能试验正常,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,红细胞脆性正常,红细胞脆性正常,红细胞脆性正常,胆囊显影良好,胆囊显影良好,胆囊显影良好,胆囊显影良好,肝活组织检查无异常肝活组织检查无异常肝活组织检查无异常肝活组织检查无异常。检查特点第17页/共64页先天性黄疸检查先天性黄疸检查 Dubin-Johnson综合征:毛细胆管排泄障碍,毛细胆管排泄障碍,肝细胞对胆肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。红素的摄取和结合正常。血中结合性胆红素增高。血中结合性胆红素增高。肝外观观呈绿黑色,肝外观观呈绿黑色,肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。胆囊显影正常胆囊显影正常特点
11、特点第18页/共64页先天性黄疸检查先天性黄疸检查 Rotor综合征:由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆 红素均有先天性缺陷,红素均有先天性缺陷,血中结合性胆红素增高为主。血中结合性胆红素增高为主。吲哚菁绿(吲哚菁绿(ICGICG)排泄试验减低。)排泄试验减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝活组织检查正常,肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒。肝细胞内无色素颗粒。检查特点第19页/共64页先天性黄疸先天性黄疸 克里格勒克里格勒-纳贾尔综征(纳贾尔综征(Crigler-NajjarCrigler-Najjar):):是一种
12、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种先天性非梗阻性非溶血性黄疸。肝细胞内缺乏葡萄糖醛酸转移酶所致。肝细胞内缺乏葡萄糖醛酸转移酶所致。非结合性胆红素不能形成结合性胆红素,非结合性胆红素不能形成结合性胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸。因而血中非结合胆红素浓度很高,可并发核黄疸。预后很差预后很差。第20页/共64页黄疸的临床特点黄疸的临床特点 溶血性黄疸的特征:巩膜轻度黄染,在急性发作时有发热、巩膜轻度黄染,在急性发作时有发热、腰背酸痛,皮肤粘膜苍白;无皮肤瘙痒腰背酸痛,皮肤粘膜苍白;无皮肤瘙痒 周围血中网织红细胞明显增高周围血中网织红细胞明显增高 骨髓增生旺盛,脾脏增大;骨髓增生旺
13、盛,脾脏增大;总胆红素增高,一般不超总胆红素增高,一般不超 过过85mol/L85mol/L,主要为非结,主要为非结 合胆红素增高;合胆红素增高;第21页/共64页黄疸的临床特点黄疸的临床特点n n溶血性黄疸的特征:溶血性黄疸的特征:n n尿胆原增加,尿呈酱油色,慢性时尿内含铁血尿胆原增加,尿呈酱油色,慢性时尿内含铁血尿胆原增加,尿呈酱油色,慢性时尿内含铁血尿胆原增加,尿呈酱油色,慢性时尿内含铁血 黄素增加,黄素增加,黄素增加,黄素增加,24242424小时粪中尿胆原排出量增加;小时粪中尿胆原排出量增加;小时粪中尿胆原排出量增加;小时粪中尿胆原排出量增加;n n遗传性球形细胞增多,红细胞脆性增
14、加,遗传性球形细胞增多,红细胞脆性增加,遗传性球形细胞增多,红细胞脆性增加,遗传性球形细胞增多,红细胞脆性增加,地中海贫血脆性降低。地中海贫血脆性降低。地中海贫血脆性降低。地中海贫血脆性降低。第22页/共64页黄疸的临床特点黄疸的临床特点 肝细胞性黄疸特点:皮肤、粘膜浅黄至深黄色,皮肤、粘膜浅黄至深黄色,轻度皮肤瘙痒,轻度皮肤瘙痒,肝脏病的表现,如疲乏、食欲减退,肝脏病的表现,如疲乏、食欲减退,实验室检查:实验室检查:血中直接与间接胆红素均增加,血中直接与间接胆红素均增加,尿中尿胆原及尿胆素增高。尿中尿胆原及尿胆素增高。肝功能损害。肝功能损害。第23页/共64页黄疸的临床特点黄疸的临床特点 胆
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