先天性巨结肠剖析10018.pptx

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1、先天性巨结肠先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD 第一页，共二十六页。一 概述该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男：女为4:1第二页，共二十六页。正常排便生理正常排便生理正常排便生理正常排便生理直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器第三页，共二十六页。二二 病因病因一一、肠肠壁壁神神经经节节发发育育缺缺陷陷：可可能能出出现现在在妊妊娠娠早早期期，病病毒毒感感染染代代谢谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏紊

2、乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏二、遗传因素：可能是第二、遗传因素：可能是第2121对染色体出现异常对染色体出现异常三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境第四页，共二十六页。病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlarged segment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖第五页，共二十六页。根据无神经节细胞肠段长短分为：根据无神经节细胞肠段长短分为：普通型常见型巨结肠普通型常见型巨结肠75%75%：病变限于

3、直肠、乙状结肠：病变限于直肠、乙状结肠短段型巨结肠短段型巨结肠8%8%：病变局限于直肠末段：病变局限于直肠末段3-43-4厘米厘米长段型巨结肠长段型巨结肠14%14%：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠病理分型第六页，共二十六页。三三 临床表现临床表现一、新生儿期一、新生儿期:急性低位不全肠梗阻急性低位不全肠梗阻生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解病症少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良、贫血第七页，共

4、二十六页。临床表现临床表现二、婴儿和儿童期二、婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重反复性便秘伴腹胀进行性加重1 1、生生后后排排胎胎便便延延迟迟病病史史，以以后后反反复复便便秘秘逐逐渐渐加加重重，一一周周,甚甚至至半半月月排排一一次次大大便便。不不能能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便2 2、腹腹胀胀进进行行性性加加重重，可可见见到到巨巨大大肠肠形形，触触诊诊有有时时可可触触到到巨巨大大粪粪块块粪粪石石，易易误诊为腹腔肿瘤误诊为腹腔肿瘤3 3、生长发育缓慢，营养不良、生长发育缓慢

5、，营养不良第八页，共二十六页。四、诊四、诊 断断1 1、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，、病史：排胎便延迟，反复腹胀、便秘，进行性加重进行性加重2 2、辅助检查：、辅助检查：肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块，粪臭钡钡灌灌肠肠Barium Barium enemaenema：可可显显示示痉痉挛挛肠肠段段的的长长短短和和结结肠肠扩扩张张的的程程度和范围，确定巨结肠病变类型度和范围，确定巨结肠病变类型直直肠肠肛肛管管测测压压：正正常常的的直直肠肠肛肛管管反反射射消消失失，对对确确定定诊诊断断有有重重要要意义意义直直肠肠活活检检BiopsyBio

6、psy：HEHE常常规规病病理理：黏黏膜膜下下层层神神经经节节细细胞胞消消失失；组化染色：乙酰胆碱酯酶组化染色：乙酰胆碱酯酶AchEAchE强阳性强阳性第九页，共二十六页。钡灌肠钡灌肠钡灌肠钡灌肠Barium enemaBarium enemaBarium enemaBarium enema：显示：显示：显示：显示痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型 痉挛肠段痉挛肠段 扩张肠管扩张肠管第十页，共二十六页。1 1、胎粪性便秘胎粪塞：肛诊或洗肠后缓解、胎粪性便秘胎粪塞：肛诊或洗肠后缓解2 2、新生儿肠闭锁：

7、完全性肠梗阻改变，无便排出、新生儿肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无便排出3 3、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变4 4、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良Neuronal Neuronal intestinal dysplasia intestinal dysplasia，NIDNID5 5、肛门内括约肌失弛症、肛门内括约肌失弛症Internal anal sphincter Internal anal sphincter achalasia achalasia，IASAIASA特点：直肠肛管反射消失，但特点：直肠肛

8、管反射消失，但 经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变6 6、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等7 7、内分泌性：呆小症克汀病等、内分泌性：呆小症克汀病等8 8、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊、乙状结肠过长症：钡灌肠可确诊五、鉴别诊断五、鉴别诊断第十一页，共二十六页。并发症出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒病症。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出

9、。死亡率极高，又称为巨结肠危象。第十二页，共二十六页。五、治五、治 疗疗治疗原那么：治疗原那么：手术治疗为主，切除病变肠段手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备：一、术前准备：1 1、洗肠：等渗盐水洗肠、洗肠：等渗盐水洗肠 2 2、括肛、通便、括肛、通便 3 3、必要时应用缓泻药、必要时应用缓泻药 4 4、禁食水、禁食水第十三页，共二十六页。五、治疗五、治疗二、外科治疗二、外科治疗 根根治治性性手手术术，切切除除无无神神经经节节细细胞胞肠肠段段和和明明显显扩扩张张肥肥厚厚肠肠段段、神神经经节变性的近端结肠节变性的近端结肠 年年龄龄：新新生生儿儿期期即即可可进进行行，如如合合并并严严重重小小肠

10、肠结结肠肠炎炎，或或长长段段型型巨巨结肠等，先行结肠造瘘结肠等，先行结肠造瘘第十四页，共二十六页。Swenson Swenson 改进术：结肠经直肠内拖出改进术：结肠经直肠内拖出Pull-throughPull-through切除切除吻合术吻合术适应症：普通型和局部长段型巨结肠适应症：普通型和局部长段型巨结肠 优优 点：腹腔外切除结肠，防止盆腔污染；点：腹腔外切除结肠，防止盆腔污染；肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，可防止吻合口狭窄，可防止吻合口狭窄，保存局部内括约肌，有利于术后排便反射的建立。保存局部内括约肌，有利于术后排便反射的建立。二、外科治疗：根治术式二、

11、外科治疗：根治术式 1 1第十五页，共二十六页。Swenson Swenson Swenson Swenson 改进术：改进术：改进术：改进术：结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出结肠经直肠内拖出Pull-throughPull-throughPull-throughPull-through切除术切除术切除术切除术第十六页，共二十六页。结肠切除，经直肠后结肠拖出术结肠切除，经直肠后结肠拖出术DuhamelDuhamel 缺点：盲袋综合征缺点：盲袋综合征二、外科治疗：根治术式 2第十七页，共二十六页。直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术切除术S

12、oaveSoave常用于再次手术病例常用于再次手术病例二、外科治疗：根治术式 3第十八页，共二十六页。治愈出院前第十九页，共二十六页。二、外科治疗：根治术式 4 短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠局部肌层切除术Lynn，Thomas等手术经肛门切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层长3-4Cm，宽1Cm第二十页，共二十六页。二、外科治疗：根治术式 5 长段型巨结肠：左或右半结肠切除，回肠结肠病变结肠侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维持排便。第二十一页，共二十六页。护理措施焦虑恐惧营养失衡-低于机体需要量体液缺乏：禁食水舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关口腔黏膜的改变睡眠形态紊乱有受伤 的危险：

13、患儿术后躁动哭闹潜在并发症第二十二页，共二十六页。三、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：多发生术后5-7天：禁食补液，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸出血便秘第二十三页，共二十六页。2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反响远期生活质量：心理咨询三、术后并发症第二十四页，共二十六页。第二十五页，共二十六页。内容总结先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便。四、诊 断。直肠活检Biopsy：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞消失。5、肛门内括约肌失弛症Internal anal sphincter。1、洗肠：等渗盐水洗肠。优 点：腹腔外切除结肠，防止盆腔污染。肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，。三、术后并发症第二十六页，共二十六页。