副瘤综合症ppt课件.ppt
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1、副肿瘤综合征 烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人一 概述 副 肿 瘤 综 合 征(paraneoplastic neurological syndromes,NPS)是 原 发 性 恶 性 肿 瘤(多 为 肺癌、乳 腺 癌、卵 巢 癌 等)对 神 经 系 统 和/或 骨骼 肌 远 隔 效 应(remote effect)所 引 起 的 一 组临 床 症 状 群,它 可 以 仅 累 及 单 一 神 经 或 肌 肉 而出 现 单 一 性 临 床 表 现,也 可 以 广 泛 累 及 中 枢、周围神经或肌肉而表
2、现多重临床表现。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人二 病因和发病机制 1NPS 的发病机制尚不十分清楚。2近来研究认为此病与自身免疫有关。Furenaux 等 于1990年 报 道87%的NPS 病人 中 枢 神 经 系 统 中 有 特 异 性 神 经 元 抗 核 抗 体(Hu 抗 体)合 成。这 是 由 于 肿 瘤 细 胞 作 为 始 动抗 原,诱 发 机 体 产 生 高 度 特 异 性 的Hu 抗 体 参 与机体的自身免疫反应。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病
3、人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人二 病因和发病机制 受 损 的 神 经 系 统 部 位 最 常 见 于 周 围神 经 的 后 根 神 经 节,同 时 也 可 导 致 大 脑、小 脑、脑 干、边 缘 叶、脊 髓 及 神 经 肌 肉接触点,其远隔效应是十分广泛的。3 还 有 人 认 为 恶 性 肿 瘤 常 引 起 自 身 免疫 机 制 低 下 而 继 发 慢 病 毒 感 染,导 致 神经 系 统 疾 病,如 多 灶 性 白 质 脑 病(乳 多 空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病)。4 引 起 高 血 钙、低 血 糖、低 血 钠 和 抗利 尿 激 素 增 加,影 响 神 经 系 统
4、的 代 谢 和营养障碍。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人三、临床表现烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人(一)进行性/亚急性小脑变性 1 在NPS 中 比 较 多 见。原 发 肿 瘤 以 肺 癌、卵巢癌居多,乳腺癌、宫颈癌次之。2 病 理 改 变 以 小 脑 皮 质 发 生 弥 漫 性 变 性,浦 肯 野 细 胞 大 量 脱 失 及 血 管 周 围 淋 巴 细胞浸润为特征。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤
5、进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人(一)进行性/亚急性小脑变性 3 脑 脊 液 多 数 正 常,部 分 病 人 脑 脊 液 蛋白和淋巴细胞可增高,颅压一般正常。4 血 清 和 脑 脊 液 中 抗-Yo 抗 体(特 异 性 抗蒲肯野细胞抗体)和抗-Hu 抗体阳性。5 头部CT 或MRI 晚期可发现小脑萎缩。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人(一)进行性/亚急性小脑变性6临床表现 急 性 亚 急 性 起 病,躯 干、肢 体 共 济 失调,动 作 笨 拙,构
6、 音 障 碍,眼 球 运 动 障碍,等。可 伴 有 锥 体 束 征 及 精 神 异 常、认知障碍等大脑受损的表现。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人(二)脑病和脑干脑病1脑病:临 床 表 现:常 呈 亚 急 性 起 病,逐 渐 进展。临 床 症 状 具 有 特 征 性 的 痴 呆 和 明 显的 记 忆 功 能 障 碍,特 别 是 近 事 记 忆 障 碍,常 伴 有 精 神 症 状、癫 痫 发 作、肌 阵 挛、言语障碍等。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康
7、皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人脑病 病 理 改 变:可 见 大 脑 半 球 内 广 泛 的 神经 细 胞 脱 失,伴 有 血 管 周 围 淋 巴 细 胞 浸 润,以颞叶内侧及丘脑明显。血清和脑脊液中抗-Hu 抗体阳性。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人脑病 脑脊液:可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。脑电图:可有异常改变。(因 在 有 些 部 位 如 后 根 神 经 节 等 处 有 炎 症 性 的 病理 发 现,有 学 者 认 为 是 一 种 病 毒 感 染,但 至 今仍未找到任何生物学依据。)
8、脑干脑病 其 余 基 本 同 上,临 床 表 现 为 眩 晕、眼 球 震 颤,核 间 性 或 核 上 性 眼 肌 麻 痹、吞 咽 困 难、舌 肌 震 颤,听 力 减 退、共 济 失 调、巴 氏 征 阳 性 等。病 理 改 变主要在延髓和桥脑。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人视神经病变v 视神经病变和视网膜变性 呈 亚 急 性 起 病,逐 渐 加 重 的 视 力 减 退 或丧失,多见肺癌。(三)(四)斜视眼阵挛v 斜 视 眼 阵 挛(opsoclonus)也 是 一 种 最 具特 征 性 的 副 肿 瘤
9、 综 合 征。急 性 起 病,为 一 种 快速 的、自 发 性 的、共 轭 性 混 乱 的 眼 球 运 动,它严 重 损 害 视 觉 定 位。常 伴 肌 阵 挛、共 济 失 调、平衡功能障碍及脑干损害的症状体征等。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人斜视眼阵挛 还见于代谢性、中毒性脑病或脑炎。脑 脊 液 中 抗-Yo 抗 体、抗-Ri 抗 体(抗神 经 元 抗 体)阳 性,特 别 是 后 者 对 诊断有意义。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请
10、同学们想一想如何来治疗该病人斜视眼阵挛 儿 童 期 患 者,胸 廓 中 合 并 有 周 围 的 神 经 母 细胞 瘤 者 超 过50%,大 都 较 为 良 性,其 存 活 和预 后 远 较 没 有 眼 肌 阵 挛 的 神 经 母 细 胞 瘤 要 好得多,激素治疗有效。成 人 多 见 于 肺 癌,乳 腺 癌 和 卵 巢 癌,有 部分病例发现小脑浦肯野细胞变性。(五)脊髓病变 亚 急 性 起 病 的 脊 髓 横 贯 性 损 害。病 程 呈进 展 性,常 影 响 多 个 节 段,主 要 影 响 胸 段 脊髓,可累及颈段。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,
11、健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人脊髓病变l 病理改变见灰质和白质有明显的坏死,故又称亚急性坏死性脊髓病。l 脑脊液中常有白细胞增多及蛋白增加。常见于肺癌、淋巴瘤、胃癌、乳腺癌等。l 病例:59岁男性,亚急性起病,脊髓横贯性损伤,伴有全身痛,胸骨压痛,自起病后体重下降15斤,后经骨穿和全身骨扫描证实为骨髓瘤。(六)前角细胞病 又 称 亚 急 性 运 动 神 经 元 病,本 病 可 自发 的 停 止 进 展 而 处 于 相 对 稳 定 状 态。其 伴 发多 为 何 杰 金 氏 病 或 淋 巴 瘤,肺 癌、乳 腺 癌 较少。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大
12、面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人前角细胞病 临 床 表 现 为 下 运 动 单 位 瘫 痪,包 括 肌 力减 退、肌 肉 萎 缩、腱 反 射 消 失、肌 束 震颤。MR 和 脑 脊 液 正 常,肌 电 图 示 失 神 经 表现,且 可 有 肌 束 震 颤 波,而 运 动 传 导 速度正常。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人前角细胞病 病理改变有明显的前角细胞变性。一般无上运动神经元受损的体征;但 有 本 病 和 肌 萎 缩 侧 束 硬 化 合 并 存 在 的报道。(七)周
13、围神经病变 1 亚 急 性 感 觉 性 神 经 病 病 人 常 有 严 重的 深 浅 感 觉 消 失,有 时 可 累 及 面 部 和 舌 部。感 觉 性 共 济 失 调 可 造 成 病 人 无 法 起 床 自 理 生活,感 觉 障 碍 较 难 恢 复,但 可 保 持 在 稳 定 状态。肌力则相对正常。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人亚急性感觉神经病 本 病 主 要 由 小 细 胞 性 肺 癌 所 导 致。可 与其 它 一 些NPS 共 同 存 在,如 肌 病、脑 病、小脑变性等。血清和脑脊液中抗-Hu
14、 抗体阳性。肌电图表现感觉传导速度减慢。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人亚急性感觉神经病 主要病理变化为后根神经节细胞和后根有明显的退行性改变,后角可有相应的继发性改变。神经纤维变性和髓鞘脱失,血管周围淋巴细胞浸润。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人亚急性感觉神经病l 病例:69岁女性患者,亚急性起病,面舌麻木,行走不稳,严重时不能坐起,四肢烧灼感,体查:四肢末梢型感觉障碍,深感觉减退,四肢肌力肌张力正常,Ro
15、mberg 闭目时不稳。肌电图示感觉传导速度减慢,脑脊液蛋白高。当时诊断有争论:GBS?亚急性感觉神经病?。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人感觉运动神经病2 感 觉 运 动 神 经 病 呈 亚 急 性 或 慢性 起 病,表 现 为 四 肢 远 端 无 力,肌萎 缩,腱 反 射 减 弱 或 消 失,末 梢 型感 觉 障 碍。常 见 于 多 发 性 骨 髓 瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤等。烧伤病人的治疗通常是取烧伤病人的健康皮肤进行自体移植,但对于大面积烧伤病人来讲,健康皮肤很有限,请同学们想一想如何来治疗该病人
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