(89)--肾病-临床表现1898.doc

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1、肾病上一节了解的肾病的病因病理，临床表现都是以病理为基础的，请大家重点掌握。肾病一般发病隐匿，常无明显诱因，发病年龄以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，肾炎性偏长。男比女多，水肿是最常观的临床表现。常最早为家长所发现。水肿始发于眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性（鉴别，肾炎非凹陷），而且水肿可以比较明显，严重的出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增3050。严重水肿患者大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指(趾)甲出

2、现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿或伴感染有关。病期久或反复发作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增髙和血尿。辅助的实验室检查也是可以先看1.尿常规尿蛋白明显增多，定性检査+，尿蛋白定量检査之诊断标准不一，目前主张以50mg/(kg:d)为肾病范围。蛋白尿者鉴于小儿留取24小时尿液困难，有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，当其比值3.5时是为肾病水平蛋白尿2.血浆蛋白血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常25-30g/L，低于15g/L时可有胸水腹水，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。IgG和IgA水平降低，血沉增快.3.血清胆固醇明显增高，其他

3、脂类如甘油三酯、隣脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色，像牛奶一样4.肾功能检查一般正常。单纯性者佩量极少时可有暂时性氮质血症。少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症。凡临床具备肾病四大特点（三高一低）者即可诊为肾病综合征;四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必需条件。根据临床表现，实验室检查等分为二类1.单纯性肾病具备肾病综合征的四大临床特点。2.肾炎性肾病除具备四大特征外，还须具以下四项中的一项或多项，即:尿检查红细胞超过10个/HP(2周内须检査离心尿3次以上)。反复出现高血压，学龄儿童 (130/90mmHg)，学龄前儿童 (120/80mmHg)，并除外因皮质激素所致。肾功能不全

4、，并除外由于血容量不足所致。血总补体或C3反复降低。临床分型就是依据血尿、高血压、氮质血症的有无及补体是否低下而区别为单纯性或肾炎性。临床上还常根据对8周激素治疗的效应区别为完全效应、部分效应或无效应。般初发病例不须行肾穿刺活组织检査。对激素耐药、经常复发或激素依赖的病例;或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者;或出现缓慢的肾功能减退时应作活检以明确病理类型，指导治疗。感染是肾病最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70。感染也常是病情反复或加重的诱因和先导，很多孩子复发都是反复感染所引起的，感染还可影响激素的疗

5、效，肾病易发生感染的原因有:体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);细胞免疫功能和补体系统功能不足;蛋白质营养不良、水肿致局部循环暲碍;肾病常同时应用皮质激素、免疫抑制剂会抑制免疫。细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年来杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤类感染及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药茵株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。由于此类患儿较长期应用皮质激素，故尤需注意结核病的活动或播散除结核，（在给患儿使用激素类药物之前都须作ppd皮试，排除结核，否则可能引起结核播散）。患儿

6、对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中。并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者，激素和免疫抑制剂可暂时减量，并给予球蛋白注射。第二个并发症是高凝状态及血栓栓塞合并症，肾病时体内纤维蛋白原增高;凝血因子增加;血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞合并症，其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛，检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。肾病时血中维生素D结合蛋白丢失，体内维生素D不足，临床表现为低钙血症、骨钙化不良等。这些变化在生长期的小儿尤为突出。治疗时要注意补充。第四个并发症是低血容量，因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，肾病常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐（民间有说法是肾病不可以吃盐啊，这是错误的，），当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿剂应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血压、肾前性氮质血症，甚至出现休克。第五个常见并发症是急性肾功能减退，肾病急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因与低血容量、不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足有关，在治疗过程中要注意监测肾功能。