(120)--过敏性紫癜的诊断.doc

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1、 过敏性紫癜的诊断大家好，我们今天来认识一个，好发于28岁儿童的免疫性疾病，过敏性紫癜。过敏性紫癜，又叫亨-舒综合征，是以血小板不减少性紫癜为主要临床特点的疾病。本病一年四季均有发生，以春秋二季较为常见。本病的病因尚未明确，既往考虑与食物过敏，药物、微生物等有关，但均无确切证据，近年来有些研究表明，可能和a组溶血性链球菌感染有关。 过敏性紫癜，实质上也是血管炎，是以广泛的白细胞碎裂性小血管炎为主要病变的系统性血管炎，主要是毛细血管受累。这就意味着，毛细血管分布丰富的组织和器官，容易出现症状。发病过程中，B淋巴细胞多克隆活化，分泌大量的Iga和Ige，对人病例和动物模型病例的肾小球系膜、皮肤和肠

2、道毛细血管的组织检查结果提示，本病实际上为Iga相关免疫复合物增生性疾病，所以在最新的血管炎分类标准中，已将过敏性紫癜更名为Iga相关血管炎。 和之前讲过的川崎病一样，典型病例的诊断，主要依赖于临床表现，根据欧洲儿科血管炎2006分类标准，我把过敏性紫癜的诊断标准描述为1加1/4。一个必备项，就是典型皮疹紫癜，四个随即项，分别是弥漫性腹痛，关节炎或关节痛，肾损害，任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积。典型紫癜加后四条里任选其一，即可确诊为过敏性紫癜。 先来看一个必备项，皮肤紫癜。紫癜，就是皮下出血，反复出现的皮肤紫癜为本病的最主要特征。紫癜多见于四肢及臀部，尤其是双下肢和臀部最常见，对称分布不

3、管数量多少，一定是对称分布，左边肢体有，右边肢体肯定有。起初是高出于皮面的紫红色斑丘疹，压之不褪色，数日后转为暗紫色，然后再变为棕褐色而消退，一般持续46周，也有迁延几个月甚至1年的。在此期间紫癜会反复发生，就是这一批还没完全消退，新的皮疹又长出来了，也可以是一批紫癜完全消退了，隔段时间又出来了。患儿皮肤看上去呢，就是一片紫色、红色、棕褐色交杂，好像挺可怕的，但其实只要皮疹形态还是斑丘疹，都不算严重。部分病例可以伴有荨麻疹和血管神经性水肿，皮疹会有瘙痒感，少数重症患儿紫癜可融合成大疱，并伴有出血性坏死。不管哪种，做个血常规，血小板都是正常的，说明紫癜和血小板减少无关，排除掉一个异己。简而言之，

4、过敏性紫癜的皮疹特点是四肢和臀部对称分布的，触之碍手，压之不褪色的，紫红色斑丘疹。 然后4个随机项，第一条弥漫性腹痛。大约有2/3的病例，因消化道血管炎引起的肠壁水肿、出血而出现腹痛。疼痛常位于脐周或下腹部，没有明确的疼痛点，是弥漫性的，一阵一阵的腹部绞痛，可伴呕吐，呕血很少见。腹痛是比较剧烈的，很容易被误诊为外科的急腹症，但是它没有进行性加重，反而可以自行缓解，有时候患儿突发腹痛来就诊，排一下队等医生看的时候，哎，不痛了。腹痛发作与否，触诊腹部柔软，没有明显的压痛和反跳痛，这些都可以区别外科常见的急腹症。可自行缓解的下腹部弥漫性腹痛，这就是随机项里的第一条。不过不要看着可自行缓解就掉以轻心啊

5、，血管炎严重的话会有下消化道出血，出现黑便或血便，甚至死于更严重的肠穿孔、坏死，肠套叠，肠梗阻等腹部并发症。 随机项里的第2条，关节症状。大约有1/3的病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节的肿痛，活动受限，有的关节腔内有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不遗留后遗症。过敏性紫癜的关节表现也是对称性的，对称性的大关节肿痛或关节炎，数日消失，不遗留后遗症。 随机项里面的第3条，肾脏损害。大约有30%60%的病例会出现，出现的时机可能是起病初，也可能是紫癜消失的间歇期，还可以以首发症状出现，肾损害程度与肾外症状严重度没有一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高和水肿，就是有肾炎的

6、表现，我们称之为紫癜性肾炎。还有极少数会呈现三高一低的肾病综合症的表现。肾脏损害是决定紫癜远期预后的关键，大部分恢复良好，少数可发展为慢性肾炎，然后死于慢性肾衰竭。腹痛，关节痛或关节炎，肾脏症状，这些既可以出现在皮肤紫癜以后，也可以出现在皮肤紫癜以前。临床碰到有这三类症状的患儿，要仔细检查身上是否有紫癜，或者密切观察后面会不会出现紫癜，以防漏诊和误诊本病。症状是随机出现和动态变化的，但疾病本质永远不变。临床表现典型或不典型，任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积，就提示着过敏性紫癜。不过毕竟是有创性检查，临床一般不作为常规检查。最后总结一下，过敏性紫癜是IgA相关性的系统性血管炎，主要累及毛细血管。典型病例的诊断标准为1+1/4，1个必备项是四肢和臀部反复出现触之碍手压制不褪色的紫癜，同时有弥漫性腹痛、对称性的大关节肿痛或关节炎、肾脏损害、任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积4个随机项里任选之一，即可诊断为过敏性紫癜。你们掌握了吗，今天的视频到此结束，谢谢。