河北北方学院期末考试儿科试题2.pdf

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1、2008-2009学年第二学期临床-儿科-小儿内科期末考试试卷班级:学号:姓名：得分:_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _（卷面共有78题，总分1 0 0分,各大题标有题量和总分,每小题标号后有小分）一、标准配伍型（B型题）（4 小题,共1 4分）5分 A、新生儿期B、婴儿期C、幼儿期D、学龄前期E、学龄期与青春期（1）出生后生长发育最迅速的时期是（）（2）性格形成的关键时期（）（3）生后适应外界环境的阶段是（）（4）好奇多问、可塑性强的时期是（）（5）培养良好的学习习惯的时期是（）3 分（2）A、生理性贫血B、新生儿溶血症C、营养性缺铁性贫血D、营养性巨幼细胞贫血E、雅

2、克森氏贫血（1）红细胞小而淡（）（2）网织红细胞计数增多（）（3）中性粒细胞分叶过多（）3分(3)A、丙戊酸钠B、卡马西平C、A CT HD、氯硝西泮E、乙琥胺(1)7岁男孩，临床与脑电图诊断为颗叶癫痫，CT检查无异常。其首选的抗癫痫药 物 应 是()(2)1 0岁女孩，发作性发呆、凝 视2个月，曾 有1次大发作。脑电图示3 H z棘慢波阵发，过度换气时明显增多。其首选的抗癫痫药物是()(3)女孩，1 0个月。点头、弯腰、举手发作2个月，每天十余次，脑电图呈高峰节律紊乱。其首选药物应是()3分(4)A、病毒性脑炎B、急性肾炎伴高血压脑病C、化脓性脑膜炎D、急性中毒性脑病E、瑞氏综合征F、高热惊

3、厥(1)脑脊液有炎症改变()(2)脑脊液无炎症改变，早期血氨高、血糖低、血 清 转 氨 酶 高()(3)肺炎病程中反复发生惊厥，脑脊液无炎症改变()二、病例串型最佳选择题(A 3-A 4型题)(5小题,共1 4分)3分(1)1岁男婴，因间断咳嗽1周就诊，每日呕吐1 2次胃内容物。患儿是第一胎足月顺产儿，生后母乳喂养至今，未添加辅食。平 时 易 患“肺炎、肠炎”。查体：体 重5.2 kg,身 长70c m,神志尚清，精神萎靡，营养差，前因平坦，心肺(-)，皮肤弹性差，皮下脂肪消失，四肢肌张力低下。(1)此患儿可诊断为()A、营养不良轻度B、营养不良中度C、营养不良重度D、营养不良中度伴重度脱水E

4、、营养不良轻度伴重度脱水(2)此患儿不会出现的现象是()A、糖代谢失常，发生低血糖B、脂肪代谢失常，出现高胆固醇血症C、伴发维生素A缺乏症D、特异性免疫功能低下E、肾浓缩功能降低(3)患儿下列起始治疗措施有哪项不妥当()A、1 0%葡萄糖每日1 00m l/kg供给B、开始供给热量每日1 652 3 0K J/kgC、口服胃蛋白酶、胰酶以助消化D、口服各种维生素E、用苯丙酸诺龙促进同化作用 3分(2)患儿2岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小，舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，a t d角增大。(1)最可能的诊断为()A、2 1-

5、三体综合征B、高精氨酸血症C、先天性甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、半乳糖血症(2)下列哪项检查对明确诊断最有意义()A、尿三氯化铁试验B、染色体检查C、血清甲状腺素检测D、尿蝶吟分析E、酶学检测(3)该病下列情况哪一项不常见()A、约30%的患儿伴有先天性心脏病B、免疫功能正常C、白血病的发生率较正常儿增高10 30倍D、性发育延迟E、30岁以后常出现老年性痴呆症状3分(3)13岁男孩，10天前无症状，后自觉体力不如同学，剧烈运动后胸闷气短。此次因高热1天就诊。查体：心前区未触及震颤，胸骨左缘第2 3肋 间H/VI级收缩期喷射性杂音，第2音固定分裂，肺动脉第2音稍增强。(1)此患儿最可能的诊

6、断是()A、室间隔缺损B、继发孔型房间隔缺损C、部分型心内膜垫缺损D、动脉导管未闭E、单纯肺动脉瓣狭窄(2)该患儿于胸骨左缘第4 5肋间闻及柔和舒张期杂音，导管检查示右房血氧饱和度较上腔静脉明显增高，此时最典型的心电图改变是下列哪一项()A、I度房室传导阻滞B、右室肥厚C、右房扩大D、左室高电压E、不完全性右束支传导阻滞(3)此例患儿心脏杂音形成最直接的血液动力学变化是下列哪一种()A、血液经房间隔缺损自左房流入右房B、经主动脉瓣血流量减少C、右心压力负荷增加D、左心容量负荷增多E、经肺动脉瓣血流量增多 2 分 7岁患儿，患急性肾炎，水肿明显，每日尿量2 0 0 m l,血压1 3 5/1 0

7、 5 m m H g,呼吸困难，不能平卧，恶心，呕吐，头昏伴惊厥1 次。(1)此患儿肾脏最可能的病理改变是()A、微小病变B、局灶节段性增生性肾炎C、I g A 肾病D、系膜增生性肾炎E、毛细血管内增生性肾炎(2)目前治疗的重点是()A、甲泼尼龙冲击B、口服泼尼松C、静点头也曲松D、静滴多巴胺E、静滴硝普钠 3分(5)7个月婴儿，发热、咳 嗽2天，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差,前肉膨隆，两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双巴氏征阳性。(1)不可能的诊断为()A、高热惊厥B、中毒性脑病C、病毒性脑炎D、化脓性脑膜炎E、结核性脑膜炎(2)为明确诊断，应 选 哪 项 检 查()A、胸部X线片B、

8、P P D检查C、脑电图D、血培养E、脑脊液检查(3)最可能出现的合并症为()A、脑室管膜炎B、脑积水C、硬脑膜下积液D、颅内出血E、脑水肿三、单选题(4 9小题，共4 9分)1分(1)2岁小儿头围约为()A、3 8 c mB、4 0 c mC、4 4 c mD 4 8 c mE、5 0 c m 1分（2）在接触传染病后，对未接受主动免疫的易感儿，可给予丙种球蛋白肌注进行被动免疫，一般 用 于（）A、预防结核B、预防麻疹C、预防乙型脑炎D、预防腮腺炎E、预防乙型肝炎 1分 按计划免疫程序2个月小儿应接种或口服（）A、卡介苗B、乙脑疫苗C、流脑疫苗D、脊髓灰质炎三价混合疫苗E、乙肝疫苗口分（4）

9、9个月患儿，呕吐、腹 泻3天，尿量明显减少，呼 吸3 8次/分，脉搏1 2 0次/分，烦躁不安，皮肤弹性较差，口唇粘膜干燥，四肢稍凉。血清钠1 3 8 m m o l/L,血钾4.I m m o l/L。其脱水程度及性质考虑为（）A、中度脱水，等渗性B、轻度脱水，低渗性C、轻度脱水，等渗性D、中度脱水，低渗性E、重度脱水，低渗性 1分(5)3岁男孩，近半年食欲差，喜吃墙皮，易患上感。查体：身高9 0c m,除地图舌外未发现其他异常体征。以下哪项检查最合适()A、维生素A测定B、血锌C、血清铁D、血C a、P、A K PE、维生素C测定 1分(6)男孩，5岁。生后见生长发育落后，1岁独坐，2岁才

10、能扶走，会叫爸爸、妈妈，视物困难。体检有白内障；肝肋下2c m,质硬，肝功能检查异常；半乳糖T-磷酸尿甘转移酶活性完全缺失。下列哪项诊断成立()A、半乳糖血症B、粘多糖病C、组氨酸血症D、高精氨酸血症E、同型胱氨酸血症 1分(7)男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿甘-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏 1分(8)肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为()A、肾小管性酸中毒B、角膜K-F环C、肝脏损害D、神经精神损害E、溶血性贫血 1分(9)现公认支气管哮喘的发病机制是()A、慢性气道炎症

11、B、单纯平滑肌痉挛C、单纯遗传因素引起D、单纯环境因素引起E、单纯过敏因素 1分(10)下列哪项不符合急性风湿性关节炎()A、常侵犯大关节、呈游走性、对称性B、小关节偶尔可同时受累C、炎症消退后活动正常D、X线摄片见关节间隙变窄、周围软组织肿胀E、局部出现红、肿、热、痛口分(1 1)关于人类免疫缺陷病毒的特点，哪 项 是 错 误()A、主要感染C D 细胞B、可引起人类艾滋病C、可通过性行为传播D、不能经胎盘传播E、可通过输血传播口分(1 2)结核性脑膜炎伴颅高压，可选用下列措施减轻脑水肿，除 外()A、地塞米松静注B、必要时行侧脑室引流C、立即腰穿放脑脊液D、静注速尿E、静注2 0%的甘露醇

12、 1分(1 3)哪项不是诊断猩红热本病的主要依据()A、发热、咽痛、扁桃体红肿且可有脓性渗出物B、全身皮肤出现弥漫性鲜红色高出皮面的粟粒疹C、口腔、粘膜充血，有时可见舌质红、乳头红呈杨梅状D、出疹时可见到口周苍白圈E、常可发生变态反应性并发症 1分(1 4)以下哪一项不是小儿伤寒的特点()A、起病急，消化道症状较明显B、肝脾肿大较明显C、血常规白细胞总数不减少，甚至增加D、并发支气管炎或肺炎较多E、并发肠出血、肠穿孔较多 1分(1 5)流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点()A、地方流行B、带菌者和病人是唯一传染源C、新生儿也易患流行性脑脊髓膜炎D、流行性脑脊髓膜炎流行时，仅少数病人发展成典型的

13、化脓性脑膜炎E、细菌容易变异口分(1 6)麻疹传染性最强时期是()A、潜伏期B、前驱期C、出疹期D、恢复期E、发热后2周内 1分（1 7）小儿腹泻饮食疗法，错 误 的 是（）A、母乳喂养者暂停辅食B、严重呕吐者暂禁食4 6小时C、脱水患儿需禁食二天D、人工喂养者暂禁食4 6小时E、病毒性肠炎改豆制代乳品，可减轻腹泻 1分（1 8）轻型腹泻特点，下列哪项不符合（）A、可由肠道内病毒引起B、胃肠道症状为主C、无明显的全身症状D、脱水、酸中毒症状重E、由饮食、气候因素引起 1分（1 9）1 1个月婴儿，突然起病，持续高热5天，频繁咳嗽，喘憋。听诊右下肺呼吸音减弱，偶可闻及少许湿性啰音，叩诊浊音，白细

14、胞6 X 1 0/L o胸片示右下肺小片状影，见图。最可能的诊断是（）A、急性毛细支气管炎B、金黄色葡萄球菌肺炎C、吸人性肺炎D、腺病毒性肺炎E、支原体肺炎 1分（2 0）女，6岁。门诊体检时发现心脏杂音，经超声心动图检查，如图所示,诊断为先天性心脏病（室间隔缺损肺动脉高压）。下列哪一项不符合此病的体检所见（）A、肺动脉瓣区第2音减弱伴固定分裂B、胸骨左缘第3 4肋间闻及m级全收缩期杂音C、心尖部可闻及舒张期杂音D、剧烈哭闹后出现发结E、胸骨左缘第3 4肋间触及收缩期震颤 1分 ）女孩,3个月。体检发现胸骨左缘第2-3肋间有I I山级收缩期杂音。经超声心动图证实为房间隔缺损。下列哪项描述不正确

15、（）A、右心房压力大于左心房B、右心血流量多C、肺循环血流量增多D、体循环血流量减少E、右心室压力增高 1分（2 2）下列哪一项不是法洛四联症的主要体征（）A、不同程度的发绡和体格发育落后，1岁后杵状指仍存在B、心界不大，搏动不强烈C、胸骨左缘闻及收缩期杂音D、肺动脉瓣区第2音亢进分裂E、胸骨左缘下方及心尖可闻及收缩期喷射性杂音口分（2 3）动脉导管未闭患儿听诊时典型心脏杂音表现为（）A、左心房、左心室增大B、水冲脉C、股动脉枪击声D、胸骨左缘上方可闻及一连续性“机器”样杂音E、肺动脉瓣区第二音增强 1分(2 4)肺动脉瓣狭窄的患儿临床表现中，下 列 哪 项 错 误()A、胸骨左缘第2肋间可听

16、到喷射性全收缩期杂音B、胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤C、X线示肺纹理减少D、心电图示右心室肥厚E、右心导管肺动脉收缩压增高 1分(2 5)下列哪一项表现不符合动脉导管未闭()A、胸骨左缘上方连续性“机器”样杂音B、X线正位片检查示主动脉结缩小C、右心导管检查示肺动脉血氧含量高于右心室D、水冲脉、指甲床毛细血管搏动E、合并肺高压时可出现下半身青紫 1分(2 6)心内膜弹力纤维增生症的主要临床表现为()A、心源性休克B、脑栓塞C、严重心律失常D、充血性心力衰竭E、肺部感染 1分(2 7)发病前1 3周有病毒感染病史，心功能不全的患儿，同时具备下列哪一项可确诊为病毒性心肌炎()A、心脏扩大B、心

17、电图改变C、C K-MB升高或心肌肌钙蛋白阳性D、心脏活检分离到病毒E、血液病毒学阳性 1 分(2 8)病毒性心肌炎主要体征是()A、心尖区收缩期杂音B、奔马律C、肺动脉瓣区第二心音减弱D、心包摩擦音E、心尖区第一心音低钝和早搏 1 分(2 9)女，3 岁，身高9 5 c m,体重1 7 k g,因感冒就诊，心脏有杂音，主要位于心尖区柔和的H级收缩期杂音，局限，受呼吸、体位和运动影响。该杂音可见于()A、生理性杂音B、房间隔缺损C、室间隔缺损D、肺动脉狭窄E、动脉导管未闭 1 分(3 0)鉴别血尿与血红蛋白尿的主要手段()A、尿潜血检查B、尿三杯试验C、尿胆原D、血尿颜色E、尿沉渣检查口分(3

18、 1)哪项最适合选用甲泼尼龙冲击()A、大量血尿B、微小病变C、薄基底膜肾病D、难治性肾病E、先天性肾病 1 分(3 2)小儿急性肾炎限制盐饮食直到浮肿消退，同时也需()A、血沉正常B、血压正常C、血清C3 正常D、显微镜下血尿阴性E、Ad d i s 计数正常 1 分(3 3)尿路感染做中段尿培养。有意义的菌落计数为()A、阳性培养菌落计数1 0 1 0 /m lB、阳性培养菌落计数1 0 1 0 /m lC、阳性培养菌落计数 1 0 /m lD、阳性培养菌落计数1 0 1 0 /m lE、阳性培养菌落计数1 0 1 0 /m l 1 分(3 4)哪项不属于蛋白尿形成的原因()A、肾小管分泌

19、性蛋白增加B、肾小管回吸收能力下降C、肾小球滤过膜通透性增高D、进食大量大分子蛋白E、血液中异常小分子蛋白增高，滤过增多 1 分(3 5)女，1 2 岁，右腰部疼痛1 0 天，尿检可见大量的脓细胞CT 平扫+增强如图所示，应诊断为()A、右肾脓肿B、右侧感染性肾囊肿C、右肾转移瘤D、右侧肾癌E、右肾结核口分(3 6)各种营养性贫血的共同临床特点()A、多见于婴幼儿时期B、舌炎、反甲、喉部痰鸣音C、神经精神发育倒退D、肝、脾、淋巴结肿大E、食欲不增、呕吐、腹泻、异食癖 1分(3 7)绿色瘤最常见于()A、急性淋巴细胞性白血病B、急性红白血病C、急性早幼粒细胞白血病D、急性巨核细胞白血病E、急性粒

20、细胞白血病 1分(3 8)中枢神经系统白血病最常见于()A、急性淋巴细胞性白血病B、急性红白血病C、急性早幼粒细胞白血病D、急性单核细胞白血病E、急性粒细胞白血病 1分(3 9)缺乏2个a基 因 时 可 引 起()A、静 止 型a地中海贫血B、轻 型 a 地中海贫血C、B 地中海贫血D、H bH 病E、H bBar s 胎儿水肿综合征口分(4 0)2 岁时小儿的H bF 为()A、0.3B、0.0 2C、0.1D、0.0 5E、0.5 1 分(4 1)下列哪项数值描述是错误的()A、初生新生儿H bl l O g/L 为中度贫血B、新生儿血容量约占体重的1 0%,平均3 0 0 m lC、婴儿

21、期网织红细胞较成人高，约为0.0 4 0.0 6D、1 岁时H bFV O.0 5E、小儿血小板数与成人相似，约为(1 50 2 50)X 1 0 /L 1 分(42)下列哪项关于血红蛋白种类的论述是不正确的()A、正常构成人不同时期的H b分子有6 种B、H bGo w er l Go w er 2 和 P o r l an d 在胚胎 1 2 周消失C、H bF由 a B 两对多肽链组成D、成人H b分为H bA 和H bA 2 两种E、出生时H bF占0.70,H bA 约占0.3 0 1 分(43)营养性贫血的病人经治疗后，如果有效，血象中最早出现的变化是()A、血红蛋白量上升，在治疗

22、后4 5d 增高B、网织红细胞数上升，治疗后5 7d达高峰C、红细胞数上升，在治疗后3 5d明显增高D、红细胞变大，在治疗后2 3 d明显变大E、红细胞中心浅染恢复，出现于治疗后2 3 d口分(44)8个月女婴，混合喂养，因时有腹泻，未按时添加辅食。近2个月来面色苍白明显，伴厌食，欠活泼。心、肺正常，肝肋下2 c m。血红蛋白73 g/L,红细胞数2.65X 1 0 /L,白细胞数7.5X 1 0 /L,中性粒细胞0.40,淋巴细胞0.58,单核细胞0.0 2。以下化验检查提示其患缺铁性贫血，除 了()A、血清铁蛋白V 1 0 u g/LB、铁粒幼红细胞 0.1 5C、红细胞游离原口卜咻0.9

23、u m o l/LD、血清铁 V 8.95u m o l/LE、总铁结合力62.5u m o l/L 1分(45)营养性贫血病人若需输血，原 则 是()A、贫血愈重，每次输血量应愈小,速度也宜慢B、贫血愈重，每次输血量应愈大，速度要慢C、贫血愈重，每次输血量应愈大，速度愈快D、贫血愈重，每次输血量应愈小，速度要快E、以上均不是 1分(46)营养性缺铁性贫血患儿，血红蛋白90 g/L,最合适的治疗是()A、反复少量输血B、肌注右旋糖酎铁C、多进含铁丰富饮食D、服用枸椽酸铁胺E、服用硫酸亚铁及维生素C 1 分(47)我国小儿急性感染性多发性神经根炎，以何种类型最多见()A、急性运动轴索性神经病(A

24、 M A N)B、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(A I D P)C、急性运动感觉轴索性神经病(A M S A N)D、M i l l e r-F i s h e r 综合征E、以上都不是 1 分(48)化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎的确诊主要依据()A、腰椎穿刺检查脑脊液B、头颅B 超示脑室扩大及脑室管膜粗糙C、C T 示脑室扩大及室管膜一圈密度增强影像D、脑室穿刺检查脑脊液常规和细菌培养E、颅骨透照阳性 1 分(49)颅骨骨折或外科手术后造成的脑脊液鼻漏或脑脊液耳漏病儿患脑膜炎后，常反复再发。其病原菌多为()A、脑膜炎双球菌B、肺炎链球菌C、金黄色葡萄球菌D、流感嗜血杆菌E、大肠杆菌四、填空题

25、(1 4小题，共 1 7 分)1 分(D 儿 科 学 的 宗 旨 是，0口分(2)常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 特 征 为、0 1 分(3)T u rn e r综合征常因、等而就诊。1 分(4)基因病分为：、o 3 分(5)麻疹患儿发热_ _ _ _ _ _ _天出疹，出疹期体温_ _ _ _ _ _ _ o 1 分(6)患 GER的新生儿及小婴儿进行体位治疗，最好体位为_ _ _ _ _ _,上身抬图 度0 1 分(7)腹泻 患 儿 补 钾 的 原 则 是、_ _ _ _ _ _,_ _ _ _ _ _ _、o 1 分 急性上呼吸道感染，_ _ _ _ _ _ _ 病原所致者占90%以

26、上；_ _ _ _ _ _ _ _所致者,常伴不同形态的皮疹。2 分(9)呼吸道合胞病毒性肺炎多见于 岁以内，为突出表现,体征以 为主。1 分(10)青紫型的先天性心脏病有 和 等。1 分(11)心脏X线片示右房，右室扩大为主，主动脉影缩小，肺动脉段突出，肺门舞蹈，可能的诊断为 o 1 分(12)先天性心脏病患儿心电图检查示不完全性右束支传导阻滞，右室肥大,该患儿可能的诊断为 o 1 分(13)肾病综合征，以激素疗法判断，复发指，频复发指 o 1 分(14)有热惊厥的病因有，,_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _等五、问答题(6 小题，共 6 分)口分

27、(1)何为遗传代谢病？1 分(2)风湿热的病因及影响本病发生的因素是什么？1 分(3)试述侵袭性细菌性肠炎的临床特点。1 分(4)过敏性紫瘢性肾炎的病理改变。1 分(5)简述婴儿擦腿综合征如何与癫痫鉴别？1 分(6)化脓性脑膜炎抗生素应用原则有哪些？答案一、0 1 (4 小题，共 1 4 分)5 分 5 小题：(1)B 3 分(2)3 小题：(l)C 3 分 3 小 题:(1)B 3 分(4)3 小题：(D C二、0 2 (5 小题，共 1 4 分)3 分 3 小题：(D C 3 分 3小 题:(D A 3 分(3)3 小 题:(1)B 2 分(4)2 小题：(1)E 3 分(5)3 小题：(

28、1)A(2)D (3)A (4)C (5)E B (3)D(2)A (3)C E (3)D B (3)A B (3)B E (3)E E(2)E (3)C三、0 4 (4 9 小题，共 4 9 分)1 分 D 1 分 B 1 分 D 1 分 A口 分(5)B 1 分 A 1 分 A 1 分 C 1 分 A口分(1 0)D 1 分(1 1)D 1 分(1 2)C 1 分(1 3)E 1 分(1 4)E 1 分(1 5)B 1 分(1 6)B 1 分(1 7)C 1 分(D 1 分(1 9)D 1 分(2 0)A 1 分(2 1)A 1 分(2 2)D 1 分(2 3)D 1 分(2 4)E 1

29、分(2 5)B 1 分(2 6)D 1 分(2 7)D 1 分(2 8)E 1 分(2 9)A 1 分(3 0)E 1 分(3 1)D 1 分(3 2)B 1 分(3 3)A 1 分(3 4)D 1 分(3 5)A 1 分(3 6)A 1 分(3 7)E 1 分(3 8)A 1 分(3 9)B 1 分(4 0)B 1 分(4 1)C口分(4 2)C 1 分(4 3)B 1 分(4 4)E 1 分(4 5)A 1 分(4 6)E 1 分(4 7)A 1 分(4 8)D 1 分(4 9)B四、0 8 (1 4 小题，共 1 7 分)1 分(1)保障儿童健康提高生命质量 1 分(2)患者的父母及子女

30、均健康只有同胞可能患病患者同胞的发病机率2 5%父母有血缘关系者较多见大多数情况下男女机率相等 1 分(3)生长迟缓青春期无性征发育原发性闭经 1 分(4)单基因病线粒体病分子病多基因遗传病 3 分 3 4更高 1 分(6)前倾俯卧位3 0 1 分(7)见尿补钾3 4 mmol/(kg?d)浓度不得超过0.3%持续4 6 d口分(8)病毒肠道病毒 2 分(9)2喘憋喘鸣音 1 分(1 0)法洛四联症完全性大动脉转位1 分 (11)房间隔缺损1 分 (12)房间隔缺损1 分 (13)尿蛋白已转阴停用激素4 周以上尿蛋白又2(+)半年内复发2 次，1 年内2 3 次1 分 (14)高热惊厥中毒性脑

31、病中枢神经系统感染五、09(6 小题,共6 分)1 分 (1)所有细胞、组织、器官和机体的生存与功能必须依靠不断进行的物质代谢过程，这种过程的每一步骤都必须有相应的酶参与。当某种酶的基因发生突变，不能生产该种酶或生产物活性的酶时，就会导致有关的代谢途径受阻，结果造成：由这种酶所催化产生的终末产物缺乏；中间或(和)旁路代谢产物大量蓄积。有时这种障碍是无害的，但多数会直接或间接地影响器官(特别是脑)地发育和功能，甚至危及生命，这称为遗传代谢病，是单基因疾病，绝大多数为常染色体隐形遗传。1 分 (2)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。影响本病发生的因素：链球菌在咽峡部存在的时间；特殊

32、的致风湿热A组溶血性链球菌株；患儿的遗传学背景、具有明显的易感性1 分 (3)侵袭性细菌性肠炎的临床特点是：多见于夏季，潜伏期长短不等，表现类似痢疾。起病急，高热甚至可以发生热惊厥。腹泻频繁，大便呈黏液状，带脓血，有腥臭味。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重，可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克。大便镜检有大量白细胞及数量不等的红细胞。粪便细菌培养可找到相应的致病菌。1 分 (4)是一种免疫相关的全身性小血管炎性肾炎。目前对本病的确切病因及发病机理尚未明了，一般认为属于与免疫有关的全身性小血管炎，可能是由含IgA的免疫复合物引起的一种循环免脏受累。肾脏受累的严重程度是影响预后的重要

33、因素。一般而言过敏性紫瘢为自限过程，无肾脏受累者病程为3 6 周，有肾脏受累的依严重程度不同约为9 个月到6 年。约 有 6%迁延致慢性肾炎，1.5%进入肾功能不全。紫瘢性肾炎的临床表现：80%左右的紫搬肾炎发生在紫瘢出现后一个月内，主要有水肿、高血压及尿改变。水肿多为轻度，尿改变主要为血尿和蛋白尿，尤以血尿多见。部分病例可以肾脏病变起病，因全身症状不明显易致误诊。紫搬性肾炎临床表现轻重不一，轻者水肿、高血压均不明显，仅有镜下血尿。部分病儿可以急性肾炎综合征表现起病，有肉眼血尿、水肿及高血压。少部分患儿表现为继发性肾病综合征，表现为明显水肿，大量蛋白尿伴血尿。另有极少数急起，进展迅速，早期即有

34、少尿或无尿，氮质血症明显，血肌酢进行性升高等，直至肾功能不全，或迁延致慢性肾炎。1分(5)婴儿擦腿综合征与癫痫的鉴别是:(1)婴儿擦腿综合征是一种发作性疾病，但是它是非痫性发作。(2)婴儿擦腿综合征发作时表现为双腿用劲内收，或相互摩擦，神情贯注，目不转睛，有时两上肢同时用劲伴出汗。(3)婴儿擦腿综合征发作中神志始终清楚，面红而无苍白及青紫，可随时被人为中断。(4)婴儿擦腿综合征无发作后症状。(5)婴儿擦腿综合征发作期和发作间期脑电图正常。1分(6)化脓性脑膜炎抗生素应用原则：(1)早期、足量、静脉用药；(2)选用对病原菌敏感的抗生素；(3)选用能透过血脑屏障的高脂溶性分子量低的抗生素;(4)联合用药时，应注意药物的相互拮抗作用；(5)疗程要足。