骨肉瘤(osteosarcoma).ppt
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1、骨肉瘤(osteosarcoma)亦称为成骨肉瘤(osteogenicsarcoma)或骨生肉瘤,是一种最常见的骨原发恶性肿瘤。骨肉瘤恶性程度高,发展快,多早期发生肺转移病理骨肉瘤好发于长骨干骺端,少数起源于骨干部向周围扩展,常经骨皮质的哈佛氏系统达骨膜下方,再侵入周围软组织。骺板和关节软骨可在一定程度上阻止肿瘤扩展。干骺骨骺闭合后,骨破坏可直达关节软骨下方,极少数可破坏关节软骨而侵入关节内,亦可经关节囊附着处侵入关节相对的骨骼。骨肉瘤主要成分为瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤,尚可见多少不等的瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。肿瘤细胞大小不一,染色质丰富,常见核分裂像,但均较正常骨母
2、细胞大。肿瘤细胞分泌的基质将其包埋并连接起来,形成大小不等、形态各异的片状结构,即瘤性骨样组织。后者如有较多钙盐沉积即为瘤骨。肿瘤细胞分化愈成熟,分泌的骨基质则愈多。肿瘤大体形态因瘤性成骨细胞的多寡、分化程度及瘤体内有无出血、坏死而不同。分化成熟、成骨显着者,肿瘤骨多呈浅黄色,质硬如象牙,称为成骨型骨肉瘤;成骨少者,分化较原始,瘤骨稀少,宛如肉芽,易出血,质地软,其中仅掺杂以少量砂砾样骨板,呈灰白色,称为溶骨型骨肉瘤。介于上述两型之间者,为混合型骨肉瘤。大多数骨肉瘤血供丰富,故常呈紫红色。生长迅速、体积较大的肿瘤,因血循环不良,可发生坏死或液化,形成棕色或含有血性液体的囊腔,成骨组织极少。骨肉
3、瘤的组织学分型复杂多样。除根据瘤骨多少分为成骨型、溶骨型和混合型外,也可依照肿瘤性骨样组织、肿瘤性软骨组织、肉瘤样纤维组织和血腔的有无及多少分为5型:骨母细胞型,以异型骨母细胞为主,瘤骨丰富,少有溶骨性破坏;软骨母细胞型,软骨肉瘤样组织占半数以上,并由此化生为肿瘤骨质。病理诊断必须发现直接形成瘤骨的梭形瘤样成骨细胞,以与软骨肉瘤相区分;纤维母细胞型,大部分肿瘤组织呈纤维肉瘤样结构,瘤细胞间常见局灶性分布的少量瘤骨;混合型,以上3型中,两型主要成分较为等量地混杂在一起;毛细血管扩张型,十分少见。肿瘤由多个大的血腔和少量实质成分构成,后者位于血腔间隔内。临床表现骨肉瘤发病率占全部恶性骨肿瘤的首位(
4、44.6%),占原发骨肿瘤的15.5%,约为软骨肉瘤的3倍,纤维肉瘤的7倍。男性多于女性,男女之比为2.31.发病年龄460岁,以1525岁最多,占3/4以上。通常30岁以下好发于长管骨,50岁以上多见于扁骨。在四肢长管骨,以股骨下端(50%以上)和胫骨上端,即膝关节附近最为常见,占68%80%以上,次为肱骨和股骨近端。扁骨和不规则骨中以髂骨最多,其次为骶骨、胸骨、肋骨、脊椎和颅骨。手足短管骨最少。在长管骨,干骺端为最好发部位,少数发生于骨干。骨肉瘤一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状,以疼痛最为常见。初为间歇性隐痛,随后间歇时间变短并逐渐变为持续性剧痛,以夜间为甚。压痛开始于病变早期,
5、并随病程进展而加重。发生于关节附近时,常可导致关节疼痛和运动障碍。当侵犯周围软组织时,即可出现肿块。局部皮温可稍增高,并隐约可见曲张的静脉及充血毛细血管。肿瘤质地因含瘤骨的多少而不同。成骨型多坚硬,高度溶骨型则有松软或囊性感,质韧者多为混合型。约有5%因病理骨折而就诊,多见于生长较快而瘤骨较少的病人。影像学表现一、基本X线征象X线对绝大多数骨肉瘤病人,X线平片基本上可做出诊断,如下1.局限性溶骨性破坏:最早开始于干骺端松质骨,示小而密集的虫蚀样破坏区;累及皮质,则沿哈佛氏管蔓延形成12cm长的纵行透亮区或针孔大小的圆形透光区,并逐渐融合扩大,形成大块骨质缺损。由于骨破坏迅速,骨皮质来不及发生膨
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