(66)--分化综合征内科学.pdf

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1、分化综合征定义 急性早幼粒细胞白血病在应用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症，也称为维甲酸综合征分化综合征的临床表现 临床表现为发热，体重增加，肌肉骨骼疼痛，呼吸窘迫，肺间质浸润，胸腔积液，心包积液，皮肤水肿，低血压，急性肾功能衰竭甚至死亡分化综合征的临床表现 呼吸困难 95%肺间质性浸润 81%发热 81%体重增加（5Kg）68%胸腔积液 58%肾功能损害 46%分化综合征发生时间 平均发生在ATRA治疗后12天（0-46天），重度分化综合征平均发生在ATRA治疗后6天发生，中度平均发生在ATRA治疗后15天发生分化综合征发病机制 尚未阐明，其发病机制可能与以下因素有关血管通

2、透性性增加白细胞增高并释放大量细胞因子（IL-1、IL-6、TNF）和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表达增加有关分化综合征的预防减少维甲酸用量，改为25mg/m2尽早联合化疗，可在使用维甲酸48-72小时后联合化疗，减少分化综合征发生使用维甲酸或亚砷酸期间，要监测体重变化，二者均有体液潴留副作用，必要时联合使用利尿药物分化综合征的预防及时成分输血，纠正原发性纤溶亢进，尽量血小板计数保持在50109/L高白细胞出现时使用激素，联合化疗是必要的即便是联合化疗，在没有缓解之前或骨髓复查证实骨髓抑制之前，尽可能避免使用G-CSF分化综合征的治疗地塞米松 10mg 静推 bid必要时停用ATRA或ATO对症治疗：呼吸衰竭-呼吸机辅助通气 肾功能衰竭-透析治疗 体重增加-利尿剂