维生素D缺乏性佝偻病(1).ppt

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1、第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 第五节第五节 维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 教学目标与要求教学目标与要求JJ掌握：掌握：佝偻病佝偻病的的病因、病因、临床表现、诊断临床表现、诊断、治疗和预防治疗和预防JJ熟悉：熟悉：维生素维生素D的来源及其在体内的转化的来源及其在体内的转化JJ了解：了解：发病机制及发病机制及鉴别诊断鉴别诊断第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍

2、性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 重点与难点重点与难点JJ重点：重点：本病本病早期和活动期的维生早期和活动期的维生 素素D的治疗方法及其预防的治疗方法及其预防JJ难点：难点：本病本病的发病机制的发病机制第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 关键词关键词J维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教

3、材国家级规划教材 教学内容教学内容JJ一、一、维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能JJ二、二、病因病因JJ三、三、发病机制发病机制JJ四、四、临床表现临床表现JJ五、五、诊断诊断JJ六、六、鉴别诊断鉴别诊断JJ七、治疗七、治疗JJ八、预防八、预防第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 定定 义义n n由于体内由于体内维生素生素D不足引起不足引起钙磷磷代代谢失常的一种慢性失常的一种慢性营养性疾病养性疾病第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家

4、级规划教材国家级规划教材 天然食物天然食物日光皮肤合成日光皮肤合成维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能来来 源源第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 D2、D3+VitD结合蛋白结合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D3 25羟化酶羟化酶 1-羟化酶羟化酶维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 促进肾小管对钙促进肾小管对钙磷的重吸收磷的重吸收肾肾促进小肠粘膜促

5、进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收小小肠肠促进成骨细胞增殖促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化和破骨细胞分化骨骨维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能1 1，25-(OH)25-(OH)2 2D D3 3第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 病病 因因 n n围生期维生素D不足n n日照不足n n摄入不足n n生长速度快需要增加n n疾病、药物影响第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 发病机制发病机制 血钙血钙甲状旁腺

6、甲状旁腺维生素维生素D D缺乏缺乏肠道吸收钙磷肠道吸收钙磷PTHPTH分泌分泌破骨细胞作用增强破骨细胞作用增强骨重吸收增加骨重吸收增加血钙正常或偏低血钙正常或偏低佝偻病佝偻病肾小管重吸收磷肾小管重吸收磷血清钙、磷浓度血清钙、磷浓度低低血血磷磷骨矿化受阻骨矿化受阻第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n初期：初期：小于小于6 6个月；个月；神经兴奋性增高；神经兴奋性增高；骨骼改变不明显。骨骼改变不明显。第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一

7、五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓骨骼改变骨骼改变肌肉改变肌肉改变X X线生化线生化头部头部头部头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙 萌出延迟萌出延迟胸部胸部胸部胸部：肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋隔沟或赫肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋隔沟或赫 氏沟氏沟四肢四肢四肢四肢：手、足镯，手、足镯，O O或或X X形腿形腿脊柱脊柱脊柱脊柱：脊柱骨盆畸形脊柱骨盆畸形全身肌肉松弛，运动发育迟缓全身肌肉松弛，运动发育迟缓X X线改变线改变线改变线改变 钙化带消失，干骺端毛刷样、杯口样改

8、钙化带消失，干骺端毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增变，骨骺软骨盘增 厚（厚（2mm)，骨质疏松，骨质疏松,骨骨皮质变薄皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。生化改变生化改变生化改变生化改变 25-（OH）D3 PTH CaP 碱性磷酸酶碱性磷酸酶第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅临床表现临床表现第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 第四章第四章

9、营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n恢复期：恢复期：碱性磷酸酶碱性磷酸酶1 12 2个月降至正常，个月降至正常，X X线线2 23 3周有改变，出现钙化线。

10、周有改变，出现钙化线。逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n后遗症期：后遗症期：2 2岁以后儿童多见，多数无后遗症岁以后儿童多见，多数无后遗症,少数有骨骼畸形及运动障碍，血生化正常。少数有骨骼畸形及运动障碍，血生化正常。第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 诊诊 断断依据病因，临床表现，生化，及依据病因，临床表现，生化，及X X线检查。线检查。金标准：血生化和金标

11、准：血生化和X X线线第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 鉴别诊断鉴别诊断1.与其他病因所致佝偻病的鉴别2.先天性甲状腺功能低下3.软骨营养不良4.脑积水低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病肾性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病肝性佝偻病软骨发育不良：头大、软骨发育不良：头大、前额突出前额突出 脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”

12、国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗疗F维生素维生素D D制剂制剂：口服为主口服为主 重症肌注后口服重症肌注后口服F钙剂钙剂F运动矫正或手术矫正运动矫正或手术矫正第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 预预 防防至两岁至两岁围生期：围生期：孕母摄入足量营养素，后期补充维孕母摄入足量营养素，后期补充维 生素生素D D（800IU/d)800IU/d)婴幼儿期：婴幼儿期：户外运动户外运动:1:12h/d 2h/d 早产、双胎生后早产、双胎生后1 1周周800800IU/dIU/d400400IU/dIU/d 足

13、月生后足月生后2 2周周 400400IU/d IU/d 一般可不加钙剂。一般可不加钙剂。第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 案例分析案例分析 患儿，男，患儿，男，7 7个月，人工喂养，未添加米粉蛋个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未出牙，前囟出牙，前囟2.2cm2.2cm大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，心肺正常，余查体无异常发现。心肺正常，余查体无异常发现。碱性磷酸酶结果：碱性磷酸酶结果：260U/L.260U/L.血钙血磷浓度下降。血钙血磷浓度下降。请写出本病例的诊断及治疗方案。请写出本病例的诊断及治疗方案。第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 参考答案参考答案n本小儿本小儿为维生素生素D D缺乏性佝缺乏性佝偻病。病。n治治疗：1.1.维生素生素D D制制剂 2 2.钙剂 3 3.合理喂养合理喂养