肝性脑病诊治进展.ppt
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1、中国肝性中国肝性脑病病诊断治断治疗专家共家共识 2009欧洲肝病欧洲肝病肠外外营养指南养指南 20092010 AASLD资料料中国肝性中国肝性脑病病诊治共治共识意意见 2013肝性脑病血氨一定升高吗?肝性脑病发作一定要限制蛋白摄入吗?肝性脑病可以使用白蛋白吗?u概念u病因及诱因u发病机制u临床表现u检查u诊断及鉴别诊断u治疗肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)过去称为肝性昏迷(hepatic coma)由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感
2、染及妊娠期急性脂肪肝。确定这些病因通常并不困难,但临床上常需在肝病基础上寻找诱发HE的因素。一、氨中毒学说一、氨中毒学说二、细菌感染和炎性反应二、细菌感染和炎性反应三、三、-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮卓(苯二氮卓(GABA/BZ)神经递质和)神经递质和假性神经递质假性神经递质学说学说四、其他四、其他1.低钠血症低钠血症2.锰中毒锰中毒3.乙酰胆碱减少乙酰胆碱减少干扰脑细胞三羧酸循环,能量供应不足增加脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取增加脑星形胶质细胞合成谷氨酰胺-脑水肿氨直接干扰神经的电活动一、肾脏肌肉少量产氨,消化道是氨产生的主要部位二、肠道氨来源谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生(谷
3、氨酰胺 NH3谷氨酸)肠道细菌对含氮物质的分解(尿素 NH3CO2)pH61各种原因引起的急、慢性肝功能衰竭,尤其是肝硬化等终末期肝脏疾病是我国肝性脑病/轻微型肝性脑病的主要原因。2大多数肝性脑病轻微型肝性脑病的发生均有诱因。出血、感染和电解质紊乱是常见诱因。3氨中毒学说仍然是肝性脑病轻微型肝性脑病的主要机制,多种因素相互协同,相互依赖,互为因果。共同促进了肝性脑病轻微型肝性脑病的发生和发展。一期(前驱期)焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常,可有扑翼样震颤(flapping tremor)。此期临床表现不明显,易被忽略。二期(昏迷前期)嗜睡、行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、
4、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼样震颤。三期(昏睡期)昏睡,但可唤醒,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱反射亢进,锥体束征常阳性。四期(昏迷期)昏迷,不能唤醒。由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。A:急性肝功能衰竭相关肝性脑病B:门-体循环分流相关肝性脑病,无肝细胞损伤相关肝病C:肝硬化相关肝性脑病,伴门静脉高压或门静脉-体循环分流(包括轻微型肝性脑病)1.血氨:慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨升高,急性肝性脑病患者血氨可以
5、正常2.脑电图:脑电图的改变特异性不强,尿毒症、呼吸衰竭、低血糖亦可有类似改变。此外,脑电图对亚临床肝性脑病和I期肝性脑病的诊断价值较小3.诱发电位(evoked potentiais):可用于轻微肝性脑病的诊断和研究。肝性脑病患者血氨检测是最有价值的生化检查,但是测动脉还是静脉血氨呢?动脉血氨为静脉血氨的0.5-2倍要求隔绝空气,30分钟内做完。正常静脉血氨水平并不能排除HE。因此测定动脉血氨更为合理。4.心理智能测验(psychometric test)适合于肝性脑病的诊断和轻微肝性脑病的筛选。这些方法简便,无需特殊器材,但受年龄、教育程度的影响5.影像学检查:急性肝性脑病患者头部CT或M
6、RI可发现脑水肿;而慢性可有不同程度脑萎缩6.临界视觉闪烁频率(critical fricker-fusion frequency):用于检测轻微肝性脑病有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成基础出现精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤有肝性脑病的诱因反映肝功能的血生化指标明显异常及(或)血氨增高脑电图异常有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的基础;心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。精神疾病中毒性脑病,包括酒精性脑病或酒精戒断综合征、急性中毒、重金属(汞、锰等)脑病等其他代谢性脑病,包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病和韦尼克脑病等。颅内
7、病变,包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血,脑梗死,脑肿瘤,颅内感染,癫痫等。去除诱因 限制蛋白摄入减少肠道内氨的生成和吸收促进氨的代谢改善氨基酸平衡基础疾病的治疗 蛋白 细 菌NH4+NH3传统的观点:肝性脑病患者需短期限制蛋白的摄入,从而降低血氨。最新的观点:限制蛋白,短时间内并不能降低血氨需要考虑蛋白质代谢终末期肝硬化患者的骨骼肌组织替代功能衰竭的肝脏发挥去氨作用 结果:两组HE发作无明显差异,两组患者的蛋白合成率相当,但是低蛋白组患者蛋白分解率明显增高。vs白蛋白白蛋白白蛋白血氨血氨VS去除诱因限制蛋白摄入减少肠道内氨的生成和吸收促进氨的代谢改善氨基酸平衡基础疾病的治疗清洁肠道降低肠道PH
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