医学专题—孤独症(张琼)10757.pptx

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1、孤独症概述(i sh)第一页，共七十七页。孤独症的概念(ginin)称谓的含义自闭症、孤独症、Kanner综合征婴儿精神分裂症广泛性发育障碍：自闭症、阿斯伯格综合征、Rett氏综合征、退化(tuhu)性精神病、不能分类的广泛性发育障碍。孤独症谱系障碍（ASD）：包括孤独症、阿斯伯格综合征、未 分类的广泛性发育障碍统称为自闭症第二页，共七十七页。Leo Kanner 孤独症的发展史及背景(bijng)18941981l 美国犹太精神病学家 Leo Kannerl 第一位儿童精神病科医师l 在Johns Hopkins大学(dxu)医院创建了 儿童精神学系l 1935年编著了儿童精神病学l 194

2、3年首次报道了孤独症l 孤独症和发育障碍杂志的主编第三页，共七十七页。儿童孤独症也称儿童自闭症，是一类起病于3岁前，以社会交往障碍、沟通障碍和局限性、刻板性、重复性行为为主要(zhyo)特征的心理发育障碍，是广泛性发育障碍中最有代表性的疾病。是一种严重的身心发育障碍 是由于大脑、神经系统病变引起的广泛性发育障碍 是涉及感知觉、情感、言语、思维、动作和行为等多方面的神经发育障碍 其症状主要表现为社会和言语交往障碍以及兴趣和行为的异常，病情严重者甚至无法进行情感表达。孤独症的概念(ginin)第四页，共七十七页。孤独症的现状(xinzhung)全球(qunqi)孤独症患病率显著上升！目前中国有10

3、00万孤独症患者！美国(mi u)：1.5%英国：1.7%日本：1.6%韩国：2.6%广州：0.8%第五页，共七十七页。同胞(tngbo)再发风险18.7%同胞属于(shy)孤独症的高危人群再发风险(fngxin)：32.2%再发风险：13.5%第六页，共七十七页。孤独症的发展史及背景(bijng)孤独症在美国被立为仅次于肿瘤的 一号(y ho)公敌第七页，共七十七页。自闭症是目前导致儿童残障 最常见的原因之一联合国提出(t ch)的唯一三个疾病日：HIV日，糖尿病日，自闭症日第八页，共七十七页。孤独症的发展史及背景(bijng)“冰箱(bngxing)父母”第九页，共七十七页。孤独症的发展史

4、及背景(bijng)七八十年代走向(zuxing)繁荣（美国）l 第61届奥斯卡奖 最佳影片 最佳导演(doyn)最佳男主角 最佳原作剧本 达斯汀.霍夫曼 奥斯卡影帝第十页，共七十七页。孤独症的发展史及背景(bijng)2010年6月（中国(zhn u)）2011年第18届北京大学生电影节人文关怀奖 2011年第十四届电影华表奖优秀合拍影片提名 获金考拉奖最佳影片 李连杰悉尼2011中国(zhn u)影电影节金考拉奖最佳男主角献给平凡而伟大的父母故事源于导演十年亲历第十一页，共七十七页。流行病学(li xn bn xu)现状孤独症的流行病学(li xn bn xu)概述日益常见的心理发育障碍性

5、疾病孤独症导致的精神(jngshn)残疾儿童占到36.9%（2006，中国第二次残疾人抽样调查）第十二页，共七十七页。孤独症的临床表现 1.社会交往障碍，包括社会交往 障碍、言语和非言语交流障碍2.狭隘兴趣(xngq)和重复刻板行为，感 觉器官的一张第十三页，共七十七页。孤独症的临床表现第十四页，共七十七页。自闭症的语言(yyn)交流障碍 不会说话或说活迟，是就诊首位原因(yunyn)。半数以上患儿终身无语吗？语言倒退（是否存在退化性自闭症？）自言自语、听不懂或无意义的语言 电视广告语言 语言刻板、重复、鹦鹉式语言 你我（人称代词）不分 轻度常见 自我中心的话题语 言放在社会交往障碍中，也可以

6、有 语 言不 迟缓(chhun)自 闭症 语 言障碍是交流障碍，不是 语 言障碍，少数构音障碍第十五页，共七十七页。自闭症的社会交往障碍(zhng i)（核心）缺乏目光对视，“目中无人”独自玩耍，不合作(hzu)通常不怕陌生人 不喜欢拥抱或避免与他人接触 无恰当的身体语言，例如点头摇头 极少微笑、难相处 与父母的依恋情感障碍或延缓 不恰当、奇怪的或延迟的交流或情感反应早 期 诊 断(zhndun)是社会交往的 非言 语问题一拍二 指三 看眼（正常的 社交需求）第十六页，共七十七页。社交 严 重(ynzhng)程度划分无交往(jiowng)被 动 交往(jiowng)主 动 交往(jiowng)

7、正常交往(jiowng)（重度）（中 度）（轻 度）第十七页，共七十七页。狭隘兴趣和重复刻板(kbn)行为 种类繁多，每个儿童不同时期表现不同 重复动作（看手、转圈、摇晃等）不重复行为（开关、撕纸、看广告、天气预报、同一首歌）重复刻板语言 强迫行为（睡眠、路线、排便、座位）强迫思维（重复问题、难以摆脱的痛苦）对某些物体或事情（科学事实）不寻常(xnchng)兴趣第十八页，共七十七页。自闭症儿童的感觉(gnju)异常 听知觉敏感：喜爱某些声音，对另一些声音特别恐惧 触觉异常：表现在对物件的好恶 痛觉异常：多不怕(bp)痛 视觉异常：对特别图象的喜好或厌恶、喜欢斜视、倒视 本体觉异常：喜欢坐车、怕

8、坐电梯、喜旋转。第十九页，共七十七页。自闭症儿童(r tng)的智力 30%-50%儿童智力落后，半数以上正常超常 优秀机械记忆力 音乐、绘画和艺术能力 科学领域的兴趣和能力，少数在某一或几方面有特殊能力 智力(zhl)正常范围内儿童智力(zhl)结构显著异常，通常PIQVIQ第二十页，共七十七页。自闭症其他(qt)表现 多数儿童多动明显，来回(lihu)跑动不知疲倦 少数（15%）儿童有癫痫 不听话、违拗、攻击、自伤、冲动、固执、激动等行为多见，肯那个与父母教育方式有关 日常生活自理能力差 经典自闭症多数动作灵活，外观正常第二十一页，共七十七页。自 闭症 严 重程度(chngd)划分 是否合

9、并智力障碍 三大 主征的 严 重程度 是否合并其他障碍（运 动视觉 听 觉 等）是否合并 严 重的 攻击 破坏 问题行为 语 言能力 年 龄 因素(yn s)（年 龄 小多数病情相 对轻）第二十二页，共七十七页。自闭症的诊断(zhndun)没有特异性实验室诊断手段 CT、MRI、PET、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助于鉴别诊断 根据典型(dinxng)临床表现自闭症诊断不难 诊断可根据DSM-IV或ICD-10为标准 CHAT、CARS、ABC是国内常用筛查量表 ADI-R、ADOS是诊断“金标准”第二十三页，共七十七页。儿童(r tng)自闭症的早期发现 自闭症无需三岁后诊断 两岁左右自

10、闭症诊断可靠 一岁后自闭症漏诊(lu zhn)常见第二十四页，共七十七页。早期(zoq)警示标志第二十五页，共七十七页。自闭症的社会交往障碍(zhng i)不（少）看 不（少）应 不（少）指 不（少）说 不参照(cnzho)不显示、炫耀 不点头(din tu)不摇头 不寻求安慰 该怕不怕 不该怕却怕 该笑（哭）不笑（哭）初期 筛查，有两个以上 建 议进 一步 检查第二十六页，共七十七页。六个月以上(yshng)早期筛查 1、6个月以后不能被逗乐（表现出大声笑），眼睛很少注视人 2、10个月左右对叫自己的名字没反应，听力正常 3、12月对于言语指令没有反应，没有咿呀学语，没有动作手势语言；不能进

11、行目光跟随；对于动作模仿不感兴趣；4、16月不说任何词汇(chu)，对语言反应少，不理睬别人说话；5、18月不能用手指物或用眼睛追随他人手指指向，没有显示参照与给予机会；6、24月没有自发的双词短语；7、任何年龄阶段出现语言功能倒退或社交技能倒退。用手指1岁到1岁半，平均1岁3个月第二十七页，共七十七页。美国(mi u)儿科学会2007自闭症指南 对所有9个月婴儿进行第一次自闭症筛查 所有儿童应该在正常(zhngchng)保健门诊的9、18、24和32月进行自闭症筛查第二十八页，共七十七页。晚期(wnq)诊断 由于症状的轻微，医生水平不够、家长的认识不足(bz)，相当数量的自闭症在6岁前可能不

12、能被确诊 现代社会对儿童（人）的全面发展的要求增高 晚期诊断的意义依然重大第二十九页，共七十七页。ASD的鉴别(jinbi)诊断 典型自闭症诊断(zhndun)并不困难 目前诊断需要排除脆性X染色体综合征、结节性硬化、Rett综合症等疾病鉴别 阿斯伯格综合症、高功能自闭症需要与多动症、学习障碍、天才儿童、精神分裂等进行鉴别第三十页，共七十七页。经典(jngdin)自闭症和症候群自闭症 经典自闭症 病因不明 早期发育似乎正常 对外观正常 早期智力多数正常 以社交为核心的干预(gny)早期干预效果较好 症状性自闭症 病因明确 早期多有发育迟缓 有特殊外部特征 多数(dush)合并智力障碍 全方位的

13、训练和治疗 训练效果欠佳不第三十一页，共七十七页。ASD的鉴别(jinbi)诊断 精神发育(fy)迟滞 高功能自闭症 天才儿童？注意力缺陷多动障碍 非言语性学习障碍 精神分裂（高年级）第三十二页，共七十七页。ASD与MR的区别(qbi)两者可以共存！MR多有特殊面容（中重度），以认知障碍为主要特征，但是多数在情感交流方面是恰当或正常的。ASD多无特殊面容（经典(jngdin)者俊俏多见），尽管测试可能有认知障碍，但是家长常诉说孩子是聪明的第三十三页，共七十七页。高功能自闭症 无显著语言发育迟缓 愿意交往但水平差 智力正常 VIQPIQ 运动笨拙 被关注年龄(ninlng)往往大于6岁 ASD

14、早期语言发育延迟 通常是不愿意交往的 早期智力落后 PIQVIQ 早期运动通常灵活 往往(wngwng)3岁左右被关注ASD与高功能(gngnng)自闭症第三十四页，共七十七页。ASD（特才）社交无能（不能）与同龄相比(xin b)显得幼稚 说话滔滔不绝 认知简单 优秀的机械记忆能力 天才儿童 社交孤立(gl)（不屑）与同龄相比显得独立 发达与复杂的语言和词汇 认知复杂 优秀的理解能力天才儿童与ASD的鉴别(jinbi)第三十五页，共七十七页。ADHD 多动 有所忌惮的多动 注意力分散 继发性交流障碍，ODD 一般无语言障碍 无刻板(kbn)行为 记忆力一般 ASD 极端多动 无所畏惧的多动

15、注意力分散与过度集中 原发性交往障碍 语言表达异常 刻板行为 优良(yuling)的机械记忆ASD与ADHD的鉴别(jinbi)第三十六页，共七十七页。区别(qbi)ASD没有幻觉和妄想 ASD是发育性障碍，通常自幼儿就可以发现，问题持续存在 精分是突发性，阶段性表现明显 5岁以下精分少见 共同之处 不恰当的社会交流技巧和其他奇怪行为 缺乏面部表情和姿势 避免(bmin)目光接触 单调语言和语言障碍 焦虑ASD与精神分裂鉴别(jinbi)第三十七页，共七十七页。孤独症的病因(bngyn)基因基因(jyn)(jyn)表观(bio un)遗传学神经学发现基因组的异常（突变）有关，与遗传有关，能解释

16、15%的ASD。即未知环境因素，例如父亲高龄、病毒感染对基因组的影响，具体表现为甲基化、组蛋白作用。神经解剖学和神经影响学改变；神经心理学：执行功能障碍、缺乏对他人心理情感的认知、镜像神经元缺陷。根据这些机制可以建立新的矫治体系 第三十八页，共七十七页。自 闭症治疗(zhlio)原 则 越早 越好 早 期 强调1:1 师 生比例 高 强 度 训练，每周在25-40 小 时(xiosh)基本 训练时间 是两年以上 要用科学 证 明的 方法 进行 系 统训练 社交、认 知、行为、情 绪为 重点 根据 评 估制 订 个体化 训练计 划 家庭 训练 非常重要第三十九页，共七十七页。治疗(zhlio)目

17、 标 消除或减少核心症 状(zhngzhung)和相关缺陷 提高独 立能力和改善生活 质 量 减 轻 家庭 压 力 部分孩子达到独 立生活和学 习 工作能力 部分患儿 减 轻 残疾程度生活自理第四十页，共七十七页。美国儿科学 会共 识：1 岁 开始(kish)怀 疑也要干预 干预 就是正常教育！第四十一页，共七十七页。自 闭症的科学干预(gny)方法 应 用行为 分析疗 法（ABA）关 键 反 应训练（PRT）结 构化教育（TEACCH）人 际 关系 发 展干预（RDI）地板 时 光(shgung)（Floor time）早 期丹佛模式（ESDM）结 构化社交行为干预 模式（BSR）第四十二页

18、，共七十七页。自 闭症干预(gny)新模式 1、以 结 构化教育 模式 作为 训练的 基本 框架 即有 组织 有 计 划地开展(kizhn)训练，适 时“去 结 构”；2、以社会交往、情 绪调 控作为 训练干预的 基本 内容，同 时 兼 顾认 知、语 言、运 动、生活自理、感知 觉能力等；3、以行为疗 法作为 训练干预的 基本 手段，灵活运用内在的、自 发的 动 机、兴 趣和活 动。第四十三页，共七十七页。基本(jbn)框架 程序时间表：全天时间表、工作时间表 环境安排：清楚安排活动范围(fnwi)常规：先后、左右、上下、完成 视觉安排：视觉清晰显示、视觉组织、视觉图片文字声音活动四合一 个人

19、工作系统：将已学训练内容采用上述安排，让儿童独立完成有关认知等内容。第四十四页，共七十七页。闹钟(nozhng)有 时间观 念，一定(ydng)要准 备闹钟第四十五页，共七十七页。将社会交往作为 训练(xnlin)的 核心 让 孩子从无交往 被 动 交往 主 动(zhdng)交往 正常交往（重度）（中 度）（轻 度）基本(jbn)内容第四十六页，共七十七页。早 期 训练 主要内容 眼神(ynshn)！表情！动 作！语 言！第四十七页，共七十七页。唤 起主 动 社会交往的 兴 趣 利用生理需求，制造“饥饿”感 制造意外事件（突然的 声音、停 顿的 歌声、错误的 应 答、停 顿的 活 动(hu d

20、ng)）要构建必需交流的 环 境，制造增加交流的回合第四十八页，共七十七页。社交(shjio)游 戏 合作性：躲 猫猫 帮助性：推 车、抬物 分享性：分蛋糕(dngo)、分果果 轮 流性：下棋、打扑克 对 抗性：石 头-剪刀-布 对话 性：主 题对话第四十九页，共七十七页。基本(jbn)手段 行为(xngwi)疗 法为 主要手段 运用行为疗法(lio f)（ABA）促进全面发展 正性和负性强化良好行为 辅助、提示孩子不会的、不足行为 1、哭闹和发脾气有计划的忽视 2、攻击行为批评加隔离 3、“自然”结果、反应代价第五十页，共七十七页。孤独症的早期(zoq)特征性症状l 特征性的社交缺陷l 语言

21、(yyn)发育障碍l 行为异常早期识别孤独症特征性的社交缺陷是提高诊断(zhndun)可能性的关键第五十一页，共七十七页。孤独症的早期(zoq)症状的量化2.孤独症的高危特征表现6月龄后：逗弄时并不表现快乐，眼睛很少注视人10月龄：对叫自己名字没反应(fnyng)，听力正常12月龄：对于任何言语指令没有反应，没有咿呀学语，没有手势语言，不能进行目光跟随，对于动作模仿不感兴趣16月龄：不说任何词汇，对语言反应少，不理睬别人说话18月龄：不能用手指指物或用眼睛追随他人手指指向，没有展示和给与行为24月龄：没有自发的双词短语任何年龄：出现语言功能倒退或社交技能倒退第五十二页，共七十七页。孤独症的早期

22、(zoq)筛查孤独症筛查的意义l 早期筛查早期诊断早期康复训练已证明：始于2岁以内的早期开展密集行为干预。可疑显著改善ASD的预后l 扩大公众对孤独症的认识l 形成合适、完善的孤独症患儿康复指导公共服务体系l 构建和谐的社会、提高(t go)我国人口素质第五十三页，共七十七页。孤独症的早期(zoq)筛查美国德吉萨斯大学医学中心儿科教授“虽然没有任何的症状(zhngzhung)能确定的去诊断儿童自闭症，但却是这些症状(zhngzhung)能引起父母和专业人员的注意，以更好的去进行积极的预防、诊断和治疗。”第五十四页，共七十七页。孤独症筛查量表的选择(xunz)一级筛查工具用于在普通人群中发现AS

23、Ds可疑人群CHAT、M-CHAT、CHAT-23、PDDST-II PCSDenver Modification、CAST 二级筛查工具用于在ASDs可疑人群中排除其他(qt)发育障碍协助诊断ASDS、ABC、ASSQ、CARS、GADS、GARS-2KADI PDDST-II、ACSC、STAT、SCQ、ASQ第五十五页，共七十七页。孤独症的干预(gny)治疗孤独症的治疗应采取综合措施，包括治疗、行为矫治(jio zh)和训练教育等，要注意对家长的咨询，并鼓励家长积极参与。常用方法：ABA；TEACCH；地板时光等。教育干预为主，药物治疗为辅行为(xngwi)矫治教育干预药物治疗第五十六页

24、，共七十七页。孤独症的干预(gny)治疗干预方法介绍行为分析疗法（ABA）原理与目的：ABA采用行为主义原理，以正性强化、负性强化、区分强化、消退、分化训练、泛化训练、惩罚等技术为主，矫正孤独症患儿的各类异常行为，同时促进(cjn)患儿各项能力的发展结构化教学(TEACCH)原理与目的：孤独症患儿虽然存在广泛的发育障碍，但在视觉方面存在一定的优势。利用患儿的视觉优势安排教育环境和训练程序，增进患儿对环境、教育和训练内容的理解、服从。第五十七页，共七十七页。孤独症的干预(gny)治疗第五十八页，共七十七页。孤独症的干预(gny)治疗第五十九页，共七十七页。孤独症的干预(gny)治疗第六十页，共七

25、十七页。孤独症的干预(gny)治疗第六十一页，共七十七页。孤独症的干预(gny)治疗第六十二页，共七十七页。孤独症的药物(yow)治疗1.抗精神病药1.1典型(dinxng)（传统）的抗精神病药：氯丙嗪、舒必利、氟哌啶醇等。1.2非典型的（新型的）抗精神病药：氯氮平、奥氮平等。2.抗抑郁药氯西汀、丁螺环酮等3.情绪稳定剂卡马西平、心得安4.中枢兴奋剂哌甲酯、匹莫林5.维生素B6和镁盐6.多巴胺拮抗剂7.中枢拮抗剂：盐酸可乐定第六十三页，共七十七页。孤独症的预后(yhu)及其影响因素 预后较差 影响因素(yn s)：诊断和干预的时间 早期言语交流能力 病情严重程度及智力水平 无伴发疾病第六十四页

26、，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展孤独症生物学标记物的研究进展孤独症的诊断：DSM-VI、ICD-10、ADOS、ADI-R诊断主要依据：核心症状实验室检测方法：空白科研方向：生物学定量的金标准研究现状孤独症：婴幼儿期的一种严重的大脑广泛性发育障碍生物学表现：异常的脑过度生长、大脑皮层、白质(bizh)和小脑炎症病理解剖学和功能影像学（FMRI）：ASD患儿中枢神经系统病变与功能不良“神经生化假说”：生物学研究中最确凿的和重复性最好的研究“大脑合成代谢状态”：免疫因子、细胞因子、神经因子（营养因子、生长因子）神经递质：谷氨酸、5-HT第六十五页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展孤独

27、症生物学标记物的研究进展疾病的客观依据诊断与鉴别诊断的特异指标量化的方式衡量疾病程度治疗效果评估风险预测、早期诊断预后的判断小结：ASD发病不断增加(zngji)，危害严重早期诊断和治疗室改善预后的最佳途径早期症状的量化有待突破生化指标检测有着广阔的背景第六十六页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展孤独症治疗的研究进展孤独症儿童(r tng)及其家庭生活品质的科学应用行为分析（ABA）什么是应用行为分析：是一门致力于理解和改善人类行为的科学以行为科学为依据实证研究资料支持的策略第六十七页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展第六十八页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展孤独症治疗的研

28、究进展ABA的研究报导密集(mj)行为疗育4岁以下的孤独症儿童，接受每周2040小时的一对一行为疗育持续23年的行为疗育课程早期密集行为疗育目的可以建立孩子所需要的学习技能，减低行为问题建立孩子最大的学习潜能，维持并类化所学习的技能预备孩子衔接融合教育第六十九页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展密集行为治疗 控制组普通教育 9/19 0/19语言班级 8/19 8/19特殊教育班级 2/19 11/19ABA的结果(ji gu)童年末期仍然维持治疗成效 8位受过(shu u)治疗的儿童在智力和适应行为的检测上与正常儿童无异第七十页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展美国展望中心亚洲区

29、在武汉建立武汉ABA示范班级 提供密集式行为疗育 每天3小时一对一教学(jio xu)目的：帮助孩子成功进入融合教育环境时间 课程9:009:20 团体律动9:2010:00 语言行为教学10:0010:20 团体体育课10:2010:35 团体点心时间10:3511:30 语言行为教学11:3012:00 午餐武汉 ABA示范班级(bnj)(早上班)武汉ABA示范班级(早上班)第七十一页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展第七十二页，共七十七页。孤独症的国际(guj)进展ABA小结推广应用行为分析科学帮助有需求的特殊儿童和家庭将孩子的潜能发挥(fhu)到最大期待我们的孩子可以享有更好的生

30、活品质第七十三页，共七十七页。思 考？孤独症的病因孤独症的临床表现孤独症的治疗孤独症的预后及其影响(yngxing)因素为什么？第七十四页，共七十七页。让特殊(tsh)儿童和正常儿童都拥有平等的发展机会，建立积极的人生走出孤独的世界敞开自闭的心灵第七十五页，共七十七页。第七十六页，共七十七页。内容(nir ng)总结孤独症概述。听知觉敏感：喜爱某些声音，对另一些声音特别恐惧。科学领域的兴趣(xng q)和能力，少数在某一或几方面有特殊能力。年龄因素（年龄小多数病情相对轻）。不该怕却怕。5、18 月不能用手指物或用眼睛追随他人手指指向，没有显示参照与给予机会。7、任何年龄阶段出现语言功能倒退或社交技能倒退。个人工作系统：将已学训练内容采用上述安排，让儿童独立完成有关认知等内容。任何年龄：出现语言功能倒退或社交技能倒退。为什么第七十七页，共七十七页。