医学专题—先天性胆道闭锁28702.ppt
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1、简介简介(jin ji)先天性胆道闭锁是一种肝内外(niwi)胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化 而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000,第一页,共十八页。病因病因(bngyn)病因不明病因不明(b mn)(b mn)。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。第二页,共十八页。分型一般分为肝内和肝外两型。一般分为肝内和肝外两型。肝内型者肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者肝外型者为
2、任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如,偶尔也有正常(zhngchng)胆囊存在。分为六型.第三页,共十八页。临床表现临床表现 1.1.常在生后常在生后1 13 3周出现黄疸,持续不退,并进行性加周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。重。2.2.胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重(ynzhng)(ynzhng)病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。便外表染成浅黄色。第四页,共十八页。临床表现临床表现3.3.肝
3、脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。腹水。4.4.早期病儿食欲尚可早期病儿食欲尚可(shn k)(shn k),营养状况大都尚好;晚期由于,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素生素A A、D D、K K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。第五页,共十八页。检查检查(jinch)1.1.血清胆红素血清胆红素 血清胆红素升高,特别血清胆红素升高,特别(tbi)(tbi)以直接胆红素升高为主。血清以直接胆红素升高
4、为主。血清胆红素可达胆红素可达80-350umol/L80-350umol/L,血清胆红素多进行性缓慢升高。,血清胆红素多进行性缓慢升高。2.2.酶的异常酶的异常 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高,碱性磷酸酶全部病谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高,碱性磷酸酶全部病例均增高,并且随月龄的增加而增高。例均增高,并且随月龄的增加而增高。3.3.血浆低密度脂蛋白血浆低密度脂蛋白-X-X(LP-XLP-X)测定)测定 5000mg/L5000mg/L则胆道闭锁可能性大则胆道闭锁可能性大 第六页,共十八页。检查检查(jinch)4.4.超声显象检查超声显象检查 可探知肝脏可探知肝脏(gnzng)增大,见不到正常的
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